Начало >> Статьи >> Архивы >> Эндокринология

Заболевания надпочечников - Эндокринология

Оглавление
Эндокринология
Железы внутренней секреции
Заболевания гипоталамус гипофизарной системы
Адипозогенитальная дистрофия
Синдром Симмондса—Шиена
Нанизм
Синдром персистирующей лактореи — аменореи
Синдром Морганьи — Стюарта — Мореля
Акромегалия
Болезнь Иценко — Кушинга
Несахарный диабет
Гипергидропексический синдром
Заболевания шишковидной железы
Макрогенитосомия
Заболевания щитовидной железы
Диффузный токсический зоб
Токсическая аденома
Гипотиреоз
Острый гнойный тиреоидит
Подострый тиреоидит
Хронический фиброзный тиреоидит
Аутоиммунный тиреоидит
Эндемический и спорадический зоб
Заболевания околощитовидных желез
Гипопаратиреоз
Гиперпаратиреоз
Заболевания вилочковой железы
Тимико-лимфатический статус
Заболевания островкового аппарата поджелудочной железы
Сахарный диабет
Гиперинсулинизм
Заболевания надпочечников
Хроническая недостаточность коры надпочечников
Острая недостаточность коры надпочечников
Первичный гиперкортицизм
Глюкостерома
Первичный альдостеронизм
Вторичный альдостеронизм
Кортикоэстрома
Андростерома
Врожденная вирилизирующая гиперплазия
Феохромоцитома
Заболевания половых желез
Первичный гипогонадизм
Вторичный гипогонадизм
Климакс
Синдром Штейна—Левенталя
Гранулезоклеточная опухоль яичников
Арренобластома
Заболевания мужских половых желез
Первичный гипогонадизм
Вторичный гипогонадизм
Крипторхизм
Мужской климакс
Врожденные нарушения половой дифференцировки
Синдром Шерешевского — Тернера
Синдром трисомии-Х
Синдром Клайнфелтера
Гермафродитизм
Синдром тестикулярной феминизации
Ожирение
Рецепты
Рисунки

Глава VIII
ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ
КРАТКИЕ АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ
Надпочечники — парный жизненно важный орган внутренней секреции (рис. 51). Они располагаются над верхними полюсами почек на уровне между I поясничным и XI грудным позвонком. Правый надпочечник граничит с нижней полой веной и печенью, а левый надпочечник, располагаясь несколько выше правого, — с поджелудочной железой и селезеночными сосудами. По форме правый надпочечник напоминает пирамиду, а левый, несколько больший, — полумесяц. Масса обоих надпочечников колеблется от 6 до 12 г. Длина надпочечников достигает 40—60 мм, ширина— 20—35 мм, толщина — 6—10 мм. Снаружи надпочечники окружены соединительнотканной капсулой, к внутренним слоям которой примыкает субкапсулярный слой. Последний является регенераторным слоем коркового вещества надпочечников. От соединительнотканной капсулы в глубокие слои надпочечника отходят тяжи, разделяющие железу на зоны.
Надпочечник состоит из наружного коркового вещества, имеющего желтый цвет, и внутреннего мозгового — красновато-коричневатого оттенка (рис. 52). В свою очередь корковое вещество Чадпочечника состоит из трех зон: внешней клубочковой зоны (zona glomerulosa), располагающейся над субкапсулярным слоем, пучковой зоны (zona fasciculata), занимающей срединное положение, и сетчатой зоны (zona reticularis), непосредственно соприкасающейся с мозговым веществом. Клубочковая зона самая узкая. Она состоит из клеток многоугольной или неправильной кубической формы, образующих клубочки. Пучковая зона самая широкая. Ее образуют крупные железистые клетки кубической, многоугольной формы, но чаще всего клетки в виде призм. Тяжи этих клеток расположены в виде пучков, идущих от клубочковой зоны к сетчатой. Клетки пучковой зоны богаты холестерином, аскорбиновой кислотой и липидами. Сетчатая зона состоит из более мелких железистых клеток, расположенных в виде неправильной рыхлой сети.

