Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни нервной системы у детей

Болезни спинного мозга - Болезни нервной системы у детей

Оглавление
Болезни нервной системы у детей
Неврологическое обследование
Неврологическое обследование детей первого года жизни
Неврологическая оценка детей с нарушением психики
Специальные диагностические методы
Коматозные состояния у детей
Судорожные состояния у детей
Фебрильные судороги
Идиопатическая эпилепсия
Симптоматическая эпилепсия
Мышечные спазмы у детей
Синдром Леннокса-Гасто
Головная боль и головокружение
Нарушения сна
Обмороки
Статические и эволюционные повреждения в перинатальный период
Нарушения дифференцировки и роста полушарий головного мозга
Гидроцефалия
Дефекты развития ствола мозга, повреждения в перинатальный период
Церебральный паралич
Эктодермальные дисплазии
Нейрофиброматоз
Другие повреждения в перинатальный период
Дегенеративные процессы в мозге
Дегенеративные процессы в сером веществе мозга без болезни накопления
Лейкодистрофии
Демиелинизирующие процессы в мозге
Дегенеративные процессы в мозжечке и базальных ганглиях
Дегенеративные процессы в базальных ганглиях
Опухоли головного мозга
Подтенториальные опухоли головного мозга
Надтенториальные опухоли головного мозга
Постинфекционные внутричерепные образования
Острые токсические энцефалопатии и синдром Рея
Нарушение мозгового кровообращения
Черепно-мозговые травмы
Болезни спинного мозга
Болезни вегетативной нервной системы
Семейная дисфункция
Нервно-мышечные болезни
Полиневропатии
Мононевропатии
Болезни нервно-мышечных синапсов
Болезни мышц

Общие вопросы. Несмотря на то что болезни спинного мозга у детей сравнительно редки, их следует как можно раньше распознавать и лечить, чтобы избежать развития стойкой параплегии и недержания мочи.
Сдавление спинного мозга проявляется характерной клинической картиной, варьирующей в зависимости от локализации его повреждения. Она заключается в локальном напряжении участка позвоночника, боли и ограничении подвижности, сколиозе, дисфункции мочевого пузыря, проявляющейся вначале частыми и императивными позывами, а затем его расширением и недержанием мочи. Часто нарушается походка; вначале ребенок прихрамывает, позднее у него развивается параплегия. При вовлечении в процесс шейного отдела развивается тетрапарез, обычно с мышечной атрофией, арефлексией и гипотензией мышц рук и гиперрефлексией и спастичностью мышц ног. На уровне повреждения, как правило, отмечаются паралич и арефлексия, ниже него — спастичность. Однако в острых случаях на всех уровнях развивается вялый паралич вследствие спинального «шока». Степень и характер нарушений чувствительности на туловище определяют реакцией на укол и прикосновение. Часто действительный уровень повреждения находится на несколько сегментов выше верхнего уровня нарушения чувствительности.

Опухоли

Подострая или хроническая дисфункция спинного мозга чаще всего бывает обусловлена его опухолью. К наиболее распространенным их видам относятся глиомы, в том числе астроцитома и эпендимома, затем по частоте следует нейробластома, одна из вероятных причин сдавления спинного мозга у ребенка раннего возраста. При лимфоме сдавление спинного мозга опухолевыми массами происходит со стороны эпидурального пространства. Нейрофиброма нередко сочетается с распространенным нейрофиброматозом. К более редко встречающимся опухолям у детей относятся тератомы, липомы и кисты. Иногда сдавление спинного мозга происходит при хронической гемолитической анемии в результате гемопоэза, сместившегося в экстрадуральное пространство.
Тщательное неврологическое обследование ребенка с необъяснимой хромотой и дисфункцией мочевого пузыря имеет существенное значение для ранней диагностики опухоли спинного мозга. Большую помощь оказывает рентгенография позвоночника; при медленно растущих опухолях в очаге повреждения спинномозговой канал расширен, кости, особенно отростки позвонков, эрозированы. При опухолях, представляющих собой порок развития, обнаруживают дефекты дужек позвонков. При обструкциях спинномозгового канала СМЖ отличается ксантохромностью и высоким уровнем белка. Для точной локализации опухоли, ее протяженности и расположения вне спинномозгового канала или внутри него необходима миелография или магнитно-резонансное исследование.
Опухоли, локализующиеся в спинномозговом канале, трудно отличить от сирингомиелии, заболевания спинного мозга неизвестной этиологии, сопровождающегося образованием в нем полостей, обычно в шейном отделе. К типичным клиническим признакам относятся атрофия мышц и потеря болевой чувствительности на руках.
В большинстве случаев показано срочное хирургическое вмешательство. При сдавлении спинного мозга лимфомой методом выбора служит местная лучевая терапия.

Травмы

Травма спинного мозга. Чаще всего повреждения спинного мозга у детей происходят в родах при тазовом предлежании плода, во время дорожно-транспортных происшествий и при нырянии в воду. Обычно оно бывает связано с переломом или смещением позвонков. Смещение особенно часто происходит на уровне С1-2 в сочетании с переломом зубовидного отростка, в нижнешейном отделе и на уровне Т12 — L1. При полном разрыве спинного мозга в верхнешейном отделе сразу наступает смерть в результате остановки дыхания. При менее выраженном повреждении на этом уровне развивается тетраплегия часто с нарушением дыхания, в связи с чем требуется проведение искусственной вентиляции легких. Очень важно, чтобы ребенок избегал движений. Его укладывают на твердый щит в положение лежа на спине. Транспортировать больного с повреждением шейного отдела позвоночника полезно, обеспечив слабое вытяжение шеи. Полная утрата функции ниже уровня повреждения, сохраняющаяся более 24 ч, почти всегда необратима. В надежде на малейший успех диагностическое хирургическое вмешательство необходимо производить в первые несколько часов.

