Начало >> Статьи >> Архивы >> Детская травматология

Врожденные деформации конечностей - Детская травматология

Оглавление
Детская травматология
Особенности лечения переломов у детей
Переломы лопатки, ключицы
Переломы плеча
Переломы костей предплечья
Переломы костей кисти, таза
Переломы бедренной кости
Переломы костей голени, стопы
Вывихи
Родовые повреждения скелета
Ортопедия
Деформации шеи
Деформации позвоночника
Лечение деформаций позвоночника
Деформации грудной клетки
Врожденные деформации конечностей
Врожденные уродства пальцев
Артрогрипоз
Врожденные деформации и аномалии нижних конечностей
Врожденный несгибающийся коленный сустав, вывих надколенника, псевдартроз костей голени
Врожденная косолапость, плоская, пяточная, конская стопа
Hallux valgus, hallux varus, молоткообразные пальцы
Приобретенные деформации конечностей
Врожденная ломкость костей
Остеохондропатии конечностей
Деформации как последствия заболеваний нервной системы
Деформации как последствия спастического паралича

Глава II
ВРОЖДЕННЫЕ ДЕФОРМАЦИИ КОНЕЧНОСТЕЙ

ДЕФОРМАЦИИ И АНОМАЛИИ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ

Дефекты развития конечностей очень разнообразны, поэтому классификация их затруднительна и условна. Наиболее часто встречаются следующие пороки: 1) врожденные ампутации; 2) частичное недоразвитие конечностей; 3) амниотические перетяжки и врожденные ложные суставы; 4) избыточный рост и врожденное укорочение конечностей.
Этиология и патогенез аномалий развития конечностей изучены недостаточно, однако можно считать установленным, что недоразвитие конечностей относится к очень раннему периоду утробной жизни (3—4-я неделя), так как позднее имеются хорошо сформированные зачатки конечностей.
Врожденные ампутации бывают двух видов. Эктромелия — полное отсутствие одной или нескольких конечностей. Гемимелия — отсутствие дистального отдела конечности при нормальном развитии проксимального конца. Может наблюдаться отсутствие или недоразвитие всех четырех конечностей — амелия (рис. 163), а чаще одной или двух. При врожденной частичной ампутации лечение сводится к рациональному протезированию и обучению тому, как пользоваться порочными конечностями. Верхние конечности снабжаются в основном косметическими протезами или специальными рабочими приспособлениями.

Амелия
Рис. 163. Амелия.


Педиатрам, наблюдающим детей с недоразвитыми конечностями или врожденными ампутационными культями, следует помнить, что в ряде случаев уже ребенка 2 лет можно снабдить рациональными протезами на нижние конечности и поставить его на ноги.
Амниотические перетяжки — врожденные нитевидные вдавления на протяжении сегментов конечностей или пальцев, циркулярно, реже на половину окружности конечности охватывающие мягкие ткани и сдавливающие их вплоть до кости. Эти вдавления — результат внутриматочного образования симонартовых нитей — тяжей и перемычек, располагающихся между стенками амниона. Тяжи являются аномалией развития амниона и образуются в период возникновения амниотической полости, или в ранний период беременности, когда полость амниона заполняется телом плода. Возможно, появление амниотических тяжей — следствие воспалительных процессов в матке.
Чаще встречаются перетяжки на голени, предплечье, на пальцах кистей. Глубокие перетяжки приводят к слоновости или частичному гигантизму дистального отдела конечности (рис. 164). Нередко возникают трофические язвы, анестезия кожи. Возможно сочетание перетяжки на голени с врожденной косолапостью.


Рис. 164. Амниотические перетяжки и сочетании с косолапостью и не доразвитием пальцев.


Лечение амниотических перетяжек оперативное. Показанием к операции являются большие вдавления, приводящие к косметическим дефектам, а также перетяжки, осложненные трофическими нарушениями. При сочетании перетяжки с косолапостью или псевдоартрозом целесообразно предварительно устранить сдавливание мягких тканей и добиться более выгодных условий питания дистальных отделов конечностей. Операцию делают в конце 1-го года жизни, так как у маленьких детей деформацию исправить легче. Ранняя операция предупреждает возможное развитие нейрососудистых расстройств.
Избыточный рост конечности проявляется либо гигантизмом всей конечности, либо быстрым ростом ее части. Чаще поражаются нижние конечности. Иногда заболевание сопровождается чрезмерным развитием сосудистой и лимфатической ткани (лимфангиомы и гемангиомы). Радикальных способов задержать такой рост не существует. В исключительных случаях производится ампутация одного из дистальных сегментов (гигантский палец, стопа или часть голени). Избыточный эпифизарный рост задерживается операцией эпифизеолиза с иссечением через лампасные разрезы излишней подкожной клетчатки. У подростков возможно укорочение конечности путем резекции кости.