Надпочечники

Мозговое вещество надпочечника имеет рыхлое строение и составляет примерно 1/10 коркового вещества. Мозговое вещество состоит из хромаффинных (феохромных) клеток, имеющих многоугольную, призматическую или округлую форму, а также из симпатических ганглиозных клеток. Хромаффинные клетки расположены в виде тяжей или групп. При окраске хромаффинных клеток солями хромовой кислоты они приобретают бурый цвет, вследствие чего их называют еще феохромными клетками. Кровоснабжение надпочечников осуществляется за счет верхней, средней и нижней надпочечных артерий. Первые две отходят от брюшной аорты, последняя является ветвью почечной артерии.
Следует отметить, что и корковое, и мозговое вещество надпочечника обычно имеют обособленные системы сосудов. В мозговое вещество надпочечника кровь поступает по особым артериям. Пройдя через кору надпочечника без разветвления, эти артерии рассыпаются на капилляры между скоплениями и тяжами клеток мозгового вещества. Венозная кровь надпочечников собирается сначала в синусы и синусоиды, а далее в мелкие выносящие вены, образующие в свою очередь центральную вену надпочечника. Правая надпочечниковая вена впадает в нижнюю полую вену, а левая — в левую почечную вену. Часть крови из мозгового вещества надпочечника, пройдя по особым венам через корковое вещество, за пределами надпочечника поступает в вены воротной системы. Иннервация надпочечников осуществляется за счет волокон симпатических и парасимпатических нервов, берущих начало в основном от чревных нервов и далее от солнечного и надпочечникового сплетений.
Из коркового вещества надпочечников в настоящее время выделено 50 стероидных соединений. В основе их химической структуры лежит стероидное кольцо из 17 атомов углерода (циклопен-танопергидрофенантреновое ядро), в связи с чем они называются кортикостероидами. Обнаружено 8 биологически активных кортикостероидов, однако истинными гормонами являются кортизол (гидрокортизон), кортикостерон, альдостерон и др. Истинные гормоны составляют 80% всех образующихся кортикостероидов. Образование альдостерона происходит в клубочковой зоне коры надпочечника, кортизола и кортикостерона— преимущественно в пучковой зоне, а половых гормонов (тестостерон, эстрадиол) — в сетчатой зоне. Кортикостерон — предшественник альдостерона, синтезируется частично также в клубочковой зоне. По мнению некоторых авторов, биосинтез кортизола, кортикостерона и половых гормонов может происходить как в пучковой, так и в сетчатой зоне. В зависимости от преимущественного физиологического действия, помимо половых гормонов, выделяют глюкокорти-коиды (кортизол, кортикостерон) и минералокортикоиды (альдостерон). Наиболее активным глюкокортикоидом является кортизол.
Наряду с глюкокортикоидными свойствами кортикостерон обладает выраженными минералокортикоидными признаками. Кортизол участвует в регуляции углеводного, белкового и липидного обмена. Он усиливает гликонеогенез из белка и жира, способствует отложению гликогена в печени, участвует в транспорте глюкозы в скелетных мышцах, приспособлении (адаптации) организма к действию стресс-факторов (инфекции, интоксикации, травма и др.).
Впервые защитно-адаптационное значение коры надпочечников отметили в 1909—1910 гг. В. Д. Шервинский и А. А. Богомолец. В 1936 г. канадский ученый Ганс Селье создал учение об общем синдроме адаптации. Одним из существенных недостатков концепции Селье является абсолютизирование роли АКТГ и гормонов коры надпочечников в реакции организма на стресс практически без учета роли нервной системы и других систем организма в целом.
Кортизол, продуцируемый в избытке, обладает диабетогенным свойством. Он оказывает сильное противовоспалительное и антиаллергическое действие, что связано с его способностью уменьшать проницаемость капилляров и образование антител, а также участвует в регуляции артериального давления.
