Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни крови у детей, атлас

Морфология клеток крови - Болезни крови у детей, атлас

Оглавление
Болезни крови у детей, атлас
Клетки крови в норме
Морфология клеток крови
Костный мозг детей
Цитологический состав
Общие сведения и классификация анемий
Железодефицитные анемии
Витаминодефицитные анемии
Геморрагические анемии
Наследственный сфероцитоз
Наследственный овалоцитоз
Талассемия
Серповидноклеточная анемия
Гемолитическая болезнь новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гипопластические состояния кроветворения
Острый лейкоз
Хронический миелолейкоз
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Лимфогранулематоз
Лимфосаркома
Гистиоцитоз X
Липоидные накопительные гистиоцитозы
Фото нормального кроветворения
Реактивные состояния системы крови - фото
Клеточный состав лимфоидных органов - фото
Анемии - фото
Лейкозы - фото
Болезнь Верльгофа - фото
Лимфогранулематоз - фото
Лимфосаркома - фото
Гистиоцитозы - фото

Морфология «недифференцируемых бластов» (властная форма стволовых клеток) и родоначальных клеток отдельных специфических видов (миелобласта мегакариобласты лимфобласт, монобласт, эритробласт) характеризуется следующими общими чертами, признаками молодости клетки:

  1. большое ядро круглой ши овальной формы, занимающее большую часть клетки;
  2. нежная, тонкопетлистая структура ядра (равномерное распределение красящего вещества);
  3. наличие в ядре нуклеол (ядрышек) — пузырьков, заполненных базофильным веществом РНК;
  4. базофилия цитоплазмы, обусловленная большим количеством рибонуклеиновой кислоты в цитоплазме молодых клеток (РНК — источник энергии и руководитель синтеза специфических белков и ДНК).

