Начало >> Статьи >> Архивы >> Эпилепсия у детей

Клинические формы эпилепсии - Эпилепсия у детей

Оглавление
Эпилепсия у детей
Клинические формы эпилепсии
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика эпилепсии и судорожной готовности
Течение эпилептического процесса
Клинико-статистический анализ
Лечение
Люминал
Бура, кальций
Дилантин
Майсолин
Тридион, хлоракон
Бензонал
Лечебно-профилактические мероприятия
Физиотерапия
Диета
Укрепление организма и устранение вредных моментов

Глава I
КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ЭПИЛЕПСИИ
Вопрос о классификации эпилепсии не может считаться решенным, хотя нет недостатка в предложенных классификациях и различных критериях, положенных в их основу.
Π. М. Сараджашвили на Всесоюзном симпозиуме по проблеме эпилепсии (Тбилиси, 1964) отмечал, что попытка создания исчерпывающей классификации заболевания встречает большие затруднения, причиной которых является «огромное многообразие эпилептических пароксизмов.
На вопросе о делении эпилепсии по этиологическому принципу на генуинную и симптоматическую мы останавливались выше.
Не утверждены закономерности связей между этиологическими факторами, характером клинической картины, типами течения и исхода эпилепсии. По мнению М. Б. Кроля, это объясняется «схематичностью», «схоластичностью», «альтернативностью» представления об этиологии этого заболевания.
Т. П. Симеон приходит к выводу об отсутствии убедительных катамнезов, характеризующих динамику развития эпилепсии различных клинических форм и различной этиологии, о невозможности сопоставить изменение личности и интеллектуальной деятельности у больных той или другой формой.

С. С. Мнухин также считает, что этиологическая классификация не дает возможности определить особенности клинической картины, течения, исхода.
Таким образом, классификация эпилепсии по этиологическому принципу не отражает все стороны эпилептического процесса.
Аналогична судьба и других попыток классифицировать эпилептические явления по месту реализации припадка в различных отделах мозга на кортикальную, субкортикальную, мостовую, височную и т. д., по клинической картине — на моторную (миоклоническую, кожевниковскую, тоническую, большую судорожную, акинетическую), сенсорную, психическую, висцеральную (К. Wilson) или «большую», «малую» и «психическую»; генерализованную, центрэнцефалическую и фокальную или очаговую.
В последние годы успехи ЭЭГ привели к попыткам создания классификационных схем, но, как отмечает Π. М. Сараджашвили, проблема клинической и электроэнцефалографической диагностики и их корреляции еще далека от разрешения.
Деление на эпилептические синдромы и эпилептическую болезнь основывается не на сущности явлений, не на принципиальных, структурных, качественных различиях, а на стадиях болезни.
Можно согласиться с С. С. Мнухиным, который пишет, что «обилие классификаций в известной степени свидетельствует о недостаточной удовлетворительности их». Такое положение вещей вынуждает сделать вывод о невозможности на современном уровне наших знаний построить полноценную классификацию, охватывающую все заболевания в целом, объединяющую многообразные стороны процесса, дающую исчерпывающее обоснование группировкам, и определяет правильность клинической, симптоматической классификационной схемы, предложенной Π. М. Сараджашвили на симпозиуме.
Классифицировать, группировать, распределять, дифференцировать эпилепсию в детском возрасте, особенно в раннем, еще более сложно, чем у взрослых.

Полиморфизм клинической картины, трансформация припадков, многообразие форм течения, распространенность атипичных проявлений и имеющее место в раннем детстве разнообразие судорожных реакций, природа которых устанавливается лишь в процессе динамических наблюдений, затрудняют пользование классификационными схемами и ставят детского психиатра перед необходимостью пользоваться клинико-описательным методом при изучении симптоматологии, течения, исхода эпилептического процесса и сходных с ним состояний.
Μ. М. Модель отмечал крайнюю сложность классификации судорожных припадков в раннем детстве.
По мнению М. И. Иогихеса, ни один синдром так не изменчив, как эпилептический и без особого преувеличения можно сказать, что каждый новый случай эпилепсии у ребенка дает новую картину заболевания.
Разнообразие симптоматики и течения болезни наблюдается не только у разных больных, но имеет место у одного и того же ребенка. На это указывает Г. Б. Абрамович в своих работах о «растянутых», «многозвеньевых» припадках, часто наблюдающихся у детей.
Из двух тенденций — склонность к прогредиентности процесса, к обрастанию симптомами, с одной стороны, и обратное развитие припадка, исчезновение отдельных симптомов, преобразование в менее выраженные формы, с другой, складываются многообразные варианты, представляющие результаты многих сложных механизмов, трансформирующих клинические проявления и течение процесса. Создается целая шкала многоступенчатых, последовательных переходов, длинная непрерывная цепь звеньев различной тяжести припадка, схематически представленная на одном конце grand mal — большим развернутым, полным, генерализованным, типичным, классическим, судорожным припадком, а на противоположном конце — абсансами.
В продромальном периоде (длящемся несколько часов или дней) предвестниками припадка могут быть тошнота, неутолимый голод, полиурия, чувство стеснения в груди, общее недомогание, головные боли и изменения со стороны психики. Ребенок становится раздражительным, подавленным, угрюмым.
Большой судорожный припадок имеет следующие фазы: аура; судорожная фаза; выход из припадка, постприпадочное состояние.
Под аурой понимают различные явления, объединенные по признаку внезапного наступления и кратковременной продолжительности, являющиеся началом припадка. Характер ауры определяется локализацией очага застойного возбуждения.