Регулятором водно-солевого обмена является альдостерон. Альдостерон способствует реабсорбции ионов натрия главным образом в почечных канальцах; понижает выделение натрия с мочой; усиливает выделение ионов калия. В результате этого он увеличивает гидрофильность тканей, объем плазмы, повышает артериальное давление. Под влиянием альдостерона в организме сохраняется нормальный баланс натрия и калия. Андрогенные кортикостероиды участвуют в формировании половых органов и развитии вторичных половых признаков. Наряду с этим они оказывают анаболическое действие, а также участвуют в регуляции либидо,
Кортикостероиды образуются из холестерина, а возможно и из ацетоуксусной кислоты. Непосредственное участие в биосинтезе кортикостероидов принимают специфические ферменты и дегидрогеназы (21-гидроксилаза, 11-Р-гидроксилаза, 3-0-дегидрогеназа и др.). Регулятором продукции и секреции глюкокортикоидов и андрогенов является АКТГ. Секрецию АКТГ стимулирует кортикотропин-рилизинг-фактор. Секреция альдостерона повышается под влиянием юкстагломерулярного аппарата почки, гиперкалиемии, гиповолемии, гипонатриемии и в меньшей степени АКТГ.
После попадания в кровь большая часть гормонов связывается с белками плазмы и в первую очередь с транскортином (aj-гликопротеид, относящийся к a j-глобулинам плазмы) и сравнительно мало с сывороточным альбумином и не обладает биологической активностью. Меньшая часть гормонов (около 8— 10% для кортизола) циркулирует в крови в свободном (биологически активном) состоянии. Метаболизм кортикостероидов происходит в основном в печени. Период полураспада в крови кортизола равен 90 мин, кортикостерона — 45 мин, альдостерона — 35 мин. В печени большая часть кортизола, кортикостерона и альдостерона превращается в тетрагидросоединения, являющиеся биологически неактивными.
Около 10% кортизола превращается в печени в 11-окси-17-кетостероиды, а небольшая часть кортикостерона — в прегнандиол и прегнантриол. Надпочечниковые андрогены (андростендион, дегидроэпиандростерон) превращаются в печени в 17-кетостероиды (17-КС). После инактивации основной массы кортикостероидов в печени они выводятся из организма в основном с мочой и в меньшей степени с калом в виде соединений с глюкуроновой или частично с серной кислотой. Около 1% кортизола и альдостерона выделяется с мочой в неизмененном виде. Надпочечниковые андрогены выделяются с мочой в виде 17-КС. У женщин 17-КС состоят только из андрогенов надпочечников, а у мужчин -— на 2/3 из андрогенов надпочечников и на 1/3 из андрогенов семенников. В 17-КС различают а- и р-фракции, а-Фракция образуется за счет андрогенов как надпочечников, так и семенников (андростерон, этиохоланолон и др.), 6-фракция — только за счет андрогенов надпочечников (дегидроэпиандростерон). В норме а-фракция составляет 85—95%, а Р-фракция — всего лишь 5—15% 17-КС.
В паренхиматозных клетках мозгового вещества надпочечников образуются адреналин и норадреналин, однако основным местом синтеза норадреналина являются симпатические параганглии, поскольку в них отсутствует фермент, превращающий норадреналин в адреналин. Адреналин и норадреналин происходят из аминокислоты фенилаланина. Пройдя ряд последовательных процессов (окисление, декарбоксилирование), фенилаланин превращается в тирозин, затем в диоксифенилаланин, дофамин, а далее в норадреналин (предшественник адреналина) и адреналин. Следует отметить, что норадреналин, образовавшийся в симпатических параганглиях, в адреналин не переходит.
Секреция адреналина и норадреналина регулируется симпатической нервной системой и высшими центрами, расположенными в коре головного мозга, ретикулярной формации и гипоталамусе. Образование адреналина усиливается под влиянием глюкокорти-коидов. После поступления в кровь основное количество адреналина и норадреналина связывается альбумином, меньшая часть находится в крови в свободном состоянии. Период полураспада несвязанного адреналина и норадреналина не превышает 3 мин.
Таблица 17. Нормальное содержание гормонов надпочечников в крови

