Начало >> Статьи >> Архивы >> Эндокринология

Крипторхизм - Эндокринология

Оглавление
Эндокринология
Железы внутренней секреции
Заболевания гипоталамус гипофизарной системы
Адипозогенитальная дистрофия
Синдром Симмондса—Шиена
Нанизм
Синдром персистирующей лактореи — аменореи
Синдром Морганьи — Стюарта — Мореля
Акромегалия
Болезнь Иценко — Кушинга
Несахарный диабет
Гипергидропексический синдром
Заболевания шишковидной железы
Макрогенитосомия
Заболевания щитовидной железы
Диффузный токсический зоб
Токсическая аденома
Гипотиреоз
Острый гнойный тиреоидит
Подострый тиреоидит
Хронический фиброзный тиреоидит
Аутоиммунный тиреоидит
Эндемический и спорадический зоб
Заболевания околощитовидных желез
Гипопаратиреоз
Гиперпаратиреоз
Заболевания вилочковой железы
Тимико-лимфатический статус
Заболевания островкового аппарата поджелудочной железы
Сахарный диабет
Гиперинсулинизм
Заболевания надпочечников
Хроническая недостаточность коры надпочечников
Острая недостаточность коры надпочечников
Первичный гиперкортицизм
Глюкостерома
Первичный альдостеронизм
Вторичный альдостеронизм
Кортикоэстрома
Андростерома
Врожденная вирилизирующая гиперплазия
Феохромоцитома
Заболевания половых желез
Первичный гипогонадизм
Вторичный гипогонадизм
Климакс
Синдром Штейна—Левенталя
Гранулезоклеточная опухоль яичников
Арренобластома
Заболевания мужских половых желез
Первичный гипогонадизм
Вторичный гипогонадизм
Крипторхизм
Мужской климакс
Врожденные нарушения половой дифференцировки
Синдром Шерешевского — Тернера
Синдром трисомии-Х
Синдром Клайнфелтера
Гермафродитизм
Синдром тестикулярной феминизации
Ожирение
Рецепты
Рисунки

Истинный крипторхизм — врожденная дистопия яичек, расположение их вне мошонки. При истинном крипторхизме яичко постоянно расположено в паховом канале или брюшной полости.

Патогенез аномалий опускания яичек Схема 3

При ложном крипторхизме в паховом канале расположено подвижное яичко, которое легко перемещается рукой исследующего в мошонку.
Крипторхизм может быть односторонним или двусторонним. Односторонний крипторхизм встречается в 4 раза чаще, чем двусторонний.
Крипторхизм может быть самостоятельной болезнью или выступать как симптом целого ряда заболеваний (ложный мужской гермафродитизм, синдром Клайнфелтера, болезнь Дауна, адипозогенитальная дистрофия и др.).
Частота крипторхизма в среднем составляет от 0,18 до 2,6%.
Этиология и патогенез. Причина крипторхизма не установлена. Патогенез заболевания связывают с патологией в хромосомном наборе (отсутствие в ядре клетки Y-хромосомы), дефицитом гормональных факторов (андрогены, хорионгонадотропин матери, лютеинизирующий гормон плода и др.) и влиянием физических, химических и инфекционных тератогенных факторов. Все эти факторы вместе или порознь могут привести к задержке внутриутробного развития, аномальному развитию соединительной ткани плода с последующей задержкой развития пахового тяжа и образованием фиброзных препятствий по ходу опускающегося яичка. Задержка развития пахового тяжа и патология тканей, окружающих яичко, создают условия для неполного и извращенного его опускания (эктопия или ретенция). Патогенез аномалий опускания яичек представлен в виде схемы (схема 3). Генез ложного крипторхизма связывают с повышенным рефлексом m. cremaster у мальчиков до полового созревания.
Патологическая анатомия. Гистологическая структура неопустившихся яичек в возрасте до 1—2 лет у большинства больных примерно такая же, как и нормальных. В последующие годы отмечают склероз стромы, атрофию и запустевание извитых канальцев, прекращение дифференциации сперматогенного эпителия. У взрослых в не опустившихся в мошонку яичках нередко обнаруживают злокачественные опухоли.
Классификация. Общепринятой классификации крипторхизма нет. С. Л. Горелик и Ю. Д. Мирлес разделяют крипторхизм на две большие группы: ретенции яичек и эктопии. Среди ретенций выделяют паховую и брюшную, а среди эктопий — паховую, тазовую, промежностную, бедренную, лобковую и пенильную. Выделяют также понятия «псевдоретенция» (ложный крипторхизм) и «приобретенный крипторхизм». Приобретенный крипторхизм может быть следствием травмы, неудачного оперативного вмешательства, ношения бандажа. Классификация крипторхизма представлена в виде схемы (схема 4).
Клиника. Больные предъявляют жалобы на боли тянущего характера, чувство неловкости, возникающие при физической нагрузке или в связи с сопутствующей грыжей, половую слабость, бесплодие.

