Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни крови у детей, атлас

Лимфогранулематоз - Болезни крови у детей, атлас

Оглавление
Болезни крови у детей, атлас
Клетки крови в норме
Морфология клеток крови
Костный мозг детей
Цитологический состав
Общие сведения и классификация анемий
Железодефицитные анемии
Витаминодефицитные анемии
Геморрагические анемии
Наследственный сфероцитоз
Наследственный овалоцитоз
Талассемия
Серповидноклеточная анемия
Гемолитическая болезнь новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гипопластические состояния кроветворения
Острый лейкоз
Хронический миелолейкоз
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Лимфогранулематоз
Лимфосаркома
Гистиоцитоз X
Липоидные накопительные гистиоцитозы
Фото нормального кроветворения
Реактивные состояния системы крови - фото
Клеточный состав лимфоидных органов - фото
Анемии - фото
Лейкозы - фото
Болезнь Верльгофа - фото
Лимфогранулематоз - фото
Лимфосаркома - фото
Гистиоцитозы - фото

Лимфогранулематоз — опухолевое заболевание лимфоидной системы, характеризующееся грануломатозной гиперплазией лимфоидной ткани с наличием атипичных гигантских многоядерных клеток Березовского — Штернберга. Как самостоятельное заболевание было впервые описано и на основании клинических особенностей выделено из группы других злокачественных лимфом Томасом Ходжкином в 1832 г. Специфические гигантские многоядерные клетки, характерные для этого типа лимфомы, описаны значительно позднее: в 1890 г. Березовским и в 1898 г. Штернбергом, который и предложил впервые термин «лимфогранулематоз».
В настоящее время общепринятой является точка зрения об опухолевой природе лимфогранулематоза. В классификации ВОЗ 1976 г. « Гистологические и цитологические варианты опухолевых заболеваний кроветворной и лимфоидной ткани» лимфогранулематоз относится к группе «Опухоли». Ниже представлена классификация лимфогранулематоза по морфологической картине.


Тип

Морфологический вариант

Возможный прогноз

Лимфоидное
преобладание

Обильная лимфоцитарная строма Крупные клетки Березовского — Штернберга

Наиболее благоприятный

Нодулярный склероз

Узелки в лимфоидной ткани различной величины, отделенные скоплениями коллагена и содержащие «лакунарные» клетки Березовского — Штернберга

Благоприятный

Смешанно-клеточный
вариант

Многочисленные клетки Березовского — Штернберга в полиморфной строме, богатой эозинофилами, плазматическими клетками, фибробластами и лимфоцитами

 

Лимфоцитарное
истощение

Бедность лимфоцитами; диффузный фиброз в некоторых участках. Анаплазированные многочисленные клетки Березовского — Штернберга

Наименее благоприятный

Представленная классификация не претендует на строгое разделение лимфогранулематоза по типу морфологических изменений в лимфатических узлах. Все гистологи отмечают стадийность в характере поражения лимфатических узлов, соответствующую описанным типам. При этом тип поражения лимфатического узла соответствует стадии процесса: лимфоидное преобладание может сменяться смешанно-клеточной картиной и затем фиброзным изменением узла. Часто в различных узлах выявляется разная по типу гистологическая картина.

Сопоставление цитологической и гистологической картины поражения лимфатических узлов не всегда позволяет дать аналогическую морфологическую характеристику. С нашей точки зрения, в задачу цитологического исследования не входит определение возможного гистологического тина поражения узла.
Цитологическая картина в очаге первичного поражения чаще всего представлена нормальным составом лимфатического узла (зрелые лимфоциты, пролимфоциты, единичные ретикулярные клетки), в котором встречаются в небольшом количестве многоядерные клетки Березовского—Штернберга. Морфология многоядерных клеток типична. По описанию Н. А. Краевского это всегда крупные, дву- или многоядерные клетки с большими ядрами овальной формы. Хроматин ядер нежный, расположен равномерно, лишь по краю концентрация его выше, что создает видимость четкой границы ядра. Ядрышко крупное, цитоплазма широкая, светлая, с зоной просветления вокруг ядра.
Несколько реже при первичном исследовании наблюдается полиморфноклеточная картина лимфатического узла: в отпечатках среди зрелых лимфоцитов обращает на себя внимание наличие большого числа ретикулярных клеток, многие из которых обладают макрофагальной активностью, встречаются плазматические клетки, эозинофилы, сегментоядерные нейтрофилы. На фоне пестрого состава лимфатического узла обнаруживаются многоядерные клетки Березовского—Штернберга.
Особый интерес представляет цитологическая картина «молодых», «реактивных» лимфатических узлов при лимфогранулематозе. Она встречается чаще у детей младшего возраста и сохраняется длительный период, в течение которого клинически и морфологически диагноз установить трудно. Только с появлением в лимфатических узлах диагностических клеток Березовского—Штернберга или гигантских одноядерных клеток диагноз становится ясным. Цитологическая картина лимфатического узла в этих случаях отличается значительной молодостью: кроме зрелых лимфоцитов, в большом количестве встречаются пролимфоциты и лимфобласты. Часто лимфобласты характеризуются необычной плазматизацией цитоплазмы. Встречаются клетки, напоминающие иммунобласты с резкой плазматизацией цитоплазмы, митозы. В таких отпечатках, как правило, находятся гигантские одноядерные клетки с нежной вакуолизированной цитоплазмой и крупным ядрышком. Эти клетки наряду с многоядерными клетками Березовского—Штернберга можно считать диагностическими. Иногда одновременно встречаются молодые двуядерные клетки, большое число так называемых предстадий клеток Березовского — Штернберга, обладающих свойствами гигантских клеток, но меньших по размеру. Плазматические клетки разной степени зрелости и эозинофилы в небольшом количестве также являются принадлежностью морфологической картины отпечатков. Описанная цитологическая картина соответствует состоянию лимфоидной пролиферации узла, позволяет проследить почти все морфологические стадии образования клеток Березовского — Штернберга и косвенно подтверждает возможность происхождения гигантских многоядерных клеток из лимфоидных предшественников. Такая цитологическая картина часто обнаруживается при исследовании отпечатков лимфатических узлов ворот селезенки, очень редко в узлах брыжейки и в парааортальных или мезентериальных узлах.
При исследовании лимфатических узлов брюшной полости нам встречалась картина тотальной инфильтрации узла эозинофилами, причем эозинофильная зернистость составляла в отпечатках густой фон для клеток узла. Иногда лимфатические узлы содержат большое число зрелых плазматических клеток, расположенных среди зрелых лимфоцитов.
Описанные изменения в лимфатических узлах свидетельствуют об иммунологических реакциях, протекающих в лимфоидной ткани при лимфогранулематозе.

