Начало >> Статьи >> Архивы >> Болезни системы крови

Анемии вследствие нарушенного кровообразования - Болезни системы крови

Оглавление
Болезни системы крови
Общие данные о кроветворении
Общие сведения. Классификация анемий
Острая постгеморрагическая анемия
Анемии вследствие нарушенного кровообразования
Лечение железодефицитных анемий
Железонасыщенные анемии
Анемии при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты
В12-ахрестическая анемия
Гипопластические и апластические анемии
Гемолитические анемии
Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия
Ферментопатии
Гемоглобинопатии
Серповидно-клеточная анемия
Анемии, связанные с воздействием антител, прямых гемолизинов
Гемобластозы
Острые лейкозы
Хронический миелолейкоз
Миелофиброз
Эритремии
Хронический лимфолейкоз
Парапротеинемические гемобластозы
Миеломная болезнь
Макроглобулинемия Вальденстрема
Лимфогранулематоз
Лимфосаркома
Лимфома Беркитта
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Геморрагические диатезы, обусловленные изменениями тромбоцитов
Геморрагические диатезы, связанные с недостаточностью факторов протромбинового комплекса
Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудов

II. АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕННОГО КРОВООБРАЗОВАНИЯ
Нарушение кровообразования возникает обычно или при дефиците гемопоэтических веществ, или при неспособности костного мозга усвоить их.
При недостатке гемопоэтических веществ может нарушаться как синтез гема (наблюдается главным образом при дефиците железа), так и нормальная дифференцировка клеток — предшественников эритропоэза в зрелые клетки красного ряда (отмечается при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты). Существуют также смешанные формы дефицитных анемий.
Анемии, возникающие при достаточном количестве основных гемопоэтических веществ, но при отсутствии их усвоения костным мозгом, получили название ахрестических (от греческого achresia, что значит «не использовать»), Причиной неусвоения чаще всего бывает дефицит или блокада ферментов, осуществляющих синтез веществ, необходимых для использования костным мозгом железа или витамина В12.
Нарушение кровообразования может возникать при поражении самого костного мозга, что наблюдается при интоксикациях, воздействии ионизирующей радиации, метастазах опухолей, метаплазии костного мозга.

1. ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ (ХЛОРАНЕМИИ)

