Начало >> Статьи >> Архивы >> Детская неврология

Мозжечок - Детская неврология

Оглавление
Детская неврология
Филогенез нервной системы
Краткие сведения по анатомии нервной системы
Вегетативная нервная система
Оболочки головного и спинного мозга
Онтогенез нервной системы
Общий принцип функционирования нервной системы
Основные периоды функционального развития ребенка
Основные проявления поражения нервной системы
Чувствительность
Исследование чувствительности
Пирамидная система
Стриопаллидарная система
Мозжечок
Черепные нервы
Исследование зрительного анализатора
Исследование функции глазодвигательных нервов
Топическая диагностика
Вестибулярный нерв
Вкус
Альтернирующие синдромы при поражении ствола мозга
Вегетативная нервная система
Исследование регуляции мочеиспускания и дефекации
Вегетативная иннервация глаза
Синдромы поражения вегетативной нервной системы
Высшая нервная деятельность
Основные центры коры больших полушарий
Гнозис и его расстройства
Праксис и его расстройства
Речь и ее нарушения
Память и ее нарушения
Мышление и его  расстройства
Топическая диагностика корковых поражений
Кровоснабжение головного и спинного мозга
Специальные методы исследования
Рентгенологические методы исследования
Компьютерная томография
Электрофизиологические методы исследования
Электронейромиография
Электроэнцефалография
Реоэнцефалография
Ультразвуковые методы исследования
Офтальмоневрологическое исследование
Отоневрологическое исследование
Изотопные методы исследования
Медико-генетические методы исследования
Биохимические методы исследования
Важнейшие неврологические симптомокомплексы
Методические указания к составлению истории болезни
Схема исследования неврологического статуса ребенка
Неврологическое обследование грудных детей

МОЗЖЕЧОК. МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ.
СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ
Важнейшими функциями центрального двигательного аппарата являются обеспечение точности целенаправленных движений, регуляция согласованного, координированного действия мышц-антагонистов, «подправляющих», корригирующих траекторию движения. Подходя к двери, мы поднимаем руку, чтобы нажать кнопку звонка. Вначале наше движение носит ориентировочный характер; мы так же поднимали бы руку, чтобы поправить прическу, надеть очки. Однако на каком-то своем этапе это движение становится только движением к кнопке и, чтобы палец попал именно в кнопку, нужна определенная согласованность действий мышц-антагонистов, причем тем большая, чем ближе цель движения. Внешне движение к цели идет по прямой, без резких изгибов траектории, но эта внешняя «гладкость» движения требует постоянного перераспределения «внимания» центральных регуляторных аппаратов с одной группы мышц на другую. Точно так же, обеспечивая внешне прямое движение автомобиля, водитель не перестает вращать руль, корригируя имеющиеся или угрожающие изменения траектории.
Координирующий аппарат контролирует равновесие тела, стабилизирует центр тяжести, регулирует согласованную деятельность мышц- антагонистов, обеспечивающих сгибание, разгибание и пр. Обеспечение координации движений требует четкой и непрерывной обратной афферентации, информирующей о взаимоположении мышц, суставов, о нагрузке на них, о ходе выполнения траектории движения.
Центром координации движений является мозжечок. Естественно, однако, что координация движений обеспечивается также деятельностью корковых центров, всей экстрапирамидной системы, афферентных и эфферентных путей.

Соматотопическая проекция в коре
Рис. 37. Соматотопическая проекция в коре червя и полушарии мозжечка (А).

Относительно изолированных от больших полушарий и ствола мозга мозжечок имеет три пары ножек, которые образованы афферентными и эфферентными мозжечковыми путями.
