Начало >> Статьи >> Архивы >> Эндокринология

Несахарный диабет - Эндокринология

Оглавление
Эндокринология
Железы внутренней секреции
Заболевания гипоталамус гипофизарной системы
Адипозогенитальная дистрофия
Синдром Симмондса—Шиена
Нанизм
Синдром персистирующей лактореи — аменореи
Синдром Морганьи — Стюарта — Мореля
Акромегалия
Болезнь Иценко — Кушинга
Несахарный диабет
Гипергидропексический синдром
Заболевания шишковидной железы
Макрогенитосомия
Заболевания щитовидной железы
Диффузный токсический зоб
Токсическая аденома
Гипотиреоз
Острый гнойный тиреоидит
Подострый тиреоидит
Хронический фиброзный тиреоидит
Аутоиммунный тиреоидит
Эндемический и спорадический зоб
Заболевания околощитовидных желез
Гипопаратиреоз
Гиперпаратиреоз
Заболевания вилочковой железы
Тимико-лимфатический статус
Заболевания островкового аппарата поджелудочной железы
Сахарный диабет
Гиперинсулинизм
Заболевания надпочечников
Хроническая недостаточность коры надпочечников
Острая недостаточность коры надпочечников
Первичный гиперкортицизм
Глюкостерома
Первичный альдостеронизм
Вторичный альдостеронизм
Кортикоэстрома
Андростерома
Врожденная вирилизирующая гиперплазия
Феохромоцитома
Заболевания половых желез
Первичный гипогонадизм
Вторичный гипогонадизм
Климакс
Синдром Штейна—Левенталя
Гранулезоклеточная опухоль яичников
Арренобластома
Заболевания мужских половых желез
Первичный гипогонадизм
Вторичный гипогонадизм
Крипторхизм
Мужской климакс
Врожденные нарушения половой дифференцировки
Синдром Шерешевского — Тернера
Синдром трисомии-Х
Синдром Клайнфелтера
Гермафродитизм
Синдром тестикулярной феминизации
Ожирение
Рецепты
Рисунки

