Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни органов мочевыделительной системы у детей

Мембранозный гломерулонефрит - Болезни органов мочевыделительной системы у детей

Оглавление
Болезни органов мочевыделительной системы у детей
Физиология почек
Диагностическая оценка структуры и функции почек
Диагностическая оценка структуры и функции почек - протеинурия
Диагностическая оценка структуры и функции почек - гематурия
Способность почек концентрировать мочу
Экскреция аминокислот, электролитов и других метаболитов из почек
Клиренс и реабсорбция почек
Диагностические методы исследования мочевыводящих путей
Болезни почек с вовлечением в процесс клубочков
Нефротический синдром
Нефротический синдром с минимальными изменениями
Нефротический синдром с очаговым гломерулосклерозом
Мембранозный гломерулонефрит
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит
Нефротический синдром у детей первого года жизни
Другие заболевания, которые могут сопровождаться нефротическим синдромом
Острый гломерулонефрит
Доброкачественная стойкая протеинурия
Гломерулонефрит и септицемия при инфицировании шунтов
Нефрит при системной красной волчанке
Васкулит геморрагический
Гемолитико-уремический синдром
Пролиферативный экстракапиллярный гломерулонефрит
Изменения функции канальцев почек
Синдром Фанкони, нефрогенный несахарный диабет
Почечная гликозурия
Цистинурия
Наследственные и семейные болезни почек
Синдром Альпорта
Доброкачественная семейная гематурия, нефронофтиз
Наследственная онихоостеоплазия, липодистрофия
Семейный нефротический синдром, серповидно-клеточная анемия и почки, оксалоз
Острая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность
Инфекции мочевых путей
Туберкулез мочевых путей, острый геморрагический цистит
Аномалии развития почек и собирательной системы
Добавочная, подковообразная почка, дисплазия и эктопия почек
Двустороннее увеличение размеров почек у новорожденных, удвоение почек, перемежающийся гидронефроз, врождённые аномалии
Мочекаменная болезнь
Сосудистые болезни почек
Тромбоз почечных вен у детей первого года жизни
Вазоренальная гипертензия и болезни почечных артерий
Энурез
Токсическая нефропатия
Интерстициальный нефрит
Обструктивная уропатия
Миоглобинурия и рабдомиолиз
Диабетическая нефропатия
Аномалии развития собирательной системы почек
Аномалии развития мочевого пузыря и мочеиспускательного канала
Аномалии развития наружных мужских половых органов
Аномалии развития яичек
Инфекции мочевых путей
Воспалительные процессы в почках и околопочечной ткани
Простатит, эпидидимит
Воспаление наружных половых органов
Нарушения мочеиспускания
Травма мочеполовой системы

Мембранозный гломерулонефрит (мембранозная гломерулопатия, эпи- или экстрамембранозный гломерулонефрит]
Мембранозный нефрит составляет около 5% случаев нефротического синдрома у детей. Он чаще встречается у детей старшего возраста, около 20% из них заболевают в возрасте старше 15 лет.
Патоморфология. К характерным признакам относится равномерное утолщение клубочковой базальной мембраны без явлений воспаления или заметной пролиферации мезангиальной ткани. Утолщение мембраны начинается с отложения на эпителиальной стороне ее иммунного комплекса, определяемого при световой и электронной микроскопии и иммунопатологическом исследовании. Иммунные комплексы появляются в виде отдельных конгломератов или бугристости на эпителиальной поверхности мембраны, которая становится похожей на зубья пилы. При прогрессировании заболевания отложения инкорпорируются в мембрану, которая в результате этого утолщается. В течение нескольких лег может развиться склероз клубочков. Результаты иммунопатологических исследований свидетельствуют о том, что в состав мембранных отложений входит IgG, тогда как СЗ встречается только у 1/3 больных. В 2/3 случаев состояние рассматривают как идиопатическое, так как не устанавливают связи с экстраренальными или системными заболеваниями. Однако системное заболевание следует исключить, так как необходимое при нем лечение может привести к обратному развитию гломерулонефрита. К таким состояниям относятся врожденный или приобретенный сифилис, лечение пеницилламином D, системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, малярия, серповидно-клеточная анемия, гемоглобинопатия. Среди больных с очевидной идиопатической формой болезни повышена частота выявления поверхностного антигена гепатита В. Иногда при этих заболеваниях встречаются поражения почек других типов (не только мембранозный гломерулонефрит).
Клинические проявления и данные лабораторного исследования. Болезнь развивается постепенно, клинические и лабораторные признаки те же, что и при нефротическом синдроме с минимальными изменениями. В некоторых случаях протеинурия незначительна и могут отсутствовать клинические проявления. Уровень комплемента в сыворотке остается обычно в пределах нормы, селективность протеинурии невелика, в осадке мочи могут определяться гиалиновые цилиндры и небольшое число эритроцитов.
Диагноз и лечение. Мембранозный гломерулонефрит может быть заподозрен, если болезнь почек развивается в возрасте, в котором не развивается НСМИ, а также если лечение кортикостероидами в течение месяца оказывается неэффективным. Следует исключить системные заболевания, связанные с мембранозным гломерулонефритом, так как успешное лечение при них может оказаться эффективным и по отношению к заболеванию почек. При идиопатической форме альтернирующий режим лечения (через день) преднизоном в течение периода от нескольких месяцев до нескольких лет также приводит к благоприятным результатам. Лечение азатиоприном или алкилирующими препаратами не показано. У 30% больных наступает спонтанная ремиссия, у 10% развивается хроническая почечная недостаточность в течение 10 лет.



 
« Болезни оперированного пищевода   Болезни органов пищеварения у детей »