Отсюда «бесконечное разнообразие», по выражению W. Stromayer, многочисленные варианты, полиморфизм проявлений. Различают сенсорную, зрительную, слуховую, обонятельную, вкусовую, двигательную, вегетативную, висцеральную, психическую ауры.
Литературные данные о частоте ауры противоречивы. По данным О. Binswanger, ауры встречаются в 31,3% случаев. W. Gowers — в 57%, Durand — в 71%, Fink — в 87,8%. L. Muskens считает ауру частым явлением, но непостоянным.
Авторы приходят к общему выводу, что более чем в половине случаев эпилепсия протекает с аурой.
У детей, больных эпилепсией, аура наблюдается более редко, чем у взрослых. Большое исследование этому вопросу посвятила Е. Е. Сканави. У 1/3 обследованных детей автор наблюдала ауру. По форме она распределялась на моторную, сенсорную, вегетативно-висцеральную, а в ряде случаев сложную с элементами расстройств сознания, мышления, действия, дисфорией. Часто отмечалось чувство страха.
Выявление ауры у детей, особенно младшего возраста, трудно. Дети обычно не умеют дифференцировать свои ощущения. О них приходится судить по выражению лица и поведению. Наиболее часта у детей психическая аура в виде страха. Висцеральная аура выражается преимущественно в болях в области живота, в эпигастральной области, подкатывании к горлу. Психиатры отмечают преобладание двигательной ауры в детском возрасте (бег, вращательные движения). Мы наблюдали у больных жевательные и глотательные движения. В некоторых случаях подростки чувствовали происходившие в организме изменения, предшествовавшие припадку, но не могли их квалифицировать, описать, уточнить и определяли по- своему: «находит», «приходит предчувствие», «приближается».
Тяжелый характер наступающего после ауры или без нее судорожного припадка общеизвестен. Судорожная фаза начинается потерей сознания, сопровождаемой расслаблением мускулатуры всего тела, вследствие чего больной падает, как подкошенный, и часто получает значительные ушибы.

Падение, по литературным данным, преимущественно направлено вперед (по Фишеру, 50%—вперед, 20% — назад, 20% —в сторону). Возникают тонические судороги, часто наблюдается пронзительный крик, напоминающий стон или вой, обусловленный спазмом дыхательной мускулатуры диафрагмы и голосовой щели. По нашим наблюдениям, криком сопровождаются большей частью тяжелые формы давней, плохо леченной эпилепсии.
В тонической фазе лицо больного сначала бледнеет, затем синеет, приобретает темно-багровый цвет, голова повернута в сторону или назад, глаза обращены в ту же сторону или вверх. Глазные яблоки «закатываются», они неподвижны, зрачки расширены, не реагируют на свет, язык иногда зажат между зубами, изо рта выделяется пенистая слюна. Рот и лицо искривляются. Руки вытянуты или согнуты, кисти сжаты в кулак. Дыхательные движения отсутствуют. Длительность тонической фазы исчисляется 20—30 секундами. В конце этой фазы наступает дрожание, которое является признаком ослабления тонического сокращения, затем появляются отдельные подергивания, и припадок переходит во вторую фазу, клоническую.
Клоническая фаза начинается обычно судорожным вдохом, после которого цианотическая окраска лица сменяется гиперемией, наступают сокращения мышц головы, туловища и конечностей, все учащающиеся, усиливающиеся, размах судорожных движений становится все больше. Судорожные движения челюстей вызывают прикус языка, выделяющаяся изо рта пенистая слюна окрашивается кровью.
Появление пены объясняется повышением слюноотделения при усиленном дыхании.
Считают также, что образование пены может зависеть от нарушения вегетативных иннерваций бронхов (W. Penfield).
Дыхательные движения и пульс в это время учащаются, нередко наблюдаются непроизвольное мочеиспускание и реже дефекация. Сознание по-прежнему отсутствует. Отсутствует и чувствительность, сухожильные и кожные рефлексы не вызываются (в некоторых случаях наблюдается в виде исключения повышение сухожильных рефлексов).
В фазе клонических судорог могут наблюдаться ушибы и вывихи. Длительность этой фазы — 1—5 минут.
Необходимо иметь в виду, что у детей в результате расстройства регуляции висцеральных функций судорогам нередко предшествует нарушение терморегуляции. Повышение температуры может наблюдаться и во время припадка. После окончания припадка она возвращается к норме. Постепенно ослабевая, судороги возникают все реже и затем прекращаются. Мускулатура расслабляется, и припадок заканчивается. Наступает постприпадочное состояние, которое протекает по-разному.
Один из вариантов — переход в коматозное состояние, сменяющееся нормальным сном, продолжающимся несколько часов.
Другой вариант — сумеречное состояние, характеризующееся спутанным сознанием и оглушенностью.
И, наконец, наиболее благоприятное окончание — быстрое восстановление сознания.
После припадка, как правило, наблюдается амнезия, остается чувство разбитости; у детей (и чем они моложе, тем чаще) могут наблюдаться временные парезы, параличи. Характерно также и расстройство речи, так называемая олигофазия — больной не может вспомнить отдельных слов и потому говорит с трудом. Этот симптом является следствием оглушенности, наступающей после судорожного припадка и выражающейся в общей заторможенности восприятия и затруднения речи; он близок к явлениям амнестической афазии.
Наиболее тяжелая форма эпилепсии — status epilepticus. Судорожные припадки быстро следуют один за другим, и в промежутках между ними сознание не восстанавливается. Изучению этой формы эпилепсии много внимания уделял С. С. Мнухин. Автор различает случаи status epilepticus, возникающие эпизодически вследствие переутомления, перерыва в лечении, и случаи, являющиеся особой формой проявления эпилепсии. С. С. Мнухин делает следующие выводы.

