Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни органов пищеварения у детей

Паренхиматозные желтухи у детей грудного возраста - Болезни органов пищеварения у детей

Оглавление
Болезни органов пищеварения у детей
Полость рта
Болезни зубов
Пороки развития неба и мягких тканей полости рта
Болезни слизистой оболочки полости рта и десен
Болезни губ и языка
Слюнные железы
Желудочно-кишечный тракт
Основные причины желудочно-кишечных расстройств
Пищевод
Атрезия и пищеводно-трахеальный свищ
Гортанно-трахеально-пищеводная расщелина,  врожденный стеноз пищевода
Другие болезни пищевода
Желудок и кишечник
Язвенная болезнь
Врожденный гипертрофический стеноз привратника
Врожденная непроходимость кишечника
Врожденная непроходимость двенадцатиперстной кишки
Нарушения поворота кишечника
Врожденная непроходимость тонкой кишки
Врожденный мегаколон
Дивертикулы и дупликатуры
Приобретенная непроходимость кишечника
Инвагинация кишечника
Инородные тела желудка и кишечника
Двигательные расстройства. желудка и кишечника
Аномалии строения аноректальной области
Инфекционные болезни кишечника
Неспецифический язвенный колит
Болезнь Крона
Некротический энтероколит новорожденных
Энтероколит, связанный с лечением антибиотиками
Желудочно-кишечные симптомы анафилактоидной пурпуры, гемолитико-уремического синдрома
Непереносимость пищевых белков
Эозинофильный гастроэнтерит
Синдромы нарушения всасывания
Мальабсорбция
Иммунодефицитные состояния и кишечник
Синдром «застойной петли»
Синдром короткой тонкой кишки
Целиакия
Синдром мальабсорбции после острого энтерита
Тропическая спру
Болезнь Уиппла, лимфангиэктазия кишечника, болезнь Уолмапа, идиопатическое диффузное поражение слизистой
Энзимопатии и нарушения механизмов транспорта питательных веществ
Синдром раздраженной толстой кишки
Острый аппендицит
Болезни ануса, прямой и толстой кишки
Опухоли пищеварительного тракта у детей
Грыжи пищеварительного тракта у детей
Экзокринная часть поджелудочной железы
Панкреатит
Эмбриональное развитие структуры и функции печени
Диагностика болезней печени
Холестатические состояния у грудных детей
Паренхиматозные желтухи у детей грудного возраста
Нарушения метаболизма печени и желчевыделительной системы
Аномалии строения желчных путей
Кисты желчных протоков
Холестаз и болезни печени, связанные с полностью парентеральным питанием
Лекарственное поражение печени
Синдром Рея
Хронический гепатит
Болезнь Вильсона—Коновалова
Индийский ювенильный цирроз
Поражения печени при хронических колитах
Цирроз и хроническая печеночная недостаточность
Портальная гипертензия и варикозное расширение вен пищевода
Жировая инфильтрация печени
Холецистит
Болезни брюшины
Перитонит
Грыжы брюшины
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ НОВОРОЖДЕННЫХ

Идиопатическое поражение паренхимы печени составляет 35—45% всех холестатических состояний у детей грудного возраста. Статистика показывает, что у мальчиков оно встречается в 2 раза чаще, чем у девочек, заболеваемость выше среди недоношенных детей, семейные случаи дают основание предполагать аутосомно-рецессивный тип наследования или существование какого-то фактора внешней среды.
Клинические проявления. Желтуха, обусловленная гиперпродукцией неконъюгированного билирубина, обычно возникает на первой неделе жизни (80%), но может появиться в любое время вплоть до 3-месячного возраста. Как правило, желтуха — единственный признак заболевания, но иногда ей сопутствуют легкая анемия, плохой аппетит и рвота. Темная моча и периодическое обесцвечивание кала указывают на внутрипеченочный холестаз. Почти у всех больных печень увеличена, край ее ровный и плотный. В 50% случаев наблюдается спленомегалия.
Патоморфология. Структура долек нарушена вследствие значительной гигантоклеточной трансформации. Эти клетки преобладают в центральных зонах долек. О тяжелом холестазе в острой стадии болезни свидетельствует накопление желчи гигантскими клетками и образование сгустков желчи в канальцах. В каждом пятом случае в портальных зонах обнаруживают клетки, присущие острому или хроническому воспалению (рис. 12-25).
Лабораторные данные. Содержание билирубина в сыворотке достигает 0,08—0,12 г/л, причем более 60% его составляет прямой билирубин. Уровень аминотрансфераз повышается до 400 ME, но этот показатель чрезвычайно вариабелен. Количество щелочной фосфатазы несколько повышено, а альбумина и гамма-глобулина — нормальное; протромбиновое время слегка увеличено.
Лечение. Специфического лечения нет; кортикостероиды неэффективны.

Печень при гигантоклеточном гепатите
Рис. 12-25. Печень при «гепатите новорожденных» (гигантоклеточном гепатите). Скопления гигантских клеток в портальной зоне. Воспалительные клетки окружают желчный проток (стрелка), ветвь воротной вены (V), печеночную артериолу (а). Наличие перихолангита и фиброза указывает на формирование хронической болезни печени. X 100.
Прогноз. К концу первого года жизни полное выздоровление наступает у 75% больных, в 25% случаев болезнь переходит в хроническую стадию с исходом в микронодулярный цирроз.



 
« Болезни органов мочевыделительной системы у детей   Болезни слезных органов »