Nucleus fastigii червя мозжечка является «коллектором» импульсов, поступающих в мозжечок по различным афферентным каналам. Получив разрозненную информацию из различных источников, nucleus fastigii посылает ее к клеткам Пуркинье для переработки, распределяя согласно соматотопической проекции, имеющейся в коре мозжечка: руки представлены в передних отделах полушарий, ноги — в задних; в коре червя представлены: голова, шея  — в передних отделах, туловище  — в задних отделах. Проксимальные отделы конечностей, таким образом, проецируются медиальнее, дистальные  —  латеральнее, полушария ответственны за координацию движений конечностей, червь  —  туловища (рис. 37).
Клетки Пуркинье как бы переводят все разноголосые сигналы, поступающие из nucleus fastigii, в единую «мозжечковую» тональность. Информация, поступившая в кору мозжечка, переработанная, закодированная единым «мозжечковым» шифром, передается затем зубчатым ядрам, обязанным распределить ее и разослать в нужные эфферентные аппараты.
Подобная субординация и распределение обязанностей, разумеется, относительны. Нужно помнить о едином для всех нервной системы законе поэтажной реафферентации, собственной саморегуляции каждого уровня интеграции. Так, например, «подчиненное» ядро шатра, получив афферентную информацию, частично самостоятельно посылает ее к вестибулярной системе и ретикулярной формации, замыкая кольцо циркуляции импульсов: ядро Бехтерева  —  ядро шатра  — ядро Дейтерса; ядра ретикулярной формации  —  ядро шатра  —  ядра ретикулярной формации.
Мозжечок и его связи
Рис. 37. Продолжение. Мозжечок и его связи (Б).
1  —  ретикулярная формация; 2  —  мозжечково-красноядерный путь; 3  —  красноядерно-спинномозговой
спинного мозга; 7  —  задний спинно-мозжечковый путь; 8  —  тонкое и клиновидное ядра; 9  — ретикулоспинно-мозговой путь; 10  —  нижняя олива; 11  —  ретнкуломозжечковыи путь; 12  —  преддверно-мозжечковый путь; 13  —  красные ядра; 14  —  височно-теменно-затылочно-мостовые волокна; 15  —  лобно-мостовые волокна; 16  —  ядро шатра червя мозжечка; 17  —  зубчатое ядро.
Блок-схема основных связей мозжечка
Рис. 38. Блок-схема основных связей мозжечка.
Координация движений требует исчерпывающей всесторонней информации. Афферентные пути поступают в nucleus fastigii от проприоцепторов мышц, вестибулярного аппарата, ретикулярной формации и некоторых других отделов. Сигналы сенситивной проприоцепции поступают в мозжечок от ядер Голля (тонкого) и Бурдаха (клиновидного) через нижние ножки мозжечка к nucleus fastigii своей стороны (рис. 38).
Собственно мозжечковая проприоцепция проводится по путям Флексига и Говерса (задний и передний спинно-мозжечковый пути). Импульсы от проприоцепторов, сигнализирующие о положении тела в пространстве, идут к спинномозговым узлам, где лежат первые нейроны, аксоны которых поступают через задние корешки в спинной мозг. В основании задних рогов спинного мозга и в средней части его серого вещества лежат вторые нейроны, от которых и начинаются спинно-мозжечковые пути. Путь Флексига (tr. spinocere- bellaris dorsalis) проходит, не перекрещиваясь, в задней части бокового канатика до продолговатого мозга и в составе нижних ножек достигает червя мозжечка. Путь Говерса (tr. spinocerebellaris ventralis) после перехода на противоположную сторону располагается в боковых канатиках, вентрально от пучка Флексига, проходит спинной, продолговатый мозг и в вентральной части моста мозга поворачивает вверх, кзади, входя в составе верхних ножек в червь мозжечка. Путь Говерса дважды совершает перекрест: в спинном мозге и в переднем мозговом парусе.
Пути от вестибулярного ядра Бехтерева (медиальное вестибулярное ядро), ядер ретикулярной формации подходят к nucleus fastigii своей стороны по нижним ножкам. Нижние оливы продолговатого мозга функционально наиболее тесно связаны с мозжечком, и поэтому оливомозжечковые пути, проходящие в нижних ножках, поступают непосредственно в кору мозжечка, минуя ядро шатра.
