Начало >> Статьи >> Архивы >> Детская неврология

Важнейшие неврологические симптомокомплексы - Детская неврология

Оглавление
Детская неврология
Филогенез нервной системы
Краткие сведения по анатомии нервной системы
Вегетативная нервная система
Оболочки головного и спинного мозга
Онтогенез нервной системы
Общий принцип функционирования нервной системы
Основные периоды функционального развития ребенка
Основные проявления поражения нервной системы
Чувствительность
Исследование чувствительности
Пирамидная система
Стриопаллидарная система
Мозжечок
Черепные нервы
Исследование зрительного анализатора
Исследование функции глазодвигательных нервов
Топическая диагностика
Вестибулярный нерв
Вкус
Альтернирующие синдромы при поражении ствола мозга
Вегетативная нервная система
Исследование регуляции мочеиспускания и дефекации
Вегетативная иннервация глаза
Синдромы поражения вегетативной нервной системы
Высшая нервная деятельность
Основные центры коры больших полушарий
Гнозис и его расстройства
Праксис и его расстройства
Речь и ее нарушения
Память и ее нарушения
Мышление и его  расстройства
Топическая диагностика корковых поражений
Кровоснабжение головного и спинного мозга
Специальные методы исследования
Рентгенологические методы исследования
Компьютерная томография
Электрофизиологические методы исследования
Электронейромиография
Электроэнцефалография
Реоэнцефалография
Ультразвуковые методы исследования
Офтальмоневрологическое исследование
Отоневрологическое исследование
Изотопные методы исследования
Медико-генетические методы исследования
Биохимические методы исследования
Важнейшие неврологические симптомокомплексы
Методические указания к составлению истории болезни
Схема исследования неврологического статуса ребенка
Неврологическое обследование грудных детей

ВАЖНЕЙШИЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИМПТОМОКОМПЛЕКСЫ.
ОСНОВЫ ТОПИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ. МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ К СОСТАВЛЕНИЮ ИСТОРИИ БОЛЕЗНИ В КЛИНИКЕ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИЙ

При поражении различных отделов центральной и периферической нервной системы возникают многообразные симптомы, складывающиеся в определенные симптомокомплексы или синдромы Анализ неврологических симптомов позволяет определить наличие диффузного или очагового поражения нервной системы, его преимущественную локализацию. Понятие «очаговый симптом» относительно. Подразумевая под очаговым симптомом клинический признак поражения определенного участка мозга, приходится признать, что он может возникнуть как вследствие местного процесса, так и при диффузном, общем мозговом процессе, например сосудистом, воспалительном отеке мозга и др. Кроме того, любой действительно очаговый, локальный процесс не может протекать изолированно, не затрагивая других отделов нервной системы, представляющей единый, целостный организм, и не вызывая реакции с их стороны. Поэтому практически любое неврологическое заболевание сопровождается многими и «очаговыми» и «общемозговыми» симптомами, анализ которых при первом осмотре больного не всегда позволяет четко определить характер, локализацию и распространенность патологического процесса. В ряде случаев необходим учет последовательности появления симптомов, динамики их выраженности, общей процессуальности заболевания.
Постановка топического диагноза требует знания основных симптомокомплексов и их вариантов, наблюдающихся при поражении тех или иных отделов нервной системы: коры больших полушарий (ее лобной, теменной, височной и затылочной долей), межуточного мозга, стволовых структур, спинного мозга на его различных уровнях, а также периферической нервной системы.
Диагностика заболеваний нервной системы складывается из трех поэтапных диагнозов: синдромологического, топического и этиологического.
Установление синдромологического диагноза помогает дифференциальной диагностике, правильной локалйзации патологического процесса.
Общемозговые симптомы и синдромы. Менингеальный синдром.
Возникают вследствие повышения внутричерепного давления, увеличения объема мозга, затруднения оттока цереброспинальной жидкости через узкие ликвороотводящие пути (водопровод мозга, отверстия Лушки, Мажанди), раздражения сосудов и оболочек мозга, ликворо- динамических нарушений.
К общемозговым симптомам относят нарушения сознания, головную боль, головокружение, рвоту, генерализованные судорожные приступы. Следует отметить, что эти симптомы могут возникать и как проявление локального поражения мозга (нарушение сознания может быть следствием поражения ретикулярной формации, головная боль и рвота наблюдаются при раздражении или воспалении мозговых оболочек, судороги могут быть следствием возникновения органического очага возбуждения в мозге), однако в этих случаях будут наблюдаться и другие неврологические очаговые симптомы.

Нарушения сознания.