К этой группе относятся анемии, в возникновении которых главную роль играет дефицит железа в организме.
Этиология и патогенез. Причины возникновения железодефицитных анемий различны. Большинство случаев связано со скрытыми или явными длительными кровопотерями (хронические постгеморрагические анемии). Причинами дефицита железа могут быть усиленный его расход (например, при беременности и кормлении ребенка), пониженное всасывание (тотальная или субтотальная резекция желудка — агастральная анемия, удаление больших отделов тонкой кишки — анэнтеральная анемия, заболевания тонкого кишечника с синдромом недостаточного всасывания и др.). Относительно редко дефицит железа в организме наступает вследствие недостатка железа в пище, за исключением детей, получающих преимущественно углеводное питание с малым содержанием в пище животных белков, а следовательно, геминного железа (нутритивные анемии детей).
Чаще всего железодефицитные анемии развиваются при сочетании нескольких неблагоприятных факторов, например хронической кровопотери и ахилии, повышенного расхода железа и неправильного питания. В странах жаркого климата часто отмечаются глистные железодефицитные анемии (анкилостомидоз, шистосоматоз и др.). У девушек встречается железодефицитная анемия, носящая название ювенильного хлороза («бледной немочи»). Причина дефицита железа при этой форме точно неизвестна. Обычно и у матерей находят железодефицитную анемию. Ребенок получает от малокровной матери недостаточно железа. Этот дефицит трудно восполняется питанием из-за плохого аппетита, что в свою очередь связано с низким содержанием железа в ферментных системах желудочно- кишечного тракта.
К периоду полового созревания у мальчиков дефицит железа исчезает, так как андрогены усиливают его всасывание; эстрогены же таким свойством не обладают. Начало менструаций у девочек еще больше усиливает дефицит железа. Это и приводит к развернутой клинической картине раннего хлороза.
Железодефицитные анемии встречаются чаще всех остальных форм анемий. Это связано, с одной стороны, с тем, что все хронические постгеморрагические анемии являются по существу железодефицитными, а с другой — с особенностями обмена железа в организме, создающими известные предпосылки для возникновения дефицита его.
При рождении ребенок получает от матери 300— 600 мг железа. В дальнейшем количество железа увеличивается за счет поступления с пищей, так что в организме взрослого человека содержится от 3,5 до 6 г железа: 60% его входит в состав гемоглобина, остальное содержится в клетках разных органов, входит в состав трансферрина, миоглобина, многих ферментов. Суточная потеря железа организмом ничтожна — приблизительно 1 мг в сутки (со слущенным эпителием кишечника, с желчью, мочой, потом, волосами). Женщины в период менструации (3—4 дня) теряют больше железа (от 5 до 15 мг), а при обильных и затяжных менструациях — от 30 до 90 мг. Любые длительные кровопотери (при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, глистных инвазиях, кровотечениях из мочеполового тракта, геморрагических диатезах и т. п.) могут существенно уменьшить запасы железа в организме. Желудочно-кишечные кровотечения не всегда своевременно распознаются. Мелена появляется при потере с калом 100—150 мл крови, реакция Грегерсена на скрытую кровь дает положительный результат в случае примеси к калу не менее 20 мл крови за сутки. Потеря же менее 10—15 мл крови с калом не выявляется обычными лабораторными методами и остается нераспознанной. Выявить ее можно с помощью радиоизотопного исследования с меткой эритроцитов 51Сr.
Основным источником восстановления утерянного железа является пища. В продуктах, которые употребляет человек, содержится органическое и неорганическое железо. Особенно богаты железом мясо и печень; много его в хлебе, бобовых, ягодах, некоторых фруктах. Лучше всего усваивается железо, входящее в состав гема (т. е. в животных продуктах). В суточном рационе обычно содержится от 10 до 20 мг железа, однако абсорбируется в желудочно- кишечном тракте всего 2,5—5 мг.
Поступившее с пищей железо подвергается воздействию желудочного сока, под влиянием которого происходят ионизация железа, реакция восстановления (Fe3+→Fe2+), образование комплексных низкомолекулярных растворимых соединений. Соляная кислота участвует в этих процессах, но не играет решающей роли в регуляции абсорбции железа.

Исследования с радиоактивным железом, вводимым с пищей здоровым людям и лицам, страдающим ахлоргидрией, показали, что разница во всасывании железа не настолько велика, чтобы можно было ахлоргидрию считать причиной анемии.
Ведущая роль в регуляции абсорбции железа принадлежит слизистой оболочке тонкого кишечника. Всасывание железа происходит главным образом в двенадцатиперстной кишrе и в верхних отделах тощей кишки. Этот процесс весьма сложный: поступление железа из просвета кишки в эпителий слизистой оболочки, перенос его из клетки в плазму и накопление железа в клетках слизистой оболочки кишечника. Захват железа из просвета кишечника осуществляется путем адсорбции его щеточной каймой в процессе пристеночного пищеварения. Перенос из клетки в плазму представляет собой сложный ферментативный процесс, в котором участвуют фермент трансфераза и высокомолекулярный белок — «носитель». Скорость переноса железа в плазму зависит от потребности в нем организма; в условиях дефицита железа она возрастает. Всасыванию железа способствуют содержащиеся в пище белки и аминокислоты, имеющие сульфгидрильные группы.
Часть поступившего в клетку железа накапливается в ней в виде ферритина — железа, связанного с белком (апоферритином). Небольшая часть этого железа переходит в плазму, основная же часть задерживается в клетке и теряется вместе со слущивающимся эпителием, что предотвращает избыточное поступление железа в кровь. Поступающее в плазму железо захватывается β1-глобулиновым комплексом — трансферрином (сидерофилином) и доставляется в костный мозг и другие органы — депо железа; в них железо содержится в виде ферритина и гемосидерина. У здоровых людей трансферрин не полностью насыщен железом; при железодефицитных анемиях насыщение его еще больше снижается, поэтому для суждения о потребности организма в железе следует определять не только содержание железа в сыворотке крови, но и общую железосвязывающую способность сыворотки (т. е. количество железа, которое может быть связано 100 мл сыворотки), ненасыщенную железосвязывающую способность и процент насыщения трансферрина (сидерофилина) железом.