Таким образом: 1) основные афферентные пути подходят к мозжечку, не делая перекреста или делая его дважды (путь Говерса), благодаря чему каждое полушарие мозжечка получает информацию от своей половины тела; 2) основной канал поступления афферентных сигналов  —  нижние ножки мозжечка (исключение составляет путь Говерса, входящий в мозжечок по верхним ножкам); 3) основной приемный пункт афферентных сигналов  —  ядро шатра (nucleus fastigii).
Особыми афферентными путями являются пути,- нисходящие к мозжечку из коры больших полушарий и прерывающиеся в собственных ядрах моста: от лобной доли  —  лобно-мостомозжечковый, от затылочной и височной  —  затылочно-височно-мостомозжечковый. Сигналы из коры больших полушарий являются корригирующими, направляющими. Они поступают из коры больших полушарий после обработки всей поступающей в нее афферентной информации о положении тела в пространстве по проводникам чувствительности и от органов чувств. Корково-мозжечковые пути входят в мозжечок через средние ножки, заканчиваются в коре мозжечка, минуя коллектор мозжечковой афферентации  —  ядро шатра.
Корково-мозжечковые пути двухнейронны. Первый нейрон  — корково-мостовой путь  — берет начало или из верхних отделов лобной доли (лобно-мостовой путь), или из нижних отделов височной и затылочной долей (затылсчно-височно-мостовой путь). Лобный путь моста мозга (tr. fronto-pontinus) начинается из передних отделов верхней и средней лобных извилин, проходит centrum semiovdle, переднюю ножку внутренней капсулы, внутренний отдел основания ножек мозга и заканчивается в собственных ядрах моста своей стороны. Затылочно- височный путь моста (tr. occipito-temporo-pontinus) начинается от задних отделов височных извилин и затылочной области коры, проходит через задний отдел задней ножки внутренней капсулы в наружную часть основания ножек мозга и оканчивается также в собственных ядрах моста своей стороны.
Второй нейрон начинается от собственных ядер моста  — мостомозжечковый путь. Аксоны клеток ядер мозга, предварительно перекрещиваясь в его основании, идут через средние ножки к коре мозжечка. Таким образом, полушария большого мозга связаны с противоположными полушариями мозжечка. Поэтому при поражении коры больших полушарий расстройства координации возникают на противоположной очагу стороне.
Эфферентные импульсы от мозжечка преимущественно идут через верхние ножки по зубчато-красноядерно-спинномозговому (дентору-броспинальному) пути к альфа-малым нейронам передних рогов спинного мозга. Как денторубральный, так и руброспинномозговой пути совершают перекресты (Вернекинка и Фореля), поэтому при поражении полушарий мозжечка расстройства координации возникают на стороне очага. Красные ядра отдают волокна не только в составе красноядерно-спинномозгового пути, но и к зрительному бугру, откуда импульсы поступают в стриопаллидум и кору больших полушарий. Обратные эфферентные сигналы от стриопаллидарной системы проходят к мускулатуре через красноадерно-спинномозговые, преддверно-спинномозговые, покрышечно-спинномозговые, ретикулярно-спинномозго- вые пути, а также через задний продольный пучок — к мышцам глаза. Мозжечок имеет и собственные связи с вестибулярной системой и ретикулярной формацией. Пути к ядру Дейтерса (латеральное вестибулярное ядро) и ядрам ретикулярной формации идут от ядра шатра червя мозжечка по нижним ножкам. Здесь же проходит нисходящий путь от мозжечка к нижней оливе.
