Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни органов пищеварения у детей

Индийский ювенильный цирроз - Болезни органов пищеварения у детей

Оглавление
Болезни органов пищеварения у детей
Полость рта
Болезни зубов
Пороки развития неба и мягких тканей полости рта
Болезни слизистой оболочки полости рта и десен
Болезни губ и языка
Слюнные железы
Желудочно-кишечный тракт
Основные причины желудочно-кишечных расстройств
Пищевод
Атрезия и пищеводно-трахеальный свищ
Гортанно-трахеально-пищеводная расщелина,  врожденный стеноз пищевода
Другие болезни пищевода
Желудок и кишечник
Язвенная болезнь
Врожденный гипертрофический стеноз привратника
Врожденная непроходимость кишечника
Врожденная непроходимость двенадцатиперстной кишки
Нарушения поворота кишечника
Врожденная непроходимость тонкой кишки
Врожденный мегаколон
Дивертикулы и дупликатуры
Приобретенная непроходимость кишечника
Инвагинация кишечника
Инородные тела желудка и кишечника
Двигательные расстройства. желудка и кишечника
Аномалии строения аноректальной области
Инфекционные болезни кишечника
Неспецифический язвенный колит
Болезнь Крона
Некротический энтероколит новорожденных
Энтероколит, связанный с лечением антибиотиками
Желудочно-кишечные симптомы анафилактоидной пурпуры, гемолитико-уремического синдрома
Непереносимость пищевых белков
Эозинофильный гастроэнтерит
Синдромы нарушения всасывания
Мальабсорбция
Иммунодефицитные состояния и кишечник
Синдром «застойной петли»
Синдром короткой тонкой кишки
Целиакия
Синдром мальабсорбции после острого энтерита
Тропическая спру
Болезнь Уиппла, лимфангиэктазия кишечника, болезнь Уолмапа, идиопатическое диффузное поражение слизистой
Энзимопатии и нарушения механизмов транспорта питательных веществ
Синдром раздраженной толстой кишки
Острый аппендицит
Болезни ануса, прямой и толстой кишки
Опухоли пищеварительного тракта у детей
Грыжи пищеварительного тракта у детей
Экзокринная часть поджелудочной железы
Панкреатит
Эмбриональное развитие структуры и функции печени
Диагностика болезней печени
Холестатические состояния у грудных детей
Паренхиматозные желтухи у детей грудного возраста
Нарушения метаболизма печени и желчевыделительной системы
Аномалии строения желчных путей
Кисты желчных протоков
Холестаз и болезни печени, связанные с полностью парентеральным питанием
Лекарственное поражение печени
Синдром Рея
Хронический гепатит
Болезнь Вильсона—Коновалова
Индийский ювенильный цирроз
Поражения печени при хронических колитах
Цирроз и хроническая печеночная недостаточность
Портальная гипертензия и варикозное расширение вен пищевода
Жировая инфильтрация печени
Холецистит
Болезни брюшины
Перитонит
Грыжы брюшины

Индийский ювенильный цирроз - это семейное заболевание детей дошкольного возраста распространено на Индийском субконтиненте, но встречается также на Среднем Востоке, в Западной Африке и Центральной Америке. Пик заболеваемости приходится на возраст 1—5 лет, мальчики и девочки болеют одинаково часто. Тип наследования пока не установлен; возможно, что патогенез определяется действием внешних факторов, наслаивающихся на наследственную предрасположенность.
Клинические и лабораторные данные. Начало обычно постепенное, но возможно и бурное развитие процесса. Первый признак —  бессимптомная гепатомегалия, затем появляются симптомы острого вирусного гепатита, такие, как лихорадка, анорексия, обесцвеченный кал, темная моча, желтуха. В одних случаях болезнь быстро переходит в цирроз, в других — спонтанно прекращается на любой стадии. Стандартные биохимические показатели функций печени изменены, однако единственный признак, специфичный для данной болезни, — резкое повышение уровня сывороточных иммуноглобулинов.
Патоморфология. В серийных биоптатах, взятых по мере развития болезни, выявляется переход от острого воспалительного процесса, напоминающего вирусный гепатит, к ступенчатому некрозу и развитию рубцовой ткани, характерным для хронического активного гепатита. При быстро прогрессирующем (злокачественном) течении в патоморфологической картине преобладают некроз, клеточная дегенерация и сморщивание долек. В гепатоцитах, окруженных воспалительными клетками, видны тельца Маллори. Очаги некроза замещаются рубцовой тканью, в результате чего развивается микронодулярный цирроз. Окраска орсеином выявляет значительные отложения меди, преимущественно в лизосомах.
Лечение. Специфической терапии не существует. Кортикостероиды могут, как при хроническом активном гепатите, привести к длительной ремиссии.
Прогноз. Большинство детей погибают в течение одного года. У выживших формируется вялотекущий цирроз печени.



 
« Болезни органов мочевыделительной системы у детей   Болезни слезных органов »