Портальная гипертензия и варикозное расширение вен пищевода при гемангиоматозе селезенки - Диагностическая радиология 1979

(Portal Hypertension and Esophageal Varices in Hemangiomatosis of the Spleen). S. Pitlik, L. Cohen, H. Hadar, C. Srulijes и J. B. Rosenfeld из университета в Тель-Авиве [Gastroenterology, 72, Pt. 1, 937— 940, May, 1977]. Сочетание капиллярного гемангиоматоза селезенки с портальной гипертензией впервые было описано Shimpei и соавт. в 1972 г. Авторы данной статьи сообщают о подобном наблюдении, в котором, кроме того, была обнаружена небольшая кавернозная гемангиома печени. В обоих наблюдениях ангиография до операции позволяла выявить возросший кровоток через гемангиоматозную селезенку, служившую промежуточным артериовенозным шунтом.
Рис. 30. Селективная целиакограмма. А — артериальная фаза, определяется расширенная извилистая селезеночная артерия с многочисленными интенсивно контрастированными гиперваскуляризированными узлами на протяжении всей селезенки и такими же узлами в небольшом участке правой доли печени (стрелки); Б — отмечается раннее заполнение селезеночной и воротной вен и сохраняется интенсивность контрастирования, как в артериальной фазе [с разрешения Pitlik S. et al.; Gastroenterology, 72 [Pt, 1], 937—940, May, 1977].

Женщина 64 лет госпитализирована по поводу болей в животе и лихорадки; в течение 10 лет страдала диабетом, в связи с чем лечилась хлорпропамидом. Слышен предсердный шум (уровень 2/6) в средине систолы. Селезенка увеличена. Печеночная функция в норме. Биопсия печени была нормальной за исключением переполнения центральных отделов долек. При исследовании пищевода с помощью бария выявлены варикозы. При целиакографии были определены гигантская, извитая селезеночная артерия и множественные мелкие гиперваскулярные уплотнения на поверхности печени. (рис. 30, А). В ранней артериальной фазе в области ворот селезенки видны расширенные вены. На высоте артериальной фазы выявились 3-сантиметровая селезеночная вена и увеличенная воротная вена (рис. 30, Б). В правой доле печени также были видны гиперваскулярные узлы.
Больная отказалась от операции, но спустя 3 мес была госпитализирована с повторными болями в животе и асцитом. В больнице появилась обильная кровавая рвота, которая повторилась после, извлечения окклюзионной трубки. Была произведена спленэктомия, после которой лишь незначительно снизилось давление в воротной вене (с 520 до 480 мм физиологического раствора). Изменения в селезенке представляли капиллярный гемангиоматоз. После операции желудочно-кишечное кровотечение прекратилось, но в результате тяжелой бронхопневмонии и дыхательной недостаточности через 3 дня наступила смерть.
На вскрытии выявлена кавернозная гемангиома в правой доле печени, а также резкое расширение селезеночной артерии, селезеночной и портальной вен с фиброзным утолщением интимы вен и их ветвей. Было также обнаружено варикозное расширение) вен пищевода и прямой кишки. Слизистая оболочка пищевода, покрывавшая варикозные узлы, имела глубокие изъязвления. В легких обнаружены бронхопневмонические очаги и эмболы в мелких ветвях легочной артерии с геморрагическими инфарктами.
Несмотря на то что гемангиомы редки, они считаются наиболее частыми доброкачественными опухолями печени, а также селезенки. Портальный склероз может осложнять все формы портальной гипертензии и увеличивать сопротивление на. путях оттока крови из портальной системы. В приведенном наблюдении возросшее сопротивление кровотоку является наиболее вероятным объяснением высокого давления в воротной вене, сохранившегося после спленэктомии.

Это наблюдение типично для многих так называемых гипердинамических портальных гипертензий. Несмотря на увеличение портального кровотока и обычно вследствие этого увеличенный кровоток через селезенку, после спленэктомии портальное давление незначительно снижаемся. Это, вероятно, происходит из-за перипортального фиброза и пролиферации эндотелия портальных венул, возникающих вследствие полнокровия в них и увеличением сопротивления, чаще чем полнокровие в сосудах, обусловливающих портальную гипертензию. Пресинусоидный компонент портальной гипертензии может быть обнаружен при разнице в давлении, одновременно измеренном в печеночных и портальной. венах. Клиновидная печеночная венография часто обнаруживает отсутствие] контрастирования ветвей воротной вены и правильно очерченные дольчатые участки паренхимы печени.