Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни органов мочевыделительной системы у детей

Болезни органов мочевыделительной системы у детей

Оглавление
Болезни органов мочевыделительной системы у детей
Физиология почек
Диагностическая оценка структуры и функции почек
Диагностическая оценка структуры и функции почек - протеинурия
Диагностическая оценка структуры и функции почек - гематурия
Способность почек концентрировать мочу
Экскреция аминокислот, электролитов и других метаболитов из почек
Клиренс и реабсорбция почек
Диагностические методы исследования мочевыводящих путей
Болезни почек с вовлечением в процесс клубочков
Нефротический синдром
Нефротический синдром с минимальными изменениями
Нефротический синдром с очаговым гломерулосклерозом
Мембранозный гломерулонефрит
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит
Нефротический синдром у детей первого года жизни
Другие заболевания, которые могут сопровождаться нефротическим синдромом
Острый гломерулонефрит
Доброкачественная стойкая протеинурия
Гломерулонефрит и септицемия при инфицировании шунтов
Нефрит при системной красной волчанке
Васкулит геморрагический
Гемолитико-уремический синдром
Пролиферативный экстракапиллярный гломерулонефрит
Изменения функции канальцев почек
Синдром Фанкони, нефрогенный несахарный диабет
Почечная гликозурия
Цистинурия
Наследственные и семейные болезни почек
Синдром Альпорта
Доброкачественная семейная гематурия, нефронофтиз
Наследственная онихоостеоплазия, липодистрофия
Семейный нефротический синдром, серповидно-клеточная анемия и почки, оксалоз
Острая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность
Инфекции мочевых путей
Туберкулез мочевых путей, острый геморрагический цистит
Аномалии развития почек и собирательной системы
Добавочная, подковообразная почка, дисплазия и эктопия почек
Двустороннее увеличение размеров почек у новорожденных, удвоение почек, перемежающийся гидронефроз, врождённые аномалии
Мочекаменная болезнь
Сосудистые болезни почек
Тромбоз почечных вен у детей первого года жизни
Вазоренальная гипертензия и болезни почечных артерий
Энурез
Токсическая нефропатия
Интерстициальный нефрит
Обструктивная уропатия
Миоглобинурия и рабдомиолиз
Диабетическая нефропатия
Аномалии развития собирательной системы почек
Аномалии развития мочевого пузыря и мочеиспускательного канала
Аномалии развития наружных мужских половых органов
Аномалии развития яичек
Инфекции мочевых путей
Воспалительные процессы в почках и околопочечной ткани
Простатит, эпидидимит
Воспаление наружных половых органов
Нарушения мочеиспускания
Травма мочеполовой системы

Педиатрия.   Болезни органов мочевыделительной системы. /Под ред. Р. Е. Бермана, В. К. Вогана: Пер. с англ. — М.: Медицина, 1988.  В книге освещены вопросы урологии детского возраста. Подробно изложены анатомо-физиологические особенности, методы обследования, клиника, диагностика, принципы лечения и профилактика заболеваний.
Для педиатров всех профилей.

 

МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА
почки

  1. АНАТОМИЯ ПОЧЕК

Почки, мочеточники и мочевой пузырь расположены в забрюшинном пространстве. Почки находятся на уровне I—IV поясничных позвонков на уровне пупка или несколько выше; у новорожденных они обычно пальпируются. Каждая почка состоит из 8—12 долей пирамидной формы. Внешняя ее поверхность у плода разделена на дольки, по мере роста дольчатость исчезает. Основание каждой доли формирует поверхность, из вершины образуется сосочек, обращенный в малую почечную чашку. Каждая доля состоит из двух основных зон: корковой, или внешней, в которой локализуются клубочки, проксимальные и дистальные извитые канальцы, и мозговой, или внутренней, в которой находятся прямые канальцы, нисходящая и восходящая части петли нефрона и собирательные протоки. Эти структурные единицы располагаются веерообразно, образуя воронку по направлению к сосочку, куда моча поступает через собирательные трубочки в малую почечную чашку. Малые чашки открываются в верхние и нижние большие, из которых моча поступает в почечные лоханки, а затем по мочеточнику в результате его активных сокращений в мочевой пузырь.
Кровоснабжение. Почка получает около 10% крови после каждого сердечного выброса и по отношению к массе тела представляет собой орган, через который протекает самое большое количество ее.
Из брюшной аорты кровь поступает в почку по почечной, или главной, артерии; иногда их несколько. Основными ветвями служат междолевые артерии, проходящие дорсально и вентрально  между долями к почечной лоханке. Они делятся на дуговые артерии в области между мозговой и корковой зонами, проходя параллельно поверхности почки. От них перпендикулярно поверхности в корковую часть отходят междольковые артерии (рис. 13-1). Последние дают начало афферентным артериолам, каждая из которых снабжает клубочек, представляющий собой сферическую сеть капиллярных петель, окруженных капсулой. Другая междольковая артерия проходит прямо к поверхности коры, доставляя к ней большое количество крови.
кровоснабжение  почки
Рис. 13-1. Схематическое изображение кровоснабжения почки
Примерно на расстоянии 50 мкм до входа в клубочек в среднем слое афферентной артериолы находятся секреторные клетки, содержащие ренин. Они составляют юкстагломерулярный аппарат. Артериола, входя в капсулу клубочка, делится на несколько веточек, в свою очередь образующих сеть капилляров вокруг него. Собираясь вместе, эти веточки образуют эфферентную артериол у, которая вновь распадается на капилляры, оплетающие канальцы того же нефрона. Число эпителиальных канальцевых клеток уменьшается; эту часть канальцев называют macula densa.
Кровоснабжение нефронов коры отлично от такового юкстамедуллярных нефронов, расположенных в месте соединения корковой и мозговой зон (рис. 13-2). Диаметр эфферентных артериол несколько больше диаметра афферентных, тогда как в кортикальном нефроне соотношение обратное. Эфферентные артериолы внешне- и внутрикортикальных нефронов распадаются, образуя сеть, окружающую проксимальные и дистальные части извитых канальцев, кортикальную часть петли клубочка и собирательный проток. Для подкапсульных, или внешнекортикальных, нефронов эти околоканальцевые капилляры образуются из эфферентной артериолы клубочка; у нефронов, расположенных в более глубокой части коры, околоканальцевая капиллярная сеть свободно связана с эфферентными артериолами других нефронов. Стенки околоканальцевых капилляров значительно тоньше и соединяются с базальной мембраной, окружающей каждый каналец. Кортикальные капилляры в конечном счете соединяются в междольковые вены.

Кровоснабжение нефронов коркового и юкстамедуллярного слоев
Рис. 13-2. Кровоснабжение нефронов коркового и юкстамедуллярного слоев

Эфферентные артериолы внутренних кортикальных и юкстамедуллярных нефронов образуют капиллярную сеть вокруг проксимальных и дистальных извитых канальцев, петель клубочка и собирательных протоков этой зоны. Кровь из эфферентных артериол юкстамедуллярных нефронов поступает в прямые сосуды, представляющие собой возвратные артериальные петли, проходящие параллельно петлям клубочков, и спускаются через мозговую зону к сосочкам. Прямые сосуды направляются вверх к изгибам петель в юкстамедуллярной области и входят в междольковую или дуговую вену. Прямые сосуды участвуют в противоточном механизме концентрации мочи (см. далее).
Общая схема венозного дренажа соответствует таковой артериального. Корковая часть в норме получает около 75% крови, протекающей через почки (400 мг/100 г коркового вещества в мин); около 20% крови поступает в юкстамедуллярную часть коры, а остальная — во внешнюю мозговую зону. Через внутреннюю мозговую зону кровь течет медленнее, способствуя поддержанию более высокой концентрации солей, что существенно важно для концентрирования мочи. Физиологические или патологические факторы изменяют распределение кровотока в почках. Например, солевая нагрузка или прием диуретика (например, фуросемид) способствует увеличению кровотока и клубочковой фильтрации в нефронах внешнекортикального слоя. При сердечной недостаточности, шоке или обезвоживании перфузия происходит в основном во внутренней кортикальной и юкстамедуллярной областях. Вероятно, в этом комплексе регуляторных функций значительная роль принадлежит автономной нервной системе, гуморальным факторам, таким как антидиуретический гормон, ангиотензин и простагландины.

