Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни крови у детей, атлас

Гистиоцитоз X - Болезни крови у детей, атлас

Оглавление
Болезни крови у детей, атлас
Клетки крови в норме
Морфология клеток крови
Костный мозг детей
Цитологический состав
Общие сведения и классификация анемий
Железодефицитные анемии
Витаминодефицитные анемии
Геморрагические анемии
Наследственный сфероцитоз
Наследственный овалоцитоз
Талассемия
Серповидноклеточная анемия
Гемолитическая болезнь новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гипопластические состояния кроветворения
Острый лейкоз
Хронический миелолейкоз
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Лимфогранулематоз
Лимфосаркома
Гистиоцитоз X
Липоидные накопительные гистиоцитозы
Фото нормального кроветворения
Реактивные состояния системы крови - фото
Клеточный состав лимфоидных органов - фото
Анемии - фото
Лейкозы - фото
Болезнь Верльгофа - фото
Лимфогранулематоз - фото
Лимфосаркома - фото
Гистиоцитозы - фото

По классификации ВОЗ (1976) гистиоцитоз X — болезнь Хенда—Шюллера —Крисчена — относится к группе опухолей. Патологическим субстратом заболевания является прогрессирующая гиперплазия атипичных моноцитарных элементов с образованием полиплоидных макрофагов.
Основные клинические симптомы заболевания обусловлены инфильтрацией скелета, гипофиза, лимфатических узлов, кожи моноцитоидными клетками с разрушением нормальной структуры ткани. Наблюдающаяся в начале заболевания гиперпролиферация моноцитов сменяется их гипопролиферацией с повышенным содержанием макрофагов в костном мозге. Этим объясняется редкость цитологических и гистологических находок пролиферирующих клеточных очагов. Поскольку обследование детей проводится, как правило, в разгар заболевания, а не в начале, наиболее частыми цитологическими находками являются полиплоидные макрофаги с выраженной жировой дегенерацией. В более редких случаях удается обнаружить скопления моноцитоидных клеток, среди которых встречаются полиплоидные клетки с начинающейся вакуолизацией цитоплазмы. Остеолитические процессы, наиболее выраженные в костях, могут быть объяснены, по-видимому, цитолитическим действием пролиферирующих моноцитов, а также стимуляцией активности остеокластов .
Аналогичный патоморфологический субстрат выявляется при эозинофильной гранулеме и синдроме Летерера—Зиве. Несмотря на разницу в клиническом течении всех трех типов заболевания, по общему цитоморфологическому признаку — пролиферации моноцитоидных клеток — в настоящее время эти заболевания объединяются под общим названием «гистиоцитоз X». Синдром Хенда—Шюллера—Крисчена рассматривается с этих позиций не как отдельное заболевание, а как редкое проявление многофокусной эозинофильной гранулемы. При эозинофильной гранулеме пунктат очага поражения кости, как правило, содержит лишь элементы периферической крови с повышенным числом эозинофилов. При поражении шейного лимфатического узла у ребенка 1 года 8 мес с типичной рентгенологической картиной эозинофильной гранулемы в разгар заболевания нам удалось получить значительное число моноцитоидных клеток, среди которых было много эозинофилов.
Моноцитоидные клетки крупные, достигают в диаметре 30 мкм. Ядро клеток нежной структуры. Цитоплазма характеризуется базофилией различной степени, окружает ядро широким поясом; в цитоплазме некоторых клеток имеются включения, указывающие на их способность к фагоцитозу. Среди одноядерных элементов располагаются двух- и трехъядерные моноцитоидные клетки, а также крупные полиплоидные клетки, аналогичные элементам, встречающимся при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена. Представленные цитологические данные демонстрируют общий для этих двух форм субстрат заболевания.
Сидром Летерера—Зиве встречается, как правило, в раннем детском возрасте. Ведущим проявлением заболевания служит поражение легочной ткани и кожи. Диагноз ставят на основании клинико-рентгенологических данных.
При дифференциальной диагностике необходимо исключить метастазирование опухолей в кости из других органов, у детей чаще всего из почки, а также опухоли из собственно костной ткани (саркома). В случае метастазирования гипернефроидного рака почки клетки имеют характерную структуру:

цитоплазма их резко плазматизирована и имеет пенистое строение. При саркоме кости выражена клеточная анаплазия. По морфологии клетки имеют значительно большую злокачественность по сравнению с пролиферирующими макрофагами при гистиоцитозе X. Иногда пунктат из опухоли напоминает морфологическую картину лимфосаркомы лимфатического узла.
При дифференциальной диагностике следует также иметь в виду возможность злокачественного гистиоцитоза. В этом случае в опухолевых клетках пунктата выявляются жировая дегенерация и дистрофия, характеризующиеся вакуолизацией ядер и цитоплазмы, а также значительное число макрофагов с явлениями эритрофагии. Клетки злокачественного гистиоцитоза отличаются выраженной опухолевой анаплазией и напоминают клетки саркомы кости.



 
« Болезни крови у детей   Болезни лор-органов: профилактика »