Цитологическая картина отпечатков селезенки значительно менее разнообразна. Как правило, отмечается полиморфно-клеточный состав: на фоне зрелых лимфоцитов большое число сегментоядерных нейтрофилов, эозинофилов; встречаются силеноциты, ретикулярные клетки, плазматические клетки. Диагностические клетки Березовского—Штернберга встречаются нечасто. При цитологическом исследовании многоядерные клетки чаще обнаруживаются в лимфатических узлах ворот селезенки, чем в отпечатках самой селезенки. При гистологическом исследовании разница в поражении лимфатических узлов и селезенки меньше. Состав костномозговых пунктатов при лимфогранулематозе не имеет существенных особенностей. В некоторых случаях отмечается эозинофилия. Клетки Березовского—Штернберга практически не удается обнаружить. После лучевой терапии пунктат костного мозга, полученный из грудины, опустошен; отмечаются разрастания стромальных элементов и сосудистого эндотелия.
Цитологическая дифференциальная диагностика лимфогранулематоза часто очень трудна, особенно в начальных стадиях заболевания, когда в лимфатических узлах отсутствуют специфические изменения.
У детей часто встречаются неспецифические реактивные лимфадениты. Цитологическая картина пунктатов при воспалительных и реактивных лимфаденитах характеризуется наличием большого количества сегментоядерных нейтрофилов, макрофагов, стромальных элементов — фибробластов. Увеличение лимфатических узлов лимфогранулематозной природы в области шеи приходится дифференцировать с лимфосаркомой. Редко встречается, но по клинической картине очень близок лимфогранулематозу синусовый гистиоцитоз. В мазках-отпечатках на фоне зрелых лимфоцитов располагаются скоплениями и поодиночке крупные клетки с голубовато-серой, иногда вакуолизированной цитоплазмой; в части случаев клетки обладают макрофагальной активностью. Ядро небольшое, ядерно-цитоплазматическое соотношение в пользу цитоплазмы. В ядре несколько мелких ядрышек, распределение хроматина неравномерное. Некоторые клетки по морфологии напоминают клетки Березовского—Штернберга, так как имеют 2—3 ядра. Однако диагностических многоядерных клеток лимфогранулематоза не встречается.
При поражении лимфатических узлов шейно-подчелюстной области дифференциальный диагноз приходится проводить с заболеваниями слюнных и щитовидной желез. При метастазах рака щитовидной железы в мазках (или отпечатках) среди лимфоцитов встречаются скопления секретирующих клеток эпителиальной природы. В центре скоплений находится окрашенное в розовато-сиреневый цвет секретируемое вещество. Эти же клетки могут располагаться по две-три и небольшими пластами. По цитологическим препаратам практически невозможно диагностировать туберкулезный характер поражения лимфатического узла.
Саркоидоз Бека встречается у детей довольно редко. В этих случаях в отпечатках лимфатических узлов или селезенки выявляется множество эпителиоидных клеток: одноядерных, расположенных скоплениями, и многоядерных.
В исключительно редких случаях встречается поражение узлов клетками эозинофильной гранулемы. Однако в этих случаях клинико-рентгенологическая картина заболевания способствует правильной диагностике.
Причиной увеличения подмышечных лимфатических узлов у детей бывает болезнь кошачьих царапин. При цитологическом исследовании выявляются крупные многоядерные клетки — клетки «инородного тела», а также картина реактивного лимфаденита с увеличением количества иммунобластов.



 
« Болезни крови у детей   Болезни лор-органов: профилактика »