Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни крови у детей, атлас

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - Болезни крови у детей, атлас

Оглавление
Болезни крови у детей, атлас
Клетки крови в норме
Морфология клеток крови
Костный мозг детей
Цитологический состав
Общие сведения и классификация анемий
Железодефицитные анемии
Витаминодефицитные анемии
Геморрагические анемии
Наследственный сфероцитоз
Наследственный овалоцитоз
Талассемия
Серповидноклеточная анемия
Гемолитическая болезнь новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гипопластические состояния кроветворения
Острый лейкоз
Хронический миелолейкоз
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Лимфогранулематоз
Лимфосаркома
Гистиоцитоз X
Липоидные накопительные гистиоцитозы
Фото нормального кроветворения
Реактивные состояния системы крови - фото
Клеточный состав лимфоидных органов - фото
Анемии - фото
Лейкозы - фото
Болезнь Верльгофа - фото
Лимфогранулематоз - фото
Лимфосаркома - фото
Гистиоцитозы - фото

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание, характеризующееся уменьшением числа тромбоцитов в периферической крови и возникающим вследствие этого геморрагическим синдромом. В патогенезе возникновения тромбоцитопении играют роль два фактора: усиление разрушения циркулирующих кровяных пластинок и уменьшение тромбоцитообразопения в костном мозге. Разрушение тромбоцитов происходит в основном в селезенке, однако встречаются случаи ИТП, когда усиливается гибель пластинок в печени. Укорочение среднего времени пребывания тромбоцитов в циркуляции — характерная особенность ИТП. Если при этом компенсаторная способность костного мозга не нарушена, тромбоцитообразование усиливается и некоторое время число циркулирующих тромбоцитов поддерживается на уровне выше критического. Однако в отличие от реакции костного мозга на усиленное разрушение эритроцитов при гемолитических анемиях при ИТП всегда наблюдается уменьшение тромбоцитообразования различной степени и поэтому число циркулирующих тромбоцитов быстро падает до единичных.
Причины усиленного разрушения пластинок и нарушения отшнуровки их от мегакариоцитов до конца не ясны. В большинстве случаев в основе развития заболевания лежат нарушения иммунных реакций. Однако в значительной части случаев иммунный характер процесса не удается подтвердить имеющимися методами исследования. По течению заболевания различают острые и хронические формы ИТП. Если ИТП продолжается более 6 мес, течение болезни хроническое. Основным диагностическим признаком идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является снижение числа циркулирующих тромбоцитов в крови при нормальном или увеличенном числе мегакариоцитов в костном мозге.
Нормальное среднее время пребывания кровяных пластинок в циркуляции равно 2—4 сут. При ИТП оно значительно укорачивается и может колебаться от 1 сут до нескольких часов. Особенно выражено укорочение средней длительности жизни пластинок при острой иммунной тромбоцитопении. В разгар заболевания оно составляет 1—3 ч и сопровождается резким снижением числа тромбоцитов. В мазках крови встречаются единичные тромбоциты. Часто они велики по размерам и представляют собой как бы обрывки цитоплазмы мегакариоцитов; отростки при этом плохо выражены.
В пунктате костного мозга цитологическая картина может быть различной. Практически во всех случаях ИТП число мегакариоцитов в костном мозге нормально или увеличено, но при подсчете мегакариоцитов выявляются некоторые особенности. В части случаев в мазках увеличено число молодых форм мегакариоцитов: мегакариобластов, промегакариоцитов, базофильных мегакариоцитов.

Полихроматофильные мегакариоциты обычных размеров; встречаются мегакариоциты с отшнуровкой тромбоцитов, голые ядра мегакариоцитов. Такая картина характерна для относительно компенсированного тромбоцитообразования, когда ускоренное разрушение пластинок вызывает усиление их образования с омоложением мегакариоцитарного ряда и появлением сдвига влево в мегакариоцитограмме. Другая картина пунктатов отмечается в тех случаях, когда выражено нарушение тромбоцитообразования. В этих случаях вместе с увеличением числа мегакариоцитов нарастает число гигантских полихроматофильных мегакариоцитов без отшурновки пластинок. Характерной особенностью является гиперплоидия ядер таких мегакариоцитов и их необычная гиперсегментация. Такая мегакариоцитограмма характерна для тех форм ИТП, при которых имеется одновременное нарушение отшнуровки тромбоцитов, усиление их гибели в циркуляции. Омоложение мегакариоцитограммы более характерно для острых иммунных тромбоцитопений, увеличение гигантских форм мегакариоцитов — для ИТП с хроническим течением. При хронических формах геморрагической тромбоцитопении длительность жизни тромбоцитов укорачивается не столь резко и может составлять 12 ч —1 сут.
При успешном гормональном лечении и после операции спленэктомии одновременно с нарастанием числа тромбоцитов в периферической крови изменяется картина тромбоцитообразования в костном мозге. Особенно наглядно изменение мегакариоцитов в пунктате костного мозга после удаления селезенки: практически все полихроматофильные мегакариоциты приобретают способность к отшнуровке пластинок. В первые дни после операции число тромбоцитов в крови может возрасти до 5—10-1011/л. Такое нарастание числа тромбоцитов связано не только с усилением их образования, но и с уменьшением разрушения вследствие удаления селезенки. Изучение таких тромбоцитов с помощью теста Биггса — Дугласа выявляет их качественное несовершенство. Число циркулирующих тромбоцитов нормализуется с восстановлением равновесия между образованием и разрушением пластинок после удаления селезенки. При исследовании больных через 3—5 лет после спленэктомии в большинстве случаев наблюдается клиническая ремиссия на фоне недостаточной гематологической компенсации процесса. В крови обнаруживается постоянное или возникающее в период острых инфекционных заболеваний снижение числа кровяных пластинок. В пунктате костного мозга отмечается снижение тромбоцитообразования с преобладанием зрелых полихроматофильных мегакариоцитов. При стойкой клинико-гематологической ремиссии костномозговое кроветворение соответствует нормальному.



 
« Болезни крови у детей   Болезни лор-органов: профилактика »