Нефрон. Функциональной единицей образования мочи служит нефрон; в каждой почке их насчитывается около 1 млн. Анатомические и функциональные компоненты нефрона обсуждаются далее. В зоне, смежной с мозговой, клубочки нефронов отличаются от таковых более поверхностных нефронов, в которых петля клубочка уходит в глубь мозгового слоя; они играют разную роль в регуляции водно-солевой экскреции. Соотношение между кортикальными и юкстамедуллярными клубочками составляет примерно 7:1.
Клубочки диаметром в среднем 150—200 мкм служат фильтрационным аппаратом нефрона; в них образуется первичная моча. Число клубочков у взрослого человека то же, что и у плода с массой тела 2—2,5 кг. Каждый из них отличается сложной сферической извитой капиллярной сетью, образованной афферентной артериолой после ее вхождения в капсулу. Стенки этой сети образуют мембрану, через которую происходит фильтрация мочи. Они состоят из трех слоев (рис. 13-3): 1) эндотелия нежного и разреженного с множественными отверстиями, полианионной глюкопротеиновой поверхностной оболочкой, покрывающей эндотелиальную плазматическую мембрану (рис. 13-4); 2) клубочковой базальной мембраны (КБМ), заметно извитой, толщиной около 120 нм, имеющей центральный электронно-плотный слой и два относительно электронно-прозрачных: внутренний подэндотелиальный и внешний подэпителиальный; 3) эпителия, представленного относительно большими клетками с выраженными цитоплазматическими отростками. С помощью отростков эти клетки вступают в прямой контакт, с КБМ. Между отростками имеются фильтрационные щели диаметром 24 нм.
Клубочковая долька с мезангием
Рис. 13-3. Клубочковая долька с мезангием.
Мм — мезангиальный матрикс; MK — мсзангиальная клетка; ММК — мсжкапиллярные мезангиальные каналы; ОЭ — отверстие, или щель, в эндотелии; ЭПК — эпителиальная клетка с отростком подоцита; ЭНК — эндотелиальная клетка; ВС II НС — соответственно внутренний и наружный слои базальной мембраны (внутренняя и наружная разреженные пластины); ЦС — центральный слой (плотная пластина) [из: Orloff J., Berliner R. (eds). Handbook of Physiology. Sec. 8, 1973, p. 19].

