Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни крови у детей, атлас

Липоидные накопительные гистиоцитозы - Болезни крови у детей, атлас

Оглавление
Болезни крови у детей, атлас
Клетки крови в норме
Морфология клеток крови
Костный мозг детей
Цитологический состав
Общие сведения и классификация анемий
Железодефицитные анемии
Витаминодефицитные анемии
Геморрагические анемии
Наследственный сфероцитоз
Наследственный овалоцитоз
Талассемия
Серповидноклеточная анемия
Гемолитическая болезнь новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гипопластические состояния кроветворения
Острый лейкоз
Хронический миелолейкоз
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Лимфогранулематоз
Лимфосаркома
Гистиоцитоз X
Липоидные накопительные гистиоцитозы
Фото нормального кроветворения
Реактивные состояния системы крови - фото
Клеточный состав лимфоидных органов - фото
Анемии - фото
Лейкозы - фото
Болезнь Верльгофа - фото
Лимфогранулематоз - фото
Лимфосаркома - фото
Гистиоцитозы - фото

Накопительные гистицитозы — болезнь Ниманна—Пика, болезнь Гоше — имеют в своей основе врожденную недостаточность каталитических энзимов. При болезни Ниманна — Пика это недостаточность сфингомиелазы, при болезни Гоше—β-галактозидазы. Морфологическим субстратом заболевания является накопление липоидов в макрофагах, со значительным увеличением макрофагального пула и трансформацией макрофагов в различные типы клеток накопления.
Болезнь Гоше характеризуется появлением характерных, довольно крупных клеток с небольшим эксцентрично расположенным ядром и слоистой цитоплазмой в виде мятой папиросной бумаги — клеток Гоше. Кроме одноядерных, встречаются дву- и трехъядерные клетки Гоше. При выраженной спленомегалии часто выявляется инфильтрация селезенки специфическими клетками. В этих случаях они обнаруживаются в пунктатах селезенки и в отпечатках после удаления органа. Часто клетки Гоше, сохраняющие свою морфологическую структуру, обнаруживаются в печени. При большой распространенности процесса специфические клетки встречаются и в пунктатах костного мозга. Как показывают гистохимические исследования, клетки Гоше содержат липоидный субстрат из группы цереброзидов (керозин). Это соединение не дает цветных реакций с Суданом III или осмиевой кислотой. Кроме типичных слоистых клеток Гоше, изредка встречаются пенистые клетки. Однако в этом случае они не являются «диагностическими», и диагноз болезни Гоше может быть поставлен только в случае типичной клинической картины.
Болезнь Гоше сопровождается, как правило, панцитопенией в периферической крови, обусловленной явлениями гиперспленизма. В отличие от панцитопении при истинной гипоплазии кроветроения снижение числа циркулирующих клеток умеренное, уровень гемоглобина и тромбоцитов не достигает критических цифр. В пунктате костного мозга число миелокариоцитов нормальное. Изменения в составе миелоидного и эритроидного ростков характерны для синдрома гиперспленизма.
Болезнь Ниманна—Пика — чрезвычайно редкое заболевание, встречается исключительно у детей в раннем возрасте из-за тяжести течения и быстро прогрессирующего характера. Диагноз ставится на основании клинической картины заболевания, когда на фоне гиперплазии печени и селезенки и сопутствующих им гематологических изменений превалируют неврологические расстройства. В редких случаях в пунктате костного мозга можно обнаружить специфические макрофаги — клетки Ниманна—Пика. Эти клетки по морфологии трудно отличимы от липофагов костного мозга, встречающихся в пунктатах при различных заболеваниях. Характерны маленькое ядро и наличие мелких, равномерно распределенных жировых включений в цитоплазме. Клетки Ниманна—Пика не дают цветных реакций с Суданом, однако при гистологическом исследовании замороженных препаратов реакция на жир оказывается положительной, чем клетки Ниманна—Пика отличаются от клеток Гоше.



 
« Болезни крови у детей   Болезни лор-органов: профилактика »