Классификация крипторхизма

При одностороннем крипторхизме мошонка на той стороне, где отсутствует яичко, гипоплазирована. Наблюдается симптом Томашевского, выражающийся в смещении шва мошонки в сторону задержанного яичка. При одностороннем крипторхизме кремастерные рефлексы отсутствуют на стороне неопустившегося яичка, а при двустороннем — с обеих сторон. В связи с аномалией процесса опускания яичек (ретенция и эктопия) в них развиваются дегенеративные изменения. Это в свою очередь приводит к нарушению репродуктивной (сперматогенной), а затем и андрогенной функции неопущенных яичек. Морфологические изменения в задержанных яичках к 2-летнему возрасту нередко становятся необратимыми.
Одним из основных факторов, вызывающих дегенеративные изменения в неопустившихся яичках, является разница в температуре брюшной полости, пахового канала и мошонки. Температура в паховом канале и брюшной полости на 2—6°С выше, чем в мошонке. Это приводит при расположении яичек вне мошонки к нарушению ферментативных процессов в тестикулярной ткани (акрризация расщепляющей лейцинамид пептидазы и др.), а затемни к возникновению в ней дегенеративных изменений. Другим немаловажным фактором, способствующим дегенеративным изменениям в задержанных яичках, является постоянная травматизация яичек окружающими тканями. При паховой форме крипторхизма яичко травмируется мышцами, образующими паховый канал, а при брюшной — петлями переполненного кишечника.
У больных крипторхизмом нередко наблюдаются и другие симптомы задержки внутриутробного развития: узкое небо, диспластичные ушные раковины, расширенное переносье, патология грудной клетки, паховая и пупочная грыжа, врожденный экзофтальм, врожденные пороки сердца, атрезия анального отверстия, врожденная глухонемота и др. У большинства больных крипторхизмом имеются отклонения от нормального развития ЦНС. К ним относятся: недостаточность моторики (нарушение переключаемости на разноплановые движения и изменение реципрокной координации, невозможность выполнять изолированные артикуляционные и мимические движения), речевые затруднения (корковая дизартрия, неврозоподобное заикание). Нередко у больных крипторхизмом возникает ожирение, которое связывают с патологией ЦНС. При двустороннем крипторхизме иногда отмечают недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков. Крипторхизм может осложняться гипогенитализмом, бесплодием, ущемлением и заворотом неопустившегося яичка, его водянкой, а также злокачественным перерождением.
Диагностические пробы. Для дифференциальной диагностики монорхизма и одностороннего крипторхизма в форме брюшной ретенции используют андрографию (газоконтрастная пельвиография), а при необходимости и лапаротомию.
При использовании метода андрографии вводят закись азота внутрибрюшинно в область подвздошной ямки (точка Мак-Бурнея). Детям в возрасте 10—15 лет вводят 600—800 мл закиси азота, а новорожденным — 20—30 мл. При проведении рентгенографии больной должен находиться в положении лицом вниз на кушетке с опущенным головным концом под углом 40—45°.
Для дифференциальной диагностики двустороннего крипторхизма в форме брюшной ретенции яичек и анорхизма можно использовать пробу с хориогонином, а в сомнительных случаях — андрографию или лапаротомию.
Проба с хориогонином основана на стимуляции хорионическим гонадотропином гландулоцитов яичка (клеток Лейдига) в интерстициальной ткани яичек. В результате этого повышается содержание тестостерона в крови и экскреция андрогенов, которые определяют в виде 17-КС мочи. В связи с компенсаторной реакцией коры надпочечников при анорхизме пробу проводят на фоне подавления функции коры надпочечников глюкокортикоидами. Накануне исследуют содержание тестостерона в крови или 17-КС в суточной моче, после чего в течение 8 дней назначают дексаметазон (1,5 мг/сут — до 7 лет, 2 мг/сут детям 8—14 лет и 3 мг/сут старше 15 лет). На 6-й, 7-й, 8-й дни вводят внутримышечно хориогонин: детям младшего возраста по 750—1000 ЕД, школьного возраста и подросткам — 1000—1500 ЕД, взрослым — 1500—2000 ЕД. На 6-й и 9-й дни исследуют содержание тестостерона в крови или 17-КС в суточной моче. При крипторхизме повышение уровня тестостерона в крови или выделение с мочой 17-КС на фоне введения хориогонина повышается в 11 /2—2 раза по сравнению с исходным. Повышение в крови содержания тестостерона или экскреции 17-КС в суточной моче менее чем в 1,5 раза или отсутствие изменения их уровня к 9-му дню по сравнению с 6-м дает основание предполагать, наличие гипоплазированных яичек, что диктует необходимость диагностической лапаротомии.
При анорхизме после введения хориогонина содержание тестостерона в крови и экскреция 17-КС с мочой не повышаются.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз оипторхизма ставят на основании анамнестических данных (преждевременные роды, отсутствие яичек в мошонке в первые месяцы и годы жизни) и характерной клинической картины заболевания (гипоплазия мошонки на стороне, где отсутствует яичко, смещение шва мошонки в сторону задержанного яичка, отсутствие кремастерных рефлексов на стороне неопустившегося яичка).
Дифференциальный диагноз истинного крипторхизма проводят с ложным крипторхизмом, а также с монорхизмом и анорхизмом.
О ложном крипторхизме и против истинного свидетельствуют анамнестические данные (в первые месяцы и годы жизни оба яичка у больного находились в мошонке, а в 7—10-летнем возрасте отсутствовало одно или оба яичка). При ложном крипторхизме яички периодически опускаются в мошонку во время купания в теплой воде, в постели, легко перемещаются теплой рукой исследующего в мошонку.
В отличие от крипторхизма при монорхизме отмечается аплазия (полное отсутствие в организме) одного яичка, а при анорхизме — аплазия обеих половых желез.
Лечение. При истинном крипторхизме могут быть использованы два метода лечения — оперативный и медикаментозный (гормональный). Лечение больных крипторхизмом целесообразно начинать до 2—5-летнего возраста, т. е. до появления дегенеративных изменений в яичках. Полное окончание лечения рекомендуют заканчивать к 5—7 годам.
По Е. А. Васюковой, Э. П. Касаткиной, А. Н. Матковской и др., гормональное лечение при крипторхизме показано только тем больным, у которых уровень ЛГ в крови и моче снижен. При нормальном или повышенном уровне показано оперативное речение.

