Начало >> Статьи >> Архивы >> Эпилепсия у детей

Дифференциальная диагностика эпилепсии и судорожной готовности - Эпилепсия у детей

Оглавление
Эпилепсия у детей
Клинические формы эпилепсии
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика эпилепсии и судорожной готовности
Течение эпилептического процесса
Клинико-статистический анализ
Лечение
Люминал
Бура, кальций
Дилантин
Майсолин
Тридион, хлоракон
Бензонал
Лечебно-профилактические мероприятия
Физиотерапия
Диета
Укрепление организма и устранение вредных моментов

Глава III
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЭПИЛЕПСИИ И СУДОРОЖНОЙ ГОТОВНОСТИ В РАННЕМ ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
Судорожные припадки, наблюдающиеся в раннем детском возрасте, необходимо отграничивать от эпилептического процесса.
Как справедливо отмечает Д. С. Футер, многообразие причин, их вызывающих, создает большие трудности в дифференциально-диагностическом отношении.
Судорожные состояния у новорожденных обусловлены асфиксией, нарушением дыхания и сердечной деятельности, что часто связано с врожденным пороком сердца.
По данным W. Friedlender (1958), вирусные энцефалиты имеют значение для возникновения судорожных состояний.
Ряд авторов обращают особое внимание на роль коревой инфекции (Е. Facon и Р. Cortez, П. В. Эпштейн и др.).
Для менингитов и энцефалитов характерны судорожные припадки на высоте заболевания. Судорожные припадки могут иметь место при очаговых органических поражениях нервной системы. Опухоли у детей чаще локализуются в стволе, поэтому судороги чаще носят характер тонических.
Следует еще учитывать возможность появления судорог в коматозном состоянии при уремии и диабете, а также при значительных ожогах. Диагноз устанавливается после тщательного обследования больного.
Большое значение в раннем детском возрасте имеют так называемые  судороги, возникающие в начальной стадии инфекционного заболевания, главным образом, при инфекциях, сопровождающихся осложнениями со стороны дыхательных путей (пневмония, коклюш, корь, грипп, реже скарлатина, дифтерия). Как отмечает I. Zappert, у больных дизентерией судороги наблюдаются и при невысокой температуре. По мнению автора, при коклюше они имеют серьезный прогноз. Судороги могут быть единичными или повторяться несколько раз. Если они наблюдаются в позднем периоде заболевания, то приобретают более серьезное значение. Нередко подобные судороги являются одним из симптомов параинфекционного энцефалита или менингоэнцефалита. Так, Ekstein устанавливал этот диагноз у грудных детей при фебрильных судорогах (ангина, бронхит и т. д.).
В последнее время F. Escardo, М. W. Turner (1956) на основании своих наблюдений приходят к выводу, что в одних случаях речь идет об инициальном приступе энцефалита, а в других и температура, и судороги являются разрядом эпилептического характера.
Все же большинство авторов считают инициальные судороги доброкачественными. Даже если они повторяются при каждом лихорадочном заболевании, то. с годами проходят бесследно.
Мы наблюдали больных, у которых до 7—8-летнего возраста в первые дни каждого заболевания, сопровождавшегося подъемом температуры, возникали судорожные приступы. Впоследствии они прекратились. Длительность катамнеза — 15—25 лет.
Алиментарные судороги, связанные с нарушением питания, по нашим наблюдениям, приобретают все меньше значения в связи с ростом благосостояния населения, организацией питания в яслях, молочных кухнях, санитарного контроля и т. д.
Но следует иметь в виду, что перегрузка желудочно-кишечного тракта ребенка тяжелой пищей. не соответствующей возрасту, упорные запоры могут не только вызвать токсические судороги, но и спровоцировать эпилептические припадки. Задержка пищи в толстом кишечнике может вызвать гидратацию тканей и этим облегчить возникновение судорог (W. Penfield и Т. Erickson). Об этом свидетельствует и наш многолетний опыт.
Судороги, возникающие при прорезывании зубов (М. И. Иогихес), наблюдаются редко.
Взгляды на роль глистной инвазии в генезе судорожных припадков не идентичны. Г. Е. Сухарева, М. Б. Цукер, М. И. Иогихес считают возможным возникновение судорог при рефлекторном и токсическом раздражении глистами.  Еще меньше оснований для установления связи между эпилепсией и глистной интоксикацией, на что указывал W. Stromayer.
Л. П. Савченко пишет об отсутствии корреляции между интенсивностью инвазии и судорожными реакциями — небольшое количество гельминтов может вызвать, по мнению автора, судорожный припадок. Правильно замечание Л. П. Савченко о необходимости применения при наблюдавшихся припадках малотоксичных препаратов для проведения дегельминтизаций.
Кроме описанных судорожных припадков, большое значение имеет так называемая спазмофилия.
По общему признанию, вопрос о спазмофилии, несмотря на интерес к этому явлению со стороны педиатров, невропатологов и психиатров, остается неразрешенным и спорным. W. Penfield отмечает, что нет «единомыслия» во взглядах на эту форму судорожных реакций. W. Stromayer прямо заявляет о «путанице» недоказанных взглядов».
Термин «спазмофилия» не уточнен, место ее среди других нервно-психических нарушений у детей раннего возраста не определено. Так, М. С. Маслов описывает спазмофилию в главе «Рахит и аномалии конституции», Нобекур — под названием тетания в главе «Различные поражения, неврозы», Ибрагим — под названием спазмофилия или спазмофильный диатез в разделе «Функциональные заболевания нервной системы».
Большинство авторов объединяют термином «спазмофилия» три формы: эклампсию, тетанию, ларингоспазм (М. О. Гуревич, Н. И. Озерецкий, Д. С. Футер и др.). Другие отличают спазмофильные судороги от респираторных (Г. Е. Сухарева). Ряд специалистов отождествляют тетанию со спазмофилией и предпочитают пользоваться первым термином (П. Нобекур, Е. М. Лепский и др.). 