  1. Случаи статусного течения имеют место преимущественно у детей. Доказательством относительной частоты этой формы автор видит в численности своих наблюдений: 40 случаев, из них за 3 года — 19; это количество наблюдений, по нашему мнению, не может считаться показательным, если учесть распространенность эпилепсии в детском возрасте;
  2. Припадки, протекающие по типу эпилептических статусов, начинаются в раннем возрасте.
  3. Возникают они на почве грубых внешних вредностей.
  4. Характеризуются особой тяжестью проявлений.
  5. Сопровождаются выраженными клиническими признаками стойкого органического поражения мозга.

Если status epilepticus является утяжелением эпилептического процесса, то, с другой стороны, модификация последнего может заключаться не только в урежении патологических явлений, но и в отсутствии любой фазы, любого компонента, любого проявления, любого признака самого припадка и в степени их выраженности, которая может варьировать в широких пределах.
Все это определяет «бесконечное разнообразие» эпилепсии, особенно эпилепсии в детском возрасте.
Припадки с внезапно наступающей кратковременной потерей сознания, с редкими подергиваниями в отдельных мышечных группах, не сопровождающиеся падением больного, относятся к так называемым малым припадкам.
Некоторые авторы (W. Stromayer и др.) отождествляют абортивный припадок с petit mal. Автор дает кратко описание припадка: у больного появляются «мерцание» в глазах, шум в ушах, бледнеет, теряет нить разговора, опускает голову на грудь, неподвижно смотрит в пространство, бормочет что-то непонятное или насвистывает сквозь зубы, глотает или щелкает языком несколько раз, потирает, поглаживает руки, сконфуженно теребит платье, стонет, глубоко вздыхает, шатается.
Нам кажется, не рационально относить такой абортивного типа припадок к petit mal так же, как и другие неполные формы припадков. Также, на наш взгляд, неправильно отнесение припадков, сходных по клинической картине, но сопровождающихся энурезом, к категории малых.
В зарубежной литературе в последнее время уделяется большое внимание указанной форме эпилептических явлений. Проводится ряд разграничений внутри этой группы.
Так, Н. Flavigny выделяет petit mal типа absenc’a, миоклонический petit mal, свойственный детям старшего школьного возраста (у маленьких детей выражается в спазме сгибателей и имеет плохой прогноз), и акинетический petit mal — «подкашивание» ног (Ramsay—Hunt).
Н. Faierfield предлагает деление на 3 группы: истинные petit mal — пикнолепсия; акипетическая форма; миоклоническая форма.
О. Hallen, рассматривающий, petit mal как припадки, обусловленные малой интенсивностью эпилептического возбуждения и ограниченным его распространением в определенной области, в основу своей классификации малых припадков кладет возрастной принцип.

Свойственные детскому возрасту припадки petit mal автор делит на три группы: пропульсивные, наблюдающиеся у детей в первые 4 года жизни; ретропульсивные (пикнолепсия), встречающиеся преимущественно в возрасте от 4 до 12 лет; импульсивные (миоклоническая эпилепсия Мускенса или судороги Леннокса). Последние имеют место в более старшем возрасте, чаще всего у подростков 14—18 лет (Herpin). Имеются указания на переход этой формы в grand mal.
Мы считаем недостаточно обоснованным отнесение к petit mal приступов различных по клинической картине, по возрастному показателю, тяжести течения и неравноценных в прогностическом отношении.
Наименее обосновано обозначение тяжелых, обычно злокачественно протекающих пропульсивных припадков, как petit mal, так как в самом термине заложено представление о меньшей выраженности патологического процесса.
В этом же аспекте следует рассматривать нецелесообразность попыток выделения особой формы малых припадков под названием пикнолепсии.
Первые исследования по этому вопросу относятся еще к прошлому столетию (F. Rikker, 1841; Westphal, 1876; Gelinau, 1880; В. А. Муратов, 1900). Особое внимание этой форме заболевания уделял Friedman (1905). Главным критерием выделения этой болезни как самостоятельной, не имеющей отношения к эпилепсии (ей было дано название «неэпилептические нарколептические абсансы»), являлась множественность пароксизмов.
Точку зрения Friedman поддерживали Engelgardt, Bolteh, Stier и другие авторы.
Позднее Sauer (1916) назвал эту форму заболевания пикнолепсией (от слова pycnos, что означает частый — число припадков в некоторых случаях доходит до ста в день). Заболевание наблюдается в возрасте от 4 до 12 лет.
Вопрос о соотношении между эпилепсией и пикнолепсией остается дискуссионным, хотя большинство специалистов приходит к выводу о переходе заболевания в ряде случаев в эпилепсию. Все же Г. Е. Сухарева, М. Б. Цукер, Н. И. Озерецкий считают правильным выделение пикнолепсии в особую форму заболевания.

