Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни органов мочевыделительной системы у детей

Тромбоз почечных вен у детей первого года жизни - Болезни органов мочевыделительной системы у детей

Оглавление
Болезни органов мочевыделительной системы у детей
Физиология почек
Диагностическая оценка структуры и функции почек
Диагностическая оценка структуры и функции почек - протеинурия
Диагностическая оценка структуры и функции почек - гематурия
Способность почек концентрировать мочу
Экскреция аминокислот, электролитов и других метаболитов из почек
Клиренс и реабсорбция почек
Диагностические методы исследования мочевыводящих путей
Болезни почек с вовлечением в процесс клубочков
Нефротический синдром
Нефротический синдром с минимальными изменениями
Нефротический синдром с очаговым гломерулосклерозом
Мембранозный гломерулонефрит
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит
Нефротический синдром у детей первого года жизни
Другие заболевания, которые могут сопровождаться нефротическим синдромом
Острый гломерулонефрит
Доброкачественная стойкая протеинурия
Гломерулонефрит и септицемия при инфицировании шунтов
Нефрит при системной красной волчанке
Васкулит геморрагический
Гемолитико-уремический синдром
Пролиферативный экстракапиллярный гломерулонефрит
Изменения функции канальцев почек
Синдром Фанкони, нефрогенный несахарный диабет
Почечная гликозурия
Цистинурия
Наследственные и семейные болезни почек
Синдром Альпорта
Доброкачественная семейная гематурия, нефронофтиз
Наследственная онихоостеоплазия, липодистрофия
Семейный нефротический синдром, серповидно-клеточная анемия и почки, оксалоз
Острая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность
Инфекции мочевых путей
Туберкулез мочевых путей, острый геморрагический цистит
Аномалии развития почек и собирательной системы
Добавочная, подковообразная почка, дисплазия и эктопия почек
Двустороннее увеличение размеров почек у новорожденных, удвоение почек, перемежающийся гидронефроз, врождённые аномалии
Мочекаменная болезнь
Сосудистые болезни почек
Тромбоз почечных вен у детей первого года жизни
Вазоренальная гипертензия и болезни почечных артерий
Энурез
Токсическая нефропатия
Интерстициальный нефрит
Обструктивная уропатия
Миоглобинурия и рабдомиолиз
Диабетическая нефропатия
Аномалии развития собирательной системы почек
Аномалии развития мочевого пузыря и мочеиспускательного канала
Аномалии развития наружных мужских половых органов
Аномалии развития яичек
Инфекции мочевых путей
Воспалительные процессы в почках и околопочечной ткани
Простатит, эпидидимит
Воспаление наружных половых органов
Нарушения мочеиспускания
Травма мочеполовой системы

Связь между нефротическим синдромом и тромбозом почечных вен была установлена с 1840 г., но только в последнее время было установлено, что нефротический синдром представляет собой причину, а не следствие тромбоза. Последний встречается примерно у 1/3  взрослых больных с нефротическим синдромом; частота заболеваний у детей значительно ниже.
Патология и патогенез. У некоторых больных тромбоз бывает двусторонним или отмечается тромбоз нижней полой вены; тромбироваться могут и внепочечные участки сосудов. Почка вначале увеличивается в размере, напряжена и полнокровна; в дальнейшем фиброз может привести к ее сморщиванию. Рядом причин можно объяснить тромбоз у больных с нефротическим синдромом. К специфическим патологическим особенностям лежащего в основе заболевания почки относится тромбоз почечной вены и в здоровой, контралатеральной, почке. Эти состояния включают в себя врожденный нефротический синдром, мембранозную нефропатию, нефротический синдром с минимальными изменениями, нефрит при красной волчанке и мембранозно-пролиферативпый гломерулонефрит. К изменениям, приводящим к тромбозу почечных вен, относятся интерстициальный отек и застой, очаги полиморфноядерной и круглоклеточной инфильтрации, интерстициальный фиброз, атрофия канальцев, склеивание нейтрофилов в просветах капилляров и эктазия клубочковых петель со стазом крови и микротромбами.
Патогенез тромбоза при нефротическом синдроме становится понятнее, если исходить из состояния системы коагуляции у больных нефрозом, сопровождающимся тромбозом или без него. К нарушениям коагуляционной системы относятся повышение в плазме уровней фибриногена, факторов V, VII, VIII и X, тромбоцитоз, ускорение генерации тромбопластина, выведение с мочой антитромбина III и активация фактора Хагемана. Поскольку тромбоз встречается у больных, не леченных кортикостероидами и диуретиками, считают, что эти препараты не имеют отношения к его развитию. Вероятнее всего, что патогенез связан с гиперкоагуляцией; гиперлипидемия и сокращение внутрисосудистого объема могут быть дополнительными предрасполагающими факторами.
Клинические проявления и течение. Тромбоз почечных вен клинически может не проявляться у больных нефрозом. Некоторых больных могут беспокоить боли в боковых отделах живота, массивная гематурия, ухудшение самочувствия и снижение функции почек. Иногда при стабильной нормотензии повышается АД.
При двустороннем тромбозе или тромбозе нижней полой вены симптоматика более выражена. Течение зависит от особенностей основного заболевания.
Данные лабораторного исследования. Специфических признаков не отмечают. Возможны микро- или макрогематурия и повышение в моче уровня белка. С помощью рентгенологических и радиоизотопных методов исследования можно выявить увеличение размеров почки со снижением функции. На каваграмме выявляют тромбоз нижней полой вены или простирающийся в ее просвет тромб из почечной вены. Результаты биопсии почки могут подтвердить диагноз и помогают получить информацию о предполагаемой патологии клубочков.
Профилактика. При соответствующем лечении больного с нефротическим синдромом, направленном на уменьшение выделения белка с мочой и снижение частоты приступов, может уменьшиться число случаев тромбоза почечных вен. Для того чтобы избежать уменьшения количества выделяемой мочи, можно назначить лечение трансфузиями альбумина, а по мере гидратации следует соблюдать большую осторожность при введении диуретиков, что также может помочь в профилактике тромбоза почечных вен.
Лечение. В начале лечения следует применять гепарин, а в дальнейшем назначать для приема внутрь антикоагулянты в течение длительного времени. Некоторые нефрологи рекомендуют, тромбэктомию наряду с проведением лечения антикоагулянтами, особенно при двустороннем тромбозе или тромбозе нижней полой вены. Нет основания прекращать коррекцию нефротического синдрома, однако следует избегать активного лечения диуретиками.
Прогноз. При одностороннем тромбозе и соответствующем лечении прогноз благоприятный, особенно при успешной коррекции I нефротического синдрома. Он менее благоприятный при двустороннем тромбозе нижней полой вены, несмотря на то что ранняя диагностика, хирургическое лечение и введение антикоагулянтов 1 способствуют улучшению состояния больного. Отдаленный прогноз зависит от течения основного заболевания почек.



 
« Болезни оперированного пищевода   Болезни органов пищеварения у детей »