Начало >> Статьи >> Архивы >> Эндокринология

Синдром Штейна—Левенталя - Эндокринология

Оглавление
Эндокринология
Железы внутренней секреции
Заболевания гипоталамус гипофизарной системы
Адипозогенитальная дистрофия
Синдром Симмондса—Шиена
Нанизм
Синдром персистирующей лактореи — аменореи
Синдром Морганьи — Стюарта — Мореля
Акромегалия
Болезнь Иценко — Кушинга
Несахарный диабет
Гипергидропексический синдром
Заболевания шишковидной железы
Макрогенитосомия
Заболевания щитовидной железы
Диффузный токсический зоб
Токсическая аденома
Гипотиреоз
Острый гнойный тиреоидит
Подострый тиреоидит
Хронический фиброзный тиреоидит
Аутоиммунный тиреоидит
Эндемический и спорадический зоб
Заболевания околощитовидных желез
Гипопаратиреоз
Гиперпаратиреоз
Заболевания вилочковой железы
Тимико-лимфатический статус
Заболевания островкового аппарата поджелудочной железы
Сахарный диабет
Гиперинсулинизм
Заболевания надпочечников
Хроническая недостаточность коры надпочечников
Острая недостаточность коры надпочечников
Первичный гиперкортицизм
Глюкостерома
Первичный альдостеронизм
Вторичный альдостеронизм
Кортикоэстрома
Андростерома
Врожденная вирилизирующая гиперплазия
Феохромоцитома
Заболевания половых желез
Первичный гипогонадизм
Вторичный гипогонадизм
Климакс
Синдром Штейна—Левенталя
Гранулезоклеточная опухоль яичников
Арренобластома
Заболевания мужских половых желез
Первичный гипогонадизм
Вторичный гипогонадизм
Крипторхизм
Мужской климакс
Врожденные нарушения половой дифференцировки
Синдром Шерешевского — Тернера
Синдром трисомии-Х
Синдром Клайнфелтера
Гермафродитизм
Синдром тестикулярной феминизации
Ожирение
Рецепты
Рисунки

Синдром Штейна—Левенталя (склерокистоз яичников, гиперандрогенная дисфункция яичников)
Синдром Штейна — Левенталя характеризуется нарушением менструального цикла, бесплодием, двусторонним увеличением яичников, гирсутизмом при женском фенотипе.
Синдром встречается в 1,45—2,8% случаев всех гинекологических заболеваний, возникает у женщин чаще в возрасте 20— 30 лет.
Исторические данные. Синдром описали Штейн и Левенталь в 1935 г. Однако о поликистозном перерождении яичников сообщали еще К. Ф. Славянский в 1893 г., С. К. Лесной в 1928 г и Е. Е. Гиговский в 1930 г.
Этиология. Причина возникновения синдрома неизвестна. Вернее, поликистозное изменение яичников есть стереотипный ответ организма на различные патологические состояния. Поликистозные изменения в яичниках могут возникать, например, при заболеваниях гипоталамо-гипофизарной системы, у больных с болезнью Иценко—Кушинга, врожденной дисфункцией коры надпочечников, при фибромиоме матки и ряде других состояний.
Патогенез. Патогенез синдрома окончательно не установлен. Большинство исследователей считают, что он, вероятнее всего, обусловлен нарушением стероидогенеза в яичниках. Это нарушение может быть как первичным вследствие ферментативной блокады синтеза эстрогенов из их предшественников — андрогенов, так и вторичным в результате нарушения гипоталамо-гипофизарной гонадотропной регуляции или функции надпочечников. Ферментативный блок, ведущий к первичному нарушению стероидогенеза в яичниках, некоторые авторы рассматривают как проявление генетической неполноценности ферментных систем, участвующих в синтезе эстрогенов в яичниках.
Вторичное нарушение стероидогенеза в яичниках вследствие нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции связывают в первую очередь с избыточной и монотонной (нецикличной) секрецией лютеинизирующего гормона (ЛГ). Отсутствие цикличности в секреции ЛГ ведет к ановуляторным циклам и далее к поликис-гозной дегенерации яичников. Нарушение циклической секреции ЛГ может возникнуть, с одной стороны, при избытке в организме андрогенов, а с другой — при первичных нарушениях в гипоталамической области. Предполагают, что нарушение стероидогенеза в яичниках происходит вследствие дефицита ферментных систем дли по пути патологического превращения прегненолона в дегид-зоэпиандростерон с накоплением последнего в поликистозных яичниках, или по пути накопления андростендиона с последующим превращением его в тестостерон. Нарушение стероидогенеза в яичниках приводит к уменьшению содержания эстрогенов и увеличению содержания андрогенов. Вследствие этого нарушаются ментруальный цикл и овуляция. Избыток тестостерона в организме ведет к развитию гирсутизма.
Патологическая анатомия. Оба яичника увеличены в размерах, имеют блестящую серую поверхность и плотную консистенцию за счет резкого утолщения и гиалиноза белочной оболочки. Гистологически отмечают множество фолликулярных кист с явлениями атрезии. Наружные стенки кист состоят из гиперплазированной тека-ткани, которую рассматривают как место образования андрогенов, а внутренние — из фолликулярного эпителия, часто дегенерирующего. Обнаруживают резкое уменьшение числа приморди-альных фолликулов. В корковом и мозговом веществе яичников отмечают выраженное разрастание соединительной ткани и склероз сосудов. Желтые тела отсутствуют (ановуляторное состояние).
Клиника. Больные жалуются на расстройство менструального цикла, бесплодие. Часто имеют место гирсутизм и гипертрихоз различной выраженности (рис. 61). Телосложение женское. Иногда наблюдается умеренное ожирение. При бимануальном исследовании отмечается двустороннее значительное увеличение яичников. Они плотные, подвижные, безболезненные. В ряде случаев недоразвита матка. Менструальный цикл нарушен. Чаще возникает гипо- или аменорея, реже — менометроррагия. Характерны ановуляторные   циклы.