Функция мозжечка в единой экстрапирамидной системе осуществляется благодаря непрерывной циркуляции нервных импульсов по кольцевым каналам: сегментарный проприоцептор -» пути Флексига, Говерса, Голля, Бурдаха -» мозжечок (ядро шатра -» кора мозжечка -» зубчатое ядро) мозжечково-красноядерно-спинномозговой путь (мозжечково- преддверно-спинномозговой, мозжечково-оливоспинномозговой, мозжечково-ретикулярно-спинномозговой) сегментарный альфа-малый нейрон и мышца  —  сегментарный проприоцептор (эфферентная, часть этого кольца может начаться от nucleus fastigii, затем через ядро Дейтерса и ядра ретикулярной формации направляется к мышце). Такие же кольцевые связи (простые или сложные) имеются со стриопаллидарной системой (мозжечок -- красное ядро  —  зрительный бугор -» хвостатое ядро чечевицеобразное ядро -- черное вещество ретикулярная формация или нижняя олива  —  мозжечок), корой больших полушарий (мозжечок -» красное ядро зрительный бугор кора -» мост --» мозжечок), с системой заднего продольного пучка, вестибулярным аппаратом.
Важнейшими симптомами поражения мозжечка, а также афферентных и эфферентных его путей являются нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, гиперметрия (несоразмеренность, чрезмерность движений), мимопопадание или промахивание, адиадохокинез (затруднение чередования противоположных движений), интещионный тремор (дрожание конечностей в конце целенаправленного движения, усиливающееся по мере приближения к цели), нистагм (подергивание глазных яблок  —  рассматривается при поражении мозжечка как интенционный тремор глазных яблок), расстройства речи (нарушение координации движений речедвигательного аппарата).
Проявления поражений мозжечка при всем их разнообразии имеют единую патогенетическую основу  —  нарушение согласованности в действиях мышц-антагонистов, асинергию (рис. 39).
Нарушение равновесия при стоянии называется статической атаксией, нарушение координации двигательных актов  —  динамической атаксией.
Для исследования равновесия в покое применяют пробу Ромберга. Больного просят стоять так, чтобы носки и пятки обеих ног были сближены, а руки вытянуты вперед. Больной стоит в такой позе с открытыми, а затем с закрытыми глазами. Симптом Ромберга считается положительным, если больной пошатывается или теряет равновесие. Важно установить направление пошатывания: вперед, назад, влево, вправо.
Для выявления легких статических нарушений применяют «сенсибилизированную» пробу Ромберга — ступни ног ставятся одна перед другой.
Нарушения статики возникают при поражении задних канатиков спинного мозга и других отделов, где проходят пути глубокой чувствительности (спиналъная, сенситивная атаксия), а также при поражении вестибулярного аппарата и червя мозжечка (рис. 40). При спинальной атаксии большую компенсирующую роль играет контроль зрения за положением тела: как только больной закрывает глаза, он начинает пошатываться и может упасть. При вестибулярной атаксии нарушение равновесия сопровождается головокружением, тошнотой, рвотой.    
При поражении мозжечка (особенно червя) возникают грубые нарушения статики. В наиболее Тяжелых случаях больной не может сидеть или стоять даже с широко расставленными ногами, отклоняется вперед или назад. При поражении полушарий мозжечка он отклоняется больше в сторону очага поражения. В отличие от спинальной атаксии при мозжечковой атаксии контроль зрения не помогает. У больного равновесие нарушается как при открытых, так и при закрытых глазах.
Нарушение статики отмечается также при поражении коры больших полушарий (лобных, височных, затылочных долей) вследствие нарушения связей этих отделов с мозжечком. При поражении коры больших полушарий больной в позе Ромберга неустойчив, с тенденцией к падению в противоположную очагу сторону.
Нарушение мозжечковой регуляции движений проявляется в потере равновесия при ходьбе и дискоординированности целенаправленных движений конечностей.
При поражении червя мозжечка утрачиваются синергии, стабилизирующие центр тяжести. Вследствие этого теряется равновесие, наступает туловищная атаксия. Больной ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь, что особенно резко сказывается при поворотах. При ходьбе наблюдается отклонение в сторону пораженной части мозжечка.
