Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни нервной системы у детей

Церебральный паралич - Болезни нервной системы у детей

Оглавление
Болезни нервной системы у детей
Неврологическое обследование
Неврологическое обследование детей первого года жизни
Неврологическая оценка детей с нарушением психики
Специальные диагностические методы
Коматозные состояния у детей
Судорожные состояния у детей
Фебрильные судороги
Идиопатическая эпилепсия
Симптоматическая эпилепсия
Мышечные спазмы у детей
Синдром Леннокса-Гасто
Головная боль и головокружение
Нарушения сна
Обмороки
Статические и эволюционные повреждения в перинатальный период
Нарушения дифференцировки и роста полушарий головного мозга
Гидроцефалия
Дефекты развития ствола мозга, повреждения в перинатальный период
Церебральный паралич
Эктодермальные дисплазии
Нейрофиброматоз
Другие повреждения в перинатальный период
Дегенеративные процессы в мозге
Дегенеративные процессы в сером веществе мозга без болезни накопления
Лейкодистрофии
Демиелинизирующие процессы в мозге
Дегенеративные процессы в мозжечке и базальных ганглиях
Дегенеративные процессы в базальных ганглиях
Опухоли головного мозга
Подтенториальные опухоли головного мозга
Надтенториальные опухоли головного мозга
Постинфекционные внутричерепные образования
Острые токсические энцефалопатии и синдром Рея
Нарушение мозгового кровообращения
Черепно-мозговые травмы
Болезни спинного мозга
Болезни вегетативной нервной системы
Семейная дисфункция
Нервно-мышечные болезни
Полиневропатии
Мононевропатии
Болезни нервно-мышечных синапсов
Болезни мышц

Церебральный паралич (болезнь Литтла)
Церебральным параличом обозначают определенный вид непрогрессирующих двигательных нарушений центрального генеза, развивающихся в перинатальный или пренатальный период. Он служит одной из наиболее частых причин инвалидизации детей. В США насчитывают почти 300 000 детей, страдающих этим заболеванием. Оно не представляет собой специфического заболевания, это скорее всего группа заболеваний разной этиологии.
Этиология. Литтл в 1843 г. впервые установил прямую связь церебрального паралича с неонатальной аноксией. Результаты недавно проведенных исследований свидетельствуют о том, что более 1/3 детей с этой патологией рождаются с массой тела менее 2500 г. Наиболее вероятным этиологическим фактором развития церебрального паралича у них служит перенесенная аноксия мозга, часто осложненная внутрижелудочковым и субэпендимальным кровоизлиянием; родовая травма также вызывает его, особенно у детей со спастической гемиплегией. Меньший процент в этиологии составляют врожденные аномалии мозга и окклюзии мозговых сосудов у плода. Ядерная желтуха, считавшаяся до введения в практику обменного переливания крови при гипербилирубинемии у новорожденного одной из основных причин церебрального паралича, в настоящее время встречается относительно редко.
Патология. У детей с наиболее выраженным процессом часто наблюдают распространенную атрофию мозга, нередко с образованием полости в подкорковом белом веществе. При ригидности и экстрапирамидных двигательных нарушениях выявляют атрофию базальных ганглиев. При гемиплегии часто обнаруживают атрофию и глиозное перерождение контралатерального полушария, обычно ограниченные областью кровоснабжения средней мозговой артерии и, вероятно, обусловленные ее окклюзией. В некоторых случаях развивается порэнцефалия. При легких формах церебрального паралича мозг выглядит неизмененным, но его масса часто уменьшена. Нередко рассеянный характер подкоркового белого вещества позволяет предположить разрушение некоторых нервных волокон в результате перенесенного инсульта.
Клинические проявления. Клиническая классификация больных с церебральным параличом основывается на генезе двигательных нарушений.
Классификация

  1. Спастический церебральный паралич Тетраллегия

Параплегия
Гемиплегия
Моноплегия

  1. Экстрапирамидный церебральный паралич Хореоатетоз

Дистония

  1. Атонический церебральный паралич Атоническая диплегия Врожденная мозжечковая атаксия
  2. Смешанные формы

