Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни системы крови

Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудов - Болезни системы крови

Оглавление
Болезни системы крови
Общие данные о кроветворении
Общие сведения. Классификация анемий
Острая постгеморрагическая анемия
Анемии вследствие нарушенного кровообразования
Лечение железодефицитных анемий
Железонасыщенные анемии
Анемии при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты
В12-ахрестическая анемия
Гипопластические и апластические анемии
Гемолитические анемии
Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия
Ферментопатии
Гемоглобинопатии
Серповидно-клеточная анемия
Анемии, связанные с воздействием антител, прямых гемолизинов
Гемобластозы
Острые лейкозы
Хронический миелолейкоз
Миелофиброз
Эритремии
Хронический лимфолейкоз
Парапротеинемические гемобластозы
Миеломная болезнь
Макроглобулинемия Вальденстрема
Лимфогранулематоз
Лимфосаркома
Лимфома Беркитта
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Геморрагические диатезы, обусловленные изменениями тромбоцитов
Геморрагические диатезы, связанные с недостаточностью факторов протромбинового комплекса
Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудов

3. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЕМ СОСУДОВ

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (БОЛЕЗНЬ ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА)

Болезнь Шеплейна — Геноха, или геморрагический васкулит (старое название — капилляротоксикоз), встречается главным образом в детском и юношеском возрасте.
Патогенез. Кровоточивость связана с повышением проницаемости сосудистой стенки в результате набухания и пролиферации эндотелия, появления некротических изменений в стенках капилляров, артериол и венул под воздействием антител к клеткам эндотелия.
Клиническая картина. В большинстве случаев болезнь начинается остро через 2—3 нед после ангины, гриппа. Пурпура может появиться после прививок, приема некоторых лекарств, определенных видов пищи. Повышается температура, появляется мелкоточечная геморрагическая сыпь, симметрично расположенная на конечностях, иногда на теле. Бывают отечность и зуд кожи. Часто отмечаются припухлость и болезненность крупных суставов. Эти изменения носят летучий характер, что создает трудности в дифференциации от ревматизма.
Геморрагические высыпания могут появляться не только на коже, но и на слизистой оболочке желудочно-
кишечного тракта (абдоминальная пурпура — форма Геноха). Они сопровождаются болями в животе, а иногда и черной окраской испражнений. Абдоминальная форма болезни служит нередкой причиной ошибочной госпитализации больных в хирургические отделения и даже оперативного вмешательства.
Поражение сосудов почек вызывает картину геморрагического нефрита, который может принимать тяжелое течение с переходом в хроническую форму и развитием почечной недостаточности. Печень и селезенка не увеличены. В крови наблюдается умеренный лейкоцитоз; СОЭ увеличена. Специальное исследование геморрагического синдрома выявляет положительный «симптом жгута». Остальные показатели (количество тромбоцитов, время кровотечения, время свертывания и протромбиновое время) нормальные.
Заболевание обычно заканчивается выздоровлением через несколько недель. Очень редко наблюдается тяжелая форма васкулита с летальным исходом (молниеносная). Иногда болезнь приобретает рецидивирующий характер, особенно при сохранении хронического очага инфекции (тонзиллит и др.).
Геморрагический васкулит дифференцируют от других геморрагических диатезов, гломерулонефрита, септического эндокардита. При абдоминальной форме особенно важно дифференцировать от аппендицита, перитонита.
Лечение. Необходимо выявить и ликвидировать очаг инфекции; при связи васкулита с приемом лекарства — срочно отменить его. Назначают десенсибилизирующие средства: гормональные препараты — преднизолон в средних дозах 30—40 мг, антигистаминные препараты — димедрол или пипольфен 3 раза в день внутрь по 0,03 г. В тяжелых случаях пипольфен вводят внутримышечно по 5 мл 0,5% раствора или по 1 мл 2,5% раствора; димедрол вводят также внутримышечно по 1 мл 1% раствора. Нередко при более легких формах пользу приносят старые средства: салицилаты, хлорид кальция внутрь или внутривенно (по 10 мл 10% раствора), аскорбиновая кислота, рутин и др.    1