Синдром Штейна—Левенталя

Лабораторные данные. В крови уровень эстрогенов обычно снижен, а тестостерона, андростерона, 17-гидроксипроге-стерона и ЛГ повышен. Экскреция с мочой 17-КС нормальная или несколько повышенная. Более типично повышенное выделение  тестостерона и некоторых фракций андрогенов: андростендиона и этиохоланолона. Иногда   выделение с мочой 17-КС
значительно увеличено, что связывают с функциональным гипер-ортицизмом. Экскреция с мочой 17-ОКС нормальная.
Диагностические пробы. Для диагностики синдрома Штейна — Левенталя используют пробы с введением хорионического гонадотропина или прогестерона, основанные на блокаде секреции ЛГ. При синдроме Штейна — Левенталя внутримышечное введение хорионического гонадотропина (хориогонин) по 1500 ЕД ежедневно в течение 4—5 дней ведет к повышению выделения с мочой 17-КС, что указывает на их яичниковое происхождение. После введения прогестерона выделение с мочой 17-КС яичникового генеза снижается. При исходно повышенном выделении с мочой 17-КС проводят кортизоновую (дексаметазоновую) пробу. Выделение с мочой 17-КС яичникового происхождения после назначения кортизона (дексаметазона) снижается незначительно. Еще более показательно определение в условиях тех же проб уровня не 17-КС мочи, а тестостерона крови, так как
тестостерон является андрогеном, в основном продуцируемым половыми железами.
Рентгенодиагностика. На пневмогинекограммах (пневмопельвиограммах) тени обоих яичников обычно увеличены и достигают, а в ряде случаев превышают 3/4 размера тела матки (норма — 1 /4 размера тела матки), (рис. 62, 63).

Пневмопельвиограмма

Рис. 62. Пневмопельвиограмма: нормальные матка и яичники.


Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз синдрома Штейна — Левенталя устанавливают на основании характерной клинической картины (гирсутизм, нарушение менструального цикла, ановуляторные циклы, бесплодие, двустороннее увеличение яичников при сохраненном женском фенотипе), данных лабораторного исследования, рентгенодиагностики и диагностических проб.
Синдром Штейна—Левенталя дифференцируют от вирилизи-рующих опухолей яичников и надпочечников, а также от врожденной дисфункции коры надпочечников. При синдроме Штейна— Левенталя в отличие от вирилизирующих опухолей и врожденной дисфункции коры надпочечников, кроме гирсутизма (нередко, слабо выраженного), другие признаки вирилизации отсутствуй.

Синдром Штейна—Левенталя

Рис. 63. Синдром Штейна—Левенталя. Пневмопельвиограмма: значительно  увеличенные в размерах яичники.

На рентгенограмме (пневмогинекограмме или пневморетроперитонеумтомограмме) выявляют одностороннюю опухоль яичника или надпочечника, а при врожденной дисфункции коры надпочечников — гиперплазию обоих надпочечников, имеющих гомогенное строение. При дифференциальной диагностике используют также пробы с хориогонином, прогестероном и кортизоном (дексаметазоном).
Прогноз. При оперативном лечении (клиновидная резекция яичников) в среднем у 80% больных наступает стойкое выздоровление. Спустя 1—2 мес после операции восстанавливается менструальный цикл с нормальной овуляцией. Гипертрихоз обычно остается. Без лечения отмечается более частое относительно общей популяции возникновение карциномы эндометрия.
Лечение. До последнего времени радикальным методом лечения считалась клиновидная резекция яичников. В послеоперационном периоде при исходно повышенной экскреции с мочой 17-КС некоторые авторы рекомендуют назначать преднизолон по 10— 15 мг в течение 1—2 мес В последнее время хирургический метод лечения применяют лишь тогда, когда медикаментозная терапия неэффективна. Хорошие результаты получены при лечении синтетическими прогестинами (инфекундин, бисекурин и др.), кломифена цитратом прерывистыми курсами.



 
« Электроэнцефалограмма и функциональные состояния человека   Эпидемиология »