Выделяют гипоталамическую и почечную формы болезни. Гипоталамический несахарный диабет — заболевание, обусловленное абсолютным дефицитом антидиуретического гормона (АДГ). Гипоталамический несахарный диабет может быть самостоятельной болезнью или являться симптомом некоторых эндокринных и неэндокринных заболеваний. Заболевание может развиться у людей любого возраста, но чаще возникает в возрасте от 18 до 25 лет.
Почечный (нефрогенный) несахарный диабет — генетическая патология рецепторов АДГ почечных канальцев (относительный дефицит АДГ), наследуется как рецессивный признак, сцепленный с полом. Заболевание выявляется только у лиц мужского пола.
Исторические данные. Впервые по вкусу мочи разделил диабет на сахарный (diabetes mellitus) и несахарный, безвкусный (diabetes insipidus) Томас Уиллис в 1674 г. Семейную форму гипоталамического несахарного диабета впервые описал в 1841 г. Лакомб.
Этиология. Основными причинами заболевания являются нейротропные вирусные инфекции (грипп и др.), другие острые и хронические заболевания (скарлатина, коклюш, сепсис, брюшной и возвратный тифы, сыпной тиф, туберкулез, сифилис). Несахарный диабет может возникнуть в результате черепно-мозговых травм, опухолей гипофиза (краниофарингиома, хромофобные аденомы) и гипоталамуса, а также метастазов других опухолей в гипофиз или гипоталамус. В ряде случаев несахарный диабет развивается при эндокринных заболеваниях гипоталамо-гипофизарного генеза (адипозогенитальная дистрофия, синдром Симмондса — Шиена, гипофизарный нанизм, акромегалия, гигантизм, болезнь Иценко — Кушинга), нередко при костном ксантоматозе (синдром Хенда — Шюллера — Крисчена). Иногда гипоталамический несахарный диабет имеет наследственный генез. Считают, что наследование гипоталамического несахарного диабета происходит по аутосомно-доминантному типу. В ряде случаев причину заболевания выявить не удается.
Патогенез. Повреждение супраоптического и паравентрикулярного ядер гипоталамуса, а в ряде случаев и гипоталамо-гипофизарного тракта, по нервным волокнам которого нейросекрет перемещается в заднюю долю гипофиза, приводит к абсолютному дефициту антидиуретического гормона (АДГ). Иногда дефицит АДГ может быть относительным вследствие его избыточного разрушения на периферии (усиление его инактивации в печени и почках). Несахарный диабет может также возникнуть в результате врожденной патологии рецепторов канальцевого аппарата почек. Это проявляется нарушением способности почек положительно реагировать на циркулирующий в нормальном количестве АДГ (почечная форма болезни). Дефицит АДГ приводит к уменьшению реабсорбции воды в дистальных отделах извитых канальцев почек, что вызывает увеличение диуреза (полиурия). Обезвоживание организма сопровождается раздражением «центра жажды» в гипоталамусе, следствием чего является жажда (полидипсия).
Патологическая анатомия. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают опухоли, воспалительные поражения, травмы гипоталамуса, гипоталамо-гипофизарного тракта и задней доли гипофиза. Результаты гистологического исследования позволяют выявить дегенеративные изменения в супраоптических ядрах и в супраоптико-гипофизарном тракте. В ряде случаев грубых морфологических изменений обнаружить не удается.
Классификация. В зависимости от патогенеза выделяют:
1.    Несахарный диабет, обусловленный абсолютным дефицитом
АДГ:
а)    связанный с органическими повреждениями гипоталамо-
нейрогипофизарного эндокринного комплекса;
б)    идиопатический (спонтанный).
2.    Несахарный" диабет, обусловленный относительным дефицитом АДГ:
а)    связанный с повышенной инактивацией АДГ на периферии;
б)    «почечный несахарный диабет» (полная или значительная
нечувствительность дистального отдела почечных канальцев
к АДГ).
Клиника. Заболевание чаще возникает внезапно, реже — постепенно. Больные предъявляют жалобы на постоянную жажду (полидипсия), обильное (полиурия) и частое мочеиспускание (поллакиурия), снижение аппетита, слабость, головную боль, бессонницу, зябкость, запоры и т. д. При осмотре нередко обращают на себя внимание сухость кожи, отсутствие потоотделения. Внешний вид больных не изменен, у отдельных больных отмечается похудание. При гипоталамической полифагии возникает ожирение. Внутренние органы, как правило, нормальные. В ряде случаев возникают гипацидный гастрит, колит. Прием большого количества жидкости приводит к растяжению и опущению желудка. У женщин иногда нарушается менструальный цикл вплоть до аменореи, бесплодие, наклонность к самопроизвольным абортам, у мужчин — снижение либидо и потенции. У детей несахарный диабет обычно сопровождается задержкой роста и полового развития. Ранним симптомом несахарного диабета у них бывает ночное недержание мочи. В ряде случаев возникает вегетативная дистония и развиваются вегетативные кризы симпатико-адреналового характера.
При вторичном (симптоматическом) несахарном диабете клиническая картина обусловлена основным заболеванием.
Общий и биохимический анализы крови без изменений. Моча бесцветная, прозрачная, слабокислой реакции, не содержит сахара и других патологических примесей.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз несахарного диабета ставят на основании полидипсии и полиурии с низкой относительной плотностью мочи. Заболевание дифференцируют от заболеваний, одним из симптомов которых является полиурия: сахарного диабета, психогенной полидипсии, хронической—почечной недостаточности в стадии «вынужденной» полиурии, костного ксантоматоза (синдром Хенда — Шюллера — Крисчена) и др.
При сахарном диабете отмечаются гипергликемия, глюкозурия и полиурия с высокой относительной плотностью мочи. Чтобы отличить от психогенной полидипсии, используют пробы с лишением жидкости, питуитрином при свободном водном режиме, с нагрузкой натрия хлоридом и др. При психогенной полидипсии проба с сухоядением (лишение жидкости) способствует уменьшению диуреза, повышению относительной плотности мочи до цифр, наблюдаемых у здоровых людей, без ухудшения состояния больного и симптомов дегидратации. Лишение жидкости больных несахарным диабетом не приводит к увеличению относительной плотности мочи выше 1,010, вызывает быстрое развитие симптомов дегидратации (уменьшение массы тела, увеличение содержания эритроцитов, гемоглобина и белков в крови) с ухудшением общего состояния (тошнота, рвота, поносы, мышечные судороги, головная боль, тахикардия, психическое возбуждение, коллапс). В связи этим лишение больных жидкости не должно продолжаться более 6—8 ч. Убедиться в наличии психогенной полидипсии помогают данные анамнеза: полидипсия и полиурия преимущественно в дневное время и т. д. При дифференциальной диагностике несахарного диабета и хронической почечной недостаточности существенное значение имеют анамнестические (наличие указаний на заболевание почек, гипертоническую болезнь) и лабораторные данные. Для почечной недостаточности характерны полиурия, не превышающая 3—4 л в сутки, гипоизостенурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия, гиперазотемия в сочетании с повышенным артериальным давлением, изменением глазного дна и т. д.
В отличие от гипоталамической формы несахарного диабета как самостоятельного заболевания при синдроме Хенда — Шюллера — Крисчена (симптоматический несахарный диабет) отмечают экзофтальм, кожные симптомы (ксантомы, папулезная экзантема и пурпура), безболезненное выпадение зубов, задержку роста, инфантилизм, гиперхолестеринемию, характерные рентгенологические данные (дефекты костей — очаги просветления в костях черепа, напоминающие географическую карту, бедренных костях, позвонках), патологические переломы длинных трубчатых костей и т. д. При дифференциальной диагностике гипоталамической и почечной форм болезни используют пробу с питуитрином, после введения которого при гипоталамическом несахарном диабете уменьшается количество мочи и увеличивается ее относительная плотность. Применение питуитрина при нефрогенном несахарном диабете неэффективно.
Прогноз. У большинства больных несахарным диабетом прогноз в отношении жизни благоприятный, но в отношении выздоровления сомнительный. При симптоматическом несахарном диабете прогноз и трудоспособность определяются основным заболеванием. В случае выраженного несахарного диабета в большинстве случаев устанавливают инвалидность III группы.