Богатая полианионным глюкопротеином оболочка, покрывающая эпителиальные клетки и пространство между подоцитами, толщиной до 80 нм отличается отрицательным зарядом, обусловленным карбоксильными группами сиаловой кислоты.
Фиксированный отрицательный заряд на оболочках эндотелиальных и эпителиальных клеток дает возможность положительно заряженным макромолекулам свободно проходить через стенки клубочковых капилляров и задерживает макромолекулы с отрицательным зарядом (рис. 13-5).
Кроме эндотелиальных и эпителиальных клеток с КЕМ контактируют мезангиальные клетки. Они лежат глубоко в центральной части, или в области ножки клубочка, и отделены от просвета капилляров поверхностно лежащими эндотелиальными клетками. Мезангиальные клетки и межклеточное вещество (матрикс) составляют мезангиум.
Электронная микрофотограмма эндотелиальной поверхности клубочковых капилляров в почках
Рис. 13-4. Электронная микрофотограмма эндотелиальной поверхности клубочковых капилляров в почках интактных крыс.
Видны многочисленные эндотелиальные поры, или отверстия. Гребнеподобные образования (показаны стрелками) представляют собой местное утолщение эндотелиальных клеток, X 24 000 [из: Brenner В. М., Rector F. С., Jr., eds The Kidney.— Ed. 2. — Phyladelphia; WB Saunders, 198Ц.
Электронная микрофотограмма почечного клубочка
Рис. 13-5. Электронная микрофотограмма почечного клубочка интактных крыс.
Видны висцеральные эпителиальные клетки, или подоциты (П), с многочисленными отростками, отходящими от их тел к капиллярным петлям. Непосредственно к ним примыкают ножки от разных подоцитов. X 4800 [из: Brenner В. М., Rector F. С., Jr., eds. The Kidney. — Ed 2. — Phyladelphia: WB Saunders, 1—81].
Макромолекулы (например, иммунные комплексы), проходящие через клубочковые капилляры, могут входить в мезангиум через просвет между эндотелиальными и мезангиальными клетками и мигрировать по межклеточным каналам по направлению к юкстагломерулярной области, в которой и оседают. Механизм этого процесса до сих пор мало изучен. Макромолекулы могут фагоцитироваться мезангиальными клетками или инфильтрирующими фагоцитами. Таким образом, мезангиум, по-видимому, действует как компонент ретикулоэндотелиальной системы в клубочковой циркуляции, захватывая и осаждая некоторые вещества с большой относительной молекулярной массой. Мезангиальная область представляет собой важнейший участок, вовлекающийся в процесс при некоторых заболеваниях, сопровождающихся изменениями в клубочках. Иногда они протекают неспецифически (клеточная и матриксная пролиферация), иногда с более специфическими и даже патогномоничными признаками (например, внутрикапиллярные узелковые образования при диабетическом гломерулосклерозе).
Клубочек окружен капсулой. Ее базальная мембрана служит продолжением базальной мембраны проксимального извитого канальца и лежит на внутренней стороне париетальных эпителиальных клеток. Канальцевая часть нефрона начинается от отверстия в капсуле, обычно расположенного напротив сосудистого полюса.
Канальцы. Дистально по отношению к клубочку нефрон превращается в каналец. Отдельные сегменты его характеризуются присущими им локализацией, гистологическими признаками, физиологическими функциями. В состав сегмента входят проксимальный извитой каналец, петля клубочка, дистальный каналец, собирательный проток. С точки зрения эмбриологии, собирательный проток не относится к нефрону, но представляет собой структурную и функциональную части его. На всем протяжении канальцы окружены непрерывной базальной мембраной, соединяющейся с КБМ. Базальная мембрана канальцев обеспечивает непрерывную основу для их эпителия.
Проксимальные извитые канальцы локализуются в коре, отличаются большим диаметром и покрыты кубовидным однослойным эпителием. Сферическое ядро находится на базальной поверхности клетки. Пространство между клетками трудно определить даже при электронно-микроскопическом исследовании, но оно выполняет важную роль канала, из которого растворы и вода реабсорбируются клетками, переходят в капилляры, окружающие канальцы. Щеточная каемка увеличивает реабсорбционную поверхность клеток и плотно заполняет просвет между ними. Это соединение относительно непроницаемо для растворов или воды, но, вероятно, обратная диффузия реабсорбируемых раствора и воды в просвет канала осуществляется с его помощью. Многочисленные митохондрии клеток проксимальных канальцев занимают 2/з базальной части клетки. Базальная поверхность каждой клетки канальца (базальная плазматическая мембрана) образует многочисленные складки, соприкасающиеся с митохондриями. Капилляры, окружающие канальцы, находятся в непосредственной близости к базальной мембране. Клетки проксимальных канальцев участвуют в переносе или реабсорбции из их просвета больших количеств воды или раствора, а также в процессе канальцевой секреции за счет веществ, поступающих из кровеносных сосудов либо синтезируемых внутри клеток и выделяющихся в канальцевую жидкость.
