Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни крови у детей, атлас

Витаминодефицитные анемии - Болезни крови у детей, атлас

Оглавление
Болезни крови у детей, атлас
Клетки крови в норме
Морфология клеток крови
Костный мозг детей
Цитологический состав
Общие сведения и классификация анемий
Железодефицитные анемии
Витаминодефицитные анемии
Геморрагические анемии
Наследственный сфероцитоз
Наследственный овалоцитоз
Талассемия
Серповидноклеточная анемия
Гемолитическая болезнь новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гипопластические состояния кроветворения
Острый лейкоз
Хронический миелолейкоз
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Лимфогранулематоз
Лимфосаркома
Гистиоцитоз X
Липоидные накопительные гистиоцитозы
Фото нормального кроветворения
Реактивные состояния системы крови - фото
Клеточный состав лимфоидных органов - фото
Анемии - фото
Лейкозы - фото
Болезнь Верльгофа - фото
Лимфогранулематоз - фото
Лимфосаркома - фото
Гистиоцитозы - фото

Дефицитные анемии могут быть обусловлены не только недостатком железа, но и недостаточным поступлением в организм некоторых витаминов или нарушением их утилизации. Основное значение среди них имеют фолиевая кислота и витамин В12. Дефицит этих витаминов вызывает нарушение нормального созревания костномозговых клеток красного ряда. В отличие от железодефицитных анемий, эти нарушения касаются не гемоглобинообразования, а развития клеточного ядра. Основными чертами кроветворения становятся преобладание мегалобластов в костном мозге и появление мегалоцитов и макроцитов в периферической крови. Поскольку макроцитоз не является характерным, так как возможен и при других заболеваниях, В12- и фолиеводефицитные анемии целесообразно обозначать как мегалобластические.
Мегалобластическое кроветворение обусловлено тем, что недостаток витамина В12 или фолиевой кислоты приводит к замедлению синтеза ДНК, а затем к остановке митозов на более ранних, чем в норме, фазах развития клеток костного мозга.

Вследствие замедления синтеза ДНК нарушается синхронность созревания и гемоглобинообразования в клетках. Удлинение митотических циклов и блокирование митозов при сохранении способности к гемоглобинообразованию предоставляют клеткам большее время для синтезирования гемоглобина и увеличения цитоплазмы. Вследствие этого образуются мегалобласты и гигантобласты. Большинство этих клеток не дозревает до нормоцитов и разрушается в костном мозге, не выходя в периферическую кровь. Лишь небольшая часть мегалобластов превращается в специфические эритроциты (мегалоциты), отличающиеся большими размерами. Этот процесс представляет собой так называемый неэффективный эритропоэз, приводящий к резкому снижению интенсивности поступления эритроцитов в периферическую кровь, т. е. снижению действительного (эффективного) эритропоэза.
Наряду с уменьшением интенсивности эритропоэза развитию анемии при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты способствует уменьшение длительности жизни эритроцитов. Неполноцеш1ые эритроциты мегалобластического эритропоэза менее устойчивы, чем нормальные, и гибнут быстрее нормальных. Это подтверждается также меньшей осмотической резистентностью патологических эритроцитов.
Витаминодефицитные анемии могут иметь как эндогенное, так и экзогенное происхождение. У взрослых людей распространена эндогенная В12-дефицитная анемия Аддисона—Бирмера. Она обусловлена атрофией слизистой оболочки фундального отдела желудка, приводящей к прекращению секреции так называемого внутреннего фактора Касла, способствующего всасыванию поступающего с пищей витамина В12. Однако у детей эта форма анемии встречается настолько редко, что ее можно не учитывать в педиатрической практике.
Для детского возраста основное значение имеет экзогенная мегалобластическая анемия, связанная с недостаточным введением с пищей усвояемых для кроветворения витамина В12 и фолиевой кислоты, т. е. алиментарная мегалобластическая анемия. Значительно реже эта анемия может быть вызвана другими факторами, из которых наиболее существенными являются некоторые заболевания желудочно-кишечного тракта, а также глистные инвазии широким лентецом.
Степень тяжести мегалобластической анемии у детей может быть различной. Обычно она бывает сравнительно тяжелой: уровень гемоглобина падает до 0,05 г/л и ниже. Число эритроцитов снижается еще значительнее, нередко до 1—2-1012/л. Чаще всего наблюдается умеренный макроцитоз, но иногда анемия бывает и нормоцитарной. Цветовой показатель повышен, но встречаются и гипохромные эритроциты. Это связано с некоторым искажением картины крови вследствие наличия в ней микроцитов и гипохромных эритроцитов, характерных для раннего детского возраста. Наблюдаются анизоцитоз и пойкилоцитоз, а также тельца Жолли и Кебота. В мазках крови обнаруживаются ядерные эритроциты, а в тяжелых случаях и мегалобласты. Кривая Прайс-Джонса значительно растянута, особенно вправо.
Со стороны белой крови нередко отмечается лейкопения и нейтропения. Число полиморфонуклеарных нейтрофилов увеличено, причем многие из них гиперсегментированы. В тяжелых случаях существенно снижается число тромбоцитов, иногда оно менее 10· 1010/л. Из-за усиления гемолиза обычно повышается уровень билирубина и железа в плазме.
Особенно специфична при мегалобластической анемии картина костного мозга. Она характеризуется усиленной мегалобластической реакцией. Число мегалобластов колеблется в широких пределах, достигая в тяжелых случаях 70—80% общего числа эритробластов. В тяжелых случаях костный мозг переполнен клетками красного ряда, так как снижение уровня эритроцитов в крови вызывает увеличение чиста родоначальных клеток, а созревание их сильно замедлено. Из-за этого резко уменьшается миелоидно-эритроидное отношение, которое может стать равным 1 : 1 и даже 1 : 2. Все эти отклонения являются признаками усиленного потенциального эритропоэза при пониженном эффективном эритропоэзе. Число ретикулоцитов обычно близко к норме, несмотря на низкий уровень эритроцитов в крови, что указывает на недостаточную компенсаторную способность костного мозга.
Костномозговые клетки миелоидного ряда отличаются большими размерами, неправильной формой, незрелой цитоплазмой, гиперсегментацией ядра, вакуолизацией.
Одним из важных диагностических признаков является наличие гигантских мегаломиелоцитов. Они выявляются обычно еще до появления в костном мозге мегалобластов, что позволяет рано обнаруживать даже легкие случаи мегалобластических анемий. Число мегакариоцитов чаще всего нормально, но среди них встречаются нетипичные клетки, иногда с гиперсегментированным ядром.
Для диагностики мегалобластической анемии основное значение имеет картина костного мозга, поскольку клиническая картина и периферическая кровь могут не представлять существенных отличий от таковых при некоторых других анемиях. Подозрение на развитие мегалобластической анемии могут вызвать лишь наличие макроцитов в периферической крови, повышенный цветовой показатель, пониженное содержание витамина В12 в крови.
В отличие от этих не очень четких показателей пунктаты костного мозга ребенка, страдающего мегалобластической анемией, ярко свидетельствуют о наличии этого заболевания, что дает основание уверенно диагностировать его. Во всех сомнительных случаях, в частности при анемиях, не поддающихся лечению железом, необходимо изучать пунктаты костного мозга.



 
« Болезни крови у детей   Болезни лор-органов: профилактика »