Обратимся к опорным диагностическим признакам, выдвигаемым в защиту этого положения.
Отмечая большие трудности дифференциальной диагностики между пикнолепсией и petit mal, Г. Е. Сухарева указывает на характерные для пикнолепсии симптомы:

  1. множественность припадков;
  2. однотипность и отсутствие судорожных компонентов;
  3. покраснение лица и повышение тонуса мышц (Н. И. Озерецкий);
  4. безрезультатность лечения антиэпилептическими средствами;
  5. отсутствие прогредиентности, сохранение интеллекта, что контрастирует с частотой припадков.

Приведенные отличительные признаки мы не находим достаточно убедительными для обоснования существования особой формы заболевания.

  1. Исключительная вариабельность частоты припадков при эпилепсии не только у разных больных, но и у одного и того же больного, вряд ли является показателем, достаточным для разграничения.
  2. Однотипность припадков является характерным признаком и для эпилептических пароксизмов.
  3. В клинической картине нет признаков, отличающих ее от малых припадков.
  4. Известно, что обычные антиэпилептические средства не эффективные при petit mal.
  5. Наконец, несоответствие сохранности интеллектуальной деятельности у больного с частотой припадков также не является решающим в этом вопросе.

О возможности отсутствия постоянства в корреляции между этими показателями упоминается в литературе.
Доброкачественность течения может зависеть от характера припадков, невыраженных, протекающих в абортивной форме. Необходимо учитывать и роль компенсаторных механизмов организма больного В этом отношении интересны, с одной стороны, указания W. Stromayer на то, что малые припадки ведут к деменции при малоценном мозге, когда у больных констатируются слабые или средние способности или такие страдания как рахит, гидроцефалия. С другой стороны, В. Н. Бондарев наблюдал явления пикнолепсии у невропатических личностей с высоким интеллектуальным уровнем. При сопоставлении этих высказываний можно найти объяснение благоприятного течения так называемой пикнолепсии.
W. Stromayer считает, что вопрос решается течением заболевания, но даже сохранение в течение длительного времени интеллекта не свидетельствует против эпилептического характера малых припадков.
По D. Janz, спонтанное излечение при пикнолепсии наблюдается несколько чаще, чем при других формах эпилепсии; однако представление о «безобидном» характере пикнолептических припадков ошибочно. G. Paal (1957) отмечает, что течение пикнолепсии не всегда благоприятно.

W. Penfield возражает против разделения малых припадков и пикнолепсии.
Lindblat, Д. А. Марков, Schreder, D. Janz и другие пишут о возможности перехода пикнолепсии в эпилепсию.
A. Buge, на основании изучения динамики малых припадков, приходит к выводу о неоправданности выделения пикнолепсии.
По мнению I. Chavany, пикнолептические кризы должны быть отнесены к хронической эпилепсии.
A. S. Purves, Stewart (1939), Ford (1952) рассматривают пикнолепсию как частную форму эпилепсии.
A. Kreindler также считает, что пикнолепсии не является отдельной нозологической единицей.
Показательны в этом отношении данные энцефалографических исследований. Д. А. Марков (1954) при пикнолепсии устанавливает на электроэнцефалограмме изменения, аналогичные изменениям при эпилепсии, но выраженные в более слабой степени.
W. М. Lennov отмечает, что для биотоков при пикнолепсии характерна такая же комбинация медленных волн, и «пиков», как и при малых эпилептических припадках без судорог.
По данным С. Н. Бабияна, электроэнцефалограммы при эпилепсии и пикнолепсии идентичны, что свидетельствует о патофизиологическом родстве этих проявлений.
Несмотря на ряд убедительных, на наш взгляд, доказательств, указывающих на недостаточную обоснованность отделения пикнолепсии от эпилепсии, над этой проблемой работают многие исследователи (С. Н. Бабиян, В. Н. Бондарев, Heller, Notkin, И. Т. Захарьян, М. И. Иогихес, С. С. Мнухин и др.). Делаются даже попытки выделить отдельные формы пикнолепсии (В. Н. Бондарев).
По нашим наблюдениям, частота особенно свойственна припадкам, протекающим по типу absences (французский термин, означающий «отсутствие»).

Клиническая картина припадков следующая: больной внезапно теряет сознание, обычно на несколько секунд, застывает в той позе, в которой застал его припадок, «замирает», «окаменевает», прекращает начатое действие (замолкает во время разговоров, останавливается во время ходьбы и т. д.), взгляд обращен в одну точку. Характерным признаком абсанса является отсутствие двигательного компонента; придя в себя, ребенок продолжает прерванный разговор, действие.

