Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни системы крови

Анемии, связанные с воздействием антител, прямых гемолизинов - Болезни системы крови

Оглавление
Болезни системы крови
Общие данные о кроветворении
Общие сведения. Классификация анемий
Острая постгеморрагическая анемия
Анемии вследствие нарушенного кровообразования
Лечение железодефицитных анемий
Железонасыщенные анемии
Анемии при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты
В12-ахрестическая анемия
Гипопластические и апластические анемии
Гемолитические анемии
Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия
Ферментопатии
Гемоглобинопатии
Серповидно-клеточная анемия
Анемии, связанные с воздействием антител, прямых гемолизинов
Гемобластозы
Острые лейкозы
Хронический миелолейкоз
Миелофиброз
Эритремии
Хронический лимфолейкоз
Парапротеинемические гемобластозы
Миеломная болезнь
Макроглобулинемия Вальденстрема
Лимфогранулематоз
Лимфосаркома
Лимфома Беркитта
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Геморрагические диатезы, обусловленные изменениями тромбоцитов
Геморрагические диатезы, связанные с недостаточностью факторов протромбинового комплекса
Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудов

4. АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С ВОЗДЕЙСТВИЕМ АНТИТЕЛ, ПРЯМЫХ ГЕМОЛИЗИНОВ И ДРУГИХ ПОВРЕЖДАЮЩИХ ФАКТОРОВ

Аутоиммунные гемолитические анемии

Аутоиммунные гемолитические анемии (ЛИГА) возникают в результате образования антител к собственным эритроцитам больного.
Патогенез. Существует группа гемолитических анемий, при которых появление антител к собственным эритроцитам связано с изменением антигенной структуры мембраны эритроцитов в результате воздействия лекарственных веществ, инфекции и т. п. Возможно также появление антител к неизмененным эритроцитам при нарушениях в иммунокомпетентной системе больного (истинно аутоиммунная анемия).
По серологическому типу выделяют анемии, обусловленные наличием тепловых аутоантител, холодовых антител, двухфазных гемолизинов.
Наиболее часто встречаются ЛИГА, вызываемые тепловыми аутоантителами.
Тепловые аутоантитела, принадлежащие к IgG, обычно являются неполными тепловыми агглютининами, которые максимально проявляют свое действие при температуре 37°С. Гемолиз происходит в основном внутриклеточно (в селезенке, костном мозге, печени), реже — внутри сосудов. Заболевание может развиваться без видимых причин (идиопатическая форма), на фоне каких-либо других заболеваний — хронического лимфолейкоза, лимфогранулематоза, системной красной волчанки (симптоматическая форма), а также в связи с применением лекарств (пенициллин, цефалоспорины, метилдофа и др.).
Анемия в любом из этих случаев может протекать остро, подостро или хронически.
Клиническая картина такая же, как и при других гемолитических анемиях: нормохромная или гипохромная анемия, ретикулоцитоз, полихроматофилия эритроцитов. Желтуха обычно бывает выражена незначительно («пациенты более больны, чем желты»), характер ее гемолитический Селезенка увеличена. Печень в период обострения болезни увеличивается, становится болезненной. В селезенке, печени, костном мозге и почках откладывается гемосидерин. Эритроциты морфологически не изменены, осмотическая резистентность их нормальная. Основным лабораторным тестом, который указывает на иммунный характер гемолиза, является положительная прямая проба Кумбса. Она основана на том, что при смешивании эритроцитов больного (на них фиксированы неполные антитела) со специфической антиглобулиновой сывороткой происходит преципитация антител, а вследствие этого — агглютинация эритроцитов. Если на эритроцитах нет антител, преципитации не происходит. В последнее время предложен метод агрегат- гемагглютинации, повышающий чувствительность пробы Кумбса во много раз.
Непрямая проба Кумбса выявляет антитела в сыворотке больного. Для этого отмытые эритроциты донора (здорового) смешивают с сывороткой больного и оставляют на 30 мин. Если в сыворотке больного имеются антитела к эритроцитам, они фиксируются на них. После этого эритроциты донора начинают давать положительную пробу Кумбса.
АИГА, вызываемые холодовыми аутоантителами, могут также быть идиопатическими и симптоматическими. Последние возникают на фоне инфекционного мононуклеоза, микоплазменной пневмонии, вирусных инфекций, лимфопролиферативных заболеваний. Холодовые аутоантитела относятся к иммуноглобулинам М (реже G) и представляют собой агглютинины. Они фиксируются вместе с комплементом на эритроцитах, вызывая их агглютинацию и гемолиз. Действие антител проявляется при температуре ниже 32°С — в мелких сосудах дистальных участков тела (пальцы, уши) при их охлаждении.
Клиническая картина. Характерной особенностью больных с идиопатической формой является плохая переносимость холода — у них мерзнут, белеют и синеют пальцы рук и ног, уши, нос. Описаны случаи не только синдрома Рейно, но и гангрены при длительном пребывании на холоде. Во время взятия крови на анализ может возникать аутоагглютинация, которая мешает определить группу крови и СОЭ. Электрофорез выявляет дополнительную белковую фракцию, которая и представлена холодовыми антителами. Течение болезни хроническое. Гемолиз развивается преимущественно зимой.
При симптоматических формах гемолиз возникает остро в период выздоровления от инфекции — резкая слабость, бледность, желтушность, снижение уровня гемоглобина. Проба Кумбса бывает положительной. Прогноз симптоматических форм обычно хороший, если основное заболевание не злокачественное.
Редко встречающейся формой аутоиммунной гемолитической анемии является пароксизмальная холодовая гемоглобинурия — ЛИГА, вызванная двухфазными гемолизинами, относящимися к IgG. При охлаждении организма они оседают на эритроцитах, а гемолиз вызывают при 37°С.
В клинической картине характерно появление озноба, подъема температуры, болей в животе, рвоты и мочи черного цвета через несколько часов после переохлаждения. Приступ сопровождается нерезкой желтухой, анемией, лейко- и тромбопенией. В моче появляется гемосидерин. Сыворотка крови розовая (гемоглобинемия), при стоянии становится коричневой (образуется метгемоглобин).
Прогноз определяется массивностью гемолиза. При тяжелом гемолизе могут наступить анурия и острая почечная недостаточность.
Лечение. При всех формах аутоиммунных гемолитических анемий наиболее эффективным является лечение кортикостероидными гормонами. Назначать их следует сразу с больших доз из расчета 1—1,5 мг на 1 кг массы тела больного. При улучшении состояния дозу медленно снижают, а затем длительный срок (до 2—3 лет) проводят прерывисто-поддерживающее лечение.
Удовлетворительные результаты получают при использовании препаратов аминохинолинового ряда, позволяющих уменьшить дозу глюкокортикоидов.
При тяжелой анемии показано переливание эритроцитной массы, однако кровь надо подбирать индивидуально, по непрямой пробе Кумбса. При полном выздоровлении проба Кумбса становится отрицательной.
При гемолитической анемии с холодовыми агглютининами кортикостероидные гормоны менее эффективны, при этой форме анемии применяют комплексон d-пенициламин, разрушающий крупномолекулярные белки, особенно IgM.