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ

Это заболевание часто называют болезнью Ослера—Рандю. Источником кровотечений при самой незначительной травме являются телеангиэктазы с очень истонченной аневризматической стенкой. Остановка кровотечения происходит плохо.
Патогенез. Заболевание наследственное, передается по аутосомно-доминантному типу. Характер наследственного дефекта, приводящего к образованию телеангиэктазий, пока не выяснен. Предполагают, что у больных имеются гиперсеротонинемия и гипергистаминемия, которые создают длительное повышение артериокапиллярного давления, дилатацию концевых капилляров и образование аневризм.
Клиническая картина. Телеангиэктазии могут образоваться всюду: на коже (часто на ладонной поверхности пальцев рук), слизистых оболочках (губ, языка, носа), в желудочно-кишечном тракте, легких, почках, сосудах мозга. Соответственно этому и кровотечения могут происходить из любых мест. Наиболее типичны носовые кровотечения и кровотечения из полости рта; нередко встречаются и желудочно-кишечные кровотечения, реже — легочные. Кровоточивость может начаться в детстве, но чаще возникает в 18—20 лет и с возрастом прогрессирует, чему способствуют возрастные изменения сосудов. При частых кровотечениях у больных развивается хроническая постгеморрагическая анемия. Все свертывающие свойства крови при болезни Рандю — Ослера без отклонений от нормы.
Диагноз. Для распознавания болезни важен семейный анамнез, однако убедительным диагноз становится лишь тогда, коuда имеются видимые и особенно кровоточащие эктазии на внутренней поверхности губ, щек или в носу, а также на теле.
Лечение. Используют местные и общие кровоостанавливающие средства, криотерапию, электрокоагуляцию эктазий при повторных кровотечениях. Постгеморрагическую анемию лечат, как железодефицитную анемию.

КАПИЛЛЯРОПАТИЧЕСКАЯ ПУРПУРА

Капилляропатическая пурпура, или псевдогемофилия Виллебранда, является геморрагическим диатезом, обусловленным комбинацией двух наследственных дефектов в свертывающей системе крови: неполноценности контрактильных свойств сосудистой стенки (поэтому время кровотечения по Дуке резко увеличено) и недостаточности образования тромбопластина. Последнее связано с угнетением синтеза АГГ из-за отсутствия его активатора. Гены, ответственные за синтез активатора, находятся в одной хромосоме с генами, обусловливающими нормальную контрактильность сосудистой стенки. Содержание АГГ в крови у больных уменьшено до 30—45% (при гемофилии —до 2—3%.
Клиническая картина. Заболевание чаще всего встречается у детей, девушек-подростков и юношей. Оно проявляется частыми и обильными носовыми кровотечениями, кровотечениями из десен, желудочно-кишечного тракта, а у девушек — еще и обильными, затяжными менструациями, маточными кровотечениями.
Для лиц с болезнью Виллебранда характерны астеническое телосложение, бледная тонкая кожа с просвечивающими венами. У девушек отмечается гипоплазия матки.
При капилляроскопии выявляют зигзагообразность капилляров и их неспособность суживаться при травме. Все обычные показатели свертывающей системы крови и количество тромбоцитов нормальные. Резко увеличено время кровотечения по Дуке — иногда до нескольких часов. Время образования тромбопластина тоже увеличено (из-за отсутствия активатора VIII фактора). Добавление крови больного гемофилией А (не имеющей VIII фактора, но содержащей активатор в нормальном количестве) устраняет этот дефект. Эту форму капилляропатии называют псевдогемофилией А. У части больных капилляропатией сосудистые нарушения сочетаются с недостатком фактора Кристмаса — псевдогемофилия В. Под названием тромбопатии Виллебранда — Юргенса объединены случаи, когда изменение контрактильных свойств сосудов сочетается с недостаточностью тромбоцитарного тромбопластического фактора (фактор 3).
Псевдогемофилия не является единым заболеванием; она объединяет синдромы, в которых сосудистая патология сочетается с нарушением плазматических или тромбоцитарный свертывающих факторов.
Лечение состоит в применении гемостатических средств (переливание крови и плазмы) и назначении кортикостероидной и общеукрепляющей терапии. При вторичном малокровии проводят лечение постгеморрагической анемии. Оперативные вмешательства у этой группы больных опасны вследствие повышенной кровоточивости.



 
« Болезни органов пищеварения у детей   Болезни слезных органов »