Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни нервной системы у детей

Семейная дисфункция - Болезни нервной системы у детей

Оглавление
Болезни нервной системы у детей
Неврологическое обследование
Неврологическое обследование детей первого года жизни
Неврологическая оценка детей с нарушением психики
Специальные диагностические методы
Коматозные состояния у детей
Судорожные состояния у детей
Фебрильные судороги
Идиопатическая эпилепсия
Симптоматическая эпилепсия
Мышечные спазмы у детей
Синдром Леннокса-Гасто
Головная боль и головокружение
Нарушения сна
Обмороки
Статические и эволюционные повреждения в перинатальный период
Нарушения дифференцировки и роста полушарий головного мозга
Гидроцефалия
Дефекты развития ствола мозга, повреждения в перинатальный период
Церебральный паралич
Эктодермальные дисплазии
Нейрофиброматоз
Другие повреждения в перинатальный период
Дегенеративные процессы в мозге
Дегенеративные процессы в сером веществе мозга без болезни накопления
Лейкодистрофии
Демиелинизирующие процессы в мозге
Дегенеративные процессы в мозжечке и базальных ганглиях
Дегенеративные процессы в базальных ганглиях
Опухоли головного мозга
Подтенториальные опухоли головного мозга
Надтенториальные опухоли головного мозга
Постинфекционные внутричерепные образования
Острые токсические энцефалопатии и синдром Рея
Нарушение мозгового кровообращения
Черепно-мозговые травмы
Болезни спинного мозга
Болезни вегетативной нервной системы
Семейная дисфункция
Нервно-мышечные болезни
Полиневропатии
Мононевропатии
Болезни нервно-мышечных синапсов
Болезни мышц

СЕМЕЙНАЯ ДИСФУНКЦИЯ (ДИЗАВТОНОМИЯ)
Синдром Райли — Дея, генетически обусловленная дисфункция вегетативной нервной системы и периферических сенсорных функций, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Он наиболее распространен среди евреев ашкенази, у которых частота носителей гена заболевания составляет около 1%.
Патологоанатомические данные весьма скудны и ограничиваются в основном периферической нервной системой. Вкусовые (грибовидные) сосочки отсутствуют или число их заметно уменьшено. Значительно уменьшено и число безмиелиновых волокон, отходящих от периферических нервов и проводящих болевую, температурную чувствительность и вкусовые ощущения, и мощных миелиновых волокон, несущих афферентные импульсы от мышц. Эти изменения выявляют не всегда, типичные изменения вегетативной нервной системы обычно отсутствуют. Ее дисфункция проявляется рядом метаболических изменений. У 25% больных детей в плазме отсутствует дофамин-гидроксилаза, катализирующая процесс превращения допамина в норадреналин. В моче больных обычно уменьшено количество ванилилманделиковой кислоты, представляющей собой продукт разрушения норадреналина. В моче и СМЖ увеличено количество гомованилиловой кислоты, продукта разрушения допамина.
Клиническая картина особенно выражена у детей грудного возраста. Дискоординация глотательных движений приводит к нарушению процесса глотания, рвоте и аспирации пищи. Чрезмерная секреция в бронхах и повторная аспирация служат причиной рецидивирующих воспалительных заболеваний легких, приводящих к развитию хронической легочной недостаточности. Дисфункция вегетативной нервной системы проявляется чрезмерной саливацией, потливостью, снижением или отсутствием слезоотделения, выраженной пятнистостью кожи во время возбуждения, недержанием мочи, нестойкой гипертензией и ортостатической гипотонией, нарушением терморегуляции с периодическими кризами повышения температуры тела. К периферическим сенсорным нарушениям относятся отсутствие вкусовых ощущений, снижение или отсутствие болевой чувствительности, приводящей к повторным травмам кожи, бессимптомным переломам, и отсутствие роговичного рефлекса. В последнем случае наряду с нарушением слезообразования зачастую изъязвляется роговица. Сухожильные рефлексы отсутствуют или снижены, вероятно, в результате аномального развития афферентных нервных окончаний в мышечных волокнах. Все эти изменения сопровождаются нарушениями функции ЦНС: отставание умственного развития, дизартрия, неловкость движений, эмоциональная лабильность.
Данные лабораторных исследований. При рентгенографии в легких обнаруживают ателектазы и инфильтраты, сходные с таковыми при кистозном фиброзе. Мехолиловая проба (свежеприготовленный 2% раствор мехолила вводят в один из конъюнктивальных мешков, другой глаз служит контролем) на денервационную гиперчувствительность зрачка положительна; приблизительно через мин зрачок сужается. Гистаминовая проба (внутрикожно вводят 0,05 мл раствора гистамина 1 : 1000), в норме проявляющаяся покраснением и болью в месте инъекции, отрицательна. Уровень в моче ванилилманделиковой кислоты снижен, гомованилиловой — повышен. Медленное внутривенное введение норадреналина вызывает выраженную прессорную реакцию. Гипотензивная реакция на введение мехолила также усилена.

