Начало >> Статьи >> Архивы >> Детская травматология

Артрогрипоз - Детская травматология

Оглавление
Детская травматология
Особенности лечения переломов у детей
Переломы лопатки, ключицы
Переломы плеча
Переломы костей предплечья
Переломы костей кисти, таза
Переломы бедренной кости
Переломы костей голени, стопы
Вывихи
Родовые повреждения скелета
Ортопедия
Деформации шеи
Деформации позвоночника
Лечение деформаций позвоночника
Деформации грудной клетки
Врожденные деформации конечностей
Врожденные уродства пальцев
Артрогрипоз
Врожденные деформации и аномалии нижних конечностей
Врожденный несгибающийся коленный сустав, вывих надколенника, псевдартроз костей голени
Врожденная косолапость, плоская, пяточная, конская стопа
Hallux valgus, hallux varus, молоткообразные пальцы
Приобретенные деформации конечностей
Врожденная ломкость костей
Остеохондропатии конечностей
Деформации как последствия заболеваний нервной системы
Деформации как последствия спастического паралича

Артрогрипоз принадлежит к числу очень тяжелых врожденных уродств и проявляется поражением верхних и нижних конечностей. Впервые термин «артрогрипоз» введен в 1923 г. Штерном и в переводе с греческого означает «кривые суставы», или «когтеобразные суставы» (при различном переводе слова — gripos). Полностью не отражая сущности заболевания, этот термин все же более прочно вошел в литературу, чем другие многочисленные названия этой болезни: врожденная артродискинезия, врожденная амниоплазия, врожденный деформирующий миоптоз и др.
Клиника артрогрипоза у новорожденного довольно типична. Она выражается в наличии контрактур в крупных суставах верхних и нижних конечностей, косолапости и косорукости, недоразвитии мышц и нервов конечностей.
В тазобедренных суставах движения ограничены, бедра несколько согнуты к животу и полностью не разгибаются. Нередко в одном или в обоих суставах наблюдается врожденный вывих бедра. Бедра ротированы кнаружи. Коленные суставы имеют сглаженные контуры, движения в них ограничены (отсутствует полное разгибание и полное сгибание). Чаще всего при несколько согнутом положении в колене наблюдаются очень небольшие качательные движения.
Стопы деформированы по типу эквиноварусной косолапости, но, как правило, эта деформация уже у новорожденных имеет крайнюю степень с тяжелой контрактурой в голеностопном суставе, не поддающейся одномоментной коррекции.
Верхние конечности ротированы внутрь. Они имеют сглаженные контуры локтевых суставов. Полное сгибание и полное разгибание в них отсутствуют. Слабо развит плечевой пояс. Тяжелые сгибательные контрактуры отмечаются в лучезапястных суставах. Кисти находятся в положении сгибания, абдукции или аддукции. Активные движения в плечевых и локтевых суставах в отличие от нижних конечностей часто отсутствуют. Невозможны поднятие плеча, сгибание в локте, ротация в плечевых и локтевых суставах. Последнее очень затрудняет пользование кистями, несмотря на сохраняющуюся хватательную их способность: при крайне согнутом и фиксированном положении кисти активное сгибание и разгибание пальцев сохраняется. Голени и плечевые сегменты из-за недоразвития икрокожных мышц голени и двуглавных мышц плеча лишены нормальных округлых очертаний и кажутся атрофичными (рис. 169).


Рис. 169. Артрогрипоз.


По вопросу об этиологии и патогенезе артрогрипоза в литературе имеются лишь отдельные предположения. Типичное для артрогрипоза положение конечностей с ротацией рук внутрь, а ног кнаружи, а также описанные деформации кистей и стоп, полуразогнутые коленные и локтевые суставы характерны для положения плода на 6—10-й неделе эмбриональной жизни. Нарушение в этот период эмбриогенеза с его задержкой и извращением приводит, по-видимому, к описываемому уродству.

Упоминаемые в литературе в качестве причин артрогрипоза механические факторы, обусловленные неправильным положением плода, тяжестью беременности и патологией родов, в связи со сказанным выше являются лишь следствием ненормального положения плода и ограничением его подвижности в полости матки.
Лечение артрогрипоза трудное и длительное. Все основные принципы детской ортопедии особенно строго и методически должны быть применены к больному артрогрипозом.
При артрогрипозе имеются различные деформации и контрактуры; поэтому приходится составлять план лечения таких больных, проводя его в определенной последовательности, а иногда сочетая одновременно лечение нескольких деформаций в зависимости от их степени, общего состояния и возраста ребенка.
Основной успех зависит от начала лечения контрактур. Чем раньше начата гимнастика, чем упорнее и последовательнее она проводится, тем успешнее поддаются лечению контрактуры.
Контрактуры в коленных суставах удается исправить консервативно (легче добиться сгибания, труднее — разгибания). В случае неполного успеха лечение дополняется надмыщелковой остеотомией бедра в 5—6-летнем возрасте.
Врожденный вывих бедра при артрогрипозе — тяжелое для лечения осложнение. Отдельные авторы (Т. С. Зацепин) не рекомендуют вправление вывихов бедра у этих больных: из-за ригидности мышц, окружающих суставы, легко происходит перелом шейки бедра.

Основным методом лечения деформаций верхних конечностей при артрогрипозе являются массаж и ранняя гимнастика, сначала пассивная, а позднее пассивная с включением возможных активных движений. Особенно трудно разрабатываются активные движения в локтевом суставе. Наряду с исправлением разгибательной контрактуры в локтевом суставе гипсовыми лонгетами большую помощь в активизации ослабленной двуглавой мышцы плеча может оказать ритмическая фарадизация. В отдельных случаях при сохранении активного разгибания в локтевом суставе и отсутствии сгибания М. В. Волков рекомендует пересадку части трехглавой мышцы на передний отдел локтевой кости. Встречаются разнообразные формы артрогрипоза: от самых тяжелых с поражением всех конечностей, с сопутствующими другими уродствами (врожденный вывих бедра, врожденное отсутствие надколенников с подвывихом в коленном суставе и др.) до более легких, когда контрактуры и деформации не исключают наличия ограниченных, но активных движений в суставах или когда верхние конечности остаются непораженными.

Лечение артрогрипоза во всех случаях оказывается очень длительным. Тем не менее, начав его с первых месяцев жизни и проводя систематически, можно добиться определенного успеха.



 
« Детская неврология   Детский сахарный диабет »