Атлантоосевое (С1-2) смещение. Смещение II шейного позвонка по оси происходит вне четкой связи с травмой, особенно при врожденных пороках развития позвоночника или таких заболеваниях костей метаболического характера, как хондродистрофия. У больного при этом наклоны головы вызывают сдавление спинного мозга. В анамнезе есть указания на прогрессирующую слабость и нарушение походки. У ребенка развивается спастический парез рук и ног, не сопровождающийся дисфункцией черепных нервов. Это доброкачественное повреждение необходимо отличать от спастического церебрального паралича, лейкодистрофии и демиелинизирующих заболеваний. Лечение заключается в вытяжении с последующей иммобилизацией шейного отдела позвоночника.

Абсцесс эпидурального пространства. В эпидуральном пространстве грудного отдела кзади от спинного мозга скапливается гной. Абсцесс может развиться остро и, как правило, обусловлен стафилококковой инфекцией или подостро в результате распространения процесса с тела позвонка при туберкулезном остеомиелите. Над абсцессом появляются резкая болезненность и напряженность, выявляемые при перкуссии, разгибательная ригидность позвоночника. Быстро присоединяются признаки дисфункции спинного мозга, в том числе парезы, дисфункция мочевого пузыря и кишечника, нарушение чувствительности на коже туловища. Признаки системной инфекции могут отсутствовать. Иногда диагноз устанавливают при спинномозговой пункции, когда гной поступает в шприц под давлением еще до прокола твердой мозговой оболочки. Для подтверждения сдавления спинного мозга необходима миелография. При абсцессе спинномозгового эпидурального пространства требуется экстренное нейрохирургическое вмешательство; немедленное дренирование его предупреждает развитие стойкой параплегии.

Сосудистые аномалии спинного мозга. К ним относятся артериовенозные соустья, венозные ангиомы и телеангиэктазии. В случае разрыва аномальных сосудов с кровоизлиянием в спинной мозг или субарахноидальное пространство при этих состояниях может наступить острое нарушение функции спинного мозга. При массивном субарахноидальном кровоизлиянии развивается ригидность затылочных мышц. Спинномозговая жидкость приобретает кровянистый вид, в ней повышается уровень белка. При диагностической миелографии обнаруживают извитые расширенные сосудистые соустья. Признаком сосудистой аномалии служат пятна цвета портвейна (пылающий невус) на участках кожи, соответствующих сегментам, ответственным за локализацию аномальных сосудов. Попытки хирургического удаления измененных сосудов часто оказываются безуспешными.

Поперечная миелопатия. Часто это состояние неправильно называют поперечным миелитом. Поперечная миелопатия представляет собой синдром, при котором быстро, обычно в течение нескольких часов, прогрессирует сегментарное нарушение функции спинного мозга без придатков его сдавления или кровоизлияния. В ряде случаев она вторична и сопровождает демиелинизирующие заболевания. В других случаях сегментарный некроз спинного мозга происходит, вероятно, в результате окклюзии артерии. При окклюзии передней спинномозговой артерии может сохраняться функция задних столбов (положение и вибрационное чувство). Поперечная миелопатия развивается у ребенка внезапно или после легко протекающего лихорадочного периода. Обычно на месте поражения отмечается локальная болезненность в спине, но менее выраженная, чем при эпидуральном спинномозговом абсцессе. Затем развивается парапарез с нарушением чувствительности и способности к мочеиспусканию. В СМЖ изменения обычно отсутствуют, иногда в ней повышается уровень белка и умеренно выражен цитоз. Для того чтобы исключить компрессионный процесс, необходима миелография. Лечение гормонами сопровождается сомнительным эффектом; функция спинного мозга нормализуется частично.

Длительное лечение и уход за детьми с параплегией

У детей, переживших острый период заболевания спинного мозга, часто сохраняются параплегия и дисфункция мочевого пузыря. Вначале параплегия носит характер вялого паралича с последующим постепенным развитием спастичности, нередко с болезненными сгибательными контрактурами. Они особенно часты у недостаточно правильно леченных детей с пролежнями. Раздражение чувствительных волокон в участках пролежней приводит к развитию сгибательных рефлексов в выключенных сегментах спинного мозга. Частое переворачивание больного, применение воздушных матрацев и психотерапия позволяют предупредить развитие как пролежней, так и сгибательных контрактур. У больных с остро развившейся параплегией наступает атония мочевого пузыря, в связи с чем требуется его катетеризация, чтобы избежать его растяжения. Впоследствии развивается спазм мочевого пузыря
с частыми позывами к мочеиспусканию и недостаточным опорожнением. При неадекватных уходе и лечении у больного развиваются воспалительные заболевания мочевых путей, а при длительной иммобилизации — кальциурия, приводящая к образованию камней в почках и мочевом пузыре.



 
« Болезни лор-органов: профилактика   Болезни оперированного пищевода »