Семейную дизавтономию дифференцируют от других состояний, нарушающих рост и развитие детей, хронических заболеваний легких у детей, врожденного универсального нарушения болевой чувствительности и врожденной сенсорной нейропатии.
Лечение направлено на профилактику рецидивов воспалительных процессов в легких, изъязвлений роговицы путем использования искусственных слез и защиту от повреждений, связанных с отсутствием болевой чувствительности.
Прогноз неблагоприятный. Большинство детей не доживают до подросткового возраста, умирая от хронической легочной недостаточности.

Диэнцефальный синдром у детей грудного и раннего возраста

Заболевание представляет собой одну из причин нарушения нормального развития детей. Синдром развивается обычно при глиоме переднего гипоталамуса, но может сопровождать и воспалительные или дегенеративные процессы в этой области. В результате изменения функции гипоталамуса у ребенка нарушаются функции эндокринных желез и центральных отделов вегетативной нервной системы. Одним из чрезвычайно характерных клинических признаков служит крайнее истощение больного, несмотря на адекватное питание и увеличение основного обмена при повышении активности и возбудимости. Из вегетативных нарушений следует отметить чрезмерное потоотделение, легко появляющееся покраснение кожи, тахикардию и рвоту. Эндокринные нарушения проявляются большим ростом, опережением костного возраста и чрезмерно длинными руками и ногами. По мере роста у ребенка выявляют аномальное увеличение размеров головы, атрофию зрительного нерва и поисковый нистагм в результате снижения остроты зрения. Синдром развивается в возрасте 3 мес. — 4 лет.
На рентгенограмме в мягких тканях конечностей не определяется подкожный жировой слой. У больных иногда наблюдается тощаковая гипогликемия. При опухолях гипоталамуса в СМЖ повышен уровень белка. Опухоли легко диагностируют при компьютерной томографии. Лечение обычно неэффективно, но лучевая терапия вызывает длительную ремиссию.

Повреждение вегетативных нервов

Синдром Горнера развивается при повреждении волокон шейного симпатического нерва. Эти волокна из-за большой протяженности и локализации вне и внутри черепа особенно подвержены повреждениям. Центральные симпатические нейроны спускаются вниз вдоль латеральных отделов продолговатого и спинного мозга до уровня верхнегрудных сегментов спинного мозга. Затем преганглионарные шейные симпатические волокна покидают спинной мозг в верхнегрудном отделе в составе вентральных корешков и идут вверх в виде паравертебральной симпатической цепочки. Большинство волокон прерывается в верхнешейном ганглии и уже в виде постганглионарных ветвей следует по ходу сонной артерии в область шеи. Пото- и вазомоторные волокна сопровождают наружную сонную артерию и распределяются на коже лица, иннервируют зрачок и верхнее веко (окулосимпатические) направляются по ходу внутренней сонной и глазничной артерий к глазнице. Синдром Горнера развивается при повреждениях на любом из этих анатомических уровней, а именно на уровне продолговатого мозга, шейного и верхнегрудного отделов спинного мозга, заднего средостения или шеи. Неполный синдром, когда в процесс вовлекаются только симпатические волокна, иннервирующие глаз, наблюдается при повреждении тканей, прилегающих к сонной артерии или глазнице.

