Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни системы крови

Тромбоцитопеническая пурпура - Болезни системы крови

Оглавление
Болезни системы крови
Общие данные о кроветворении
Общие сведения. Классификация анемий
Острая постгеморрагическая анемия
Анемии вследствие нарушенного кровообразования
Лечение железодефицитных анемий
Железонасыщенные анемии
Анемии при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты
В12-ахрестическая анемия
Гипопластические и апластические анемии
Гемолитические анемии
Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия
Ферментопатии
Гемоглобинопатии
Серповидно-клеточная анемия
Анемии, связанные с воздействием антител, прямых гемолизинов
Гемобластозы
Острые лейкозы
Хронический миелолейкоз
Миелофиброз
Эритремии
Хронический лимфолейкоз
Парапротеинемические гемобластозы
Миеломная болезнь
Макроглобулинемия Вальденстрема
Лимфогранулематоз
Лимфосаркома
Лимфома Беркитта
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Геморрагические диатезы, обусловленные изменениями тромбоцитов
Геморрагические диатезы, связанные с недостаточностью факторов протромбинового комплекса
Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудов

1. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ИЗМЕНЕНИЕМ ТРОМБОЦИТОВ
ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА)
Тромбоцитопеническая пурпура, или эссенциальная тромбопения, или болезнь Верльгофа, самое частое заболевание среди геморрагических диатезов. Оно встречается преимущественно у женщин (в 3 раза чаще, чем у мужчин). Обычно болеют девушки, а также женщины в пре- климактерическом возрасте.
Патогенез. Основным патологическим звеном болезни является недостаточное содержание в крови тромбоцитов, т. е. тромбоцитопения, с которой главным образом и связаны явления кровоточивости. Малое количество тромбоцитов имеет своим следствием уменьшение тромбоцитарных компонентов свертывающей системы и создает четко выраженный коагулопатический синдром. Основным в нем является снижение тромбопластической активности, так как количество тромбопластического фактора тромбоцитов уменьшается соответственно степени тромбоцитопении. Снижаются утилизация протромбина, образование фибринового сгустка, а особенно его ретракция (из-за уменьшения количества ретрактозима). Выпадение антифибринолитической функции тромбоцитов усиливает фибринолиз.
Причины тромбоцитопении не совсем ясны. Методом радиоактивной индикации установлено, что тромбоциты при болезни Верльгофа живут от 8 до 24 ч (вместо 6— 8 дней). В других случаях продолжительность их жизни не изменена, но тромбоциты исчезают под влиянием каких- то свойств плазмы.
В настоящее время выделяют наследственную и приобретенную формы болезни; последняя составляет 90% всех случаев. Патогенез приобретенной формы рассматривается как аутоиммунный. Появление антител на тромбоцитах можно выявить прямой пробой Кумбса и пробой с агрегацией тромбоцитов.

