Начало >> Статьи >> Архивы >> Эндокринология

Первичный альдостеронизм - Эндокринология

Оглавление
Эндокринология
Железы внутренней секреции
Заболевания гипоталамус гипофизарной системы
Адипозогенитальная дистрофия
Синдром Симмондса—Шиена
Нанизм
Синдром персистирующей лактореи — аменореи
Синдром Морганьи — Стюарта — Мореля
Акромегалия
Болезнь Иценко — Кушинга
Несахарный диабет
Гипергидропексический синдром
Заболевания шишковидной железы
Макрогенитосомия
Заболевания щитовидной железы
Диффузный токсический зоб
Токсическая аденома
Гипотиреоз
Острый гнойный тиреоидит
Подострый тиреоидит
Хронический фиброзный тиреоидит
Аутоиммунный тиреоидит
Эндемический и спорадический зоб
Заболевания околощитовидных желез
Гипопаратиреоз
Гиперпаратиреоз
Заболевания вилочковой железы
Тимико-лимфатический статус
Заболевания островкового аппарата поджелудочной железы
Сахарный диабет
Гиперинсулинизм
Заболевания надпочечников
Хроническая недостаточность коры надпочечников
Острая недостаточность коры надпочечников
Первичный гиперкортицизм
Глюкостерома
Первичный альдостеронизм
Вторичный альдостеронизм
Кортикоэстрома
Андростерома
Врожденная вирилизирующая гиперплазия
Феохромоцитома
Заболевания половых желез
Первичный гипогонадизм
Вторичный гипогонадизм
Климакс
Синдром Штейна—Левенталя
Гранулезоклеточная опухоль яичников
Арренобластома
Заболевания мужских половых желез
Первичный гипогонадизм
Вторичный гипогонадизм
Крипторхизм
Мужской климакс
Врожденные нарушения половой дифференцировки
Синдром Шерешевского — Тернера
Синдром трисомии-Х
Синдром Клайнфелтера
Гермафродитизм
Синдром тестикулярной феминизации
Ожирение
Рецепты
Рисунки

Первичный альдостеронизм (синдром Конна)
Первичный альдостеронизм, или синдром Конна, — заболевание, обусловленное избыточной продукцией альдостерона опухолью коры надпочечника. Заболевание встречается сравнительно редко, чаще возникает у женщин в возрасте 20—50 лет.
Исторические данные. Заболевание впервые описал в 1955 г. Конн.
Этиология. Причиной синдрома Конна наиболее часто является гормонально-активная опухоль клубочковой зоны коры надпочечников (альдостерома), значительно реже — ее двусторонняя гиперплазия. Биосинтез альдостерона в опухоли увеличен в 40— 100 раз, кортизола — в 2—5 раз и кортикостерона — в 2—4 раза. Увеличение в опухоли биосинтеза кортизола и кортикостерона связывают с неоднородностью строения аденом, имеющих в одних случаях клетки, сходные с клетками пучковой зоны, а в других — клетки, напоминающие клетки сетчатой зоны. Вместе с тем при первичном альдостеронизме увеличена не только клубочковая, но и сетчатая зона.
Патогенез. Вследствие повышенной продукции альдостерона происходит усиление реабсорбции натрия в канальцах почек и увеличение выделения калия и водородных ионов с мочой.
Обеднение организма калием приводит к развитию мышечной слабости, парестезии, преходящих мышечных параличей, а также почечных симптомов (полиурия, полидипсия, никтурия и т. д.). Полиурия обусловлена дистрофическими изменениями в канальцах почек, вследствие чего они теряют способность реагировать на антидиуретический гормон. В результате гипокалиемии внутриклеточный калий замещается ионами натрия и водорода, что приводит к внутриклеточному ацидозу и внеклеточному алкалозу.    Это в свою очередь вызывает тетанию. Задержка   натрия и воды вызывает гиперволемию, что приводит к артериальной гипертонии и связанным с ней симптомам (головная боль, изменение глазного дна, гипертрофия левого желудочка сердца и т. д.). Повышенная экскреция калия с мочой приводит к гипокалиемическому алкалозу и гипокалиемической канальцевой нефропатии.
Патологическая анатомия. При патологоанатомическом исследовании чаще всего обнаруживают единичную или множественные опухоли коры одного и, реже, обоих надпочечников. Опухоль обычно доброкачественная, в 5% случаев она может быть злокачественной. Аденома часто небольших размеров, на разрезе желтого или оранжевого цвета, местами с сероватым оттенком. Гистологически в опухоли чаще всего выявляют клетки как клубочковой, так и пучковой зон коры надпочечников.
В 9% случаев на вскрытии находят только двустороннюю диффузную гиперплазию коры надпочечников. Гистологически отмечают утолщение клубочковой зоны коры надпочечников. В редких случаях патологические изменения в коре надпочечников отсутствуют. В почках нередко находят гидропическую и жировую дегенерацию клеток канальцев и утолщение базальной мембраны. Дистрофические процессы обнаруживают в основном в проксимальных канальцах и реже — в дистальных. Иногда наблюдаются гиалинизация клубочков, склероз почечных артериол, пиелонефрит. У ряда больных отмечаются очаговые некрозы сердечной мышцы и скелетной мускулатуры.
Клиника. Больные предъявляют жалобы на сильную головную боль, приступы резкой мышечной слабости, судорог, жажду, обильное и учащенное мочеиспускание, парестезии, резкие боли в мышцах; нередко бывают ноющие боли в области сердца без иррадиации, одышка, сердцебиение, перебои сердца. Н. А. Ратнер и др. выделяют при первичном гиперальдостеронизме следующие группы симптомов: 1) симптомы, связанные с гипертонией (головные боли, изменение глазного дна, гипертрофия сердца); 2) нейро-мышечные симптомы (тетания, мышечная слабость, парестезии и судороги); 3) почечные симптомы (полиурия, полидипсия, никтурия, умеренная протеинурия, щелочная реакция мочи).