Большей частью припадок амнезируется. В некоторых случаях у больного сохраняется воспоминание о происшедшем.
Варианты припадков многообразны, и переходы от одной формы в другую постепенны. Это относится и к переходу от большого судорожного припадка к неполному. Следует иметь в виду частое отсутствие у детей во время припадка прикуса языка, непроизвольного мочеиспускания, энкопреза, рвоты. Эти явления чаще имеют место в случаях с тяжелыми припадками, со злокачественным течением и при большой длительности процесса.
По литературным данным и нашим наблюдениям, для припадка у детей раннего возраста характерно преобладание тонической фазы; чем моложе ребенок, тем чаще отсутствует клоническая фаза.
Фокальные, очаговые, локальные судороги впервые описаны Brave (1827) и X. Jackson (1870). Они характеризуются «местными движениями различных частей тела», наблюдающимися всегда в одной и той же области при сохранении сознания. Эти судороги, если они не являются симптомом острого органического заболевания центральной нервной системы (опухоль, инфекция, интоксикация), представляют одну из форм эпилепсии.
По мнению С. Н. Давиденкова, очаговость не может быть основанием для противопоставления «очаговой эпилепсии» большому эпилептическому припадку Д. С. Футер находит подтверждение этого положения в данных электроэнцефалографических исследований, клинических наблюдений и анатомических находок. A. Kreindler подчеркивает тесную связь между понятиями эпилептического фактора и очага. Эпилептическая вредность, по мнению автора, действует на функционально четко локализованные мозговые системы, вызывает общее расстройство мозговой деятельности и нарушение наиболее сложных межцентральных связей. В этом автор видит патофизиологическую основу для объяснения полиморфности клинических проявлений эпилепсии.
Повышенная иррадиация раздражительного процесса, свойственная детскому мозгу, ведет к трансформации «очаговых припадков» в генерализованные, а повышенная иррадиация тормозного процесса в коре больших полушарий, большая лабильность церебрально-сосудистой системы у ребенка определяют склонность к возникновению расстройств сознания.

Поэтому так часто у детей, особенно раннего возраста, фокальный припадок переходит в типичный большой. Реже имеет место обратное явление, когда большой припадок сменяется с возрастом очаговым. Это объясняется общей нормализацией функции центральной нервной системы в растущем организме, когда свойственное мозгу малого ребенка иррадиирование и генерализованное реагирование заменяются реакцией локализованного характера соответственно очагу поражения.
В зависимости от локализации очага различают следующие виды фокальных припадков: двигательные, чувствительные, чувствительно-двигательные, слуховые, зрительные висцеральные.
1. Двигательные очаговые припадки в форме изолированных судорог части или целой конечности локализуются в передней центральной извилине.
Разнообразные проявления судорог зависят от степени иррадиации раздражения по коре головного мозга.
2. Особую группу представляют длительные парциальные судорожные состояния, описанные А. Я. Кожевниковым (1894)., Spiller и Marten (1909), К. Wilson (1929), как особого вида кортикальная, частичная, длительная эпилепсия, выражающаяся в постоянных клонических судорогах, которые в тяжелых случаях переходят в полный эпилептический припадок. По наблюдениям Д. С. Футера, такого рода припадки возникают у детей и подростков вследствие перенесенного весенне-летнего энцефалита. А. Я. Кожевников считает описанную им форму одной из наиболее тяжелых форм эпилепсии.
3. Разновидностью припадков являются «адверсивные», характеризующиеся резким поворотом головы в сторону, сопровождающимся поворотом глазных яблок, вслед за поворотом наступает тоническая судорога, позже присоединяются клонические судороги — подергивания глазных яблок. Аура не наблюдается. Больной теряет сознание. Локализация эпилептогенного очага — в задней части второй лобной извилины, противоположной повороту стороны. Возможен переход в генерализованный припадок.
4. Следующая группа припадков определяется как «оральные», «жевательные», дегестивные, названный W. Penfield «смакование м». Припадок выражается в жевательных, глотательных и причмокивательных движениях; очаг локализуется в нижней части передней и задней, центральных извилин, operculum (W, Penfield).

Такие припадки, по нашим наблюдениям, у детей встречаются часто, особенно в виде глотательных движений. Часто в процессе лечения эти движения заменяют наблюдавшиеся раньше развернутые большие припадки.
Только в раннем детском возрасте встречаются пропульсивные припадки. Проявления их многообразны. Это «кивки», «клевки», «толчки», салаамовы судороги, молниеносные судороги, secousses — вздрагивания. Asel и Мого (1925) объединяют салаамовы и молниеносные судороги в одну группу злокачественно протекающих кивательных судорог.
Клиническая картина салаамовых судорог заключается в медленных тонических наклонах головы и туловища вперед, повторяющихся серийно (на фоне сохраненного, по Asel и Мого, и кратковременного помрачнения сознания, по Г. Е. Сухаревой и М. Б. Цукер).
В основе этих форм, по мнению Г. Е. Сухаревой, лежит диффузное поражение мозга воспалительного или дегенеративного характера.
К молниеносным судорогам относятся внезапно наступающие резкие единичные судорожные приступы. Они сопровождаются рывками головы и туловища вперед, часто с последующим падением больного, ведущим к тяжелым травмам (главным образом лба; наложение на лоб соответствующей повязки ослабляет тяжесть ушиба).
С. С. Мнухин считает правильным объединение этих двух форм, указывая на трудность их разграничения.
Blitz, nick, Saalamkrampfe, по Zelveger, и propulsiw — petit mal — epilepsie, no D. Janz, A. Matthes имеют неблагоприятный прогноз.
Распространенность этих форм заболевания невелика, по данным С. С. Мнухина, они наблюдаются в 6% случаев.
Отдельную форму представляют описанные еще в прошлом столетии (Herpin, 1862) импульсивные или симметричные миоклонические вздрагивания — secousses. A. Homburger отождествляет их с молниеносными судорогами. Смешение этих понятий находим и у других авторов (М. Б. Цукер).
Мы считаем рациональным разграничение этих форм, так как secousses более доброкачественны, наблюдаются у детей, больных эпилепсией, в разном возрасте во время сна.