Кома — полная утрата сознания, отсутствие активных движений, потеря чувствительности, утрата рефлекторных функций, реакций на внешнее раздражение, расстройство дыхания и сердечной деятельности.
При сопоре сохраняются отдельные элементы сознания, реакция на сильные болевые и звуковые раздражения.
Сомнолещия — легкая степень нарушения сознания. Характеризуется заторможенностью, сонливостью, дезориентированностью, вялостью, безучастием к окружающему.
При опухолях головного мозга может наблюдаться «загруженность», выражающаяся в заторможенности, подавленности. Больные безучастны, интерес к окружающему снижен; ответив на вопрос, больной опять замыкается.
При инфекционных заболеваниях, сопровождающихся высокой интоксикацией, могут быть нарушения сознания в виде спутанности мышления (аменция). Больные неадекватны, периоды психомоторного возбуждения сменяются у них депрессией; возможны бред, галлюцинации (инфекционный делирий).
Головная боль является частым симптомом заболеваний нервной системы. Различают головные боли циркуляционные  —  при расстройстве крово- и ликворообращения, механические — при объемных внутричерепных процессах, токсические  —  при общих инфекциях, рефлекторные  —  при заболеваниях глаз, ушей и других органов, психогенные  —  при неврозах.
Головная боль как проявление диффузного поражения мозга редко бывает односторонней, больной не всегда может определить ее точную локализацию. В зависимости от причины головная боль может быть острой или тупой, сжимающей, распирающей, пульсирующей, постоянной или приступообразной, может усиливаться при резких поворотах головы, ходьбе, сотрясениях.
Головокружение нередко отмечается при анемии, заболеваниях сосудов головного мозга, нарушениях мозговой гемодинамики, объемных процессах. В отличие от системного головокружения  —  очагового симптома поражения вестибулярного аппарата — отсутствует четкое направление вращения окружающих предметов.
Рвота — один из наиболее частых общемозговых симптомов. Следует помнить, что «мозговая рвота» не всегда наступает без предшествующей тошноты и может улучшить самочувствие больного. Важно учитывать связь рвоты с головной болью, одновременность их появления.
Судорожные приступы могут быть очаговыми симптомами. Как общемозговой симптом они чаще наблюдаются при гипертензионном синдроме, отеке мозга. При диффузном поражении мозга судороги чаще генерализованные. У некоторых больных могут наблюдаться локальные приступы, причем эта локальность имеет «мерцающий» характер: судороги правых конечностей сменяются судорогами левых конечностей или переходят в генерализованный припадок.
Гипертензионный синдром сопровождается головной болью, рвотой (часто в утренние часы), головокружением, менингеаль- ными симптомами, оглушенностью, явлениями застоя на глазном дне. На краниограмме обнаруживают пальцевые вдавления, расширение входа в турецкое седло, истончение клиновидных отростков, усиление рисунка диплоических вен. У детей младшего возраста гипертензионный синдром может сопровождаться увеличением размеров черепа, расхождением черепных швов, расширением вен на голове, выбуханием родничка.
Гипертензионно - гидроцефальный синдром обусловлен повышением внутричерепного давления, увеличением количества цереброспинальной жидкости в полости черепа. Врожденная гидроцефалия характеризуется прогрессирующим увеличением объема черепа, истончением его костей, расширением кожных вен, выпячиванием родничков. Отмечаются парезы, параличи конечностей, подкорковые и мозжечковые нарушения, задержка психомоторного развития. На глазном дне обнаруживаются застойные соски или атрофия сосков зрительных нервов, при люмбальной пункции отмечается «разведенная» цереброспинальная жидкость (низкое содержание белка — ниже 0,099%, высокое давление  —  более 180 мм вод. ст.).
Приобретенная гидроцефалия в отличие от врожденной характеризуется гипертензионным мозговым синдромом — головной болью, тошнотой, рвотой, головокружением; обнаруживаются застойные соски зрительных нервов, пальцевые вдавления, усиление сосудистого рисунка, истончение костей черепа. Гидроцефалия по локализации может быть внутренней (жидкость накапливается в желудочках мозга), наружной (жидкость накапливается в субарахноидальном пространстве) и смешанной. Закрытая (окклюзионная) гидроцефалия развивается, как правило, остро и сопровождается острым повышением внутричерепного давления и локальными окклюзионными симптомами.
Окклюзионный синдром развивается при блокаде ликворных путей на уровне водопровода мозга, отверстий Мажанди, Лушки. В случаях окклюзии водопровода развивается четверохолмный синдром  —  тошнота, рвота, глазодвигательные нарушения, вертикальный нистагм, парез взора вверх или вниз, «плавающий» взор, мозжечковые расстройства. При окклюзии отверстий Мажанди и Лушки возникают расширение IV желудочка, головокружение, нистагм, рвота, брадикардия, появляются «плавающий» взор, дискоординация движений глазных яблок, атактические расстройства. При острой окклюзии на уровне отверстий Мажанди и Лушки отмечается синдромБрунса, характеризующийся внезапно развивающейся тошнотой, головокружением, резкой головной болью, нарушением дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, которые возникают при резких поворотах головы, туловища.
При окклюзии на уровне отверстия Монро развивается расширение боковых желудочков, сопровождающееся наряду с общемозговыми симптомами поражением гипоталамо-гипофизарной области.
Дислокационный синдром  —  синдром смещения ствола или полушария головного мозга, возникающий при отеке и набухании мозга, объемном процессе. Вследствие дислокации мозга развиваются стволовые симптомы при объемных супратенториальных образованиях, симптомы поражения мозга в задней черепной ямке при объемных процессах лобной доли и, наоборот, симптомы поражения переднего мозга при объемных процессах в области задней черепной ямки —  синдром тенториального намета Бурденко  — Крамера.
Для эпилептического синдрома характерно наличие больших или малых эпилептических припадков, носящих характер парциальных или генерализованных приступов, иногда приобретающих характер эпилептического статуса (статус больших или малых припадай)»). В ряде случаев припадки могут быть локальными — двигательная джексоновская эпилепсия (раздражение двигательной зоны коры), чувствительная джексоновская эпилепсия (раздражение чувствительной зоны коры), адверсивные припадки с поворотом глаз, голо>9Ы и туловища (раздражение переднего или заднего адверсионного поля). Кожевниковская эпилепсия выражается в локальных или генерализованных миоклониях, иногда переходящих в развернутые судорожные приступы.
Менингеальный синдром  —  симптомокомплекс, обусловленный поражением мягкой и паутинной оболочек головного мозга, развивающийся вследствие повышения внутричерепного давления, воспалительного или токсического поражения, субарахноидального кровоизлияния. В основе менингеального синдрома лежит раздражение рецепторов сосудов оболочек, хориоидальных сплетений, чувствительных окончаний тройничного, блуждающего нервов, симпатических волокон.
К менингеальному синдрому относятся головная боль, тошнота или рвота, общая гиперестезия, специфическая менингеальная поза, ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского,- симптом подвешивания Лесажа, скуловой симптом Бехтерева и др.