Наиболее четко и закономерно эти признаки проявляются у недифференцируемых бластов. Характерным признаком является также отсутствие зернистости в цитоплазме. Таковы нормальные недифференцируемые бласты, встречающиеся в костном мозге здорового ребенка. Однако их число в норме очень незначительно (максимально до 4% у детей 1 года жизни, по данным Ю. Малаховского, 1963). Большое число недифференцируемых бластов в костном мозге и периферической крови ребенка гематолог видит только при лейкозе. Морфология этих лейкемических клеток нетипична и во многом отличается от приведенного здесь описания (см. раздел о лейкозах).
Гранулоцитарный ряд. Родоначальная клетка этого ряда—миелобласт — характеризуется всеми перечисленными выше признаками молодости. От недифференцируемого бласта его отличают несколько более грубая структура ядра и наличие в цитоплазме неспецифической азурофильной зернистости алого цвета. Миелобаст не имеет еще видовой (нейтрофильной, базофильной и эозинофильной) специфичности.
Промиелоцит по своей зрелости и морфологическим чертам занимает промежуточное положение между родоначальной клеткой этого ряда — миелобластом и зрелым для костного мозга элементом — миелоцитом. Клетки постепенно накапливают признаки, позволяющие им переходить в следующий по зрелости класс. Имеются переходные формы от одной стадии зрелости к другой, четкая идентификация которых затруднена. Существует правило: если возникает сомнение, к какой стадии — более молодой или более зрелой — относить клетку, надо считать ее более зрелой генерацией, поскольку в ней выявилась тенденция к дальнейшей дифференцировке. Промиелоцит обладает видовой специфичностью: он бывает нейтрофильный, базофильным и эозинофильным.
Промиелоцит — самая крупная клетка в нормальном миелоидном ряду (12—16 мкм), содержит много цитоплазмы. Ядро промиелоцита крупное, часто овальной формы, располагается иногда эксцентрично. Структура его еще молодая (тонкопетлистая), но более грубая, чем у миелобласта. Нуклеолы, как правило, не встречаются, но могут быть единичные и как бы «обломанные». Окраска цитоплазмы негомогенна. Наряду с базофильными участками встречаются оксифильные. Преобладание тех или иных тинкториальных свойств зависит от близости промиелоцита по степени его зрелости к миелобласту или миелоциту. Особенно характерна для морфологии промиелоцита его зернистость. Промиелоцитарная зернистость специфическая (нейтрофильная, базофильная и эозинофильная), что и определяет принадлежность промиелоцита к одному из специфических видов гранулоцитов. Будучи специфической, промиелоцитарная зернистость еще незрелая и имеет некоторые особенности, отличающие ее от зрелой специфической зернистости.
Нейтрофильная промиелоцитарная зернистость очень обильная, полиморфная, состоит из крупных гранул, различающихся по величине и цвету (темно-коричневые, фиолетовые, красные и розовые гранулы).
Эозинофильная промиелоцитарная зернистость очень обильная, состоит из объемных гранул, напоминающих шарики. В отличие от зрелой эозинофильной зернистости она синего цвета, цианофильная.
Базофильная промиелоцитарная зернистость грубая, менее обильная, чем у других промиелоцитов, но более обильная, чем у зрелого базофила, напоминает небрежные мазки краски.
Миелоцит — зрелая для костного мозга клетка. Цитоплазма ее оксифильная. Зернистость специфическая и зрелая, соответствует специфическому клеточному типу: по ее морфологии и тинкториальным свойствам различают миелоциты нейтрофильные, эозинофильные и базофильные. Ядро у миелоцита круглое или овальное, располагается часто эксцентрично. Структура его грубая. А. Н. Крюков называл ядра миелоцитов полосатыми.
Различают 2 вида миелоцитов: материнские и дочерние. Материнские — более крупные клетки, по зрелости близки к промиелоцитам, дочерние миелоциты — более мелкие генерации, образующиеся в результате дальнейшего созревания материнских форм. Дочернин миелоцит — последняя клетка в гранулоцитарном ряду, способная к делению. Дальнейшее созревание миелоидных элементов выражается только в изменении формы ядра.
Метамиелоцит имеет ядро бобовидной формы, зрелой структуры, цитоплазма и зернистость соответствуют специфическому типу гранулоцитов. Feicher (1958) в базофильной ряду исключает эту стадию, как и последующую (палочкоядерный) считая, что зрелый базофил образуется непосредственно из миелоцита (ядро миелоцита расчленяется двумя — тремя радиальными вырезками). Нам приходилось наблюдать базофильные метамиелоциты только при базофильной форме острого и хронического миелолейкозов.
Сегментоядерный нейтрофил имеет диаметр 11—14 мкм. Его ядро состоит из 2—4 сегментов, соединенных тонкими перемычками. Содержание РНК в цитоплазме низкое. С этим связаны ее тинкториальные свойства: она имеет щелочную реакцию, красится кислым компонентом краски Романовского в розовый цвет (оксифилия). В цитоплазме содержатся мелкие плотные нейтрофильные гранулы (диаметр 0,2—0,5 мкм) коричневого цвета. В определенных условиях, особенно при инфекциях, зернистость становится грубой и более базофильной (патологическая токсигенная зернистость). Нормальная грануляция лучше всего видна при pH 6—7, патологическая — при pH 5,4. Митохондрий мало, пластинчатый комплекс (аппарат Гольджи) слабо выражен.
Палочкоядерный нейтрофил отличается от сегментоядерного только формой ядра, которое у него имеет вид узкой ленты без перемычек, разделяющих ее на сегменты.
Аномалия лейкоцитов Пельгера — Хюэта (Pelger, Huet) встречается в одном из 1000 случаев. Основные изменения лейкоцитов при этой аномалии выражаются в изменении формы и структуры их ядер. У носителей аномалии 20—50% нейтрофилов составляют палочкоядерные формы, а ядра сегментоядерных элементов, вместо имеющихся в норме 3—4 сегментов, состоят из двух долей, соединенных узкой перемычкой (очки). Структура ядер лейкоцитов отличается чрезвычайной грубостью, имеются и участки пикноза. Такая структура ядер характерна для всех групп лейкоцитов периферической крови и появляется впервые при переходе клетки из стадии промиелоцита в миелоцит.
Дифференцировать описанную аномалию следует со сдвигом лейкоцитарной формулы влево при инфекциях и ряде других заболеваний. Носительство этой аномалии нс сопровождается какими-либо болезненными признаками. Измененные нейтрофилы полностью сохраняют функциональную активность.
Эозинофил имеет диаметр 12—17 мкм. Ядро двулопастное, в форме гантелей или «очков-пенсне», цитоплазма содержит обильную зернистость — около 200 гранул (по данным Kondonelly). Зернистость крупнее нейтрофильной (диаметр 0,6—0,7 мкм), гранулы объемные, напоминают шарики. Окрашивается эозином в оранжевый цвет. По морфологии и цвету эозинофильная зернистость напоминает кетовую икру. Митохондрий мало, пластинчатый комплекс (аппарат Гольджи) хорошо выражен.
Базофил бывает разных размеров. Встречаются генерации диаметром 8—10, 12—14 и 14—16 мкм. Ядро лапчатой формы, напоминает лист клевера.

