Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни системы крови

Хронический лимфолейкоз - Болезни системы крови

Оглавление
Болезни системы крови
Общие данные о кроветворении
Общие сведения. Классификация анемий
Острая постгеморрагическая анемия
Анемии вследствие нарушенного кровообразования
Лечение железодефицитных анемий
Железонасыщенные анемии
Анемии при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты
В12-ахрестическая анемия
Гипопластические и апластические анемии
Гемолитические анемии
Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия
Ферментопатии
Гемоглобинопатии
Серповидно-клеточная анемия
Анемии, связанные с воздействием антител, прямых гемолизинов
Гемобластозы
Острые лейкозы
Хронический миелолейкоз
Миелофиброз
Эритремии
Хронический лимфолейкоз
Парапротеинемические гемобластозы
Миеломная болезнь
Макроглобулинемия Вальденстрема
Лимфогранулематоз
Лимфосаркома
Лимфома Беркитта
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Геморрагические диатезы, обусловленные изменениями тромбоцитов
Геморрагические диатезы, связанные с недостаточностью факторов протромбинового комплекса
Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудов

Хронический лимфоцитарный лейкоз (лимфолейкоз) - опухолевое заболевание с поражением лимфоцитарного ростка, относится к доброкачественным опухолям, не проявляет признаков опухолевой прогрессии практически на всем протяжений болезни. Хронический лимфолейкоз поражает преимущественно мужчин пожилого возраста, нередко встречается у кровных родственников.
Заболевание выражается в избыточном образований морфологически зрелых лимфоцитов, которые, однако, функционально неполноценны.

Патогенез. Предполагают, что источником опухолевого роста при хроническом лимфолейкозе является клетка  предшественница лимфопоэза из класса частично детерминированных полипотеитные клеток. Заболевание представляет собой неоднородную группу. В большинстве случаев бывает увеличена популяция В-лимфоцитов. В связи с этим реакции, характерные для Т-лимфоцитов, ослаблены или отсутствуют. Однако описаны случаи лим’фолей- коза, когда оказывались увеличенными обе популяции клеток.
По клинической картине и течению выделяют две формы хронического лимфолейкоза, однако установить их закономерную связь с Т- или В-лимфоцитами не удается. При первой форме заболевание протекает очень медленно. Состояние больных может оставаться удовлетворительным 8—10 лет и более, и обращение к врачу чаще всего бывает вызвано увеличением какой-либо группы лимфатических узлов. Лимфатические узлы мягкие, безболезненные. Селезенка не увеличена или с трудом пальпируется край ее. Температура нормальная. В периферической крови лейкоцитоз (1-104—6·104 в 1 мкл), но он редко достигает высокого уровня; в формуле преобладают лимфоциты; содержание их может доходить до 80%. Лимфоциты малого размера, с узкой полоской протоплазмы, как бы состоят из одного ядра; иногда встречаются широкопротоплазменные лимфоциты. Очень характерно появление в мазке теней Боткина — Гумпрехта (раздавленные при приготовлении мазка неполноценные лимфоциты). В костном мозге преобладают лимфоциты.
Примерный анализ крови: эр. 4-106, Нb 120 г/л, цв. показатель 1,0, тромбоц. 12-104, л. 48-103, б. 0%, э. 1%, п. 1%, с. 25%, лимф. 70%, мон. 3%; СОЭ 15 мм/ч, клетки Боткина—Гумпрехта 5:100.
Вторая форма хронического лимфолейкоза быстротекущая. Через 1—2 года после появления первых увеличенных лимфатических узлов ухудшается самочувствие больных, появляются резкая слабость, потливость, лихорадка, похудение. Лимфатические узлы увеличены умеренно, но плотной консистенции, могут вызывать компрессионные явления. Нередко отмечается разрастание мезентериальных лимфатических узлов с развитием асцита. Селезенка и печень увеличены, часто значительно.
В периферической крови могут появляться пролимфоциты и единичные лимфобласты. В костном мозге тотальная лимфатическая метаплазия (рис. 11).
Нарушения иммунных процессов при хроническом лимфолейкозе могут приводить как к гипогаммаглобулинемия, так и к гипергаммаглобулинемии. Клинически они
проявляются симптомами, связанными со снижением образования антител и с аутоиммунными процессами. Чаще всего встречаются аутоиммунные гемолитические анемия и тромбоцитопеция. Иногда они носят почти постоянный характер или проявляются в виде тяжелых кризов, угрожающих жизни больного.
Иммунная тромбоцитопеция клинически проявляется геморрагическим синдромом (гематомы, носовые кровотечения и т. п.), вследствие которого может возникать постгеморрагическая анемия.
Чаще всего возникают пневмоний. Они протекают тяжело не только из-за снижения или извращения выработки антител, но и вследствие нарушения дренажной функции бронхов из-за увеличения лимфатических узлов средостения и специфической пролиферации в легочной ткани и бронхах. Инфекционные осложнения являются самой частой причиной смерти больных хроническим лимфолейкозом.
Диагноз хронического лимфолейкоза основывается на системном увеличении лимфатических узлов и характерном изменении крови (абсолютный лимфоцитоз) и подтверждается стернальной пункцией. Пункция лимфатического узла не имеет существенного значения, так как она обнаруживает гиперплазию клеток лимфопоэза, что наблюдается и при других заболеваниях, протекающих с гиперплазией лимфатических узлов. Большое значение имеет пункция селезенки, выявляющая резкое преобладание лимфопоэза.
Лимфолейкоз следует дифференцировать от инфекционного лимфоцитоза, инфекционного мононуклеоза, лимфогранулематоза.
Лечение хронического лимфолейкоза зависит от формы заболевания. При медленнотекущей форме, пока самочувствие и состояние больных остаются хорошими, специального лечения не требуется. Больные должны не реже 3—4 раз в год показываться врачу и делать анализ крови. Этим больным должны быть запрещены физиотерапевтическое лечение и инсоляция.