Головная боль, чаще бывает диффузной, но может иметь преимущественную локализацию в области лба или затылка. Возникновение головной боли при менингите связывают с раздражением чувствительных окончаний тройничного нерва, а также парасимпатических (блуждающий нерв) и симпатических волокон, иннервирующих оболочки головного мозга. Таков же механизм рвоты, сопровождающей головную боль. Наличие рвоты иногда обусловлено непосредственным раздражением волокон и ядер блуждающего нерва. Чаще рвоте предшествует тошнота, но может быть внезапная рвота, без тошноты. Представления о том, что «мозговая рвота» не приносит облегчения, неправильны: после рвоты уменьшаются толовная боль, тошнота, что связано с ее обезвоживающим эффектом. Для менингита характерен не сам факт рвоты, которая довольно часто наблюдается у многих детей, а неоднократные повторения ее независимо от приема пищи, лекарства и т. д.
Важными симптомами являются общая кожная гиперестезия и повышенная чувствительность к слуховым и зрительным раздражителям (гиперакузия, светобоязнь). Этот симптом требует определенной наблюдательности врача. Дети обнаруживают нетерпимость к осмотру, раздражаются при прикосновении к ним, капризничают, отворачиваются при ярком свете.      
Характерна поза больного: запрокинутая голова, вытянутое туловище, «ладьевидный» втянутый живот, прижатые к груди руки, подтянутые к животу ноги (менингеальная поза, поза «лягавой собаки», «взведенного курка»), Менингеальная поза  —  следствие рефлекторного тонического сокращения мышц, она не является произвольной или анталгической. Результатом тонического рефлекса с мозговых оболочек являются и многие другие менингеальные симптомы (ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского, Гиллена, Лесажа).
Ригидность затылочных мышц вызвана повышением тонуса мышц разгибателей шеи. Сопротивление ощущается при попытке пригнуть голову к груди.
Симптом Кернига выражается в невозможности разогнуть в коленном суставе ногу, предварительно согнутую под прямым углом в коленном и тазобедренном суставах. Следует отличать симптом Кернига от анталгического сопротивления больного при симптоме Ласега. Как и любой другой тонический рефлекс, симптом Кернига непроизволен. Симптом Кернига (точнее, его копия) может наблюдаться как физиологическое проявление у детей раннего возраста, а также у больных с общей мышечной ригидностью (паркинсонизм, миотония и др.), В связи с чем требуется дифференцированная оценка и симптома Кернига, и ригидности затылочных мышц! Установлению оболочечной природы этих симптомов может помочь одновременное выявление симптомов Брудзинского. Различают пять симптомов Брудзинского (верхний, скуловой, щечный, лобковый и нижний). По существу все симптомы Брудзинского являются средствами провокации отдельных элементов менингеальной позы.
Верхний симптом Брудзинского выражается в сгибании ног в коленных суставах в ответ на попытку привести голову к груди. Скуловой симптом  Брудзинского  —  та же реакция на постукивание по скуловой дуге. Щечный симптом Брудзинского: при надавливании на щеку у больного поднимаются плечи и сгибаются предплечья. Лобковый симптом Брудзинского заключается в сгибании ног в коленных суставах при надавливании на лонное сочленение. Нижний симптом Брудзинского исследуют одновременно с симптомом Кернига: при попытке разогнуть ногу в коленном суставе вторая нога сгибается в колене и приводится к животу. Аналогичен нижнему симптому Брудзинского симптом Гиллена: тот же ответ при сдавливании четырехглавой мышцы.
У детей раннего возраста определяется симптом подвешивания Лесажа: поднятый за подмышки, ребенок подтягивает ноги к животу и сохраняет их в подтянутом положении. Нередко выявляется напряжение или выбухание большого родничка, что свидетельствует о сопутствующем менингиту повышении внутричерепного давления.
Довольно постоянным является симптом Бехтерева: при перкуссии скуловой дуги усиливается головная боль и непроизвольно возникает «болевая» гримаса на соответствующей половине лица. Могут вызываться и другие менингеальные симптомы. Для детей характерным является симптом треножника — своеобразная поза, при которой ребенок сидит, опираясь на руки позади ягодиц. Симптом Фанкони —  невозможность встать при разогнутых и фиксированных коленных суставах; симптом «поцелуя в колено»  —  вследствие разгибательной менингеальной позы невозможно прикоснуться лицом к колену; симптом Мейтуса —  при фиксации коленных суставов ребенок не может сесть в постели, спина и разогнутые ноги образуют тупой угол.
Наиболее постоянными менингеальными симптомами являются сочетания головной боли, рвоты, гиперестезии с ригидностью затылочных мышц, с симптомами Кернига, Брудзинского. В детском возрасте (особенно в возрасте до 3 лет) «полный» менингеальный синдром наблюдается редко, даже при тяжелых гнойных менингитах, поэтому практически важна своевременная оценка у детей оболочечного генеза головной боли, рвоты при минимально выраженных ригидности затылочных мышц и симптоме Кернига.
Синдром поражения коры больших полушарий включает симптомы выпадения функций-или раздражения корковых отделов различных анализаторов. Корковые расстро йства движений при поражении передней центральной извилины характеризуются двигательной джексоновской эпилепсией, наличием корковых моноплегий (проксимального или дистального типа), гемиплегий. Помимо центральных параличей и парезов, корковые двигательные нарушения проявляются контралатеральной корково-мозжечковой атаксией (лобная атаксия), астазией-абазией, параличом взора в противоположную сторону.
Корковые расстройства чувствительности характеризуются сенситивной джексоновской эпилепсией, геми- или моногипестезией («ульнарный», «радиальный» или «циркулярный» тип). В отличие от периферических типов нарушения чувствительности при корковых нарушениях преобладают нарушения сложных видов чувствительности (поражение задней центральной извилины и верхней теменной доли). При этом поражение правого полушария характеризуется преобладанием расстройств тонких видов чувствительности, гностическими расстройствами (астереогнозия, аутотопагнозия, псевдополимелия, псевдоамелия, анозогнозия).
Зрительные корковые нарушения при поражении «зрительной» коры проявляются зрительной агнозией, гомонимной половинной или квадрантной гемианопсией, зрительными галлюцинациями, микро- и макропсией, фотопсией. Слуховые корковые нарушения проявляются слуховыми галлюцинациями, слуховой агнозией (поражение «слуховой» коры), вкусовые, обонятельные нарушения — вкусовыми, обонятельными галлюцинациями, агнозиями (поражение лимбической системы). Сложным видом корковых нарушений являются апраксические расстройства (конструктивная,  идеаторная, моторная, оральная, тотальная).
Корковые расстройства речи, возникающие при поражении корковых центров речи, характеризуются локальными видами афазий (афферентная, эфферентная, моторная афазия, сенсорная, амнестическая, семантическая афазия) или тотальной афазией. Афатические расстройства сочетаются с расстройствами чтения, счета, письма (алексией, акалькулией, аграфией). Корковые полушарные расстройства могут также сопровождаться психическими нарушениями («лобная психика», эйфория, маниакальное, депрессивное состояние, снижение памяти, внимания, других интеллектуальных способностей).