От описанных форм эпилепсии следует отличать благоприятно протекающие приступы spasmus nutans. Приступы выражаются в толчкообразных наклонах и поворотах головы (кивательные или вращательные движения головой), сопровождаются почти всегда нистагмом; наблюдаются только в зимнее время у детей в возрасте от 1/2 года до 2 лет. Это острое и преходящее заболевание. При длительном пребывании ребенка на воздухе патологические явления быстро проходят.
Хороший прогноз имеют наблюдающиеся у маленьких детей насильственные движения головы, глаз, туловища, обозначаемые как jactatio capitis nocturna. Стереотипные размашистые длительные, (часами) движения головы и туловища продолжаются во сне, если он носит поверхностный характер. И. М. Присман отмечал у недоношенных новорожденных приступы продолжительностью от нескольких минут до получаса, выражающиеся в клонических подергиваниях век, губ, а иногда и рук, нистагмоидных движениях глазных яблок. Автор не придает особого значения этим гиперкинезам. По его наблюдениям, они имеют место только в самом раннем возрасте.
6. Особой формой является epilepsia procursiva, по нашим наблюдениям, не часто встречающаяся, выражающаяся в беге на месте или вперед, в скачках (Lemuan,
В.       Ladam, В. И. Ковалевский) Иногда больной невнятно произносит одно и то же слово или фразу, проделывает стереотипные движения.
7. Еще реже наблюдается epilepsia rotatoria — вращательные  движения вокруг своей оси (Mangasini, Pick),
Приступы при этих обеих формах могут ограничиваться описанными явлениями или заканчиваться общим генерализованным припадком.
8. Катаплектические припадки характеризуются падением тонуса и временной акинезией. Припадок наступает внезапно, у больного подкашиваются ноги, он падает и остается некоторое время неподвижным. Сознание чаще нарушено. В литературе имеются указания на благоприятное течение катаплектических припадков и на редкость их перехода в развернутые судорожные. Эта форма эпилепсии, по нашим данным, встречается редко, но протекает не всегда благополучно.

Приведенная ниже краткая выдержка из истории болезни является иллюстрацией такого рода припадков.

Больная М., 9 лет. Под наблюдением 6 лет. В анамнезе: мать во время беременности носила корсет. Ребенок развивался со значительным отставанием в физическом и интеллектуальном отношении.

К трем годам девочка произносила только отдельные слова. В этом возрасте впервые появились приступы различной частоты—до 15 в день (внезапное резкое падение мышечного тонуса, потеря сознания, падение). Ввиду остроты заболевания лечилась в детском неврологическом отделении. Был поставлен диагноз: остаточные явления энцефалита, выражающиеся в катаплексии и задержке физического и умственного развития. Течение ремиттирующее — период относительного благополучия сменяется резким обострением, обычно провоцируемым интеркуррентными заболеваниями. В последнее время интервалы между припадками исчисляются неделями. Терапия противосудорожная и дегидратационная.
Со стороны неврологического статуса патология не установлена. Интеллектуальный уровень значительно снижен.
Мезэнцефальные припадки, обозначаемые как мезэнцефальная подкорковая эпилепсия, тонические постуральные припадки или припадки децеребрации и опистотонуса (W. Penfield), протекают в форме тонических судорог. Наступают гипертония, ригидность вследствие напряжения всех разгибательных групп мышц. В таких случаях ноги и руки резко вытянуты — разгибательный тип, или руки согнуты, а ноги вытянуты — сгибательно-раз- гибательный тип (Д. С. Футер). Сознание нарушено, чаще полностью. Вызываются тонические постуральные судороги раздражением среднего мозга или нижележащих отделов. Подкорковые тонические припадки наблюдаются и при поражении базальных узлов (W. Penfield, И. Н. Филимонов и Spiller). В этих случаях они обусловлены энцефалитом, нарушением сосудистой циркуляции, травмами или другими органическими заболеваниями.
За исключением этих форм, пароксизмально наступающие приступы тонических судорог, в основе которых лежат разряды в среднем мозгу, определяются как самостоятельная мезэнцефальная форма эпилепсии (W. Penfield, Η. М. Иценко, С. Н. Давиденков).
При распространении раздражения в близлежащие отделы к мезэнцефальным тоническим судорогам присоединяются другие симптомы: нарушение глазодвигательных функций, отсутствие зрачковой реакции, нистагм и др. Наблюдающееся до наступления припадка дрожание обусловлено вовлечением системы красных ядер.
Особое значение имеют вазомоторные расстройства, возникающие в связи с распространением разряда в диэнцефальную область. Нарастание явлений сигнализирует переход к диэнцефальным припадкам. Диэнцефальная эпилепсия наблюдается также как самостоятельная форма.

