Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни органов мочевыделительной системы у детей

Нефротический синдром с очаговым гломерулосклерозом - Болезни органов мочевыделительной системы у детей

Оглавление
Болезни органов мочевыделительной системы у детей
Физиология почек
Диагностическая оценка структуры и функции почек
Диагностическая оценка структуры и функции почек - протеинурия
Диагностическая оценка структуры и функции почек - гематурия
Способность почек концентрировать мочу
Экскреция аминокислот, электролитов и других метаболитов из почек
Клиренс и реабсорбция почек
Диагностические методы исследования мочевыводящих путей
Болезни почек с вовлечением в процесс клубочков
Нефротический синдром
Нефротический синдром с минимальными изменениями
Нефротический синдром с очаговым гломерулосклерозом
Мембранозный гломерулонефрит
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит
Нефротический синдром у детей первого года жизни
Другие заболевания, которые могут сопровождаться нефротическим синдромом
Острый гломерулонефрит
Доброкачественная стойкая протеинурия
Гломерулонефрит и септицемия при инфицировании шунтов
Нефрит при системной красной волчанке
Васкулит геморрагический
Гемолитико-уремический синдром
Пролиферативный экстракапиллярный гломерулонефрит
Изменения функции канальцев почек
Синдром Фанкони, нефрогенный несахарный диабет
Почечная гликозурия
Цистинурия
Наследственные и семейные болезни почек
Синдром Альпорта
Доброкачественная семейная гематурия, нефронофтиз
Наследственная онихоостеоплазия, липодистрофия
Семейный нефротический синдром, серповидно-клеточная анемия и почки, оксалоз
Острая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность
Инфекции мочевых путей
Туберкулез мочевых путей, острый геморрагический цистит
Аномалии развития почек и собирательной системы
Добавочная, подковообразная почка, дисплазия и эктопия почек
Двустороннее увеличение размеров почек у новорожденных, удвоение почек, перемежающийся гидронефроз, врождённые аномалии
Мочекаменная болезнь
Сосудистые болезни почек
Тромбоз почечных вен у детей первого года жизни
Вазоренальная гипертензия и болезни почечных артерий
Энурез
Токсическая нефропатия
Интерстициальный нефрит
Обструктивная уропатия
Миоглобинурия и рабдомиолиз
Диабетическая нефропатия
Аномалии развития собирательной системы почек
Аномалии развития мочевого пузыря и мочеиспускательного канала
Аномалии развития наружных мужских половых органов
Аномалии развития яичек
Инфекции мочевых путей
Воспалительные процессы в почках и околопочечной ткани
Простатит, эпидидимит
Воспаление наружных половых органов
Нарушения мочеиспускания
Травма мочеполовой системы

Нефротический синдром с очаговым гломерулосклерозом или диффузной пролиферацией мезангия
До сих пор не решен вопрос об отношении НСМИ к очаговому гломерулосклерозу (ОГС) или диффузной пролиферации мезангия (ДПМ). Некоторые авторы считают, что по гистоморфологическим изменениям эти заболевания различные, авторы же настоящего раздела склонны думать о том, что они представляют собой часть проявлений идиопатического нефротического синдрома у детей. Однако важно отдифференцировать больных детей о ОГС или ДМП от детей с НСМИ, так как при каждой из этих форм реакция на лечение и прогноз заболевания менее благоприятны, чем при последнем. Первоначально изменения при ОГС отличаются очаговостью или сегментарностью и локализуются в основном в клубочках юкстамедуллярной зоны. При световой микроскопии не вовлеченные в процесс клубочки могут казаться интактными, но при электронно-микроскопическом исследовании в них выявляют диффузное слияние подоцитов, что характерно для НСМИ. Изменения, свойственные ОГС, могут наслаиваться на таковые при ДПМ. В этом случае при гистологическом исследовании можно видеть, что пролиферация мезангиальных клеток и матрикса происходит во всех клубочках на фоне диффузного слияния подоцитов. Доказательства иммунного патогенеза ОГС и ДПМ отсутствуют, несмотря на то что в области склеровированных сегментов могут быть найдены IgM, СЗ и связанные с фибрином антигены. Полагают, что эти белки пассивно попадают в очаг дисфункции мезангия. Гистоморфология при ОГС и ДПМ неспецифична и непатогномонична. Например, ОГС встречается при болезни Альпорта, наркомании или амилоидозе, а ДПМ — в фазу разрешения острого постстрептококкового гломерулонефрита. Однако некоторые данные клинических и лабораторных исследований позволяют отличить эти состояния от типичного НСМИ. У 75% больных развивается неселективная протеинурия и почти у 50%)—гематурия. Особенно важен тот факт, что, несмотря на идентичность клинических проявлений, у детей с высокой резистентностью к кортикостероидам риск развития почечной недостаточности в результате прогрессирования диффузного гломерулосклероза на 50% выше при ОГС. И то и другое может проявиться через 6 мес. после начала нефротического синдрома, но в среднем в течение 6 лет.
Результаты биопсии не означают отказа от активного лечения, поэтому детям с этими состояниями необходимо назначать преднизон с самого начала, как и при НСМИ; при выявлении у них резистентности им следует назначать для приема внутрь алкилирующее средство примерно в течение 3 мес. в комбинации с альтернирующим режимом введения преднизона. По нашему опыту, почти у 1/3 больных наступает полная ремиссия, хотя у некоторых из них могут быть рецидивы или они становятся стероидзависимыми. Прогноз менее благоприятен, если ОГС наступает рано или наслаивается на ДПМ. Есть сведения о рецидивах нефротического синдрома и ОГС у больных, которым была пересажена почка в конечной стадии почечной недостаточности, но это не служит противопоказанием к трансплантации, так как у большого числа больных при этом получены положительные результаты.



 
« Болезни оперированного пищевода   Болезни органов пищеварения у детей »