Начало >> Статьи >> Архивы >> Эндокринология

Гермафродитизм - Эндокринология

Оглавление
Эндокринология
Железы внутренней секреции
Заболевания гипоталамус гипофизарной системы
Адипозогенитальная дистрофия
Синдром Симмондса—Шиена
Нанизм
Синдром персистирующей лактореи — аменореи
Синдром Морганьи — Стюарта — Мореля
Акромегалия
Болезнь Иценко — Кушинга
Несахарный диабет
Гипергидропексический синдром
Заболевания шишковидной железы
Макрогенитосомия
Заболевания щитовидной железы
Диффузный токсический зоб
Токсическая аденома
Гипотиреоз
Острый гнойный тиреоидит
Подострый тиреоидит
Хронический фиброзный тиреоидит
Аутоиммунный тиреоидит
Эндемический и спорадический зоб
Заболевания околощитовидных желез
Гипопаратиреоз
Гиперпаратиреоз
Заболевания вилочковой железы
Тимико-лимфатический статус
Заболевания островкового аппарата поджелудочной железы
Сахарный диабет
Гиперинсулинизм
Заболевания надпочечников
Хроническая недостаточность коры надпочечников
Острая недостаточность коры надпочечников
Первичный гиперкортицизм
Глюкостерома
Первичный альдостеронизм
Вторичный альдостеронизм
Кортикоэстрома
Андростерома
Врожденная вирилизирующая гиперплазия
Феохромоцитома
Заболевания половых желез
Первичный гипогонадизм
Вторичный гипогонадизм
Климакс
Синдром Штейна—Левенталя
Гранулезоклеточная опухоль яичников
Арренобластома
Заболевания мужских половых желез
Первичный гипогонадизм
Вторичный гипогонадизм
Крипторхизм
Мужской климакс
Врожденные нарушения половой дифференцировки
Синдром Шерешевского — Тернера
Синдром трисомии-Х
Синдром Клайнфелтера
Гермафродитизм
Синдром тестикулярной феминизации
Ожирение
Рецепты
Рисунки

Истинный гермафродитизм — заболевание, при котором у больного имеется как яичник, так и яичко. Заболевание встречается очень редко.
Этиология. Причины заболевания неизвестны.
Патогенез. Патогенез заболевания до конца не раскрыт. Одновременное развитие мужских и женских половых органов связывают с мозаицизмом 46XX/46XY. При развитии заболевания у больных с кариотипом 46XX предполагают возможность наличия нераспознанного мозаицизма в различных тканях организма.
Патологическая анатомия. Гистологически при биопсии яичников можно обнаружить зрелые фолликулы, а в яичниках — начальные стадии сперматогенеза. Комбинации расположения тестику-лярной и яичниковой ткани могут быть самыми разнообразными: двусторонний овотестис (сочетание с двух сторон тестикулярной и овариальной ткани), яичко с одной стороны и яичник — с другой и т. д.
Клиника. В период полового развития чаще выявляются преобладающие черты феминизации, появляются менструации. Внешний вид наружных половых органов может быть самым разнообразным: недоразвитый половой член и влагалище, открывающееся отдельно на промежности; половой член с гипоспадией и мошонкой с опустившимся в нее яичком и т. д. Психика и сексуальная направленность зависят чаще от пола воспитания.
Лабораторные данные. Гормональные исследования не дают характерных результатов.
Диагностические пробы. При исследовании хромосомного комплекса чаще всего обнаруживают мозаицизм 46ХХ/ 46/XY, но может быть кариотип 46ХХ, реже 46XY.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Решающее значение при постановке диагноза имеет биопсия гонад.
Истинный гермафродитизм дифференцируют от ложного женского гермафродитизма и ложного мужского гермафродитизма. Ложный женский гермафродитизм обусловлен чаще всего врожденной дисфункцией коры надпочечников. Реже он возникает при вирилизирующих опухолях яичников или у растущего плода после приема беременными женщинами андрогенных препаратов. В отличие от истинного гермафродитизма ложный женский гермафродитизм надпочечникового генеза характеризуется наличием только яичников в сочетании с признаками вирилизации наружных гениталий и фенотипа и значительным повышением экскреции с мочой 17-КС.
Ложный мужской гермафродитизм характеризуется наличием только яичек в сочетании с формированием половых органов по интерсексуальному типу, кариотипом 46XY, отсутствием полового хроматина и т. д.
Прогноз. Прогноз для жизни благоприятный. Паспортный пол больных устанавливают в зависимости от анатомических и функциональных особенностей половой системы и психосексуальной направленности.
Лечение. Выбор пола зависит от функционального преобладания женской или мужской части гонады. В соответствии с этим производится хирургическая коррекция наружных гениталий.



 
« Электроэнцефалограмма и функциональные состояния человека   Эпидемиология »