Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни органов пищеварения у детей

Болезнь Уиппла, лимфангиэктазия кишечника, болезнь Уолмапа, идиопатическое диффузное поражение слизистой - Болезни органов пищеварения у детей

Оглавление
Болезни органов пищеварения у детей
Полость рта
Болезни зубов
Пороки развития неба и мягких тканей полости рта
Болезни слизистой оболочки полости рта и десен
Болезни губ и языка
Слюнные железы
Желудочно-кишечный тракт
Основные причины желудочно-кишечных расстройств
Пищевод
Атрезия и пищеводно-трахеальный свищ
Гортанно-трахеально-пищеводная расщелина,  врожденный стеноз пищевода
Другие болезни пищевода
Желудок и кишечник
Язвенная болезнь
Врожденный гипертрофический стеноз привратника
Врожденная непроходимость кишечника
Врожденная непроходимость двенадцатиперстной кишки
Нарушения поворота кишечника
Врожденная непроходимость тонкой кишки
Врожденный мегаколон
Дивертикулы и дупликатуры
Приобретенная непроходимость кишечника
Инвагинация кишечника
Инородные тела желудка и кишечника
Двигательные расстройства. желудка и кишечника
Аномалии строения аноректальной области
Инфекционные болезни кишечника
Неспецифический язвенный колит
Болезнь Крона
Некротический энтероколит новорожденных
Энтероколит, связанный с лечением антибиотиками
Желудочно-кишечные симптомы анафилактоидной пурпуры, гемолитико-уремического синдрома
Непереносимость пищевых белков
Эозинофильный гастроэнтерит
Синдромы нарушения всасывания
Мальабсорбция
Иммунодефицитные состояния и кишечник
Синдром «застойной петли»
Синдром короткой тонкой кишки
Целиакия
Синдром мальабсорбции после острого энтерита
Тропическая спру
Болезнь Уиппла, лимфангиэктазия кишечника, болезнь Уолмапа, идиопатическое диффузное поражение слизистой
Энзимопатии и нарушения механизмов транспорта питательных веществ
Синдром раздраженной толстой кишки
Острый аппендицит
Болезни ануса, прямой и толстой кишки
Опухоли пищеварительного тракта у детей
Грыжи пищеварительного тракта у детей
Экзокринная часть поджелудочной железы
Панкреатит
Эмбриональное развитие структуры и функции печени
Диагностика болезней печени
Холестатические состояния у грудных детей
Паренхиматозные желтухи у детей грудного возраста
Нарушения метаболизма печени и желчевыделительной системы
Аномалии строения желчных путей
Кисты желчных протоков
Холестаз и болезни печени, связанные с полностью парентеральным питанием
Лекарственное поражение печени
Синдром Рея
Хронический гепатит
Болезнь Вильсона—Коновалова
Индийский ювенильный цирроз
Поражения печени при хронических колитах
Цирроз и хроническая печеночная недостаточность
Портальная гипертензия и варикозное расширение вен пищевода
Жировая инфильтрация печени
Холецистит
Болезни брюшины
Перитонит
Грыжы брюшины
БОЛЕЗНЬ УИППЛА

 

Описан лишь один случай заболевания ребенка этой редкой болезнью. Предполагают, что возбудителем является палочковидная бактерия. При данном заболевании поражаются многие органы и системы организма, но в любом случае в процесс вовлекается тонкая кишка, вследствие чего возникает мальабсорбция. Часто наблюдаются артралгия, лихорадка и полисерозит. Биопсия двенадцатиперстной кишки выявляет скопления PAS-положительных макрофагов, в собственной пластинке можно видеть бациллы. Антибиотики дают очень хороший эффект, но их необходимо вводить длительное время.

ЛИМФАНГИЭКТАЗИЯ КИШЕЧНИКА

 

Этот врожденный дефект лимфатической системы может поражать значительную часть кишечника, вызывая стеаторею, белково-дефицитную энтеропатию, отеки и лимфопению. Всасывательная функция (за исключением всасывания жиров с длинной цепью) обычно не нарушается. Прием пищи с низким содержанием таких жиров может уменьшить потери через кишечник; указанные жиры можно заменить триглицеридами со средней цепью, поскольку они транспортируются портальной системой.

БОЛЕЗНЬ УОЛМАНА

 

Этот редко встречающийся и заканчивающийся летальным исходом липидоз проявляется аккумуляцией липидов во многих
органах, включая тонкую кишку. Кроме рвот и гепатоспленомегалии, наблюдается стеаторея, обусловленная закупоркой лимфатических сосудов.

ИДИОПАТИЧЕСКОЕ ДИФФУЗНОЕ ПОРАЖЕНИЕ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ТОНКОЙ КИШКИ

 

У некоторых детей, страдающих длительной тяжелой мальабсорбцией, клиническая картина не укладывается в рамки известных заболеваний. В таких случаях следует подумать о двух синдромах, в основе которых лежит поражение слизистой оболочки тонкой кишки.
«Тотальная» мальабсорбция, возникающая сразу после рождения и вызывающая тяжелую диарею и недостаточность питания, характерна для семейной энтеропатии. Неспособность поддерживать нормальный баланс пищевых веществ делает такого больного полностью зависимым от парентерального питания. В биоптатах двенадцатиперстной кишки выявляется резкое уплощение ворсинок (рис. 12-19,Б). В отличие от глютеновой болезни крипты не удлинены, а митотическая активность, по-видимому, снижена. В большинстве случаев прослеживается семейный характер заболевания, в основе которого, как полагают, лежит дефект регенерации кишечного эпителия. Несмотря на интенсивную поддерживающую терапию и применение кортикостероидов, большинство больных погибает.
Другой редкий идиопатический синдром — стойкое поражение ворсинок — вызывает выраженную хроническую мальабсорбцию в самом раннем возрасте. Тяжелое генерализованное нарушение всасывания возникает через несколько месяцев после рождения на фоне хорошего состояния ребенка. Вначале обычно подозревают острое инфекционное заболевание, но процесс длится многие месяцы, даже годы. Диетические меры не влияют на течение болезни. Морфологическим признаком заболевания является укорочение ворсинок; как и при глютеновой болезни, крипты удлинены, отмечаются многочисленные митозы. Кортикостероиды могут дать положительный эффект.



 
« Болезни органов мочевыделительной системы у детей   Болезни слезных органов »