Криз характеризуется резкой головной болью, тошнотой, рвотой, резкой мышечной слабостью, поверхностным дыханием, снижением или потерей зрения. В ряде случаев может развиться вялый паралич или приступ тетании. Артериальное давление резко повышено, особенно диастолическое. В результате криза могут развиться очаговое нарушение мозгового кровообращения, острая левожелудочковая и острая коронарная недостаточность. Периферические отеки обычно отсутствуют, что объясняется внутриклеточным накоплением натрия. Однако они могут наблюдаться при развитии сердечной недостаточности (менее чем у 10% больных). При резком и стойком повышении артериального давления нередко развивается ретинопатия с кровоизлияниями, дегенеративными изменениями и отеком сетчатки, отеком соска зрительного нерва. Вследствие этого резко снижается зрение вплоть до полной слепоты.
Характерны приступы резкой мышечной слабости. Нередко (у 39% больных) развиваются вялые параличи мышц, преимущественно нижних конечностей. Параличи начинаются быстро или даже внезапно и претерпевают обратное развитие через несколько часов и, реже, дней или недель. Часто возникают приступы тетании, проявляющиеся судорогами верхних и, реже, нижних конечностей и сопровождающиеся повышением сухожильных рефлексов и появлением положительных симптомов Хвостека и Труссо.
Лабораторные данные. В крови содержание альдостерона повышено, отмечаются гипокалиемия, нередко гипернатриемия и гипохлоремический алкалоз. В ряде случаев отмечается понижение толерантности к углеводам. Активность ренина плазмы снижена (часто до 0). Реакция мочи щелочная. Отмечаются гипоизостенурия, протеинурия, гиперкалиурия и гипонатриурия. Характерно увеличение выделения с мочой альдостерона. В ряде случаев экскреция альдостерона с мочой может быть нормальной. Суточная экскреция с мочой 17-ОКС и 17-КС нормальная.
Диагностические пробы. При гипокалиемии используют пробу с введением альдактона (спиронолактон), основанную на способности альдактона блокировать действие альдостерона на канальцы почек. Повышение уровня калия в крови после приема внутрь спиронолактона (альдактона) по 100 мг 4 раза в день в течение 3 дней на утро 4-го дня более чем на 1 ммоль/л указывает на зависимость гипокалиемии от избытка альдостерона. Иногда применяют пробу с нагрузкой гипотиазидом. После однократного приема 100 мг гипотиазида у больных с первичным альдостеро-низмом может наступить снижение уровня калия в крови. При нагрузке хлоридом аммония или хлористоводородной кислотой У больных с синдромом Конна реакция - мочи не изменяется (остается щелочной).
Радиоизотопная диагностика надпочечников. Для выявления альдостеромы весьма информативна радиоизотопная визуализация надпочечников с помощью 19-йодхолесте-рина, меченного l3lI (фотосцинтиграфия). Последняя позволяет установить топографию надпочечников, их размеры и функциональную активность. Обычно радиоизотопную визуализацию надпочечников проводят на 7—8-е сутки после внутривенного введения 1 —1,5 мКи радиопрепарата.
Рентгенодиагностика. Для диагностики первичного альдостеронизма используют следующие рентгенологические методы исследования: пневмосупраренографию, ангиографию надпочечников, а также селективную венографию надпочечников в сочетании с определением содержания альдостерона в крови, взятой из надпочечниковой вены. Вследствие малых размеров альдостеромы я ее плохой васкуляризации рентгенологическое исследование надпочечников с помощью пневмосупраренографии и ангиографии не всегда достаточно результативно. Наиболее информативным методом рентгенологического исследования является селективная венография надпочечников. Однако проведение этого исследования ограничено из-за технических трудностей выполнения и возможных осложнений (кровоизлияния в надпочечники с последующим некрозом и развитием острой надпочечниковой недостаточности). При рентгенологическом исследовании надпочечников с помощью пневмосупраренографии на рентгенограмме в ряде случаев выявляется опухоль одного надпочечника при некоторой атрофии второго или двусторонняя гиперплазия обоих надпочечников.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз первичного альдостеронизма устанавливают на основании характерных симптомов заболевания (приступы резкой мышечной слабости и тетании, преходящие вялые параличи, артериальная гипертония, умеренная полиурия, полидипсия и т. д.), данных лабораторного исследования (гипокалиемия, пониженная активность ренина плазмы, повышенный уровень в крови альдостерона и повышенная экскреция его с мочой, гипоизостенурия и т. д.), радиоизотопной диагностики надпочечников, рентгенодиагностики (пневмосупра-ренография, ангиография надпочечников, селективная венография надпочечников в сочетании с определением содержания альдостерона в крови, взятой из надпочечниковой вены) и диагностических проб.