Зернистость базофила крупная, гранулы похожи на небрежные мазки краски, имеют разную форму и величину. Зернистость окрашивается метахроматично толуидиновым синим в красно-фиолетовый цвет (Undriz). Краской Романовского зернистость красится в грязно-синий цвет. Отличительная ее особенность — хорошая растворимость в воде. С этим связана и морфология клетки при окраске по Паппангейму: единичные гранулы, хаотично разбросанные в клетке, видны даже над поверхностью ядра; в цитоплазме иногда хорошо различимы ячейки — места нахождения растворившейся зернистости.
Образование и созревание гранулоцитов происходит в костном мозге; там и обнаруживаются в норме молодые предшественники зрелых гранулоцитов.
Агранулоцитарный ряд. Лимфоциты образуются в лимфоидных органах (лимфатические узлы, селезенка, тимус) и в костном мозге. В местах их образования находятся молодые клетки этого ряда: лимфобласты и пролимфоциты.
Лимфобласт — производное клетки-предшественницы лимфоцитов — характеризуют те же черты молодости, что и другие родоначальные клетки гемопоэза. Отличают его меньшее число нуклеол в ядре (2—3), несколько более грубая структура и значительно более интенсивная окраска цитоплазмы с выраженным ободком перинуклеарного просветления. От миелобласта лимфобласт отличается отрицательной реакцией на миелопероксидазу и отсутствием азурофильной зернистости в цитоплазме.
Пролимфоцит —промежуточная форма между лимфобластом и лимфоцитом — характеризуется более нежной, чем у лимфоцита, структурой ядра и иногда остатками нуклеол, в нем. Он меньше лимфобласта, характер и окраска цитоплазмы такие же, как и лимфоцита. Лимфобласты и пролимфоциты бывают нередкой находкой в нормальной крови недоношенных и новорожденных детей.
Лимфоцит состоит из круглого или слегка бобовидного ядра грубой структуры (напоминает поверхность скорлупы грецкого ореха) и базофильной цитоплазмы с ободочком перинуклеарного просветления. Иногда в цитоплазме содержится азурофильная зернистость. Лимфоциты периферической крови неоднородны по морфологии. Особенно ярко проявляется полиморфизм этой популяции у детей. Схематично лимфоциты можно разделить на следующие группы:

  1. малый лимфоцит — маленькая клетка, немного больше эритроцита, с круглым или бобовидным ядром и очень узким ободком цитоплазмы:
  2. клетка, значительно большая по величине, имеет широкий ободок светлой цитоплазмы, иногда с бахромчатыми краями, часто содержит азурофильную зернистость (широкоцитоплазменные лимфоциты).
  3. лимфоциты с плазматизацией цитоплазмы, по тинкториальным свойствам напоминающие плазматические клетки.