Лечение.

В пищевой рацион вводят большое—количество овощей, фруктов и молочных продуктов. Лечение направлено прежде всего на ликвидацию причины заболевания. При нейроинфекции назначают антибиотики, бийохинол при опухоли гипоталамо-гипофизарной системы — лучевую терапию или оперативное лечение. Если несахарный диабет развился вследствие сифилиса, проводят противосифилитическую терапию и т. д. Основным методом лечения гипоталамического несахарного диабета является заместительная тирания, цель которой — увеличение реабсорбции  воды. Для этого вводят адиурекрин (порошкообразный экстракт задней доли гипофиза крупного рогатого скота) интраназально по 0,03—0,05 г 2—3 раза в день. Продолжительность антидиуретического эффекта адиурекрина 6—8 ч. При недостаточном эффекте адиурекрина или противопоказании к его применению (заболевания верхних дыхательных путей, придаточных полостей носа) назначают питуитрин. Питуитрин — водный экстракт задней доли гипофиза; длительность его действия 4—5 ч. Препарат вводят подкожно по 1 мл (5 ЕД) 3—4 раза в сутки. Для усиления секреции антидиуретического гормона и повышения чувствительности к нему дистальных отделов канальцев почек применяют карбамазепин (финлепсин, тегретол). Эффективным препаратом при нёсахарном диабете является синтетический аналог вазопрессина — 1-дезами-но-8Д-аргинин-вазопрессин. Вводят его интраназально 1—3 раза в день. Ежедневная доза препарата составляет для взрослых от 10 до 20 мкг, а для детей — от 2 до 20 мкг. 
Для компенсации гипоталамической формы несахарного диабета (особенно при его сочетании с сахарным диабетом) назначают комбинированное лечение адиурекрином и хлорпропамидом или манинилом. Хлорпропамид назначают внутрь в дозе от 250 до 750 мг в сутки, манинил — от ¼  таблетки (в таблетке 5 мг) 3 раза до 1 /2 таблетки 2—3 раза в день после еды. Терапевтический эффект обычно наступает на 2—4-е сутки. 



 
« Электроэнцефалограмма и функциональные состояния человека   Эпидемиология »