Клинически синдром проявляется птозом вследствие паралича мышцы, поднимающей веко, миозом, обусловленным поражением волокон, расширяющих зрачок, и отсутствием потоотделения на ипсилатеральной стороне лица. При врожденном синдроме Горнера отмечается гетерохромия радужной оболочки в результате недостаточной пигментации ее на пораженной стороне.
Определенной ценностью при дифференцировании синдрома Горнера центрального генеза от такового при повреждении периферических симпатических нервов обладают фармакологические пробы. Введение 4% раствора кокаина в конъюнктивальный мешок в норме вызывает расширение зрачка, потенцируя действие местно высвобождаемого норадреналина. Эта реакция при повреждении периферических симпатических нервов при синдроме Горнера отсутствует и сохраняется при повреждении центральных симпатических путей. Введение в конъюнктивальный мешок раствора адреналина 1:1000 в норме не вызывает реакции со стороны зрачка, но сопровождается его расширением при синдроме Горнера вследствие повреждения периферических симпатических нервов. Сомнительные результаты проб бывают при неполном синдроме Горнера. У больных необходимо исключить опухоль или другую патологию, вызывающую сдавление симпатических нервов. С этой целью проводят тщательную пальпацию органов шеи и надключичных областей и рентгенографию грудной клетки и шейного отдела позвоночника. Синдром Горнера сам по себе не вызывает каких бы то ни было заметных нарушений, и лечение при нем не требуется.
Синдром Эйди представляет собой нарушение парасимпатической иннервации радужной оболочки неизвестной этиологии; развивается обычно у лиц молодого возраста, но иногда и у детей. Зрачок расширен, реакция его на свет снижена или отсутствует, но часто сохранена замедленная аккомодация. У больных отмечается гипорефлексия, особенно снижен коленный рефлекс, нередко он отсутствует. Иногда присоединяется ангидроз. У больного повышается чувствительность зрачка к парасимпатомиметикам и метахолину, проявляющаяся резким его расширением после введения препаратов в конъюнктивальный мешок. Течение заболевания в основном доброкачественное и лечение не требуется. Быстрое его распознавание избавляет больного от ненужных диагностических исследований.

Воспалительные процессы

Воспалительные заболевания периферических нервов вегетативной нервной системы сравнительно редки. Поражение их считается серьезным осложнением постинфекционных полиневритов (синдром Гийена — Барре). Признаками воспалительного процесса служат постуральная гипотензия, гипертензия, необъяснимая тахикардия, потливость и задержка мочи. Уровень ванилилманделиковой кислоты в моче может быть повышен.
Описано несколько случаев изолированной острой нейропатии вегетативной нервной системы. Заболевание у больных развивалось остро со снижения реакции зрачка на свет, появления сухости во рту, уменьшенного потоотделения, задержки мочи и рвоты. Выздоровление постепенное в течение нескольких недель и месяцев. Состояние необходимо дифференцировать от отравления атропином и ботулизма.

Раздражение вегетативной нервной системы с вовлечением в процесс внутренних органов

Давно известно, что при повреждении ЦНС нарушается функция внутренних органов в результате раздражения проводящих путей вегетативной нервной системы. Наглядным примером служат язвы Кушинга — Рокитанского желудка и двенадцатиперстной кишки у детей с опухолями задней черепной ямки, часто развивающиеся через несколько дней после резекции опухоли. Образование язв у них обусловлено, вероятно, раздражением ядер блуждающего нерва (парасимпатического) в продолговатом мозге и увеличением секреции соляной кислоты в желудке. Неспецифические стрессовые ситуации, активизирующие гипоталамические парасимпатические нервы, также приводят к увеличению секреции соляной кислоты в желудке, развитию язв в нем и в двенадцатиперстной кишке и кровотечения. Это осложнение нередко у больных с обширными ожогами (язвы Курлинга).
Причинными факторами образования язв желудка и двенадцатиперстной кишки, а также ряда других патологических состояний, например язвенного колита, астмы и эссенциальной гипертензии, служат, вероятно, менее специфические стрессовые ситуации. Однако убедительных доказательств такой причинно-следственной связи пока не получено.

Кивательный спазм

Нарушение движений глазных яблок характерно для детей грудного возраста, особенно в период 4—12 мес. Оно представлено интермиттирующими быстрыми нистагмоподобными движениями, нередко только одного глаза, а при двустороннем процессе — отчетливым преобладанием нарушения с какой-то одной стороны. Примерно у 80% больных детей можно видеть и интермиттирующие кивательные движения головы.
Этиология неизвестна. Недостаточная освещенность и дефицит зрительной стимуляции рассматриваются как возможные причинные факторы без убедительных подтверждений. Всегда наступает спонтанное улучшение состояния.
Кивательный спазм следует дифференцировать с поисковым нистагмом, обусловленным снижением остроты зрения, и наследственным нистагмом. При последнем движения глаз двусторонние и симметричные типа маятникообразных в покое и нистагмоидные при попытке латеральной фиксации взгляда.



 
« Болезни лор-органов: профилактика   Болезни оперированного пищевода »