Синдромы поражения больших полушарий.

Лобная доля: общие судорожные припадки или адверсивные (начинающиеся с судорожного поворота глаз и головы в противоположную пораженному полушарию сторону), парез или паралич взора, хватательные рефлексы, симптомы орального автоматизма, моторная афазия, моторная апраксия, астазия- абазия, «лобная психика» (неряшливость, неопрятность, склонность к плоским шуткам и остротам, эйфория, отсутствие критики к своему состоянию), контралатеральная атаксия, стереотипные автоматизированные движения в конечностях, усиление суставных рефлексов. При поражении основания лобной доли развиваются аносмия и гипосмия на стороне очага, амблиопия, амавроз, синдром Фостера Кеннеди (атрофия соска зрительного нерва на стороне очага, на противоположной стороне  —  застойные явления на глазном дне).
При поражении задних отделов (передняя центральная извилина) развиваются моноплегии, поражение VII и ХI нервов по центральному типу, фокальные судорожные приступы (моторные джексоновские).
При раздражении оперкулярной области лобной доли отмечаются ритмические жевательные, чмокающие, шамкающие, облизывающие, глотательные движения.
Теменная доля, верхняя теменная доля: нарушение чувствительности (утрата суставно-мышечного чувства, болевого, тактильного, температурного чувства, чувства локализации и др.) по типу моноанестезии; гиперпатия, парестезии на противоположной стороне тела, сенсорные джексоновские припадки; астереогнозия, атрофия мышц на противоположной стороне, преимущественно кисти, психосенсорные нарушения, конфабуляции. Раздражение заднего адверсивного поля сопровождается поворотом головы и глаз в сторону, противоположную очагу. Поражение правой верхней теменной доли характеризуется пространственно гностическими расстройствами, нарушением схемы тела, аутотопагнозией, лево-правой дезориентацией, псевдополимелией, анозогнозией; левой нижней теменной доли, надкраевой извилины —  алексией, акалькулией, моторной, конструктивной, идеаторной апрак- сией, астереогнозом. При поражении задней центральной извилины наблюдаются моноанестезия или моногипестезия, джексоновские чувствительные припадки.

Височная доля: приступы вестибулярно-коркового головокружения, контралатеральная атаксия; общие судорожные припадки со слуховыми, обонятельными, вкусовыми аурами, галлюцинациями, психические эквиваленты судорожных припадков, оглушенность, сонливость, нарушение памяти; сенсорная афазия (при поражении заднего отдела височной и нижнего отдела теменной долей); квадрантная гемианопсия. При поражении височной доли могут наблюдаться слуховая агнозия, нарушение вкуса (агевзия), сенсорная амузия. При объемных процессах в височной доле отмечаются галлюцинаторные нарушения, чувство «дереализации», ощущения «уже виденного» или «никогда не виденного».
Височные отделы лимбической системы: вегетативно- висцеральные нарушения: обонятельные, вкусовые, слуховые галлюцинации, височная эпилепсия; нарушение поведения, лабильность эмоций, психопатоподобное поведение, нарушение эмоционально- адаптивных поведенческих реакций, гиперсексуальность; булимия, агрессивность; расстройство памяти, фиксационная амнезия.
Затылочная доля: контралатеральнаягомонимнаягемианопсия (при поражении cuneus  —  нижняя квадрантная, при поражении gyrus lingualis  —  верхняя квадрантная); зрительная агнозия; метаморфопсия, макропсия, микропсия, общие судорожные припадки со зрительной аурой, зрительные галлюцинации; контралатеральная атаксия, нарушение сочетанного движения глаз, изменение ширины зрачков и расстройства аккомодации.

