Оссифицирующие фибромы длинных трубчатых костей - Диагностическая радиология 1979 ч.2

Рис. 343. Прямая (А) и боковая (Б) рентгенограммы правой большеберцовой кости. В области диафиза определяется четко отграниченная литическая область с узкой переходной зоной [с разрешения Goergen Т. G. et al.; Cancer, 39, 2067—2072, May, 1977].
Оссифицирующие фибромы длинных трубчатых костей (Long Bone Ossifying Fibromas), несмотря на то что они имеют многие рентгенографические и морфологические признаки фиброзной дисплазии, представляют собой отдельное заболевание. Thomas G. Goergen, Paul S. Dickman, Donald Resnick, Sidney L. Saltzstein, Charles W. O’Dell и Wayne A. Akeson [Cancer, 39, 2067—2072, May, 1977] описывают признаки, выявленные у 2 больных оссифицирующей фибромой большеберцовой кости, у которых были рентгенографические изменения, характерные для фиброзной дисплазии, но при гистологическом исследовании которых обнаружены изменения, идентичные отмечавшимся в нижней челюсти и костях лицевого черепа при оссифицирующей фиброме.
Мальчик в возрасте 3 лет поступил в больницу для резекции рецидива опухоли правой большеберцовой кости, впервые) обнаруженной год назад после травмы, когда на рентгенограмме определялись участки деструкции с неправильными контурами в области метафиза с небольшим экспансивным ростом (рис. 343). Опухоль была удалена путем выскабливания в другой больнице и обнаружена неоссифицирующая фиброма. Через 6 мес. развился рецидив опухоли. На рентгенограммах, выполненных через 10 мес. после операции, обнаружен рецидив опухоли с поражением большей части большеберцовой кости. По одному из контуров кости выявлена небольшая локализованная приподнятость периостального слоя. На сцинтиграммах определяются монооссальные изменения. Патологически измененные участки были резецированны вместе с диафизом и периостом. Замороженный трансплантат малоберцовой кости, дополненный аутогенной подвздошной костью, использовали для замещения дефекта.

Через 7 мес. отмечена резорбция коркового слоя в дистальной части трансплантата и при биопсии выявлен рецидив опухоли. Была произведена ограниченная резекция. Повторное изучение препарата, получерного до операции, и сравнение результатов с данными гистологического исследования опухоли, удаленной во время операции, показали наличие фиброзной стромы, содержащей спикулы хорошо сформированной кости, окруженной остеобластами и местами остеокластами. Гемосидерина не обнаружено.
Оссифицирующая фиброма костей лицевого черепа — хорошо диагностируемое доброкачественное заболевание, которое иногда может иметь участки инвазивного роста. Гистологическими признаками, позволяющими отличать оссифицирующую фиброму от фиброзной дисплазии, являются остеобласты и остеокласты, окаймляющие костные спикулы, и пластинчатая трансформация по периферии переплетенных костных спикул. Ранее было описано только 7 наблюдений оссифицирующей фибромы длинных трубчатых костей. В 8 из 9 случаев оссифицирующей фибромы была поражена большеберцовая кость. После обычной эксцизионной биопсии, в 3 из 4 случаев развились местные рецидивы, и необходимо было удалить периост с подлежащими измененными тканями, чтобы наступило излечение. Следует иметь в виду возможность диагностики оссифицирующей фибромы как рецидивирующей опухоли длинной трубчатой кости, особенно в большеберцовой кости, имеющей рентгенологические признаки, напоминающие фиброзную дисплазию.

Это заболевание вызвало чуть ли не сенсацию, когда в 1976 г. на встрече Международного общества остеологов оно было представлено М. Campanacci как «остеофиброзная дисплазия» — новая клинико-морфологическая единица. На самом деле только название было новым, а изменения описаны ранее как «оссифицирующая фиброма длинных трубчатых костей» и четко отделены от фиброзной дисплазии. R. Kempson (Arch. Pathol., 82, 218, 1966). Тем не менее, представленные Campanacci 22 собственных наблюдения и 17 случаев опубликованных в медицинской литературе вновь привлекли внимание к этому важному патологическому состоянию и ясно показали, что оно не столь редкое, как это ранее предполагали. Материал опубликован на английском языке (Ital. J. Orthop. Traumatol., 2, 221, 1976). Приводим одну из его таблиц (несколько измененную), в которой представлены критерии дифференциальной диагностики с фиброзной дисплазией. Campanacci считает, что операция (по-видимому, не включая биопсию) должна быть ограничена у детей старше 5 лет, потому что в более раннем возрасте заболевание может спонтанно регрессировать и, кроме того, может рецидивировать после выскабливания. Операцию у детей старше 5 лет следует выполнять только в том случае, если изменения очень распространенные, имеется патологический перелом, угроза образования или сформировавшийся псевдоартроз. В отличие от псевдоартроза при нейрофиброматозе результаты операций, в частности при этом заболевании, весьма хорошие. Я отдаю предпочтение термину «оссифицирующая фиброма» перед названием «остеофиброзная дисплазия», я думаю, что он менее путанный.