Петля клубочка представляет собой продолжение проксимального извитого канальца. Ее длина варьирует в зависимости от локализации клубочка в корковом слое. Нефроны с клубочками, расположенными в наружных 2/3 его, обладают очень короткими петлями или последние отсутствуют, а расположенные во внутренней  1/3 слоя отличаются самыми длинными петлями, доходящими до вершины сосочка.
После спуска в мозговую часть петля поворачивает обратно в корковый слой и становится в нем дистальным канальцем. Эпителий в нисходящей части петли плоский и чешуйчатый; диаметр канальцев значительно меньше, чем в проксимальной части. Этот отдел называют тонким сегментом петли клубочка, который может ограничиться нисходящей частью или образовать изгиб и продолжиться на восходящую часть петли. Поверхность клеток, обращенная в просвет, снабжена короткими, редко расположенными микроворсинками, в цитоплазме которых редко обнаруживают митохондрии. Восходящая ветвь (толстый сегмент) покрыт более толстым эпителием, ядра которого локализуются в люминальной части клеток. Многочисленные палочковидные митохондрии занимают базальную часть клеток, короткие микроворсинки отходят от люминальной поверхности их. Глубокие складки базальной плазматической мембраны способствуют тесному контакту с митохондриями.
Восходящая часть петли клубочка переходит в дистальные канальцы. Начальная часть (прямая) направляется непосредственно к клубочку. Как только дистальный каналец проходит клубочек, он контактирует с афферентной артериолой; эта часть канальца известна под названием macula densa. Затем дистальные канальцы превращаются в извитые; клетки их кубовидной формы содерясат в цитоплазме уплотнения в виде крупных гранул и многочисленных митохондрий. В верхушечных клетках чаще, чем в базальных, видны ядра. Поверхность клеток, обращенная в просвет канальца, снабжена короткими микроворсинками, более крупными и менее обильными, чем в клетках проксимальных канальцев.
Собирательный проток формируется при соединении двух или более терминальных сегментов дистальных извитых канальцев и получает дополнительные ветви на своем пути к сосочку. Эпителий в этой части простой кубовидный. Это — конечный сегмент нефрона; он соединяется с одной из собирательных трубок, через которую моча из общего протока попадает в малую чашку.
Интерстициальная ткань. Интерстициальное пространство и число клеток увеличиваются около сосочков. Пространство заполнено веществом низкой электронной плотности. Различают несколько типов интерстициальных клеток. Тип I наиболее многочислен, клетки его напоминают фибробласты, клетки типа II имеют некоторое сходство с одноядерными клетками и могут обладать фагоцитарной активностью, клетки типа III, или перициты, локализуются в непосредственной близости к прямым сосудам.
При электронно-микроскопическом исследовании в клетках типа I можно видеть многочисленные жировые тельца и обилие эндоплазматических образований. Мозговое вещество почек — это место синтеза простагландинов; вероятно, что жировые капли содержат предшественники простагландипов PGE2 и PGF2a.
Иннервация. Почки богаты адренергическими и холинергическими нервными волокнами. Они проходят главным образом вдоль кровеносных сосудов, т. е. вдоль междолевых, дугообразных, междольковых артерий и афферентных артериол. Некоторые волокна иннервируют юкстамедуллярные эфферентные артериолы, направляющиеся к прямым сосудам. Нервная система почек играет роль в регуляции кровотока и скорости клубочковой фильтрации. Стимуляция симпатических волокон сопровождается снижением скорости кровотока в корковом слое и уменьшением экскреции натрия, а их блокада приводит к расширению сосудов почек и увеличению натрийуреза.



 
« Болезни оперированного пищевода   Болезни органов пищеварения у детей »