Синдромы поражения подкорковой области.

Синдром поражения мозолистого тела: психические расстройства в виде спутанности сознания, прогрессирующего слабоумия, амнестические расстройства, синдром «уже виденного», загруженность, нарушение ориентации в пространстве, конфабуляции; акинезия, левосторонняя апраксия, преимущественно левой руки.
Лобно-каллезный синдром характеризуется акинезией, амимией, астазией-абазией, аспонтанностью, рефлексами орального автоматизма, нарушениями памяти, снижением критики к своему состоянию, хватательными рефлексами, апраксией, корсаковским синдромом, деменцией.
Таламический синдром Дежерина — Русси характеризуется гемианестезией, сенситивной гемиатаксией, гомонимной гемианопсией, таламическими. болями (гемиалгия) на противоположной стороне. Наблюдается таламическая рука (кисть разогнута, основные фаланги пальцев согнуты, хореоатетоидные движения в кисти), вегетативно- трофические нарушения на противоположной очагу стороне, насильственные смех и плач.
Г и п о т алам ический синдром: вегетативно-висцеральные нарушения, изменение углеводного, жирового, белкового обмена; дезинтеграция деятельности внутренних органов, сердечно-сосудистые, желудочно-кишечные, дыхательные расстройства, нейроэндокринные нарушения (синдром Иценко — Кушинга. адипозогенитальная дистрофия, ожирение, кахексия, дисфункция половых желез, расстройства менструального цикла, импотенция, шиоригландулярные нарушения); расстройства сна и бодрствования, нарушение терморегуляции, вегетативно- сосудистые пароксизмы; нервно-трофические изменения.
Синдром поражения надбугорья (epithalamus): раннее половое созревание, усиление роста, гипертензионно-окклюзионные нарушения, четверохолмный синдром Нотнагеля (атаксия, нистагм, параличи глазодвигательных мышц, хореические гиперкинезы).
Синдром поражения забугорья (metathalamus):поражение наружных и внутренних коленчатых тел характеризуется нарушением слуха, гомонимной (центральной и периферической) гемианопсией.
Синдромы поражения внутренней капсулы. Задняя треть задней ножки  —  гемианестезия, сенситивная гемиатаксия и гемианопсия на противоположной стороне; при поражении всего заднего бедра — гемиплегия, гемианестезия, гемианопсия (на парализованной стороне сенситивная гемиатаксия не определяется), при поражении передней ножки — гемиатаксия на противоположной стороне (перерыв корково-мостового пути, связывающего кору больших полушарий с мозжечком). Синдром поражения лучистого венца: гемипарез, гемигипестезия, монопарез, моноплегия с неравномерным поражением руки и ноги.
Паллидонигроретикулярный синдром: акинезия, гипокинезия, олигокинезия, пластическая гипертония мышц, симптом «зубчатого колеса», «восковой куклы», брадикинезия, брадилалия, пропульсия, ретропульсия, латеропульсия, паркинсоническое топтание на месте, брадипсихия, парадоксальная кинезия; повышение постураль- ных рефлексов-; ахейрокинез, тихий монотонный голос, нарушение позы и походки (голова и туловище наклонены вперед, руки согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, ноги  — в коленных и слегка приведены), характерен паллидарный тремор.
Синдром поражения полосатого тела (гипотонически- гиперкинетический синдром): гипотония, хорея, атетоз, хореоатетоз, лицевой гемиспазм, лицевой параспазм, гемитремор, торсионный спазм, миоклонии; тики, блефароспазм, спазм платизмы, кривошея. При поражении субталамического. ядра (льюисова тела) наблюдается гемибаллизм.
Синдром поражения мозжечка. Полушарие мозжечка: динамическая атаксия, интенционное дрожание, нистагм, адиадохокинез, асинергия, дисметрия, мимопопадание, гипотония на стороне очага поражения, «скандированная речь», атактическая походка, отклонение при ходьбе в сторону пораженного полушария.
Червь мозжечка: статическая атаксия на фоне диффузной гипотонии мышц. Больной ходит, широко расставляя ноги, не может сидеть, при стоянии падает вперед или назад, плохо удерживает голову. Контроль зрения не уменьшает атаксии. Поражение передней части червя мозжечка: больной при стоянии падает вперед, при поражении задней части червя падает назад, плохо удерживает голову.
Синдромы поражения ствола мозга включают симптомы поражения среднего мозга, моста мозга, продолговатого мозга.

Симптомы поражения среднего мозга.