У недоношенных и новорожденных детей чаще встречаются лимфоциты I и III групп. Лимфоциты III группы нередко превалируют в период реконвалесценции от острых респираторных заболеваний и некоторых острых детских инфекций — аденовирусных, скарлатины, коклюша, ветряной оспы.
Плазмобласт (иммунобласт) — клетка, родоначальная для плазматических клеток, произошла от клетки-предшественницы В-лимфоцитов. Характеризуется известными признаками молодости. От родоначальных клеток других рядов отличается более интенсивной окраской ядра и ярким фиалковым оттенком цитоплазмы.
Проплазмоцит имеет большое ядро более грубой структуры, чем плазмобласт, без нуклеол, иногда располагается эксцентрично; цитоплазма синефиолетового цвета.

Плазматическая клетка имеет диаметр 8—10 мкм; ядро маленькое, грубой глыбчатой структуры, располагается, как правило, эксцентрично. Цитоплазма имеет выраженное перинуклеарное просветление розовато-сиреневого цвета, различной интенсивности, часто вакуолизирована.
Идентификация монобласта сложна, так как для него характерны те же признаки молодости, что и для недифференцируемого бласта. От последнего он отличается лишь несколько большей величиной и склонностью к ядерному полиморфизму.
Промоноцит по морфологии очень близок к моноциту, но имеет более нежную, чем моноцит, структуру ядра.
Моноцит — самая большая клетка периферической крови (диаметром 14—20 мкм). Имеет характерное строение и форму. Структура ядра грубая, но рыхлая, без выраженных скоплений красящего вещества. Форма ядра может быть разной — от круглой до лентовидной и фрагментированной; отличительное свойство — отсутствие ровного контура. Цитоплазма, как правило, большая, серовато-голубого цвета, с пылевидной зернистостью, иногда вакуолизированная. При реконвалесценции от острых инфекций у детей часто встречаются моноциты с интенсивно базофильной, почти « фиалковой» цитоплазмой. Местом образования моноцитов, по общему мнению, является костный мозг. Они образуют самостоятельную клеточную линию фагоцитирующих мононуклеаров.
В систему фагоцитирующих мононуклеаров включаются только активно фагоцитирующие клетки, имеющие рецепторы для иммуноглобулинов и комплемента и способные к усиливаемому иммуноглобулинами фагоцитозу. Родоначальными клетками в этом ряду фагоцитирующих мононуклеаров являются моноцитоидные элементы костного мозга. В крови клетки циркулируют в качестве моноцитов, а в тканях имеют вид макрофагов, свободных и фиксированных: гистиоцит соединительной ткани, купферовские клетки печени, альвеолярный макрофаг легких, свободный и фиксированный макрофаги селезенки, свободный и фиксированный макрофаги костного мозга, лимфатических узлов и др.
На смену представлению о ретикуло-эндотелиальной (РЭС) или ретикулогистиоцитарной (РТС) системе как о системе, осуществляющей благодаря предполагаемой прежде способности к фагоцитозу защитную функцию, пришло представление о системе фагоцитирующих мононуклеаров. Патологически измененные, жироперерожденные гистиоциты, составляющие морфологический субстрат гистиоцитозов X, болезни Гоше, Ниманна-Пика по современным представлениям, следует рассматривать как производные фагоцитирующих мононуклеаров, т. е. моноцитов.
Мегакариоцитарный росток. Тромбоциты образуются в результате отшнуровки цитоплазмы мегакариоцитов костного мозга.

Ниже представлена схема мегакариоцитопоэза по Г. А. Алексееву и Ю. Е. Малаховскому.

