Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни системы крови

Геморрагические диатезы - Болезни системы крови

Оглавление
Болезни системы крови
Общие данные о кроветворении
Общие сведения. Классификация анемий
Острая постгеморрагическая анемия
Анемии вследствие нарушенного кровообразования
Лечение железодефицитных анемий
Железонасыщенные анемии
Анемии при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты
В12-ахрестическая анемия
Гипопластические и апластические анемии
Гемолитические анемии
Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия
Ферментопатии
Гемоглобинопатии
Серповидно-клеточная анемия
Анемии, связанные с воздействием антител, прямых гемолизинов
Гемобластозы
Острые лейкозы
Хронический миелолейкоз
Миелофиброз
Эритремии
Хронический лимфолейкоз
Парапротеинемические гемобластозы
Миеломная болезнь
Макроглобулинемия Вальденстрема
Лимфогранулематоз
Лимфосаркома
Лимфома Беркитта
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Геморрагические диатезы, обусловленные изменениями тромбоцитов
Геморрагические диатезы, связанные с недостаточностью факторов протромбинового комплекса
Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудов

Раздел четвертый
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ
КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ
К геморрагическим диатезам относятся заболевания, различные по природе и клинической картине, но объединенные основным признаком — повышенной кровоточивостью. Кровоточивость может быть временной или постоянной, наследственной или приобретенной, возникающей беспричинно или только при травме, но она всегда неадекватна травме.
В возникновении геморрагических диатезов основную роль играют три фактора: состояние тромбоцитов, плазменные факторы свертывающей и антисвертывающей системы крови и состояние сосудистой стенки.
Непосредственно вслед за повреждением тканей и сосудов наступает уменьшение тока крови вследствие вазоконстрикции и сдавления капилляров и венул экстравазатами.
Тромбоциты, занимающие в токе крови краевое положение, при малейшем повреждении сосудистой стенки прилипают к ней и склеиваются между собой, механически закрывая дефект. В тромбоцитах содержится по крайней мере восемь факторов, участвующих в процессе свертывания. Изменения в количественном содержании тромбоцитов или утрата ими отдельных факторов свертывания служат причиной повышенной кровоточивости.
В возникновении и остановке кровотечений наиболее сложна роль плазменных факторов, которых в настоящее время насчитывается более 13. Недостаточность любого фактора может приводить к нарушению процесса свертывания. Дефект или недостаточность факторов чаще бывают наследственными, но могут быть и приобретенными.
Свертывание представляет собой сложный процесс. Его механизм до сих пор не полностью выяснен. Вещества, участвующие в процессе свертывания, находятся в крови в неактивном состоянии в виде проферментов. Активируясь (при травме, контакте крови с необычной поверхностью), проферменты сами становятся активаторами следующих звеньев реакции в результате, очевидно, совсем небольшой их молекулярной перестройки. В процессе свертывания выделяют три фазы: возникновение тромбопластической активности, превращение протромбина в тромбин и превращение фибриногена в фибрин.
I фаза — активация тромбопластина — может идти двумя путями: внешним и внутренним. Во внешнем, более быстром пути участвуют тканевые и плазменные факторы свертывания, во внутреннем — факторы, содержащиеся в крови (плазме и сыворотке); часть факторов участвует в обоих путях. Механизм I фазы свертывания по внешнему пути состоит из двух этапов.
Первый этап — тканевый фактор (фактор III, тромбопластин) вступает во взаимодействие с фактором VII (проконвертином), находящимся в плазме и сыворотке крови, ионами кальция и фактором X (фактором Стюарта) . Второй этап — взаимодействие продукта их реакции с фактором V (лабильным фактором, кофактором тромбопластина) при участии кальция и фосфолипида дает тромбопластическую активность.
Внутренний путь I фазы свертывания начинается с активации фактором контакта (фактор XII Хагемана) плазменного предшественника тромбопластина (фактор XI), последний активирует фактор Кристмаса (фактор IX), причем ионы кальция ускоряют эту реакцию. Далее наступает активация фактора VIII (АГГ), в этом процессе участвуют ионы кальция и фосфолипид. Активированный фактор VIII взаимодействует с фактором X, а дальше, как и при внешнем пути, активируется фактором V и возникает тромбопластическая активность. Таким образом, внешний и внутренний пути свертывания сливаются с момента активации фактора X. Они могут происходить и независимо друг от друга.
Во II фазе процесса свертывания активированный тромбопластин переводит протромбин в тромбин (при участии ионов кальция). Предполагается, что при образовании по внешнему пути первых следов тромбина резко ускоряется коагуляция по внутреннему пути, так как тромбин в свою очередь активирует фактор VIII.
III фаза — образование фибрина. Взаимодействие тромбина с фибриногеном (фактор I) приводит к образованию фибринмономерных комплексов, которые при участии фактора XIII (фибрин стабилизирующего фактора), кальция и тромбина переходят в фибринполимерные комплексы. Образуется плотный сгусток крови.
Процесс свертывания протекает еще сложнее, чем представлено в этой схеме. Активация каждого фактора создает все большее количество ферментов, скорость реакций увеличивается, и процесс приобретает как бы лавинообразный характер. В то же время быстрое использование коагулирующих ферментов останавливает (самоограничивает) эту систему, предохраняя организм от избыточной коагуляции.
Ограничение процесса свертывания происходит и в результате действия факторов антисвертывающей системы: антитромбина, плазминогена, плазмина. Антитромбин инактивирует избыток тромбина, не использованного при образовании фибрина. Плазмин представляет собой протеолитический фермент, осуществляющий главным образом фибринолиз. В крови содержится его предшественник — плазминоген, переходящий в плазмин при активации. Активаторы плазминогена находятся в эндотелии сосудов, тромбоцитах, различных тканях; очень сильным активатором плазминогена является урокиназа. Избыток плазмина нейтрализуется антиплазмином, содержащимся в α-глобулиновой фракции, что предохраняет от избыточного фибринолиза. Чрезмерное образование антисвертывающих факторов или дефицит их ингибиторов может также быть причиной кровоточивости.
В зависимости от основного механизма, приводящего к кровоточивости, геморрагические диатезы делят на три большие группы:

  1. Геморрагические диатезы, обусловленные изменением тромбоцитов:

Тромбоцитопеническая пурпура
Геморрагическая тромбастения (болезнь Гланцманна)

  1. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением плазменных факторов свертывания:

Гемофилия
Геморрагические диатезы, связанные с недостаточностью протромбинового комплекса Фибриногенопении и афибриногенемии

  1. Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудов:

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха) Геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Ослера — Рандю)

Капилляропатическая пурпура (псевдогемофилия Виллебранда)
Все геморрагические диатезы часто встречаются в подростковом и юношеском возрасте.



 
« Болезни органов пищеварения у детей   Болезни слезных органов »