10. Диэнцефальные припадки. Основным синдромом являются вегетативная дисфункция, сердечно-сосудистые расстройства, сердцебиение, учащение пульса, изменение дыхания, аритмия, гипергидроз, нарушение терморегуляции, булимия, полидипсия, нарушение сознания (часто неполное). При включении в процесс мезэнцефалона присоединяются тонические судороги.
Полиморфизм клинических явлений очень велик. Степень выраженности симптомов варьирует в широких пределах — от абортивных рудиментарных до тяжелых, угрожающих жизни больного пароксизмов.
Несмотря на разнообразие клинической картины в детском возрасте, строгое разграничение отдельных вариантов, как у взрослых больных, обычно не представляется возможным.
Примером диэнцефальных припадков могут служить следующие наблюдения.
Больной С., 15 лет. Под наблюдением—6 лет. В анамнезе — роды с наложением щипцов. В 9-летнем возрасте перенес тяжелое (второй степени) сотрясение мозга с переломом основания черепа. Спустя год появились припадки. Им предшествовали потеря зрения, резкая головная боль, боль в животе, подложечной области, чувство жара, жажда. Припадки протекают с выраженными явлениями вегетативной дисфункции — сердечно-сосудистыми расстройствами, нарушением дыхания (до 30—40 в минуту), резкой амимией, адинамией.
В некоторых случаях наблюдались тонические судороги, двусторонний симптом Бабинского. Имели место миоклонические подергивания, начинавшиеся в мышцах живота и распространявшиеся затем на конечности. Все припадки сопровождались резким побледнением, большинство из них — потерей сознания.
Характер припадков крайне тяжелый, длительность — несколько часов. После неоднократного лечения в детских неврологических отделениях больной был стационирован в Институте нейрохирургии.
Неврологический статус — очаговая патология не выявлена. Глазное дно: диски зрительных нервов имеют четкие границы, бледнорозового цвета, вены расширены. На рентгенограмме черепа отмечается усиление пальцевого вдавления.
Пневмоэнцефалографически обнаружена некоторая симметричная гидроцефалия боковых и 3-го желудочков. Подпаутинное пространство выпуклой поверхности больших полушарий мозга заполнено воздухом, преимущественно слева, особенностей не представляет.
Данные, полученные при люмбальной пункции: белка 0.33%. реакция Панди слабо положительная, реакция Нонне—Аппельта отрицательная.
Диагноз — посттравматическая диэнцефальная эпилепсия.
Периодически припадки учащаются. Затем наступает длительный благоприятный период (до 2 лет). В последнее время на протяжении полутора лет припадков нет.
Интеллектуальное развитие снижено, школу не посещает, не работает, характер — трудный.

Больной Ч., 14 лет.
В 4 года перенес скарлатину, после чего было обнаружено косоглазие. Припадки появились в возрасте 12 лет после тяжелой ангины (чувство онемения в обеих кистях, распространяющееся на конечности, туловище и лицо; затруднение речи, слабость в конечностях, чувство жара, побледнение лица, озноб, «замирание сердца», затрудненное дыхание, чувство голода); характеризуются длительностью (час, полтора), сменяются сном. Кроме того, наблюдаются частые приступообразные головные боли (иногда и ночью). Были случаи двоения в глазах и пошатывания.
В неврологическом статусе — сглаженность носогубной складки справа, некоторая девиация языка вправо, расходящееся косоглазие. Глазное дно в норме. Резко выраженная миопия. На рентгенограмме черепа изменений не обнаружено. По поводу частых приступов больной был стационирован в детское неврологическое отделение, где была проведена массивная противовоспалительная, рассасывающая, дегидратационная, противосудорожная терапия.
Припадки стали наблюдаться значительно реже. В течение 7 месяцев их было всего четыре и носили они значительно более легкий характер. Последние 5 месяцев припадков нет.
Интеллект у больного значительно снижен. Оставил школу после окончания 4 классов.
Диагноз: остаточные явления энцефалита. Эпилепсия.
Необходимо отдифференцировать диэнцефальные и мезэнцефальные припадки, наблюдающиеся при органических заболеваниях (опухоль, туберкулез, гидроцефалия).
С. Н. Давиденковым описан синдром пароксизмальнопериодически наступающего глубокого сна с последующей разбитостью, головной болью. По наблюдениям Д. С. Футера, к таким приступам присоединяются вегетативные расстройства, что сближает их с диэнцефальной эпилепсией.
11. Припадки с сенсорными проявлениями, выражающиеся в чувстве онемения, жара, холода, «ползания мурашек», локализуются в задней центральной извилине.

12. Припадки с поворотом глаз и головы в сторону. Слуховая аура с ощущением шума или жужжания в сочетании с головокружением (локализация — височная извилин.
13. Обонятельные припадки с ощущением запаха гнилых яблок — gyrus uncinatus (X. Jackson).
14. Зрительные припадки в форме расстройства восприятий (видение преимущественно красного цвета), «затемнение» зрения (W. Penfield), явления микро- и макропсии.
В полиморфных проявлениях эпилептических психических пароксизмов следует различать две контрастные группы.

