Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни системы крови

Геморрагические диатезы, связанные с недостаточностью факторов протромбинового комплекса - Болезни системы крови

Оглавление
Болезни системы крови
Общие данные о кроветворении
Общие сведения. Классификация анемий
Острая постгеморрагическая анемия
Анемии вследствие нарушенного кровообразования
Лечение железодефицитных анемий
Железонасыщенные анемии
Анемии при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты
В12-ахрестическая анемия
Гипопластические и апластические анемии
Гемолитические анемии
Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия
Ферментопатии
Гемоглобинопатии
Серповидно-клеточная анемия
Анемии, связанные с воздействием антител, прямых гемолизинов
Гемобластозы
Острые лейкозы
Хронический миелолейкоз
Миелофиброз
Эритремии
Хронический лимфолейкоз
Парапротеинемические гемобластозы
Миеломная болезнь
Макроглобулинемия Вальденстрема
Лимфогранулематоз
Лимфосаркома
Лимфома Беркитта
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Геморрагические диатезы, обусловленные изменениями тромбоцитов
Геморрагические диатезы, связанные с недостаточностью факторов протромбинового комплекса
Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудов

При недостаточности факторов протромбинового комплекса наступает нарушение свертываемости во II фазе, т. е. при превращении протромбина в тромбин. Эти нарушения могут быть связаны как с истинной гипопротромбинемией, так и с отсутствием других факторов, участвующих во внешнем механизме свертывания, а именно: фактоpa VII — проконвертин, фактора V — проакцелерина и фактора Стюарта — фактора X. Все эти диатезы могут быть наследственными. Они передаются с соматическими хромосомами по рецессивному типу. Встречаются обычно при родственных браках. Диатез в этих случаях выявляется с раннего детства.
Приобретенная недостаточность факторов протромбинового комплекса может возникать при недостатке витамина К, заболеваниях печени, длительной обтурационной желтухе, истощающих энтероколитах, длительном лечении антибиотиками и сульфаниламидами, некоторых инфекциях. Таков же механизм кровотечений при передозировке антикоагулянтов.
Клиническая картина этих геморрагических диатезов складывается из повышенной кровоточивости при травмах, а также спонтанных кровоизлияний под кожу, в слизистые оболочки, кровотечений во внутренние органы. Тип кровоточивости смешанный — петехиальный и гематомный. Лабораторные исследования выявляют увеличение протромбинового времени или отсутствие V или VII фактора.
Лечение проводят викасолом, принимаемым внутрь или вводимым парентерально (0,3% раствор по 5 мл внутримышечно); в тяжелых случаях необходимы переливания крови или плазмы. При передозировке антикоагулянтов следует вводить, кроме того, внутривенно 1% раствор протамина сульфата по 5—10 мл.

ФИБРИНОГЕНОПЕНИИ И АФИБРИНОГЕНЕМИИ

При уменьшении или полном отсутствии фибриногена наступают нарушения в III фазе свертывания — нарушается превращение тромбина в фибрин. Недостаточность фибриногена может быть наследственной, связанной с повреждением генов, определяющих синтез фибриногена. Встречается у лиц обоего пола, что свидетельствует о локализации генов в соматических хромосомах. Гомозиготное наследование приводит к афибриногенемии, гетерозиготное — к фибриногенопении.
Клиническая картина. Афибриногенемия проявляется кровотечениями, связанными с травмой. Возникают подкожные кровоизлияния, кровотечения из слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, мочеполовых путей.
В отличие от гемофилии кровотечения в суставы крайне редки. Кровоточивость выявляется при рождении (из пупочной культи).
В течении болезни бывают периоды относительного благополучия, когда кровотечения не возникают даже при низком уровне фибриногена.
Диагноз афибриногенемии ставят на основании полной несвертываемости крови даже после добавления тромбина. Анализ выявляет низкое содержание фибриногена или полное его отсутствие.
Лечение заключается в переливании крови, плазмы или фибриногена.
Чаще встречается приобретенная фибриногенопения, которая может возникать при заболеваниях печени, тяжелых инфекциях, в том числе при скарлатине, гемолитических анемиях и других заболеваниях системы крови.



 
« Болезни органов пищеварения у детей   Болезни слезных органов »