Симптомы, связанные с поражением глазодвигательного нерва (наружняя, внутренняя, тотальная офтальмоплегия), блокового нерва (сходящееся косоглазие, двоение в глазах при взгляде вниз). Четверохолмный синдром: повышение установочных рефлексов, парез взора вверх или вниз, вертикальный нистагм, дискоординация движений глазных яблок, офтальмоплегия, горизонтальный нистагм, синдром Нотнагеля (нарушение равновесия, слуха, паралич глазодвигательных мышц, хореические гиперки- незы), парезы и параличи конечностей, мозжечковые расстройства, децеребрационная ригидность, связанная с поражением мезэнцефальных центров регуляции мышечного тонуса ниже красного ядра.
Синдром красного ядра: интенционный гемитремор, гемигиперкинез, синдром Клода (нижний синдром красного ядра)  —  поражение глазодвигательного нерва на стороне очага, на противоположной стороне интенционный гемитремор, гемиатаксия. Синдром Фуа (Верхний синдром красного ядра)  —  интенционный гемитремор, гемигиперкинез.
Синдром черного вещества характеризуется пластической мышечной гипертонией, развитием акинетико-ригидного синдрома.
Тегментальный синдром: гомолатерально — атаксия, синдром Горнера, тремор, миоклонии, контралатерально — гемигипестезия, нарушение четверхолмных рефлексов - быстрых ориентировочных движений в ответ на неожиданные зрительные и слуховые раздражения (старт-рефлексы).
Альтернирующие стволовые синдромы представлены в главе 4.
Синдромы поражения моста мозга включают симптомы, связанные с поражением ядер V, VI, VII и VIII нервов, медиальной петли, пирамидного пути, заднего продольного пучка, наблюдаются параличи мышц, иннервируемых лицевым и отводящим нервами, парезы или параличи взора (мостовой центр взора, задний - продольный пучок), нарушения чувствительности на лице, выпадения слуха, вестибулярные расстройства, вегетативно-трофические нарушения  —  гипертермия, расстройство сфинктеров, нарушение потоотделения, судороги, горметония.
При локализации поражения в области мостомозжечкового угла наблюдаются симптомы со стороны VII, VIII, реже VI и V нервов, мозжечковые расстройства; на противоположной стороне  —  спастическая гемиплегия.
Синдром поражения продолговатого мозга включает симптомы поражения ядер IX, X, XI и XII нервов, нижней оливы, спиноталам ческого пути, ядер Голля, Бурдаха, пирамидного и нисходящих экстрапирамидных путей, нисходящих симпатических волокон к цилио-спинальному центру, путей Флексига и Говерса.
Могут наблюдаться гемипарезы, тетрапарезы или параличи конечностей, при локализации очага в области пирамидного перекреста- альтернирующая гемиплегия (паралич руки на стороне поражения, ноги — на противоположной стороне); расстройство чувствительности   (гемианестезия, .альтернирующая гемианестезия); при локализации поражения в латеральных отделах спинного мозга — диссоциированные выпадения поверхностной чувствительности на противоположной „половине тела, при локализации поражения в медиальных отделах продолговатого мозга — диссоциированные расстройства глубокой чувствительности с одной или обеих стЬрон. Выявляются также нарушения координации движений на стороне очага, синдром Бернара — Горнера. Поражение каудального отдела продолговатого мозга сопровождается нарушением дыхания (паралич дыхания, нарушение ритма и частоты дыхания), сердечно-сосудистой деятельности.
Поражение ретикулярной формации ствола мозга характеризуется нарушением сна и бодрствования, синдромом нарколепсии (приступы сонливости), изменением мышечного тонуса, катаплексией (приступообразная гипотония), синдромом Клейне — Левина («периодическая спячка», сочетающаяся с булимией), вегетативно-висцеральными расстройствами. Нарушением функций ретикулярной формации и связей ее с другими отделами экстрапирамидной системы объясняется изменение мышечного тонуса при акинетико-ригидном синдроме, децеребрационной ригидности, горметонии.
Бульбарный и псевдобульбарный синдром описаны в главе 4.

Синдромы поражения основания мозга.

При поражении основания мозга в области передней черепной ямки развиваются односторонняя аносмия, симптомы поражения лобной доли, снижается острота зрения, возникают битемпоральная, биназальная гемианопсия, односторонний экзофтальм.
При поражении основания мозга в области средней черепной ямки отмечаются птоз, диплопия, мидриаз, расходящееся косоглазие (поражение глазодвигательного нерва), битемпоральная гемианопсия (зрительная хиазма), расстройства чувствительности в области иннервации ветвей тройничного нерва, боли в лице (тройничный нерв), нейроэндокринные нарушения, вегетативно-сосудистые, трофические, висцеральные расстройства (гипоталамический синдром).
При поражении основания мозга в области задней черепной ямки появляются симптомы бульварного паралича, боли в лице, расстройства чувствительности в зоне иннервации ветвей тройничного нерва, атаксия, атония, асинергия, нистагм, скандированная речь, парезы, параличи конечностей, альтернирующие синдромы Джексона, Авеллиса, симптомы поражения VI и VII пар нервов.
Синдромы поражения спинного мозга. Задние канатики: утрата суставно-мышечного чувства, частично тактильной и вибрационной чувствительности, сенситивная атаксия на стороне очага книзу от уровня поражения:
Боковые канатики: спастический паралич на одноименной очагу стороне, утрата болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне на 2 — 3 сегмента ниже очага поражения. При двустороннем повреждении боковых канатиков отмечаются спастическая параплегия или тетраплегия, двустороннее расстройство, проводниковой чувствительности, нарушение функции тазовых органов.