При первых признаках ухудшения состояния больных (рост лимфатических узлов, повышение лейкоцитоза, температуры и т. п.) должна быть начата первично-сдерживающая терапия. Ее проводят лейкераном (хлорбутин, хлорамбуцил, хлораминофен), который назначают внутрь но 2—4 мг 3 раза в день. Уменьшение лимфатических узлов, количества лимфоцитов и клиническое улучшение наступает через 2—3 нед. В дальнейшем лейкеран дают в поддерживающих дозах (2—1 мг/сут) под контролем анализа крови. При быстротекущей форме заболевания терапию лейкераном в дозе 10—15 мг в день начинают сразу же как только появляются признаки активного течения болезни. Улучшение состояния наступает через 2—3 нед; после этого больных переводят на поддерживающие дозы (2—1 мг/сут). В случае рефрактерности к лейкерану можно применять короткие курсы лечения преднизолоном или циклофосфаном. Быстрое улучшение состояния больных дает также облучение рентгеновскими лучами селезенки или наиболее увеличенных лимфатических узлов. При аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопении необходимо назначение преднизолона в дозе 1 мг на 1 кг массы тела; снижать дозу можно только при уменьшении признаков гемолиза или геморрагического диатеза. При необходимости переливать кровь ее надо тщательно подбирать по непрямой пробе Кумбса. Если, несмотря на энергичное лечение гормонами, анемия или тромбоцитопения продолжает прогрессировать, прибегают к спленэктомии.
Для лечения инфекционных осложнений используют антибиотики широкого спектра действия, введение γ-гло- булина (8—12 доз через день), антистафилококковой плазмы (по 250 мл через день). Большое значение следует придавать профилактике инфекций, так как они представляют основную угрозу жизни больных. От бластных кризов, возникающих лишь в терминальной стадии, больные умирают редко. Лечение бластного криза аналогично лечению острого лейкоза.



 
« Болезни органов пищеварения у детей   Болезни слезных органов »