Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни системы крови

Эритремии - Болезни системы крови

Оглавление
Болезни системы крови
Общие данные о кроветворении
Общие сведения. Классификация анемий
Острая постгеморрагическая анемия
Анемии вследствие нарушенного кровообразования
Лечение железодефицитных анемий
Железонасыщенные анемии
Анемии при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты
В12-ахрестическая анемия
Гипопластические и апластические анемии
Гемолитические анемии
Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия
Ферментопатии
Гемоглобинопатии
Серповидно-клеточная анемия
Анемии, связанные с воздействием антител, прямых гемолизинов
Гемобластозы
Острые лейкозы
Хронический миелолейкоз
Миелофиброз
Эритремии
Хронический лимфолейкоз
Парапротеинемические гемобластозы
Миеломная болезнь
Макроглобулинемия Вальденстрема
Лимфогранулематоз
Лимфосаркома
Лимфома Беркитта
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Геморрагические диатезы, обусловленные изменениями тромбоцитов
Геморрагические диатезы, связанные с недостаточностью факторов протромбинового комплекса
Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудов

Эритремия (истинная полицитемия), или болезнь Вакеза, относится к доброкачественным миелопролиферативным заболеваниям. Источником опухолевого роста является клетка — предшественница миелопоэза:
Патогенез. В основе заболевания лежит лейкозная пролиферация всех трех ростков кроветворения, особенно красного и мегакариоцитарного. Увеличенное содержание эритроцитов и тромбоцитов в периферической крови приводит к замедлению скорости кровотока, увеличению массы циркулирующей крови, повышению вязкости и свертываемости крови. В связи с этим в клинической картине имеется сочетание симптомов, связанных как с лейкозным процессом, так и с сосудистыми тромботическими нарушениями. Болезнь встречается преимущественно у мужчин пожилого возраста.
Клиническая картина. Начало заболевания незаметное. Первыми жалобами бывают головная боль, шум в ушах, чувство жара и приливов к голове, жжение в пальцах рук и ног (эритромелалгия), боли в мышцах и костях, зуд кожи, усиливающийся после ванны.