Врожденная косорукость

Врожденная косорукость — manus varus congenitus (рис. 165) может быть обусловлена врожденным укорочением сухожилий мышц и связок ладонно-радиальной стороны либо недоразвитием или отсутствием лучевой кости. Первый вид косорукости может рассматриваться как стойкая врожденная контрактура лучезапястного сустава в положении сгибания и при ведения, аналогичная типичной форме врожденной косолапости. Так как эта форма косорукости нередко сочетается с контрактурами других суставов, то ее можно считать неполной атипичной (по Р. Р. Вредену) формой артрогрипоза (см. соответствующий раздел).

Врожденная косорукость
Рис. 165. Косорукость.

Отсутствие или недоразвитие лучевой кости может быть двусторонним и сопровождаться одновременно недоразвитием большого пальца, I пястном кости и ладьевидной кости, а также мышц радиальной стороны предплечья.
При отсутствии опоры с лучевой стороны кисть сдвигается в лучевую сторону и становится под углом к предплечью. При недоразвитии большого пальца резко страдает хватательная функция кисти.


Лечение косорукости на почве недоразвития лучевой кости представляет большие трудности. Детям старше 10 лет рекомендуется резекция дистального конца локтевой кости вставление ее освеженного конца в кости запястья для образования артродеза сустава в прямом положении кисти (Бранденгетер Г. А. Ильин). Детям с врожденной косорукостью следует рекомендовать усиленную гимнастику и массаж для лучшего развития мышц предплечья и кисти. На ночь можно накладывать съемную шину. Ношение лечебных аппаратов, фиксирующих кисть в правильном положении, способствует более правильному развитию предплечья.

Врожденный синостоз костей предплечья

Врожденный синостоз костей предплечья принадлежит к довольно редкому пороку развития верхней конечности. Клиника этого заболевания типична. При неизмененных сгибательных и разгибательных движениях в локтевом суставе больной лишен возможности производить ротационные движения предплечьем. Последнее находится в постоянном положении крайней пронации; супинация невозможна. Это значительно затрудняет пользование верхними конечностями, так как больной лишен возможности самостоятельно умываться (супинация), застегивать пуговицы и т. д., не говоря о сложной физической работе. Синостоз между лучевой и локтевой костями всегда наблюдается в проксимальном конце. Протяженность синостоза различна: от едва заметных сращений до протяжений трети предплечья (рис. 166).


Рис. 166. Рентгенограмма руки ребенка с врожденным синостозом костей предплечья.


При сращении костей, выраженном лишь клинически и незаметном на рентгенограмме, когда имеет место лишь плотное фиброзное соединение, целесообразно ограничиться усиленной разработкой ротационных движений, ибо операция представляет сложное вмешательство, часто не дающее успеха. При сращении на небольшом протяжении рекомендуют рассечение синостоза с прокладыванием фасции или мышечного лоскута. При значительном сращении применяются колпачки из амниона или пластмассы на резецированный конец лучевой кости.
Последнюю операцию целесообразно делать у детей младшего возраста, пока не наступили вторичные изменения в тканях, лучше с 3—4 лет, когда возможна активная послеоперационная гимнастика.

Врожденный вывих лучевой кости

Врожденный вывих лучевой кости — редкая аномалия развития, которую надо отличать от встречающегося травматического вывиха. Головка луча обыкновенно вывихнута кзади пли кпереди. Предплечье находится в положении пронации; супинация и сгибание в локтевом суставе ограничены. Головка луча при этой деформации недоразвита и нередко лишена хрящевого покрова. Лечение только оперативное, которое лучше производить, не дожидаясь вторичных изменений, в 5—6-летнем возрасте.

Врожденный вывих плеча

Врожденный вывих плеча — редкая аномалия, имеющая в своей основе недоразвитие головки плеча и клювовидного отростка и cavitas glenoidales лопатки. Патология беременности и родов также может способствовать возникновению этой патологии [Кирмиссон (Kirmisson)]. Вывихи бывают передние — подклювовидные, верхние — подакромиальные, чаще задние — подлопаточную ость. Нередко имеются и другие пороки развития. У больных с врожденным вывихом плеча значительно ограничена функция плечевого сустава, наблюдается резкая атрофия мышц плеча, описано отставание в росте всей верхней конечности.
Врожденный вывих плеча диагностируется не с рождения, а в более позднем возрасте. Попытка консервативно вправить вывих не всегда успешна. Предложено удалять часть суставной сумки и формировать головку по величине и форме суставной впадины.