Половинное поражение поперечника спинного мозга  —  синдром Броун-Секара: центральный паралич, расстройство суставно-мышечного и вибрационного чувства на стороне очага ниже уровня поражения, болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне на 2 — 3 сегмента ниже очага поражения. На уровне пораженных сегментов на стороне очага могут наблюдаться расстройства всех видов чувствительности по сегментарному типу, вегетативно-трофические расстройства, периферический парез мышц в зоне иннервируемого сегмента.
Полное поражение поперечника спинного мозга: нижняя параплегия или тетраплегия (при высоких локализациях), двусторонняя полная анестезия ниже очага поражения, нарушение функции тазовых органов. На уровне очага — сегментарные расстройства чувствительности, вегетативно-трофические нарушения, периферические парезы мышц в зоне пораженного сегмента, ниже очага поражения —  проводниковые расстройства глубокой чувствительности с уровня очага, проводниковые расстройства поверхностной чувствительности на 2 — 3 сегмента ниже очага поражения, центральное расстройство мочеиспускания, дефекации.
Синдром экстрамедуллярного поражения: корешковые симптомы, боли с последующим развитием проводниковых нарушений. Первоначально происходит сдавление прилегающей половины спинного мозга, затем поражение всего поперечника. Расстройство поверхностной чувствительности возникает на противоположной поло- . вине тела и распространяется снизу вверх (до уровня очага поражения).
Синдром интрамедуллярно го поражения. Сегментарные расстройства: диссоциированные анестезии, периферические параличи преимущественно в проксимальных отделах. Проводниковые расстройства: температурная и болевая анестезия распространяется по противоположной половине тела от уровня поражения сверху вниз (симптом «масляного пятна»); поражение пирамидного пути менее выражено, чем при экстрамедуллярном процессе. Отсутствует стадия корешковых явлений и синдром Броун-Секара..
Синдром переднего/рога: периферический паралич проксимальных мышц по сегментарному типу, фибриллярные подергивания, асимметрия поражения.
Синдром бокового рога: вазомоторные, трофические расстройства синдром Бернара — Горнера (при поражении на уровне Ce-Th,).
Синдром заднего рога: диссоциированное расстройство чувствительности (снижение или утрата болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной и вибрационной чувствительности) на стороне поражения, в зоне поражения сегмента.
Синдром передней .серой спайки: двустороннее расстройство болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной и вибрационной чувствительности в зоне пораженного сегмента.
Верхний шейный отдел (С, — С4): паралич диафрагмы, спастическая тетраплегия, утрата всех видов чувствительности книзу от уровня поражения, центральное нарушение мочеиспускания (задержка, периодическое недержание), корешковые боли в шее и затылке.
Шейное утолщение (С5 — Th,): периферический паралич рук, спастический паралич ног, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, расстройство мочеиспускания центрального типа, синдром Бернара  —  Горнера, корешковые боли, иррадиирующие в руки.
Грудной отдел (Th,-Th,2): нижняя спастическая параплегия, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, центральное расстройство мочеиспускания, корешковые боли опоясывающего характера.
Поясничное утолщение (L2-S2): вялая нижняя параплегия, анестезия в нижних конечностях, промежности, центральное расстройство мочеиспускания.
Синдром эпиконуса (L4-S2): жестокие корешковые боли, симметричный периферический паралич дистальных отделов нижних конечностей, расстройства- всех видов чувствительности в ногах и промежности, задержка или недержание мочи.
Клнус (conus medullaris) (S3-Co,): анестезия в области промежности и нижнезадних отделов ягодиц, расстройство функции тазовых органов по периферическому типу, утрата анального рефлекса, трофические расстройства в области крестца.

Синдромы поражения периферической нервной системы.

Передние корешки спинного мозга: периферический паралич мышц в зоне поврежденных корешков.
Задние корешки спинного мозга: опоясывающие, стреляющие боли, расстройство всех видов чувствительности, снижение или выпадение рефлексов, болезненность в точках выхода корешков, симптомы натяжения.
Конский хвост (cauda equina): периферический паралич нижних конечностей с расстройством функции тазовых органов по типу истинного недержания, анестезия нижних конечностей и промежности, жестокие корешковые боли в ногах, крестце, ягодицах, промежности. При начальном и неполном поражении  —  асимметрия симптомов.
Плечевое сплетение (C5-Th,): упорные боли, иррадиирующие по всей руке, усиливающиеся при движениях, атрофический паралич мышц всей руки, выпадение сухожильных и надкостничных рефлексов. Нарушение всех видов чувствительности в зоне иннервации сплетения.
Верхнее плечевое сплетение (Сь — Св)  — паралич Дюшенна —  Эрба: преимущественное поражение мышц проксимального отдела руки, расстройство чувствительности по наружному краю всей руки, выпадение рефлекса m. biceps.
Нижнее плечевое сплетение (C7-Th,)  —  паралич Дежерин- Клюмпке: расстройство движений в предплечье, кисти и пальцах при сохранности функции мышц плечевого пояса, нарушение чувствительности на внутренней поверхности кисти, предплечья и плеча, вазомоторные и трофические расстройства в дистальных отделах кисти, выпадение карпорадиального рефлекса, синдром Бернара — Горнера.
Лучевой нерв: паралич или парез разгибателей предплечья, кисти и пальцев, а при высоком поражении — и длинной отводящей мышцы большого пальца, поза «свисающей кисти», выведение чувствительности на дорсальной поверхности плеча, предплечья, частично кисти и пальцев (тыльная поверхность I, II и половины III); выпадение рефлекса с сухожилия трехглавой мышцы, угнетение карпорадиального рефлекса.
Локтевой нерв: невозможность сжатия кисти в кулак, ограничение ладонного сгибания кисти, приведения и разведения пальцев, разгибательная контрактура в основных фалангах и сгибательная в концевых фалангах, особенно IV и V пальцев (поза «когтистой лапы»). Атрофия межкостных мыщц кисти, червеобразных мышц, идущих к IV и V пальцам, мышц гипотенара, частичная атрофия мышц предплечья. Выпадение чувствительности в зоне иннервации, на ладонной поверхности V пальца, тыльной поверхности V и IV пальцев, ульнарной части кисти и III пальца. Иногда наблюдаются вазомоторно-трофические расстройства, боли, иррадиирующие в мизинец.
Срединный нерв: нарушение ладонного сгибания кисти, I, II, III пальцев, затруднение оппозиции большого пальца, разгибания средних и концевых фаланг II и III пальцев, пронации, атрофия мыши предплечья и тенара («обезьянья рука» —  кисть уплощена, все пальцы разогнуты, большой палец вплотную приведен к указательному). Нарушение чувствительности на кисти, ладонной поверхности I, II, III пальцев, лучевой поверхности IV пальца.