Освобождение железа из трансферрина в костном мозге активируется аскорбиновой кислотой и АТФ. Для мобилизации запасов железа из тканей и утилизации их необходима в качестве катализатора медь. Дефицит меди в пище может приводить к развитию анемии. Это наблюдается у детей, длительно питающихся только молоком. В обычном рационе меди содержится всегда достаточно. В процессе кроветворения участвуют также кобальт, никель и марганец, но точно роль их не установлена. Считается, что они активируют выработку эритропоэтина.
Клиническая картина. Больные железодефицитными анемиями жалуются на слабость, головокружение, быструю утомляемость. Нередко у этих больных имеется извращение вкуса и обоняния, связанное с уменьшением содержания железа в эпителии слизистых оболочек: больным нравится запах бензина, керосина, выхлопных газов, они едят мел, глину, землю. Эти жалобы носят название pica chlorotica. Особенно они характерны для ювенильного хлороза.
Кожные покровы и слизистые оболочки у больных обычно бледные. Поскольку цвет кожи зависит еще и от глубины расположения кровеносных сосудов, бледности может не быть. Вследствие дефицита железа кожа становится сухой, ногти и волосы ломкими. Желудочная и кишечная секреция нередко снижена. Со стороны внутренних органов специфических изменений обычно не бывает; у больных с хронической постгеморрагической анемией выявляются признаки того заболевания, с которым связана кровопотеря. Девушки, страдающие хлорозом, как правило, инфантильны; у них встречаются различные нарушения менструального цикла — от обильных менструаций вплоть до аменореи, гипоплазия матки и яичников. При агастральной анемии, кроме симптомов, связанных с малокровием, имеются жалобы, обусловленные резекцией желудка и заболеванием, по поводу которого она производилась. В поздние сроки после тотальной резекции желудка анемия становится смешанной, так как присоединяется дефицит витамина В12 (см. подраздел «В12-дефицитные анемии»).
При длительном существовании железодефицитной анемии наступают дистрофические изменения в сердечной мышце. Появляются жалобы на одышку и сердцебиение. Сердце увеличивается в размерах, над ним и над шейными венами выслушивается систолический шум. Пульс при нагрузке учащен. Артериальное давление обычно несколько снижено. На ЭКГ выявляются признаки дистрофии миокарда.
В периферической крови отмечается уменьшение числа эритроцитов при выраженном снижении уровня гемоглобина. Цветовой показатель поэтому низкий (0,8—0,6). Общим для всех железодефицитных анемий является низкое содержание сывороточного железа (ниже 800 мкг/л) при нормальной общей железосвязывающей и повышенной ненасыщенной железосвязывающей способности сыворотки.
По мере прогрессирования заболевания появляются микроцитоз, анизоцитоз. При анемиях, связанных с кровопотерями, характерен ретикулоцитоз.
Примерный анализ крови: эр. 3-106, Нb 60 г/л, цв. показатель 0,6, ретикулоц. 3%, тромбоц. 2-105, л. 5,3· 103, п. 5%, с. 52%, лимф. 38%, мон. 5%; СОЭ 18 мм/ч; анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия эритроцитов. Железо сыворотки крови 560 мкг/л.
Для постгеморрагических анемий при раке характерно появление нормобластов (нормоцитов).
Течение железодефицитных анемий, связанных с кровопотерями, резекцией желудка или заболеваниями кишечника, а также их прогноз зависят от основного заболевания. Прогноз при ювенильном хлорозе благоприятный.
Диагноз основывается на наличии гипохромной анемии, низком содержании сывороточного железа и сочетании в клинической картине симптомов анемии и дефицита железа. При постгеморрагическом характере анемии необходим диагноз заболевания, вызывающего повторные кровопотери. При анемии у беременных обычно выявляются сопутствующие заболевания, снижающие всасывание железа.
Железодефицитные анемии дифференцируют от сидероахрестических и гемолитических анемий (см. ниже). Особенно важно установление постгеморрагического характера анемии. Идентичность лабораторных данных и клинических симптомов других железодефицитных анемий может быть причиной недостаточно настойчивого выявления источника кровопотери, а тем самым и неэффективного лечения.



 
« Болезни органов пищеварения у детей   Болезни слезных органов »