  Таким образом, само название этой формы болезненных явлений расплывчато, не уточнено.
П. Нобекур наблюдал спазмофилию только в 12—15% случаев рахита. По нашим данным, дети с так называемыми спазмофильными припадками только в 17% случаев страдали рахитом.
Сторонники разделения спазмофилии на группы описывают их клиническую картину следующим образом:

Тетания характеризуется тоническими судорогами с более или менее длительным спазмом периферических мышц, переходящих нередко в общие. 

Явления ларингоспазма обычно провоцируются внешними факторами (испуг, гнев, стремление добиться исполнения своих желаний), возникают при сильном крике и плаче. «Ребенок заходится, закатывается», происходит инспираторная остановка дыхания, возникают спазм гортани, легкие судороги голосовой щели, наступает цианоз (свинцовая окраска лица, посинение губ), голова запрокидывается назад, глаза отведены в сторону. Сознание утрачено. Нередко присоединяются клонические судороги и наблюдается непроизвольное мочеиспускание. Длительность припадка — несколько секунд.
Все три группы объединяются  наблюдающимися при них феноменами, характеризующими повышенную возбудимость периферических нервов. К этим феноменам относятся:

  1. повышенная возбудимость при действии гальванического тока (симптом Эрба), выражающаяся в понижении порога возбудимости — сокращение мышц при силе тока менее чем 5 ма (Тимих и Мано), тогда как нормальной силой тока, вызывающей эту реакцию, является указанная величина;
  2. симптом Хвостека, заключающийся в молниеносных сокращениях мышц лица при ударе молоточком по лицевому нерву;
  3. симптом Тpycco—судорога кисти, придающая ей форму руки акушера при сжатии сосудисто-нервного пучка в sulcus bicipitalis;
  4. симптом Люста, выражающийся в сильном сгибании стопы с одновременным отведением ноги наружу при поколачивании перонеального нерва, несколько ниже головки малой берцовой кости.

Наличие этих симптомов без спазмофильных судорог некоторыми авторами обозначается  скрытая спазмофилия (М. Б. Цукер) или скрытая тетания (Е. М. Лепский). Однако частота этих феноменов при спазмофильных судорогах колеблется в значительных пределах. По Е. М. Лепскому, симптом Хвостека наблюдается в 97% случаев, а Люст отмечает, что этот симптом отсутствует в 50% случаев. (Эти данные относятся и к другим феноменам).
С помощью лабораторных исследований не всегда удается установить типичные для спазмофилии изменения.
С другой стороны, указываемые особенности нарушения обмена при спазмофильных судорогах, как известно, характерны и для эпилепсии.