Вегетативно-трофические расстройства в зоне иннервации.

При травмах срединного нерва  —  синдром каузалгии.
Поясничное сплетение (Th12-L4): клиническая картина обусловлена высоким поражением трех нервов, возникающих из поясничного сплетения: бедренного, запирательного и наружного кожного нерва бедра.
Бедренный нерв: при высоком поражении в полости таза  —  нарушение сгибания бедра и разгибания голени, атрофия мышц передней поверхности бедра, невозможность ходьбы по лестнице, бега, прыгания. Расстройство чувствительности на нижних  и  передней поверхности бедра и передневнутренней поверхности голени. Выпадение коленного рефлекса, положительные симптомы Вассермана, Мацкевича. При низком уровне поражения бедренного нерва  —  изолированное поражение четырехглавой мышцы.
Запирательный нерв: нарушение приведения бедра, скрещивания ног, поворота бедра кнаружи, атрофия аддукторов бедра. Расстройство чувствительности на внутренней поверхности бедра.
Наружный кожный нерв бедра: расстройство чувствительности на наружной поверхности бедра, парестезии, иногда сильные невралгические приступообразные боли (болезнь Рота).
Крестцовое сплетение (L4-S4): клиническая картина поражения обусловлена выпадением функций периферических нервов, выходящих из сплетения: седалищного нерва с его основными ветвями —  большеберцовым и малоберцовым нервами, верхнего и нижнего ягодичных нервов и заднего кожного нерва бедра.
Седалищный нерв: при высоком полном поражении  —  выпадение функции основных его ветвей, всей группы мышц сгибателей голени, невозможность сгибания голени, паралич стопы и пальцев, отвисание стопы, затруднение при ходьбе, атрофия мышц задней поверхности бедра, всех мышц голени и стопы. Расстройство чувствительности на передней, наружной и задней поверхностях голени, тыльной и подошвенной поверхностях стопы, пальцев, снижение или выпадение ахиллова рефлекса, сильные боли по ходу седалищного нерва, болезненность точек Балле, положительные симптомы натяжения, анталгический сколиоз, вазомоторно-трофические расстройства, при травме седалищного нерва — синдром каузалгии.
Большеберцовый нерв: нарушение подошвенного сгибания стопы и пальцев, ротация стопы кнаружи, невозможность стоять на носках, атрофия икроножных мышц, атрофия мышц стопы, западение межкостных промежутков, своеобразный вид стопы — «пяточная стопа» (pes calcarinus), расстройство чувствительности на задней поверхности голени, на подошве, подошвенной поверхности пальцев, снижение или выпадение ахиллова рефлекса, вегетативно-трофические расстройства в зоне иннервации, каузалгия.        
Малоберцовый нерв: ограничение тыльного сгибания стопы и пальцев, невозможность стоять на пятках, свисание стопы книзу и ротация внутрь («конская стопа»), своеобразная «петушиная походка» (при ходьбе больной высоко поднимает ногу, чтобы не задеть стопой за пол),- атрофия мышц передненаружной поверхности голени, расстройство чувствительности по наружной поверхности голени и тыльной поверхности стопы; боли выражены нерезко.
Ягодичные нервы: нарушение разгибания бедра и фиксации таза, «утиная походка», атрофия ягодичных мышц.
Задний кожный нерв бедра: расстройство чувствительности на задней поверхности бедра и нижних отделах ягодиц.
Полиневритический синдром (множественное, чаще симметричное поражение нервных стволов конечностей): периферический паралич или парез преимущественно дистальных отделов конечностей, расстройство чувствительности по типу «чулок и перчаток», парестезии, боли по ходу нервных стволов, снижение или исчезновение сухожильных рефлексов, кожных рефлексов, нарушение трофики кожи и ногтей, повышенная потливость, похолодание и отек кистей и стоп.
Радикулярный синдром: спонтанные боли, усиливающиеся при движении, болезненность в точках выхода корешков, корешковые симптомы натяжения, сегментарные расстройства чувствительности в  зоне иннервации корешков.
Невралгический синдром: спонтанные боли, усиливающиеся при движении, болезненность в точках выхода корешков, симптомы натяжения нервов, болезненность по ходу нервных стволов, гипестезия в зоне иннервации нерва.



 
« Девочки и женщины, леченные диэтилстильбэстролом   Детский сахарный диабет »