Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни системы крови

Парапротеинемические гемобластозы - Болезни системы крови

Оглавление
Болезни системы крови
Общие данные о кроветворении
Общие сведения. Классификация анемий
Острая постгеморрагическая анемия
Анемии вследствие нарушенного кровообразования
Лечение железодефицитных анемий
Железонасыщенные анемии
Анемии при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты
В12-ахрестическая анемия
Гипопластические и апластические анемии
Гемолитические анемии
Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия
Ферментопатии
Гемоглобинопатии
Серповидно-клеточная анемия
Анемии, связанные с воздействием антител, прямых гемолизинов
Гемобластозы
Острые лейкозы
Хронический миелолейкоз
Миелофиброз
Эритремии
Хронический лимфолейкоз
Парапротеинемические гемобластозы
Миеломная болезнь
Макроглобулинемия Вальденстрема
Лимфогранулематоз
Лимфосаркома
Лимфома Беркитта
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Геморрагические диатезы, обусловленные изменениями тромбоцитов
Геморрагические диатезы, связанные с недостаточностью факторов протромбинового комплекса
Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудов

При парапротеинемических гемобластозах опухолевый рост происходит из иммунокомпетентных клеток (плазматических и В-лимфоцитов), синтезирующих иммуноглобулины. Опухолевые клетки синтезируют патологический белок — парапротеин. Плазматические клетки представлены несколькими клонами (морфологически неотличимыми), каждый из которых способен синтезировать иммуноглобулины (антитела) одной узкой специфичности.


Рис. 12. Схема строения иммуноглобулина.
Иммуноглобулины построены по единой схеме (рис. 12) и состоят из четырех полипептидных цепей, две из которых имеют большую относительную молекулярную массу (молекулярный вес) и называются тяжелыми цепями (H-haevy), а две имеют меньшую относительную плотность (удельный вес) и называются легкими цепями (L-light).
Выявлено пять классов тяжелых цепей (γ, α, μ, δ, ε) и два типа легких —κ (каппа) и λ (ламбда), или I и II тип. Каждый класс тяжелых цепей может попарно соединяться с двумя легкими цепями одного типа. Часть молекулы, определяющая специфичность иммуноглобулина как антитела, вариабельна. Она состоит из 107—114 аминокислот; при перемене их мест специфичность иммуноглобулина меняется, поэтому многообразие антител неисчислимо.
По химической структуре тяжелых цепей и характеру антигенных свойств иммуноглобулины делятся на пять классов (в соответствии с пятью классами тяжелых цепей) и обозначаются как IgG, IgA, IgM, IgD, IgE. Содержание их в сыворотке крови различное, больше всего IgG (12 мг/мл), остальных гораздо меньше (соответственно 2—1—0,03 и 0,005 мг/мл). IgG и IgA синтезируются плазматическими клетками, IgM — лимфоцитами.

По клеточной принадлежности парапротеинемические гемобластозы относятся к плазмоцитомам — миеломная болезнь (солитарная или множественная миелома) и лимфобластомам (макроглобулинемия Вальденстрема).
Патогенез. Сущность заболеваний состоит в том, что происходит чрезмерное (опухолевое) развитие одного из клонов иммунокомпетентных клеток, которые продуцируют либо совершенно нормальный иммуноглобулин, но однородный (гомогенный) и в таком количестве, что он нарушает иммунный ответ организма, либо начинается продукция неправильно построенных иммуноглобулинов — например, одних тяжелых или одних легких цепей или даже осколков цепей. Патологический синтез тяжелых и легких цепей обозначают как болезнь тяжелых цепей и болезнь легких цепей.



 
« Болезни органов пищеварения у детей   Болезни слезных органов »