Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни органов мочевыделительной системы у детей

Нефротический синдром у детей первого года жизни - Болезни органов мочевыделительной системы у детей

Оглавление
Болезни органов мочевыделительной системы у детей
Физиология почек
Диагностическая оценка структуры и функции почек
Диагностическая оценка структуры и функции почек - протеинурия
Диагностическая оценка структуры и функции почек - гематурия
Способность почек концентрировать мочу
Экскреция аминокислот, электролитов и других метаболитов из почек
Клиренс и реабсорбция почек
Диагностические методы исследования мочевыводящих путей
Болезни почек с вовлечением в процесс клубочков
Нефротический синдром
Нефротический синдром с минимальными изменениями
Нефротический синдром с очаговым гломерулосклерозом
Мембранозный гломерулонефрит
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит
Нефротический синдром у детей первого года жизни
Другие заболевания, которые могут сопровождаться нефротическим синдромом
Острый гломерулонефрит
Доброкачественная стойкая протеинурия
Гломерулонефрит и септицемия при инфицировании шунтов
Нефрит при системной красной волчанке
Васкулит геморрагический
Гемолитико-уремический синдром
Пролиферативный экстракапиллярный гломерулонефрит
Изменения функции канальцев почек
Синдром Фанкони, нефрогенный несахарный диабет
Почечная гликозурия
Цистинурия
Наследственные и семейные болезни почек
Синдром Альпорта
Доброкачественная семейная гематурия, нефронофтиз
Наследственная онихоостеоплазия, липодистрофия
Семейный нефротический синдром, серповидно-клеточная анемия и почки, оксалоз
Острая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность
Инфекции мочевых путей
Туберкулез мочевых путей, острый геморрагический цистит
Аномалии развития почек и собирательной системы
Добавочная, подковообразная почка, дисплазия и эктопия почек
Двустороннее увеличение размеров почек у новорожденных, удвоение почек, перемежающийся гидронефроз, врождённые аномалии
Мочекаменная болезнь
Сосудистые болезни почек
Тромбоз почечных вен у детей первого года жизни
Вазоренальная гипертензия и болезни почечных артерий
Энурез
Токсическая нефропатия
Интерстициальный нефрит
Обструктивная уропатия
Миоглобинурия и рабдомиолиз
Диабетическая нефропатия
Аномалии развития собирательной системы почек
Аномалии развития мочевого пузыря и мочеиспускательного канала
Аномалии развития наружных мужских половых органов
Аномалии развития яичек
Инфекции мочевых путей
Воспалительные процессы в почках и околопочечной ткани
Простатит, эпидидимит
Воспаление наружных половых органов
Нарушения мочеиспускания
Травма мочеполовой системы

Нефротический синдром у новорожденного требует большого внимания особенно при идентификации врожденных форм, а также установлении его в связи с врожденным сифилисом. Примерно 5% детей с нефротическим синдромом с минимальными изменениями на 5—10% с очаговым гломерулосклерозом выявляются на первом году жизни, обычно в возрасте после 6 мес, а иногда и раньше. Лечение детей в этом возрасте не отличается от проводимого в других возрастных группах.
Финский тип врожденного нефротического синдрома (микрокистоз почек у новорожденных). Это аутосомно-рецессивное заболевание чаще всего встречается в Скандинавских странах. Протеинурия отмечается обычно сразу же после рождения, но может и не проявляться в течение нескольких месяцев. Вначале она высокоселективна; это свойство постепенно уменьшается, а количество белка в моче увеличивается, присоединяется канальцевая протеинурия. Обычно заболевание связано с токсикозом беременности, увеличением плаценты и преждевременными родами. Патогномонично для него кистозное расширение проксимальных канальцев; у некоторых новорожденных оно отсутствует и развивается впоследствии. Патогенез неизвестен; подтверждены и иммунные механизмы его развития. Антенатальный диагноз у лиц из группы риска возможен на основании определения повышения уровня а-фетопротеина в амниотической жидкости. Его ОММ составляет приблизительно 70 000; в амниотической жидкости он появляется, вероятно, в результате протеинурии у плода. Женщинам, составляющим группу риска по этому заболеванию, на 15— 20-й неделе беременности с целью определения а-фетопротеина производят амниоцентез. Конечно, необходимо рассмотреть и другие причины повышения его уровня. Он может быть повышен также в плазме беременной, но при исследовании крови получают ложноотрицательный результат. В связи с этим скрининг плазмы может сыграть роль в популяционных исследованиях, но его результатов недостаточно для того, чтобы беременную отнести к группе риска. Эффективного лечения не существует. Такие меры, как ограничение потребления натрия и специальная диета, могут помочь поддерживать общее состояние. Больной обычно умирает в течение первых 2 лет. Есть сообщения о некоторых достижениях, обусловленных пересадкой почки.
Мембранозная нефропатия при врожденном сифилисе. Впервые нефротический синдром появляется в возрасте до 6 мес. обычно на фоне других признаков врожденного сифилиса. Морфологические изменения представлены картиной мембранозной нефропатии; при иммунологических исследованиях определяют узловатые скопления, содержащие IgG с фактором СЗ или без него. Патогенетическую основу составляют отложения иммунного комплекса; антигеном служит компонент бледной спирохеты. Полная коррекция нефротического синдрома происходит обычно в ответ на специфическое лечение. При врожденном сифилисе описаны также пролиферативные формы гломерулонефрита и интерстициальный нефрит.
Смешанные состояния. Редко другие состояния могут быть  связаны с нефротическим синдромом у новорожденных или быть   его причиной. К ним относятся диффузный склероз мезангиального слоя, идиопатический мембранозный гломерулонефрит, отравления ртутью, врожденные токсоплазмоз, синдром nail-patella, краснуха, системная красная волчанка, аномалия половых органов, нефробластома с псевдогермафродитизмом или без него, гемолитико-уремический синдром и болезнь Альпорта.



 
« Болезни оперированного пищевода   Болезни органов пищеварения у детей »