Хорионический гонодотропин вводят внутримышечно или приют в виде местного лечения. Внутримышечно хориогонический гонадотропин вводят по 500 ЕД 2 раза в неделю в течение месяца. При отсутствии эффекта курс лечения может быть повторен через месяц. Суммарная доза хорионического гонадотропина при таком лечении составляет 4000—8000 ЕД. При местном применении хориогонический гонадотропин вводят в область пахового канала, проталкивая иглу по ходу канала до уровня лежащего в нем яичка. При одностороннем крипторхизме хориогонический гонадотропин вводят ежедневно в разовой дозе 600—700 ЕД в течение 3 дней (курсовая доза 1800—2250 ЕД), а при двустороннем крипторхизме — в течение 6 дней (курсовая доза 3600— 4500 ЕД). Считают, что применение хориогонического гонадотропина в виде местного лечения более эффективно (меньшая суммарная доза вводимого препарата, отсутствие его побочного действия).
Показаниями к оперативному лечению являются: все формы осложненного крипторхизма — злокачественное перерождение неопустившегося яичка, его ущемление или заворот, крипторхизм в форме эктопии; боли в области задержанного яичка (компрессия дистопического яичка); ложный мужской гермафродитизм при наличии выраженных дефектов строения мочеполовой системы (укорочение семявыносящего протока, врожденный порок развития мочеиспускательного канала — гипоспадия, расщепление мошонки и др.); неэффективность медикаментозной терапии.
Лица с ложным крипторхизмом лечению не подлежат.



 
« Электроэнцефалограмма и функциональные состояния человека   Эпидемиология »