Хронический подвывих кисти (деформация Маделунга)

Хронический подвывих кисти, деформация, или болезнь Маделунга (Madelung, 1897),— самопроизвольное смещение кисти по отношению к предплечью в ладонном направлении с одновременным смещением в локтевую или лучевую сторону. «Штыкообразная» кисть — сложная деформация, затрагивающая все компоненты лучезапястного сустава и сопровождающаяся одновременно деформацией предплечья. Деформация появляется преимущественно в возрасте 13—16 лет, у девочек вчетверо чаще, чем у мальчиков. Заболевание может быть двусторонним и односторонним.
Маделунг считал эту деформацию связанной с нарушением нормального окостенения дистального эпифиза луча, в основе которого лежит врожденная порочность эпифизарного хряща. Л. С. Поляк обращал внимание при болезни Маделунга на наличие одновременной ахондроплазии эпифизарных хрящей. Однако поздние наблюдения показывают, что деформация Маделунга может возникнуть и при замедлении или остановке роста дистального эпифиза луча под воздействием приобретенных заболеваний (опухоли, остеомиелит, нерепонированный эпифизеолиз). М. О. Фридлянд обращает внимание на связь с рахитическим процессом.
В настоящее время следует считать, что в основе деформации Маделунга лежит замедленный и извращенный рост эпифизарного хряща дистального конца лучевой кости врожденного или приобретенного характера при сохранившемся нормальном росте локтевой кости.
При осмотре обращает на себя внимание резкое выступание с тыльной стороны головки локтевой кости (рис. 167, о), которая не сочленяется с костями запястья, что хорошо видно на рентгенограмме, где также можно заметить изменение дугообразной формы проксимальной суставной линии костей запястья на клиновидную форму. Площадка для сочленения с головкой локтевой кости отсутствует. Наибольшей деформации подвергается лучевая кость. Ось ее обычно резко искривлена выпуклостью в тыльнолоктевую сторону и скручена по оси, что, по-видимому, находится в прямой зависимости от извращенного роста эпифизарного хряща. Лучевая кость и без того укорочена, при значительном искривлении кажется еще меньших размеров. Нормально растущая локтевая кость под влиянием эпифизарного роста тоже несколько искривляется и постепенно выходит из сочленения с кистью. Именно поэтому заболевание называют хроническим подвывихом кисти.

Деформация Маделунг
Рис. 167. а — Деформация Маделунга (штыкообразная деформация с вывихом локтевой кости) у девочки 14 лет; б— ренгенограммы той же больной.

Искривленный к ладонной поверхности дистальный конец луча остается сочлененным с костями запястья, но при этом кисть сдвигается кпереди, что и придает деформации вид штыка: ось выпрямленной кисти не совпадает с осью предплечья (рис. 167, б). Исправлять деформацию оперативным путем следует не ранее 14—15-летнего возраста. Стремление оперировать раньше обусловлено желанием хирургов предупредить вторичные деформации, но оно не оправдано.

Некоторые редкие пороки развития нижних конечностей

Наблюдается увеличение числа нижних конечностей. Полимелия: четыре ноги — quadripus, три ноги — tripus. Добавочные ноги чаще недоразвиты. Чаще наблюдается недоразвитие одной, реже обеих нижних конечностей.
Встречаются врожденные искривления бедренных костей как во фронтальной (femur varum, valgum), так и сагиттальной плоскости (femur incurvafum, recurvafum). Раздвоение или бифуркация нижнего конца часто сопровождается другими нарушениями в развитии конечности. Наблюдаются врожденные ложные суставы бедра, голени, отсутствие целой или части бедренной, большеберцовой, малоберцовой кости, надколенника, врожденные ампутации на том или другом уровне.
Описаны врожденные контрактуры в коленных суставах в положении сгибания или резкого переразгибания — рекурвации — коленного сустава и подвывиха голеней, различные деформации голеней: варусные, вальгусные, с углом, открытым вперед или назад, продольное расщепление стопы —  многолапость, а также различные комбинации этих аномалий. Вопрос о необходимости оперативной коррекции, ношении протеза или ортопедического аппарата решается сугубо индивидуально.



 
« Детская неврология   Детский сахарный диабет »