Таким образом, нет единства клинических проявлений, нет стабильности наблюдающихся феноменов, нет постоянных обменных нарушений, исключительно специфичных для спазмофилии. Все это определяет, на наш взгляд, недостаточную обоснованность выделения спазмофилии в самостоятельную форму заболевания.
Много противоречивого имеется во взглядах на роль наследственного отягощения в генезе судорожных реакции раннего детского возраста.-
Поэтому можно предположить, что наследственное отягощение создает предпосылки для судорожной готовности. Интерес в этом отношении представляет работа Леви и Патрика. У детей, родители которых страдали периодическими головными болями и обмороками, часто наблюдались судорожные припадки. На наследственное отягощение у детей, больных спазмофилией, указывала Т. П. Симеон.
Трудно отграничить ранние судороги, являющиеся результатом унаследованных морфолого-физиологических особенностей, от приобретенных во внутриутробном периоде во время родового акта и в последующем периоде развития.
Роль искусственного вскармливания в генезе ранних судорог невелика. Мы отметили, что у детей с ранними судорогами в 82% случаев имело место кормление материнским молоком, 12% были на смешанном и только 5% на искусственном вскармливании.
В основе патологических явлений различного генеза (гиперперетические, инициальные, токсические, обменные, психогенно спровоцированные) лежит судорожная готовность — «особое неоднородное функциональное нарушение процесса возбудимости нейронных групп центральной нервной системы, способствующее возникновению судорожного разряда под влиянием внешних и внутренних раздражителей» (Π. М. Сараджишвили и Т. Н. Глонти).
В силу этого положения указанные нервно-психические нарушения у детей раннего возраста мы объединяем диагнозом «судорожная готовность».
Судорожная готовность мозга; уровень возбудимости нервных клеток зависят от целого ряда причин: эндокринно-обменных процессов, состояния вегетативной нервной системы, возрастного фактора, климатических условий, перенесенных заболеваний (как нервной системы, так и общих), случайной интоксикации, переутомления, эмоционального фактора (В. М. Слонимская).
Одним из наиболее актуальных является вопрос о связи судорожной готовности с эпилептическим процессом.
Ряд авторов считают, что судороги возникают лишь при условии предуготованности мозга. По мнению Bonhoffer, Gaupp, Vogt, сифилитическая эпилепсия наблюдается в случаях предрасположения к судорогам. То же относится к эпилепсии у алкоголиков (Schreder, Vogt).
Это предрасположение имеет даже свое обозначение, определенную терминологию. Так, Р. Redlich говорит об epileptische Reactionfahiqkeit, Fischer — о Krampfahiqkeit, Frisch—о convulsive Reactionfahiqkeit и чаще всего Krampf- bereiachaft.

Установление закономерных соотношений между этими двумя явлениями — судорожной готовностью и эпилептическим процессом — вызывает огромные трудности.
О трудностях дифференциальной диагностики ранних судорог и эпилепсии писали I. Zappert и D. Hussler. Они считали, что в этом возрасте ставить окончательный диагноз преждевременной предлагали обозначить эти припадки как эпилептиформные (1· Zappert) или эпилептоидные (D. Hussler). Все же, по мнению I. Zappert, во многих случаях с большей или меньшей вероятностью можно предположить настоящую эпилепсию, но устанавливается этот диагноз только после многолетних наблюдений. Судороги при общих инфекциях автор относит к случайным. По наблюдениям автора токсические судороги впоследствии оказываются эпилептическими.
Сложность дифференциации ранних судорог по I. Zappert не является свидетельством редкости начала эпилептического процесса в раннем детстве. Автор считает, что к судорогам в грудном возрасте нужно относиться с должным вниманием — во многих случаях они являются признаком общего заболевания и часто свидетельствуют о начинающейся эпилепсии.

Аналогичной точки зрения придерживаются и ряд других авторов. Frank и Barbonneix считают возможным перевод функциональных судорог в хроническое эпилептическое состояние.
По мнению Мармо, Коссовитца и Сакса, общие экламптические признаки указывают на заболевание мозга.
В 30-х годах нашего столетия за рубежом вопрос о дальнейшей судьбе детей с ранними судорогами подвергался оживленной дискуссии, однако . ученые так и не пришли к общему заключению.
В. Tilling различал три формы судорог: 1) органически обусловленные (на почве внутрицеребральных кровоизлияний, менингитов, энцефалитов); 2) функциональные (при повышении температуры и желудочных заболеваниях); 3) идиопатические (спазмофилия и генуинная эпилепсия).

