Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни системы крови

Макроглобулинемия Вальденстрема - Болезни системы крови

Оглавление
Болезни системы крови
Общие данные о кроветворении
Общие сведения. Классификация анемий
Острая постгеморрагическая анемия
Анемии вследствие нарушенного кровообразования
Лечение железодефицитных анемий
Железонасыщенные анемии
Анемии при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты
В12-ахрестическая анемия
Гипопластические и апластические анемии
Гемолитические анемии
Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия
Ферментопатии
Гемоглобинопатии
Серповидно-клеточная анемия
Анемии, связанные с воздействием антител, прямых гемолизинов
Гемобластозы
Острые лейкозы
Хронический миелолейкоз
Миелофиброз
Эритремии
Хронический лимфолейкоз
Парапротеинемические гемобластозы
Миеломная болезнь
Макроглобулинемия Вальденстрема
Лимфогранулематоз
Лимфосаркома
Лимфома Беркитта
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Геморрагические диатезы, обусловленные изменениями тромбоцитов
Геморрагические диатезы, связанные с недостаточностью факторов протромбинового комплекса
Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудов

Макроглобулинемия Вальденстрема представляет собой парапротеинемический гемобластоз, при котором происходит пролиферация в системе лимфоцитов, продуцирующих иммуноглобулин М. В норме он составляет не более 10% всех иммуноглобулинов, при болезни Вальденстрема — до 60%.

Заболевание встречается редко; болеют лица пожилого возраста.
Клиническая картина болезни Вальденстрема малохарактерна. Больных беспокоят слабость, кровоточивость десен, носовые кровотечения. При исследовании обнаруживают высокую СОЭ, анемию. Число лейкоцитов снижено или нормальное, лейкоцитоз встречается редко. В лейкоцитарной формуле — лимфо- и моноцитоз.
Лимфатические узлы, печень и селезенка увеличены. Поражения костей наблюдаются редко. Характерны изменения глазного дна: мелкие кровоизлияния, извитость вен, их перетяжки, отложение по ходу сосудов белковых масс в виде беловатых бугорков. Эти изменения получили название парапротеинемической ретинопатии.
Содержание общего белка в сыворотке крови увеличено за счет глобулинов. Электрофорез выявляет М-градиент между β- и γ-фракциями. С помощью ультрацентрифугирования определяют резко увеличенное содержание макроглобулинов. Их можно выявить и при помощи простой пробы с дистиллированной водой (так называемый тест Сиа). Для этого каплю сыворотки больного опускают в дистиллированную воду (10 мл); сейчас же образуется помутнение. Макроглобулины выпадают в дистиллированной воде в осадок, в то время как в солевых растворах (даже очень слабых) они растворяются.
Большое количество макроглобулинов в крови создает гипервискозную церебропатию: замедление кровотока, стазы в мелких сосудах вызывают сильные головные боли, загруженность вплоть до церебральной комы.
Макроглобулинемия сопровождается выраженным геморрагическим синдромом, связанным с тромбозами, стазом в мелких сосудах и нарушением образования тромбопластина вследствие «обволакивания» тромбоцитов макроглобулинами.
Почки поражаются по типу парапротеинемической нефропатии. В поздней стадии болезни развивается амилоидоз внутренних органов.
Течение болезни может быть тяжелым, с летальным исходом через 1—2 года, но встречается и доброкачественная форма, при которой больные живут 15—20 лет.
Лечение болезни Вальденстрема проводят комплексно: цитостатическая терапия с целью подавления лимфоидной пролиферации (лейкеран, циклофосфан, рентгенотерапия), борьба с анемией и кровоточивостью, назначение общеукрепляющих средств. При кровоточивости и гипервискозной церебропатии хорошие результаты дает плазмаферез - удаление 600—1000 мл плазмы 2—3 раза в неделю. Прогноз при этом заболевании неблагоприятный.



 
« Болезни органов пищеварения у детей   Болезни слезных органов »