Спастический церебральный паралич. Это наиболее часто встречающаяся форма паралича. В раннем периоде он проявляется повышенной рефлекторной возбудимостью и стойким сохранением неонатальных рефлексов. Гиперактивность хватательного рефлекса приводит к тому, что пальцы ребенка плотно сжаты в кулак. К постоянным признакам относятся длительно сохраняющиеся тонические рефлексы шеи. Когда ребенку придают вертикальное положение, поддерживая его под мышки, у него выгибается спина дугой с ригидной экстензией и аддукцией и ротацией бедер внутрь (положение экстензии). Выраженная аддукция бедер приводит к перекрещиванию ног (симптом ножниц). При выраженном параличе выгибание спины и симптом ножниц наблюдаются у ребенка даже в покое. Сухожильные рефлексы живые, часто с устойчивым клонусом стоп. Большое диагностическое значение у детей в возрасте старше 2 лет имеет положительный симптом Бабинского. С возрастом спастичность и ригидность становятся более очевидными и часто приводят к патологическому положению конечностей и контрактурам. У них часты сгибательная контрактура позвоночника, ограничение абдукции и наружная ротация бедер с ограничением разгибания и супинации предплечий. Двусторонняя патология характерна для псевдобульбарного паралича; по этой причине у детей нарушается процесс глотания и появляются чрезмерная болтливость и шутовство.
При спастической тетраплегии процесс распространяется на обе руки и обе ноги. Она сочетается обычно с нарушением умственного развития. В клинической картине преобладают симптомы псевдобульбарного паралича с судорожным синдромом. Диплегия отражает двигательные нарушения конечностей, более выраженные в ногах. Вовлечение в процесс рук проявляется лишь несовершенством хватательных движений, а у детей старшего возраста — неуклюжестью движений рук. Признаки псевдобульбарного паралича могут отсутствовать или проявляются лишь подергиванием челюсти. Интеллектуально больные часто вполне сохранны, но нередко у них наблюдается апраксия, приводящая к затруднению чтения и письма. Более 50% детей с диплегией рождаются с небольшой массой тела.
Спастическая параплегия, редкая форма церебрального паралича, проявляется поражением только ног. Всегда следует иметь в виду возможность повреждения спинного мозга у ребенка со спастичностью ног.
Спастическую гемиплегию выявляют почти у 1/3 детей, страдающих церебральным параличом. При этом у них часто развивается гомонимная гемианопсия и нарушается чувствительность на стороне гемиплегии. Рука больного принимает довольно своеобразное положение: предплечье согнуто в локтевом суставе и пронировано, кисть согнута. Эти дети хромают, волоча больную ногу и описывают ею круг. Интеллектуальный уровень зависит от того, в одном полушарии или обоих развивается процесс. Судороги в ранний период жизни снижают вероятность нормального интеллектуального развития.
Моноплегия, спастический паралич одной конечности, встречается редко. При тщательном неврологическом обследовании обычно диагностируют асимметричную диплегию или гемиплегию, более выраженные в одной конечности.
Экстрапирамидный церебральный паралич. В раннем детском возрасте заболевание проявляется гипотонией, а у детей старшего возраста — хореоатетоидными движениями и дистонией. Идентифицировать его возможно лишь у детей, достигших возраста 6 мес; ранним признаком служит аномальное положение рук при попытках ребенка дотянуться до какого-либо предмета. Хореоатетоз в сочетании с глухотой почти всегда обусловлен ядерной желтухой. Сочетание двигательных нарушений с отсутствием речевой функции из-за глухоты может создать ошибочное впечатление о выраженном умственном недоразвитии; вывод об интеллектуальной способности можно сделать лишь после длительного и всестороннего обследования ребенка.
Атоническая диплегия. Это определение служит целям диагностики и предполагает наличие гипотонии и двигательных нарушений при поражении ЦНС. При этом всегда заметно нарушается умственное развитие. В отличие от мышечной гипотонии при периферических нейромышечных заболеваниях сухожильные рефлексы при атонической диплегии живые или повышены. У детей старшего возраста отмечается некоторая спастичность.