При поражении полушарий мозжечка преобладает атаксия конечностей. Интенционное дрожание, промахивание, гиперметрию выявляют специальными координаторными пробами.
Пальценосовая проба. Больному предлагают указательным пальцем дотронуться до кончика своего носа. Движение руки к носу должно проводиться плавно, сначала с открытыми, затем с закрытыми глазами. При расстройстве координации движений больной промахивается, по мере приближения пальца к носу появляется или усиливается интенционный тремор кисти или всей руки.
симптомы поражения мозжечка
Рис. 39. Основные симптомы поражения мозжечка.
I  —  нистагм; 2  —  мегалография; 3  —  интенционное дрожание при пальценосовой пробе, 4 вынужденное положение головы; 5  —  пошатывание в позе Ромберга; 6  —  «пьяная» походка; 7 - асинергия Бабинского; 8 - пяточно-коленная проба

Корковая, мозжечковая, вестибулярная и спинальная атаксии
Рис. 40. Корковая, мозжечковая, вестибулярная и спинальная атаксии.

Пяточно-коленная проба. В положении лежа на спине больной поднимает ногу, затем должен опустить ее, попав пяткой в колено другой ноги, и провести по передней поверхности голени.
Указательная проба. Больной указательным пальцем «догоняет» молоточек, который перемещают в различных направлениях.
Гиперметрия выявляется при пронаторной пробе: больному предлагают быстро перевести кисти вытянутых рук из положения супинации в положение пронации. На стороне мозжечковых расстройств движения производятся с избыточной ротацией кисти. Гиперметрия  может проявляться в виде феномена гиперфлексии: при попытке коснуться в положении лежа пяткой одной ноги колена другой больной с атаксией заносит ногу выше колена и касается пяткой бедра.
Проба Шильдера. Больной должен вытянуть руки вперед, закрыть глаза, поднять одну руку вертикально вверх, а затем опустить ее до уровня вытянутой горизонтально другой руки. При гиперметрии рука опускается ниже горизонтального уровня.
Для выявления адиадохокинеза больному предлагают быстро произвести попеременно противоположные действия, например пронировать и супинировать кисти вытянутых рук. У больных с поражением мозжечка на стороне поражения чередование движений замедленно, движения неловки, вычурны, объем их увеличен.
При поражении мозжечка за счет мышечной гипотонии и нарушения антагонистической иннервации отсутствует симптом «обратного толчка». Больной с силой сгибает руку в локтевом суставе. Исследующий пытается разгибать ее, чему больной оказывает сопротивление, удерживая руку в согнутом положении. Затем исследующий внезапно прекращает разгибание и рука больного с силой ударяется в грудь.
При исследовании координаторных функций проводят следующие пробы на асинергию: 1) лежащему на спине больному предлагают сесть без помощи рук, скрестив их на груди. Здоровый человек садится, так как одновременно со сгибанием туловища он фиксирует ноги и таз к плоскости опоры, сокращая ягодичные мышцы. Больной с асинергией не может сесть. Вместо туловища у него поднимаются ноги;
больному, стоящему со сдвинутыми ногами, предлагают перегнуться назад. В норме благодаря сгибанию в коленном и голеностопном суставах удерживается равновесие. При асинергии больной падает назад, не сумев среагировать на перемещение центра тяжести;
при ходьбе туловище «отстает» от ног, центр тяжести смещается назад, и больной падает.
Мозжечковые расстройства сопровождаются мышечной гипотонией: мышцы дряблые, вялые, объем движений в суставах увеличен.
Речь больных теряет плавность, становится замедленной, скандированной, разорванной на слоги (мозжечковая дизартрия).
Нистагм выявляется при движениях глазных яблок, чаще бывает горизонтальным.
Характерно также расстройство почерка. Вследствие дрожания и нарушения координации тонких движений почерк становится неровным, буквы — слишком крупными (мегалография).



 
« Девочки и женщины, леченные диэтилстильбэстролом   Детский сахарный диабет »