Таким образом, тромбоцитопения является синдромом с единой клинической картиной, но различными причинами.
Клиническая картина. При болезни Верльгофа у больных периодически без видимых причин или при малейших травмах появляются множественные геморрагии. Чаще всего они локализуются в коже и подкожной клетчатке, главным образом на конечностях, но могут быть на любом участке тела. Кровоизлияния различной величины, как правило, крупные. Они появляются неодновременно, поэтому имеют разную окраску. Кожа больных становится как бы пятнистой, носит название «шкура леопарда».
Следующими по частоте являются маточные кровотечения (или обильные менструации). Болезнь может начинаться именно с этого клинического проявления, а иногда только им и ограничивается в течение многих лет. Часто отмечаются также носовые кровотечения, реже легочные, желудочно-кишечные, почечные. Особенно опасны кровоизлияния в мозг и в сетчатку глаза. Они встречаются в основном при острых формах заболевания. Кровоизлияний в мышцы и суставы, как правило, не бывает. Приблизительно в 1/3 случаев отмечается увеличение селезенки. В период обострения болезни температура несколько повышена. Кровопотери, особенно маточные и носовые, могут быть значительными, приводящими к гипохромной анемии.
При исследовании крови выявляют уменьшение числа тромбоцитов до 8 · 104—4-104 в 1 мкл. При предшествующей кровопотере обнаруживают также гипохромную анемию. В костном мозге видно большое число мегакариоцитов, особенно если исследование проводят в разгар геморрагических проявлений болезни. Отшнуровывание же пластинок мегакариоцитами нарушено. Белый и красный ростки обычно не изменены, но при анемии обнаруживается усиление эритропоэза.
Примерный анализ крови: ар. 3,4-10е, Нb 100 г/л, цв. показатель 0,8-тромбоц. 1,8-104, л. 8 103, б. 0%, э. 3%, п. 5%, с 62%, лимф. 25%, мон. 4%; СОЭ 21 мм/ч.
Из других лабораторных исследований характерно отсутствие или замедление ретракции кровяного сгустка. Время свертывания крови не изменено, но длительность кровотечения по Дуке обычно увеличена до 20—30 мин.
Это связано с тромбоцитопенией, а также с нарушением контрактильности мелких сосудов (возможно, из-за уменьшения содержания серотонина в крови).
Течение болезни в большинстве случаев рецидивирующее. Во время ремиссий и прекращения кровотечений количество тромбоцитов, ретракция кровяного сгустка и время кровотечения могут стать нормальными. При хроническом течении постоянно отмечаются низкие цифры тромбоцитов и появляются геморрагии. Существует также стертая форма болезни, при которой у больных временами появляются единичные синяки на коже, менструации продолжительны, иногда бывают носовые кровотечения. Количество тромбоцитов в таких случаях снижено незначительно.
Болезнь Верльгофа необходимо дифференцировать от симптоматической тромбоцитопенической пурпуры, которая возникает при коллагенозах, лимфолейкозе, некоторых инфекциях, приеме лекарств. При гипопластических анемиях и лейкозах тромбоцитопения сопровождается уменьшением числа мегакариоцитов и нарушением отшнуровки тромбоцитов в костном мозге.
Лечение. Применяют кортикостероидные гормоны в средних дозах (40—30 мг преднизолона); при тяжелом течении дозы увеличивают. Выздоровление наступает у 15— 20% больных, в остальных случаях возможно возникновение рецидивов.
При рецидивирующем течении, если гормоны становятся малоэффективными, можно прибегнуть к спленэктомии. После нее клинические проявления болезни обычно уменьшаются, даже если остается тромбоцитопения.
Гемотрансфузии при тромбоцитопенической пурпуре производят как с гемостатической целью, так и для борьбы с анемией. Предпочтительно использовать свежую кровь, в которой лучше сохраняются тромбоциты, или тромбоцит- ную массу. Меньше разрушаются тромбоциты также при использовании силиконированной аппаратуры. При возможности местной остановки кровотечения необходимо делать тампонаду, местно применять свежую плазму, адреналин, раствор тромбина, фибриноген, хлорид кальция.
Для лечения вторичной постгеморрагической анемии назначают препараты железа, аскорбиновую кислоту (см. Лечение железодефицитных анемий).

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТАСТЕНИЯ ГЛАНЦМАННА

Гораздо реже геморрагической тромбоцитопении наблюдается геморрагическая тромбастения, при которой количество тромбоцитов бывает нормальным, но функционально они неполноценны, т. е. содержат мало ретрактозима, тромбопластического фактора и неспособны к агрегации из-за уменьшения содержания в них аденозиндифосфорной кислоты (АДФ). Морфологически могут наблюдаться анизоцитоз тромбоцитов, появление гигантских форм, отсутствие в них азурофильной зернистости. У лиц, страдающих этим заболеванием, отмечается увеличение времени кровотечения и проявляется тяжелый геморрагический диатез.
Заболевание носит семейно-наследственный характер, чаще встречается у детей и подростков. С возрастом кровоточивость уменьшается. Клиническая картина напоминает болезнь Верльгофа, но кровоизлияния под кожу бывают реже, преобладают кровотечения из слизистых оболочек, а у девушек — менструальные.
Лечение разработано мало. Агрегацию и адгезию тромбоцитов удается повысить при назначении эстрогенов и аминокапроновой кислоты; назначение АТФ неэффективно. Применение ацетилсалициловой кислоты, препятствующей агрегации тромбоцитов, -противопоказано при любой разновидности синдрома Верльгофа.



 
« Болезни органов пищеварения у детей   Болезни слезных органов »