Врожденная мозжечковая атаксия. При этой редкой форме церебрального паралича у ребенка снижаются сухожильные рефлексы на фоне мышечной гипотонии. Обычно к возрасту 2 лет у него появляются интенционный тремор и атактическая походка. Нистагм нехарактерен. Эта симптоматика может сопровождаться нарушением умственного развития легкой степени.
Дифференциальный диагноз. Спастический церебральный паралич необходимо дифференцировать от лейкодистрофий. Полезную диагностическую информацию в сомнительных случаях можно получить при анализе спинномозговой жидкости: количество белка в ней всегда увеличено при лейкодистрофии и остается в норме при церебральном параличе. При увеличении размеров головы ребенка или признаках повышенного внутричерепного давления необходимо исключить гидроцефалию или скопление жидкости в субдуральном пространстве, также вызывающих развитие спастического паралича. В редких случаях медленно растущую опухоль полушария головного мозга можно принять за гемиплегическую форму церебрального паралича. При опухоли прогрессивно усугубляется неврологическая симптоматика и обычно появляются признаки повышенного внутричерепного давления. При спастичности и параличе группы мышц ниже уровня шейного отдела необходимо исключить повреждение спинного мозга, включая родовую травму шейного отдела позвоночника, опухоли и врожденные пороки развития. Спастическую диплегию иногда ошибочно принимают за мышечную дистрофию: в том и в другом случае наблюдают контрактуру нижней части позвоночника и паралич ног. Однако при мышечной дистрофии отсутствует спастичность, а сухожильные рефлексы остаются в норме или снижены. В сомнительных случаях и в ранние стадии заболевания большое диагностическое значение имеет определение сывороточных ферментов, особенно креатинфосфокиназы, уровень которой всегда повышается при мышечной дистрофии Дюшенна.
Атоническую диплегию необходимо дифференцировать от ряда нейромышечных заболеваний, включая болезнь Верднига — Гоффманна и доброкачественную врожденную мышечную гипотонию. При нарушении умственного развития и сохранении сухожильных рефлексов диагноз обычно не вызывает сомнений.
Врожденную мозжечковую атаксию дифференцируют от некоторых медленно прогрессирующих дегенеративных заболеваний мозжечка. В ранние стадии болезни ее особенно трудно отличить от атаксии-телеангиэктазии, при которой детям обычно ставят диагноз церебрального паралича. Двигательные нарушения, выявляемые в семье более чем у одного ребенка, всегда должны настораживать врача в отношении правильности диагноза, поскольку такой нозологической единицы, как «семейный церебральный паралич», не существует.
Прогноз. Исход у детей с церебральным параличом зависит от степени сопутствующих нарушений умственного развития. При сохранности интеллекта ребенок может приспособиться к жизни даже при довольно выраженных двигательных нарушениях. Большую роль при этом играют отношение к ребенку родственников и условия его обучения и лечения.
Лечение и профилактика. Лечение детей с церебральным параличом заключается в предоставлении им наиболее оптимальных условий для физического и социального развития. Специфическое лечение предусматривает раннее начало специальных гимнастических упражнений, предупреждающих развитие контрактур, ортопедические мероприятия и хирургические операции, позволяющие повысить подвижность, и занятия по специально подобранной программе с целью компенсации, насколько это возможно, двигательных и интеллектуальных нарушений.
Профилактика церебрального паралича представляет собой вызов педиатрам. Многое достигнуто в профилактике ядерной желтухи в результате введения в практику методов коррекции гипербилирубинемии у новорожденных. Педантичные наблюдения и уход за ребенком, родившимся с небольшой массой тела, позволят снизить уровень заболеваемости спастической диплегией, Особое значение имеет состояние дыхательной системы: следует немедленно купировать приступы апноэ.



 
« Болезни лор-органов: профилактика   Болезни оперированного пищевода »