Очень характерен внешний вид больного: лицо гиперемированное, вишнево-красное, сосуды склер инъецированы, язык синюшно-красный. Лимфатические узлы не увеличены. Селезенка и печень увеличены как за счет полнокровия, так и в результате их участия в миелопролиферативном процессе. Часто образуются камни в желчном пузыре, что связано с постоянно увеличенным количеством продуктов распада эритроцитов.
Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы проявляются приступами стенокардии. Иногда возникают инфаркты миокарда, нарушения мозгового кровообращения (стаз и тромбозы в мелких сосудах). Артериальное давление у большинства больных повышено.
Наиболее характерны изменения со стороны крови. Количество эритроцитов достигает 6*106—12*106 в 1 мкл, содержание гемоглобина 160—200 г/л. Имеется лейкоцитоз (9*103—12*103), тромбоцитоз (4-105—6-105) и резко уменьшается СОЭ (1—2 мм/ч, иногда 0,5 мм/ч). Показатели гематокрита указывают на резкое преобладание форменных элементов над плазмой (80:20 вместо 45:55 в норме). Вязкость крови повышена.
Примерный анализ крови: эр. 6,3 -106, Нb 190 г/л, цв. показатель 0,9, тромбон;. 5,5-105, л. 1,1 -104, б. 0%, э. 4%, п. 6%, с. 60%, лимф. 24%, мон. 5%; СОЭ 1 мм/ч. Гематокрит 0,7 г/л.
В костномозговом пунктате — гиперплазия всех трех ростков; эритропоэз резко усилен.
Течение развернутой стадии эритремии обычно длительное — от 7 до 13 лет. Одной из причин смерти больных являются сосудистые осложнения (инсульт, инфаркт). Если не наступает смерть от этих осложнений, болезнь завершается переходом в терминальную (анемическую) стадию вследствие развития вторичного миелофиброза или трансформации в хронический миелоцитарный или острый лейкоз. Последнее расценивается как проявление мутагенного эффекта цитостатических препаратов и особенно радиоактивного фосфора. Переход болезни в острый лейкоз в группе леченных радиофосфором отмечен у 11%, в группе получавших иные виды терапии — у 1%. Наиболее часто (30% случаев) болезнь переходит во вторичный миелофиброз.
Диагноз. Сочетание характерных клинических симптомов: плеторы, гипертонии, тромбозов, увеличения селезенки и печени способствует установлению диагноза, который подтверждается анализом крови.
Эритремию следует дифференцировать от симптоматических эритроцитозов. Наиболее часто встречается относительный эритроцитоз, т. е. увеличение количества эритроцитов при сгущении крови. Он может возникать при большой потере жидкости (обильная рвота, понос, работа в горячих цехах и т. д.) и носит преходящий характер. Абсолютный эритроцитоз появляется при длительной гипоксии (хронические обструктивные заболевания легких, врожденные пороки сердца с уменьшенным кровенаполнением легких, легочная гипертония и др.). Гипоксия вызывает раздражение костного мозга и увеличение секреции эритропоэтинов юкстагломерулярным аппаратом почек. Последний механизм лежит в основе эритроцитозов, возникающих при гидронефрозе, поликистозе, гипернефроидном раке почек и реноваскулярной гипертонии. Вторичные эритроцитозы при язвенной болезни объясняют гиперсекрецией гастромукопротеина.
При дифференциальной диагностике может иметь значение определение щелочной фосфатазы лейкоцитов — уровень ее повышен при истинной полицитемии. При вторичных эритроцитозах повышения уровня щелочной фосфатазы не бывает, если нет сопутствующего воспалительного процесса. Содержание же эритропоэтинов в крови и моче уменьшено при эритремии и увеличено при вторичных эритроцитозах. Основное значение имеет трепанобиопсия, с помощью которой при эритремии обнаруживают тотальную гиперплазию костного мозга с выраженным мегакариоцитозом.
Лечение. При эритремии, протекающей без большого панцитоза, производят кровопускания по 300—500 мл 2—3 раза в месяц, иногда чаще. Накануне и в день кровопускания назначают непрямые антикоагулянты (фенилин по 0,03 г) и дезагреганты тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота по 0,5 г), чтобы уменьшить вязкость крови, затрудняющую кровопускание; иглу промывают гепарином.

При недостаточной эффективности кровопусканий и при формах болезни, протекающих с панцитозом и спленомегалией, назначают цитостатическую терапию. Лучшим препаратом считается имифос (содержит нерадиоактивный фосфор). Он вызывает ремиссии, длящиеся от 2 до 6 лет в 100% случаев простой эритремии и в 86% — при миелопролиферативной форме. Вводят имифос внутримышечно или внутривенно в дозе 50 мг 3 дня подряд, а затем через день еще 7 раз. Результат лечения бывает виден через 1,5 мес, так как препарат действует на уровне костного мозга. Лейкозогенного действия имифоса не отмечено, но необходимо строго соблюдать сроки хранения препарата. При передозировке имифоса может возникнуть гипоплазия кроветворения, для лечения которой применяют преднизолон, неробол, витамины В6 и В12, а также гемотрансфузии. После улучшения состояния больного поддерживающей терапии не требуется.
В случаях эритремии с выраженным панцитозом и миелоидной метаплазией селезенки может быть применен миелосан (по 2—4 мг в день) или миелобромол (по 250 мг через день) внутрь. Назначают также лейкеран (по 10 мг в день внутрь в течение 6 нед), цитостоп (по 400—600 мг в день в дозе 7—10 г на курс), циклофосфан (по 100 мг внутрь ежедневно в течение 6 нед). При лечении цитостатическими препаратами необходимо следить за количеством тромбоцитов и лейкоцитов, которое уменьшается быстрее, чем количество эритроцитов.
Лечение в терминальной стадии проводят по схемам лечения того заболевания, в которое трансформируется эритремия (миелолейкоз, миелофиброз, миелобластный лейкоз). Применение радиоактивного фосфора в терапии эритремии теперь почти всеми прекращено в связи с отчетливым мутагенным действием, хотя лечение им позволило удлинить жизнь больных почти в 2 раза.



 
« Болезни органов пищеварения у детей   Болезни слезных органов »