Особенностью мегакариоцитопоэза является эндомитотический путь развития. Митотический цикл, который проходят клетки этого ряда, начиная с мегакариобласта, не заканчивается разделением клетки на две дочерние генерации, а приводит к прогрессирующему увеличению массы ядра и цитоплазмы. Этим объясняются гигантские размеры, многоядерность и полиплоидия мегакариоцитов.
Мегакариобласт — родоначальная клетка мегакариоцитарного ростка костного мозга. Эта клетка крупнее других родоначальных кроветворных элементов, имеет большое ядро нежной сетчатой структуры, содержащее 1—2 нуклеолы, и узкий ободок цитоплазмы.
Промегакариоцит в 1,5— 2 раза крупнее мегакариобласта, ядро более грубое, полиморфное, без нуклеол. Цитоплазма базофильная, но величине превалирует над ядром, содержит скудную азурофильную зернистость.
Базофильный мегакариоцит имеет грубое многолопастное ядро и базофильную цитоплазму, содержащую скудную азурофильную зернистость. На этой стадии начинается процесс фрагментации и распада цитоплазмы мегакариоцита на тромбоциты.
Полихроматофильный и оксифильный мегакариоциты — зрелые формы с грубыми полиплоидными ядрами, соответственно с полихроматофильной и оксифильной цитоплазмой и обильной грубой зернистостью. Эти формы мегакариоцитов являются основными продуцентами тромбоцитов. Последние образуются из фрагментов цитоплазмы мегакариоцита, содержащих отдельные гранулы, и располагаются скоплениями, иногда в виде цепочек или ленточек, исходящих из цитоплазмы гигантской клетки.
Метамегакариоцит — мегакариоцит, цитоплазма которого почти полностью распалась на тромбоциты.
Ю. Е. Малаховский считает, что способностью к тромбоцитообразованию обладают преимущественно полихроматофильные и оксифильные мегакариоциты. По его данным, у детей раннего возраста активно функционируют, т. е. образуют тромбоциты, 23,6% полихроматофильных и 14,2% оксифильных мегакариоцитов. По данным Г. А. Алексеева, отшнуровка пластинок наблюдается у 40—50% мегакариоцитов костного мозга взрослого человека.
Морфология тромбоцитов. Тромбоциты — это круглые и овальные образования диаметром 2—15 мкм. Центральная часть тромбоцита представляет собой скопление гранул и носит название грануломера. Гранулы окружены голубоватой или розоватой цитоплазмой, получившей название гиалоплазмы, или гиаломера.
При электронной микроскопии в гиалоплазме выявлены митохондрии и зерна типа гранул Паладе. Тромбоцит имеет наружную оболочку толщиной 6—10 нм (60—100 А). При контакте с чужеродной поверхностью тромбоциты распластываются и выпускают отростки — псевдоподии.
Нормобластический эритропоэз. Основная функция эритропоэза — синтез и накопление гемоглобина в цитоплазме клеток этого ряда. При определенной концентрации гемоглобина (13,5 нг на клетку) синтез ДНК прекращается, клетка более не делится (поздний полихроматофильный и оксифильный нормобласты), ядро становится маленьким, пикнотичным и выталкивается из клетки, увеличивая ее емкость для продолжающего синтезироваться гемоглобина. Особенностью номенклатуры клеток этого ряда является окончание «бласт» у всех ядросодержащих элементов независимо от степени зрелости. Клетки нормобластического ростка отличаются еще одной особенностью — строгой субординацией по размеру: каждая последующая (по зрелости) генерация меньше предыдущей.