Гормоны

Нормальная величина

Автор и метод

Альдостерон:

 

 

в положении лежа

0,96—3,16 пмоль/л (35—115 пг/мл)

Радиоиммунологический метод с помощью стандартного набора фирмы «Сорин» (Франция)

в положении стоя

2,75—9,62 пмоль/л (100—350 пг/мл)

То же

Кортизол

180—550 нмоль/л (60—200 нг/мл)

Радиоиммунологический   метод   с помощью  стандартного      набора фирмы «Амершам» (Англия) (данные курса эндокринологии II МОЛГМИ им. Н. И. Пирогова)

Адреналин
Норадреналин
И-Оксикортикосте-роиды

0,0—3,82 нмоль/л (0,0—0,7 мкг/л)

Флюорометрический метод (данные  гормональной  лаборатории МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского)

0,0—7,09 нмоль/л (0,0—1,2 мкг/л)

Флюорометрический метод (данные гормональной лаборатории МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского)

306—695 нмоль/л (11—25 мкг%)

Флюорометрический   метод (данные  гормональной  лаборатории Киевского института эндокринологии и обмена веществ)

Адреналин усиливает сердечные сокращения, ускоряет пульс, повышает артериальное давление, в основном за счет систолического, способствует повышению пульсового давления. Адреналин также расслабляет гладкую мускулатуру бронхов, кишечника. Он расширяет сосуды мышц и сердца и суживает сосуды кожи, слизистых оболочек и органов брюшной полости. Адреналин способствует сокращению мышцы матки и селезенки. Он участвует в пигментном обмене, повышает чувствительность щитовидной железы к действию ТТГ. Адреналин играет большую роль в реакции организма на стрессовые ситуации. Под влиянием адреналина увеличивается продукция АКТГ, а следовательно, и кортикостероидов. Адреналин усиливает распад гликогена в печени, липолиз.

В отличие от адреналина норадреналин почти не оказывает влияния на углеводный обмен и гладкую мускулатуру. Он повышает артериальное давление в основном за счет диастолического, что обусловлено главным образом его способностью вызывать сужение артериол мышц. Наряду с адреналином и норадренали-ном биологической активностью обладает также и дофамин (предшественник норадреналина). Адреналин, норадреналин и дофамин объединяют под общим названием «катехоламины». Нормальное содержание гормонов надпочечников и их метаболитов в крови и моче приведено в табл. 17 и 18.


Гормоны или их метаболиты

Нормальная величина

Автор и метод

11 -дезокси кортизол

Следы

 

17-Кетостероиды:

 

Данные Киевского НИИ эн-

мужчины

28—86 мкмоль/сут

докринологии и обмена ве-

(20—40 лет)

(8—25 мг/сут)

ществ

женщины

17—62 мкмоль/сут

 

(20—40 лет)

(5—18 мг/сут)

 

Отдельные    фракции

 

То же

17-КС (мужчины):

 

 

11-окси-17-кетосте-

6,9 мкмоль/сут

 

роиды

(2,0 мг/сут)

 

этиохоланолон

14,9 мкмоль/сут (4,3 мг/сут)

 

андростерон

17,7 мкмоль/сут (5,1 мг/сут)

 

дегидроэпиандро-

8,3 мкмоль/сут

 

стерон

(2,4 мг/сут)

 

Адреналин

11—76 нмоль/сут

В. В. Меньшиков, флюоро-

 

(2—14 мкг/сут)

метрический метод (данные гормональной   лаборатории Киевского института эндокринологии   и   обмена   веществ)

Норадреналин

47—236 нмоль/сут (8—40 мкг/сут)

То же

Ванилил-миндальная

15—45 мкмоль/сут

 

кислота

(2,97—8,91 мг/сут)

 

Диоксифенилаланин

41—558 нмоль/сут

 

(ДОФА)

(8—110 мкг/сут)

 

Окситирамин    (дофа-

656—5024 нмоль/сут

 

мин)

(100—706 мкг/сут)

 



 
« Электрокардиографическая диагностика   Этапная реабилитация больных инфарктом миокарда »