Изоиммунные гемолитические анемии.

Изоиммунными называют гемолитические анемии, которые возникают при воздействии изоиммунных антител. Эта форма анемий наблюдается при переливании крови, несовместимой по групповой или резус-принадлежности, а также при беременности резус-отрицательной матери резус-положительным  плодом. Посттрансфузионные анемии обычно протекают остро и могут сопровождаться синдромом «гемолитической почки».
При беременности резус-отрицательной матери резус- положительным плодом в крови матери возникают резус- антитела, которые могут вызвать агглютинацию эритроцитов плода и возникновение гемолитической болезни новорожденных (эритробластов плода), которая в тяжелых случаях может привести к смерти новорожденного. Особенно опасны в этом отношении повторные беременности, когда в организме матери уже есть антитела после предшествовавших беременностей.

Анемии при действии прямых гемолизинов

В этой группе несколько искусственно объединены гемолитические состояния, при которых неизмененные полноценные эритроциты разрушаются под воздействием химических (мышьяковистый водород, свинец, соли меди, бензол и др.), бактериальных (токсины гемолитического стрептококка, стафилококка и т. п.), паразитарных (малярия, лихорадка Оройя) и других факторов.
Патогенез. Механизм гемолиза различный: окисление, нарушающее защитные механизмы эритроцитов и истощающее ферментные системы, появление аутоиммунных факторов, разрушение мембраны эритроцитов и т. п.
Клиническая картина. В большинстве случаев эти анемии развиваются как острые гемолитические. Первыми признаками острого гемолиза обычно являются озноб, общее недомогание, слабость, боли в пояснице. Вслед за тем развиваются желтуха и анемия. Так как гемолиз по большей части происходит прямо в сосудах, появляются гемоглобинемия и гемоглобинурия, увеличивается содержание непрямого билирубина в крови. Моча имеет темную окраску за счет уробилина, гемосидерина.
Если гемолиз незначителен и действие гемолизирующего фактора вскоре заканчивается, желтуха и анемия постепенно проходят.
Лечение состоит в немедленном прекращении контакта с токсическим агентом, применении антидотов  лечение инфекции при необходимости.



 
« Болезни органов пищеварения у детей   Болезни слезных органов »