Первичный альдостеронизм дифференцируют от гипертонической болезни, тетании, несахарного диабета, нефрита с потерей калия, врожденной (конгенитальной) формы гиперальдостеронизма почечной гипертонии, обусловленной ишемией почек, гиперпаратиреоза и вторичного альдостеронизма (при сердечной недостаточности, сопровождающейся отеками, гипертонической болезни, зоренальной гипертонии, нефрозе, гипоплазии почек, синдроме Ьарттера — гиперплазии юкстагломерулярного аппарата почек, Ррозе печени).
В отличие от первичного альдостеронизма для гипертонической болезни не характерны приступы мышечной слабости и тетании, преходящие параличи и гипокалиемия. О наличии тетании свидетельствует развитие приступов на фоне гипокальциемии и гиперфосфатемии, нормального содержания калия в крови и нормальной экскреции альдостерона с мочой.
В отличие от несахарного диабета при первичном альдостеронизме отмечаются артериальная гипертония, гипокалиемия, более высокая относительная плотность мочи. В ответ на введение адиурекрина или питуитрина при первичном альдостеронизме не происходит увеличения относительной плотности мочи и уменьшения диуреза.
О врожденном (конгенитальном) гиперальдостеронизме свидетельствуют детский возраст больного, злокачественное течение гипертонии, отек соска зрительного нерва, резко выраженная полидипсия и полиурия наряду с редко встречающейся мышечной слабостью и параличами. Заболевание обусловлено врожденной гиперплазией клубочковой зоны коры надпочечников и, вероятно, юкстагломерулярного аппарата почек, что приводит к повышению активности системы ренин — ангиотензин — альдостерон. При почечной гипертонии, обусловленной ишемией почек, в отличие от первичного альдостеронизма наряду с повышенной экскрецией с мочой альдостерона отсутствует выраженная гипокалиемия. Существенную помощь в дифференциальной диагностике в этом случае оказывает также внутривенная пиелография или аортография.
На наличие гиперпаратиреоза указывают нормальное содержание калия в крови, гиперкальциемия, гипофосфатемия и т. д.
Вторичный альдостеронизм в отличие от первичного сопровождается отеками, при нем нет высокой артериальной гипертонии и выраженной гипокалиемии.
В отличие от первичного альдостеронизма при синдроме Барттера заболевание развивается до 14 лет, артериальная гипертония отсутствует, в плазме крови резко повышено содержание ренина при относительно невысоком уровне альдостерона.
Прогноз. При ранней диагностике и своевременном (до развития необратимых изменений почек и сосудистой системы) оперативном лечении прогноз благоприятный — обычно   наступает полное выздоровление больных. Без лечения больные умирают в поздний период заболевания от прогрессирующей артериальной гипертонии, почечной или сердечной недостаточности.
При злокачественной альдостероме прогноз неблагоприятный,
В поздний период заболевания больные нетрудоспособны и становятся инвалидами I группы. Восстановление трудоспособности после оперативного лечения зависит от степени обратимости изменений почек и сосудистой системы.
Лечение. Радикальный метод лечения первичного альдостеронизма — оперативное удаление альдостеромы либо субтотальная или тотальная резекция надпочечников при их гиперплазии. При первичном альдостеронизме. развившемся вследствие гиперплазии надпочечников, проводят длительную терапию спиронолактоном и лишь при ее неэффективности — оперативное лечение — одностороннюю тотальную адреналэктомию и резекцию 7/8 объема другого надпочечника. В предоперационном периоде назначают диету с ограничением содержания натрия и увеличением содержания калия. С целью нормализации уровня калия в крови в течение 7— 10 дней до операции назначают внутрь калия хлорид по 0,5 г 2— 3 раза в день, спиронолактон (альдактон или верошпирон) по 0,025—0,05 г 4 раза в день. Во избежание острой недостаточности коры надпочечников перед операцией и при оперативном вмешательстве внутримышечно вводят глюкокортикоиды (кортизон, гидрокортизон).
В послеоперационном периоде назначают заместительную терапию.
При развитии гипертонического криза неотложную помощь оказывают по общим правилам его лечения.



 
« Электроэнцефалограмма и функциональные состояния человека   Эпидемиология »