Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни крови у детей, атлас

Лимфосаркома - Болезни крови у детей, атлас

Оглавление
Болезни крови у детей, атлас
Клетки крови в норме
Морфология клеток крови
Костный мозг детей
Цитологический состав
Общие сведения и классификация анемий
Железодефицитные анемии
Витаминодефицитные анемии
Геморрагические анемии
Наследственный сфероцитоз
Наследственный овалоцитоз
Талассемия
Серповидноклеточная анемия
Гемолитическая болезнь новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гипопластические состояния кроветворения
Острый лейкоз
Хронический миелолейкоз
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Лимфогранулематоз
Лимфосаркома
Гистиоцитоз X
Липоидные накопительные гистиоцитозы
Фото нормального кроветворения
Реактивные состояния системы крови - фото
Клеточный состав лимфоидных органов - фото
Анемии - фото
Лейкозы - фото
Болезнь Верльгофа - фото
Лимфогранулематоз - фото
Лимфосаркома - фото
Гистиоцитозы - фото

Лимфосаркома — опухоль лимфоидной системы (Классификация ВОЗ, 1976). Относится к неходжкинских» гематосаркомам, происходящим из различных видов лимфоцитов. Ниже представлена гистологическая классификация гематосарком, предложенная Mathe и Rappoport (1976).


Нозологическая форма

Клеточный вариант

Клеточный субстрат

Нодулярные лимфосаркомы

Пролимфоцитарный или пролимфоцито-лимфобластический (мелко-, крупно- и смешанно- клеточный варианты)

В-лимфоцит

Диффузные лимфосаркомы

Лимфоцитарный Лимфоплазмоцитарный Пролимфоцитарный или пролимфоцитолимфобластический (мелко-, крупно- и смешанноклеточный варианты)

В-лимфоцит
В-лимфоцит

Ретикулосаркома

Лимфобластический Лимфобластический с мозговидными ядрами Иммунобластический Лимфосаркома

Т- и В-лимфоцит Т-лимфоцит
Т- и В-лимфоцит Т-лимфоцит Ретикулярная клетка (мононуклеарным макрофаг, «гистиоцит »

Данная классификация отражает современные представления о наличии трех основных популяций лимфоцитов — Т, В и 0 и учитывает возможности разделения этих популяций по иммунологическим и цитохимическим признакам. Раздел «Ретикулосаркомы» является наиболее неопределенным, так как термину «ретикулярная клетка» разные авторы придают различное значение. Если считать ретикулярную клетку производной стромы лимфатических узлов, то ретикулосаркома — соединительнотканная опухоль. Если же отнести ретикулярную клетку к мононуклеарным макрофагам (по современной концепции гемопоэза), то ретикулосаркома — разновидность опухолей миеломоноцитарного происхождения и должна иметь соответствующие иммуноцитохимические маркеры.
Детские лимфосаркомы имеют определенные клинические и цитологические особенности и составляют более однородную группу лимфобластных лимфосарком. В клинической картине отличием лимфосарком у детей является способность к быстрой лейкемизации процесса с поражением костного мозга, а затем (пли одновременно) и нервной системы, в результате чего развивается нейролейкоз. Цитологической основой детских лимфосарком являются анаплазированные лимфобласты. Пролимфоцитарные, а тем более лимфоцитарные мелкоклеточные саркомы у детей практически не встречаются. В составе пораженного лимфатического узла может отмечаться смешанноклеточная картина, когда на фоне преобладающего числа довольно крупных лимфобластов встречаются и более мелкие клетки и клетки типа голых ядер.

Встречаются различные цитологические варианты лимфосарком. В большинстве случаев клетки пораженного узла по морфологии настолько похожи на лейкемические, что без данных о составе костного мозга диагноз поставить очень трудно. Обилие митозов не всегда способствует дифференциальной диагностике лимфосарком и лейкемического поражения лимфатического узла, так как может встречаться одинаково часто при обоих видах патологии. Часто отсутствует и столь характерный для опухоли признак, как клеточный полиморфизм. В таких случаях диагноз устанавливают только на основании всех клинико-морфологических данных. Часто при лимфосаркоме клетки имеют признаки дегенерации (вакуолизация ядер и цитоплазмы). Однако известны и морфологические варианты острых лимфобластных лейкозов с аналогичной клеточной характеристикой. Только в тех случаях, когда в мазке значительное количество митозов (1—2 в поле зрения) и отмечается выраженная уродливость клеток, больше оснований предполагать опухолевое поражение лимфатического узла.
Лейкемизации опухоли начинается рано — на 4—6-м месяце заболевания, в миелограмме бластные клетки составляют 1—5%. Поражение нервной системы имеет характер нейролейкоза; при этом цитоз спинномозговой жидкости может достигать высоких цифр. Морфология клеток обычно изменяется: они характеризуются резкой анаплазией.
Особое место среди лимфосарком занимает саркома Ходжкина. Под нашим наблюдением находился только один такой больной. Характерным в цитологической картине было наличие всех видов измененных лимфоцитов: мелкие лимфоидные клетки с базофильной цитоплазмой и признаками «секреции» (выраженным клазматозом цитоплазмы), клетки типа лимофобластов и иммунобластов. Патогномоничным следует считать наличие крупных одноядерных (клетки Ходжкина) и многоядерных клеток, напоминающих клетки Березовского—Штернберга. Морфологическим отличием клеточного субстрата саркомы Ходжкина от лимфогранулематоза служит выраженная опухолевая анаплазия клеток при саркоме. Клетки уродливые, с большим полиморфизмом, грубой структурой ядерного хроматина. При лимфогранулематозе лимфоидные клетки имеют нормальную морфологию, а многоядерные гигантские клетки — значительно меньшие признаки клеточной анаплазии.
Дифференциальная диагностика лимфосарком аналогична описанной при лимфогранулематозе. Дополнительным признаком является поражение лимфатических узлов при остром лимфобластном лейкозе, особенно при экстрамедуллярном начале заболевания. В этих случаях решающими при диагностике являются исследование костного мозга и анамнестические данные о начале заболевания.



 
« Болезни крови у детей   Болезни лор-органов: профилактика »