Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни системы крови

Миелофиброз - Болезни системы крови

Оглавление
Болезни системы крови
Общие данные о кроветворении
Общие сведения. Классификация анемий
Острая постгеморрагическая анемия
Анемии вследствие нарушенного кровообразования
Лечение железодефицитных анемий
Железонасыщенные анемии
Анемии при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты
В12-ахрестическая анемия
Гипопластические и апластические анемии
Гемолитические анемии
Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия
Ферментопатии
Гемоглобинопатии
Серповидно-клеточная анемия
Анемии, связанные с воздействием антител, прямых гемолизинов
Гемобластозы
Острые лейкозы
Хронический миелолейкоз
Миелофиброз
Эритремии
Хронический лимфолейкоз
Парапротеинемические гемобластозы
Миеломная болезнь
Макроглобулинемия Вальденстрема
Лимфогранулематоз
Лимфосаркома
Лимфома Беркитта
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Геморрагические диатезы, обусловленные изменениями тромбоцитов
Геморрагические диатезы, связанные с недостаточностью факторов протромбинового комплекса
Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудов

МИЕЛОФИБРОЗ (ОСТЕОМИЕЛОСКЛЕРОЗ)
Среди заболеваний, относящихся к миелопролиферативным, имеются две формы с очень сходными клиническими проявлениями и гистоморфологической картиной. Они рассматриваются как единая нозологическая форма и носят название миелофиброза и остеомиелосклероза. При этих заболеваниях поражается и кроветворная ткань и строма костного мозга. При миелофиброзе имеется разрастание волокнистой соединительной ткани, являющейся продуктом остеоидной ткани. Состояние кроветворной ткани может быть различным — от гиперплазии (панмиелоз) до гипоплазии всех ростков кроветворения, что и обусловливает пестроту клинической картины.
Патогенез вызывает большие споры.
Остается неясным, что поражается первично — строма или кроветворная ткань, является ли клеточная пролиферация и миелоидная метаплазия бластоматозной или носит реактивный характер (существует вторичный реактивный и метастатический миелофиброз при эритремии, миело- и лимфолейкозе, метастазах рака различной локализации). В пользу того, что миелофиброз относится к гемобластозам, свидетельствуют клинико-гематологическая близость заболевания к хроническому миелолейкозу и эритремии, возможность завершения болезни бластный кризом, а также выявление хромосомных аномалий в гемопоэтических клетках, а не в фибробластах. Подтверждает лейкозную сущность заболевания также миелоидная метаплазия селезенки и печени. Исходной клеткой опухоли является клетка — предшественница миелопоэза; поражение может касаться одного, двух или всех трех ростков (гранулоцитов, эритроцитов, тромбоцитов).
Заболевание обычно встречается у лиц пожилого возраста, однако считается, что оно начинается значительно раньше, длительно протекает без клинических проявлений и поэтому чаще распознается в старших возрастных группах.
Клиническая картина. Первой жалобой больных обычно бывает ощущение тяжести в животе, связанное с увеличением селезенки. Спленомегалии является ведущим клиническим симптомом. Она связана с разрастанием в селезенке очагов кроветворения и фиброзной ткани. Вовлечение в процесс печени может сопровождаться портальной гипертензией.
Периферическая кровь обычно отражает изменения всех трех ростков кроветворения, но в разной степени. Количество лейкоцитов повышено (20-103—30-103 в мкл), имеется сдвиг в лейкоцитарной формуле до миелоцитов и промиелоцитов, но преобладают зрелые формы.  Характерно несоответствие между значительно увеличенной селезенкой и невысоким лейкоцитозом. СОЭ несколько увеличена.
Если в опухолевый процесс вовлечен тромбоцитарный (мегакариоцитарных росток, то появляется тромбоцитоз. Количество тромбоцитов может увеличиваться до 3-106—4· 106 в 1 мкл, но бывает и тромбоцитопения. Увеличение тромбоцитопоэза может создавать тромбогеморрагический синдром с клиникой тромбозов (чаще всего мезентериальных сосудов) и кровотечений.
Изменения со стороны эритропоэза могут приводить как к плеторическому, так и к анемическому синдрому. Плеторический синдром возникает чаще в ранней стадии болезни и клинически проявляется головной болью, покраснением кожи, кожным зудом. Количество эритроцитов и содержание гемоглобина повышены.
Анемия развивается в результате нескольких причин: замещения красного ростка фиброзной тканью, гиперспленизма, неэффективного эритропоэза, кровопотерь из варикозно расширенных вен при портальной гипертензии.
Одним из частых синдромов является мочекислый синдром. Он проявляется клиническими симптомами мочекаменной болезни, артрита, подагры. Содержание мочевой кислоты увеличено вследствие усиленного распада ядерных клеток, в избытке образующихся в очагах экстрамедуллярного кроветворения.
Течение  заболевания хроническое, длительное (20— 30 лет), терминальная стадия сходна с терминальной стадией хронического миелолейкоза (бластный криз, угнетение нормальных ростков кроветворения). В последние годы выделена форма заболевания, которую называют злокачественным миелофиброзом. Течение его острое, с тяжелой анемией, нейтропенией, наличием бластных клеток в периферической крови.
Диагноз подтверждается данными трепанобиопсии или пункцией селезенки. Результаты стернальной пункции могут быть недостоверными, так как зависят от того, попадает ли игла в участок фиброза или кроветворной ткани.
Миелофиброз (остеомиелосклероз) чаще всего дифференцируют от хронического миелолейкоза. При последнем изменения в периферической крови обычно выражены сильнее, а главное, преобладают над увеличением селезенки; выявляется Ph'-хромосома, чего не бывает при остеомиелосклерозе. При гипоплазии костного мозга следует помнить о возможности гипопластических анемий — для последних нехарактерно увеличение селезенки. В случае появления симптомов портальной гипертензии очень сложна дифференциация от циррозов печени и гепатолиенального синдрома. Решающее значение имеют трепанобиопсия и пункция селезенки.
Лечение. При медленно протекающих формах специального лечения не проводят. В случае выраженной анемии рекомендуется лечение андрогенными (метилтестостерон из расчета 2 мг на 1 кг массы тела) и анаболическими гормонами в средних дозах как стимуляторами эритропоэза. Их назначают курсами по 1,5—2 мес с такими же перерывами. Переливание крови рекомендуются только при очень тяжелой анемии, но в конце заболевания оно остается единственным методом лечения. В случаях гемолитической анемии или тромбоцитопении применяют кортикостероидные гормоны в средних дозах.
Очень сложен вопрос о лечении цитостатическими средствами. Они могут легко вызвать аплазию оставшихся участков кроветворения и усилить фиброз. Однако при нарастающем лейкоцитозе, особенно в сочетании с тромбоцитемией и эритремией, проводят лечение миелосаном, но небольшими дозами и короткими курсами: 2—3 нед по 2— 4 мг в день или 2 мг 1 раз в неделю более длительный срок. При мочекислом диатезе назначают аллопуринол, метиндол, реопирин. При бластном кризе проводят лечение преднизолоном и 6-меркаптопурином.



 
« Болезни органов пищеварения у детей   Болезни слезных органов »