Одна из них представлена редко встречающимися у детей эпилептическими психозами, эпилептическим параноидом, эпилептическим ступором, делириозным, онероидным, выраженным депрессивным, «особым» состояниями (М. О. Гуревич).
Общим для этих состояний как и вообще для эпилептического процесса являются пароксизмальность, внезапность начала и конца, спонтанность возникновения, контрастность с обычным состоянием, стереотипность и в части случаев расстройство сознания, последующая амнезия.
Во вторую группу входят патологические явления, многие из которых свойственны преимущественно детскому возрасту — снохождения, страх, дисфория, амбулаторный автоматизм, фуги, выразительные движения и отчасти сумеречные состояния.
Сумеречные состояния обычно носят названия «психических эквивалентов», то есть «заместителей» припадков. Этим обозначением подчеркивается их возникновение в период между припадками, как бы взамен судорожного разряда. Однако эти состояния могут предшествовать припадку или являться его продолжением.
Термин «психический эквивалент», утратив первоначальное значение, применяется в современной литературе (Е. А. Попов).
Характерными для детского возраста, особенно младшего, являются сумеречные состояния, наблюдавшиеся в постприпадочном периоде. В старшем детском и подростковом возрастах они имеют место и в межпароксизмальном периоде.
В клинической картине сумеречного состояния доминируют глубокие нарушения сознания — объем сознания суживается, больной дезориентирован во времени, месте, изменяется настроение, аффект становится напряженным.
Иллюзорно-галлюцинаторные восприятия, часто устрашающего характера, двигательное возбуждение с агрессивными действиями создают опасность для окружающих и самого больного.
Мы наблюдали одного взрослого больного, который во время исследования пытался задушить врача в состоянии внезапно наступившего сумеречного расстройства сознания.
Аналогичные явления у детей крайне редки. В постприпадочном состоянии обычно наблюдаются нарушения сознания, различные по длительности (от нескольких минут до нескольких часов) и по степени, сопровождающиеся двигательной заторможенностью или двигательным возбуждением. Scholz указывал на то, что сумеречные состояния у детей могут характеризоваться «половинным сознанием». Как правило, сумеречные состояния амнезируются. Частота рудиментарных сумеречных состояний у детей быть может давала повод A. Homburger и Т. Ziehen говорить о редкости психических эквивалентов при эпилепсии у детей. Редкость и рудиментарность психических пароксизмов у детей отмечают М. И. Иогихес, Г. Е. Сухарева, Д. С. Футер и другие.
Патофизиологической основой возникновения сумеречных состояний является освобождение нижележащих отделов из-под контроля больших полушарий коры головного мозга. От степени глубины и распространенности торможения зависит клиническая картина сумеречного состояния. Имеет значение локализация первичного очага возбуждения.
При локализации в префронтальной коре и нарушении лобно-подкорковых связей имеет место метаморфопсия — нарушение восприятия формы и пространственных соотношений (X. Jackson, W. Penfield, А. С. Шмарьян). Психосенсорная симптоматика наблюдается при нарушении височно-теменно-таламических корреляций (X. Jackson, М. О. Гуревич, W. Penfield, А. С. Шмарьян).
Основная характеристика последних пароксизмов сводится к неполному нарушению сознания и отсутствию амнезии.
В клинической картине — расстройство восприятия в виде деперсонализации, дереализации, нарушения схемы тела. Доминируют психосенсорные расстройства, изменения анализа и синтеза восприятия окружающего, головокружения, оптико-вестибулярные нарушения.
Психосенсорные расстройства при сумеречных состояниях могут отсутствовать.
У больных с психосензорными припадками редко наблюдаются grand mal, petit mal, деменция наступает нескоро.
По нашим наблюдениям психосенсорные расстройства встречались редко и являлись одним из полиморфных явлений эпилептического процесса, что не совсем совпадает с выводами автора, их описавшего.
В качестве примера приводим следующее наблюдение:

Больная Б., 12 лет. В анамнезе — частые ушибы головы, детские инфекции. В 5 лет — судорожный припадок, сопровождавшийся рвотой. В 12-летнем возрасте в школе наблюдался припадок (затрудненное дыхание, тахикардия, потеря сознания, генерализованные: судороги, последующая вялость, бледность, рвота, головная боль). В тот же день, через несколько часов после первого приступа — «мушки» перед глазами, плохое самочувствие, бледность, потеря сознания, судороги, рвота.
На следующий день—вялость, больная, по ее словам, «чувствовала себя странно», появились психосенсорные расстройства — предметы казались необычайной формы и уменьшенными в размере («ковер весь в пятнах, цвет казался серебряным»). Такие явления на протяжении недели наблюдались несколько раз, наступали внезапно, приступообразно, были кратковременными.
У девочки в прошлом наблюдался энурез, приблизительно один раз в год.     
В неврологическом статусе очаговой патологии не отмечается. Рентгенограмма черепа — без изменений. Глазное дно — норма. Анализ мочи и крови — патология не обнаружена. Интеллект —в пределах нормы. Больная легко возбудима, жизнерадостна.
Регулярно проводится лечение. На протяжении 8 месяцев патологические явления не наблюдаются.
Выраженная депрессия встречается редко. По своей клинической картине она отличается от циркулярной депрессии отсутствием психомоторной заторможенности, преобладанием элементов напряженности, раздражительности, агрессии (по данным М. О. Лапидеса).
Все вышесказанное свидетельствует о полиморфных проявлениях эпилепсии, что определяет сложность постановки диагноза.
Последнее особенно относится к детской психоневрологии. Здесь врач часто встречается с начальными формами заболевания, атипичными явлениями и сталкивается с необходимостью отграничения пароксизмов другого генеза, свойственных детскому возрасту.



 
« Эпидемиология   Эпилепсия у детей и подростков »