Эритробласт — родоначальная клетка эритропоэза — отличается от родоначальных клеток других ростков кроветворения более интенсивной окраской ядра и цитоплазмы. Диаметр эритробласта 16—20 мкм, ядро круглое или овальное диаметром 12—14 мкм. В ядре, как правило, выявляется одна или несколько нуклеол интенсивной сине-фиолетовой окраски. Цитоплазма окружает ядро узким ободком, имеет четкие контуры, иногда одно или два почковидных выпячивания. Окрашена цитоплазма в интенсивный яркосиний цвет.
Пронормобласт отличается от эритробласта меньшим размером и отсутствием нуклеол в ядре.
Базофильный нормобласт — более мелкая клетка (диаметр ядра 7,5— 9 мкм). Ядро занимает меньшую часть клетки, чем в предшествующих стадиях. Структура ядра более грубая, распределение хроматина неравномерное. Цитоплазма базофильная, но окрашена менее интенсивно, чем эритробласт и пронормобласт.
Полихроматофильный нормобласт. Эта стадия характеризуется наличием значительного количества гемоглобина в цитоплазме, изменяющего ее тинкториальные свойства. Гемоглобин имеет щелочную реакцию, и цитоплазма нормобласта, содержащего достаточное количество гемоглобина, теряет свою кислую реакцию, наряду с основным красителем голубого цвета начинает воспринимать кислые розовые краски, окрашиваясь в разные оттенки сиреневого цвета, т. е. становится полихроматофильной. Синтез ДНК в ядре на этой стадии замедляется, структура ядра становится еще более грубой, напоминает колесо со спицами, занимает все меньшую часть клетки.
На полихроматофильной стадии клетки проходят несколько митотических циклов, накапливая гемоглобин в цитоплазме. Различают две генерации полихроматофильных нормобластов: ранние, или материнские (более крупные, по цвету цитоплазмы близкие к базофильным), и поздние, или дочерние (более мелкие, с преобладанием розового оттенка в окраске цитоплазмы).
Оксифильный нормобласт — самая маленькая клетка в нормобластическом ряду. Окраска цитоплазмы идентична цвету эритроцитов в данном мазке. Ядро маленькое, напоминает вишневую косточку. На этой стадии происходит выталкивание ядра из клетки (кариорексис) и нормобласт превращается в ретикулоцит.
Ретикулоцит — промежуточная стадия между нормобластом и эритроцитом. Ретикулоцит содержит сетчатую (ретикулярную) грануляцию, вначале в виде глыбок, а затем, по мере созревания ретикулоцитов, в виде клубков, сеточки или отдельных пылинок. Эта грануляция является остатком базофильной субстанции цитоплазмы нормобластов, содержащей РНК. При обычной паноптической окраске ретикулоциты, содержащие много базофильного вещества, принимают сиреневый оттенок и называются полихроматофилами. Ретикулярная субстанция выявляется только при специальной суправитальной окраске ярким крезиловым голубым или некоторыми другими красителями в виде синих образований на зеленоватом фоне.
Нормальные эритроциты (нормоциты) представляют собой двояковогнутые диски, структурно приспособленные к движению в кровеносном русле. Форма красной клетки с утолщенной периферической частью и ее эластичность облегчают прохождение через капилляры с диаметром, меньшим диаметра клетки. Двояковогнутая форма способствует также быстрой и равномерной диффузии кислорода в эритроцит и увеличивает его поверхность.

В окрашенном мазке эритроциты выглядят как круглые и овальные тельца с центральным просветлением. В норме диаметр их 5,5—9,5 мкм. Основную массу составляют клетки диаметром 7,8 мкм. Распределение эритроцитов по величине диаметра называется кривой Прайс-Джонса. У недоношенных и новорожденных детей в возрасте до 2 нед в крови преобладают макроциты, кривая Прайс-Джонса сдвигается вправо, средний диаметр эритроцитов достигает 8,5—9 мкм. Постепенно число макроцитов в крови ребенка уменьшается, средний диаметр эритроцитов к 4-му месяцу жизни обычно равен 7,5 мкм. Колебания размера эритроцитов, наблюдаемые в норме, носят название «физиологический анизоцитоз». Увеличение в популяции числа эритроцитов неправильной формы характеризуется термином «пойкилоцитоз». При высоком ретикулоцитозе обычная паноптическая окраска мазка выявляет значительное количество полихроматофильных эритроцитов. Это состояние эритроцитов называется полихроматофилией.



 
« Болезни крови у детей   Болезни лор-органов: профилактика »