Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни системы крови

Гипопластические и апластические анемии - Болезни системы крови

Оглавление
Болезни системы крови
Общие данные о кроветворении
Общие сведения. Классификация анемий
Острая постгеморрагическая анемия
Анемии вследствие нарушенного кровообразования
Лечение железодефицитных анемий
Железонасыщенные анемии
Анемии при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты
В12-ахрестическая анемия
Гипопластические и апластические анемии
Гемолитические анемии
Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия
Ферментопатии
Гемоглобинопатии
Серповидно-клеточная анемия
Анемии, связанные с воздействием антител, прямых гемолизинов
Гемобластозы
Острые лейкозы
Хронический миелолейкоз
Миелофиброз
Эритремии
Хронический лимфолейкоз
Парапротеинемические гемобластозы
Миеломная болезнь
Макроглобулинемия Вальденстрема
Лимфогранулематоз
Лимфосаркома
Лимфома Беркитта
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Геморрагические диатезы, обусловленные изменениями тромбоцитов
Геморрагические диатезы, связанные с недостаточностью факторов протромбинового комплекса
Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудов

Гипопластическими и апластическими анемиями называют заболевания, при которых наступает резкое угнетение костномозгового кроветворения, сопровождающееся уменьшением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Существует парциальная форма гипопластической анемии с угнетением образования только эритроцитов.
Этиология. Гипоплазия кроветворения может развиться под влиянием различных внешних факторов, оказывающих миелотоксическое действие, — ионизирующей радиации, цитостатических средств, токсическом действии бензола и его производных. Угнетение кроветворения может также возникнуть под воздействием эндогенных токсических факторов (уремия, гипотиреоз и др.).
Приблизительно в половине случаев выяснить причину заболевания не удается — идиопатическая форма гипопластической анемии. Существуют также наследственные формы болезни (анемия Фанкони, Блекфена — Дайемонда, Дамешека).
Патогенез. Механизм возникновения гипоплазии костного мозга до конца не выяснен. Его объясняют повреждением клетки-предшественницы миелопоэза или дефектом микроокружения, нарушающим нормальную жизнедеятельность кроветворных клеток. Содержание всех гемопоэтических веществ (железа, витамина В12, эритропоэтина) бывает увеличенным вследствие неполного использования их кроветворной тканью. При парциальной гипопластической анемии обнаружены антитела к ядрам клеток красного ряда, в связи с чем можно допустить аутоиммунный механизм анемии.
Клиническая картина. Гипопластические анемии имеют разнообразные клинические проявления, так как существует много переходных форм от частичного угнетения кроветворения до почти полной аплазии костного мозга. Основным является сочетание трех синдромов: анемического, геморрагического и септико-некротического, выраженных в разной степени. В некоторых случаях анемия протекает с повышенным гемолизом. Больные жалуются на общую слабость, утомляемость. Кожа и слизистые оболочки бледные, а при наличии гемолитического компонента — желтушные. Появляются кожные геморрагии, носовые или маточные кровотечения. Селезенка и печень не увеличены.
В периферической крови отмечаются нормохромная анемия (содержание гемоглобина меньше 50 г/л), тромбоцитопения и лейкопения с гранулоцитопенией и относительным лимфоцитозом (50—80% лимфоцитов).

Содержание ретикулоцитов уменьшено, что свидетельствует о гипорегенераторном состоянии костного мозга; СОЭ повышена.
Примерный анализ крови: эр. 1,5-106, Нb 50 г/л, цв. показатель 1,0, ретикулоц. 0,1%, тромбоц. 2,8-104, л. 2-103, э. 0%, п. 5%, с. 35%, лимф. 52%, мон. 8%; СОЭ 55 мм/ч.
Пунктат костного мозга скудный (панцитопения), однако при попадании иглы в очаг кроветворения можно получить почти нормальную картину костного мозга. При трепанобиопсии обнаруживают резкое преобладание жирового костного мозга над кроветворным.
Диагноз основывается на наличии панцитопении в периферической крови и костном мозге при отсутствии увеличения лимфатических узлов, печени и селезенки. В случаях увеличения селезенки следует думать о циррозе печени или остеомиелофиброзе. При обнаружении молодых клеток в крови или пунктате необходима дифференциация от острого лейкоза, метастазов рака в костный мозг, миеломной болезни.
Течение заболевания может быть острым, подострым и хроническим. Острые формы обычно начинаются с тяжелого геморрагического синдрома, протекают с высокой лихорадкой, интоксикацией, некрозами слизистых оболочек. Больные погибают в течение нескольких месяцев. При подостром и хроническом течении выраженность симптомов меньшая, заболевание может длиться несколько лет (до 10—20 лет).
Лечение. Если этиологический фактор известен, необходимо немедленно прекратить его воздействие. Для борьбы с анемией применяют трансфузии цельной крови или эритроцитной массы. При выраженном геморрагическом синдроме целесообразны прямые переливания крови (не менее 500 мл), переливания свежецитратной крови, тромбоцитарных концентратов.

Для стимуляции эритропоэза применяют анаболические стероиды в больших дозах (неробол или метандростенолон в дозе 1—2 мг на 1 кг массы тела) в течение длительного времени, а также кортикостероидные гормоны (преднизолон по 0,5—1 мг на 1 кг массы тела), особенно эффективные при иммунных формах заболевания.

Применяют также все витамины в обычных дозах, сосудоукрепляющие средства (аскорутин, кальций). Попытки пересаживать костный мозг оказались безуспешными из-за отторжения трансплантата; эффективна пересадка только сингенного (от однояйцевого близнеца) костного мозга, дающая полное выздоровление больных.

  1. МЕТАПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Метапластические анемии развиваются при разрастании в костном мозге клеток, не являющихся кроветворными. Это чаще всего происходит при гемобластозах и метастазах в костный мозг различных опухолей.
Патогенез и клиническая картина анемий при гемобластозах рассматриваются в разделе «Гемобластозы».



 
« Болезни органов пищеварения у детей   Болезни слезных органов »