Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни системы крови

Гемолитические анемии - Болезни системы крови

Оглавление
Болезни системы крови
Общие данные о кроветворении
Общие сведения. Классификация анемий
Острая постгеморрагическая анемия
Анемии вследствие нарушенного кровообразования
Лечение железодефицитных анемий
Железонасыщенные анемии
Анемии при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты
В12-ахрестическая анемия
Гипопластические и апластические анемии
Гемолитические анемии
Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия
Ферментопатии
Гемоглобинопатии
Серповидно-клеточная анемия
Анемии, связанные с воздействием антител, прямых гемолизинов
Гемобластозы
Острые лейкозы
Хронический миелолейкоз
Миелофиброз
Эритремии
Хронический лимфолейкоз
Парапротеинемические гемобластозы
Миеломная болезнь
Макроглобулинемия Вальденстрема
Лимфогранулематоз
Лимфосаркома
Лимфома Беркитта
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Геморрагические диатезы, обусловленные изменениями тромбоцитов
Геморрагические диатезы, связанные с недостаточностью факторов протромбинового комплекса
Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудов

III. АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ УСИЛЕННОГО КРОВОРАЗРУШЕНИЯ (ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ)
Под названием «гемолитические анемии» объединяется большая группа заболеваний, при которых основным патологическим процессом в организме является повышенный гемолиз.
Гемолиз может происходить внутриклеточно, как и обычный физиологический, или непосредственно в сосудах — внутрисосудистый (внеклеточный) гемолиз. В некоторых случаях он происходит и внутриклеточно, и в сосудах.
В результате повышенного гемолиза эритроцитов в крови увеличивается содержание непрямого билирубина; у больных появляется желтуха. Избыточное количество билирубина усиленно перерабатывается печеночными клетками в прямой билирубин. Вследствие этого желчь больных гемолитическими анемиями интенсивно окрашена (плейохромия). В кишечнике, куда поступает желчь, уробилиноген и стеркобилиноген образуются в увеличенном количестве. В связи с этим каловые массы также интенсивно окрашены. Количество стеркобилиногена, всасывающегося в кишечнике, тоже увеличено, поэтому уровень уробидиногена в моче возрастает. Моча интенсивно окрашена, но не за счет билирубина (непрямой билирубин, имеющийся в крови в избытке, не выделяется почками), а за счет уробилина.
Гемолиз сопровождается уменьшением общего количества эритроцитов, появлением ретикулоцитоза в периферической крови (в норме — до 1%, при гемолизе —более 5—8%) и увеличением содержания эритробластов и нормоцитов в костном мозге. При повторных гемолитических кризах содержание гемоглобина в эритроцитах уменьшается. При внутриклеточном гемолизе небольшое количество гемоглобина может попадать в плазму, но здесь он сразу же связывается гаптоглобином (α-гликопротеином) и вновь используется для кроветворения. При внутрисосудистом гемолизе гемоглобинемия резко возрастает, гаптоглобин не может захватить весь гемоглобин и последний появляется в моче — возникает гемоглобинурия. Моча больных имеет при этом красный, бурый или почти черный цвет.
Появление патологического гемолиза бывает связано с двумя основными причинами: изменением строения эритроцитов (наследственным или приобретенным) или воздействием на нормальные эритроциты каких-либо внешних факторов, которые вызывают гемолиз непосредственно или изменяют свойства эритроцитов и создают условия для повышенного гемолиза.
Изменение строения и свойств эритроцитов может быть обусловлено нарушением структуры их мембраны (эритроцитопатии), недостатком содержания ферментов (ферментопатии) или неправильным строением гемоглобина (гемоглобинопатии). Клинические проявления, этиология и патогенез этих заболеваний различны, но при всех гемолитических анемиях продолжительность жизни эритроцитов уменьшена.



 
« Болезни органов пищеварения у детей   Болезни слезных органов »