Интересные данные приводит Е. Bergmann. Из 155 детей, наблюдавшихся по поводу судорог в Лейпцигской клинике на протяжении 1912—1921 гг., у 59 в дальнейшем развилась эпилепсия.
Hendricksen утверждает совершенно обратное. Он отрицает связь тетании с эпилепсией.
Можно было бы привести высказывания еще целого ряда авторов (D. Hussler, Hoffmeier, Qartenstein, Georgi, Meier, Nils, Faxen, Florenico, F. Escardo), которые не вносят ясности в эту сложную проблему.
М. И. Иогихес рассматривает в одной группе симптоматическую эпилепсию, разнородные судорожные состояния на почве энцефалита, спазмофилию, судороги при эндокринопатии на почве кишечной интоксикации и рефлекторные судороги.
И. М. Присман придает большое значение предрасположению к судорогам (это относится и к детям грудного возраста).

Таким образом, дифференциальная диагностика с помощью приведенных отличительных признаков затруднительна.

W. Penfield анализирует соотношение судорог, наблюдающихся в детстве, и эпилепсией у взрослых.  На связь детских припадков с последующей эпилепсией указывалось на конгрессе по неврологии и эндокринологии детского возраста, состоявшемся в Румынской Народной Республике в г. Яссы (сентябрь 1958 г.).
По М. О. Гуревичу, не усматривающему связи между эпилепсией и ранними судорогами, дети, страдающие спазмофилией, в дальнейшем часто оказываются неполноценными, умственно недоразвитыми, физически слабыми, склонными к аффективным вспышкам и т. п.
Ряд авторов устанавливают частоту судорожных реакций в детстве у взрослых лиц, больных эпилепсией.
Так, Ослер указывает, что у 40% больных в детстве наблюдались судороги.
Интересные данные приводит Том (на материале городской больницы); судорожные припадки до четырехлетнего возраста имели место в 51% случаев эпилепсии. В контрольной группе (5362) судороги до 4 лет отмечались только в 5,5% случаев; из этого числа 29% в дальнейшем заболели эпилепсией или стали умственно отсталыми.
По сведениям, полученным из другой больницы, 38%. больных с судорогами до четырехлетнего возраста, страдали эпилепсией или были психически дефективными.
По сравнительным данным Патрика и Леви, ранние судороги наблюдались среди здоровых детей (752 чел.) в 4%.· а среди детей, больных эпилепсией (500 чел.), — в 20%.
Неуег отмечает, что у 61% детей, страдающих эпилепсией, имели место ранние судороги (по D. Duche — 64% больных).
По мнению Шанкса, у 12% больных эпилепсией в прошлом отмечались судорожные реакции.
По V. Aguriagerra и L. Marchand, среди взрослых, больных эпилепсией, судороги в возрасте до 5 лет наблюдались у 20-30%.
D. Duche считает, что ранние судороги, обозначаемые как младенческие, нельзя отличить от судорог в другом возрасте, и прогноз можно установить на основании длительных наблюдений. По классификации автора, судороги распределяются на три группы: 1 — обусловленные мозговыми поражениями (инфекция, травма); 2 — возникающие вследствие нервно-вегетативной неустойчивости, нарушения кальциевого обмена, гипогликемии, аффективного шока; 3 -  относящиеся к эпилепсии (последняя, по замечанию D. Duche, иногда начинается спазмофилией).
По мнению Н. Faierfild, в большинстве случаев судороги у детей не связаны с эпилепсией (при крике, тетании, гастроэнтеритах, менингитах). 
Признавая эпилептический характер судорог у ребенка раннего возраста, I. Chavany считает, что их следует рассматривать как судорожное состояние, чтобы не предопределять хроническую эпилепсию в дальнейшем.
Debre различает ранние судороги следующим образом: невропатические кризы, выражающиеся в явлениях ларингоспазма (сначала крик, затем судорожное состояние — спазм, плач, эмотивные конвульсии); 2) спазмофилия 1-го типа, протекающая в форме тетанических спазмов; 3) эпилептические припадки, характеризующиеся чередованием тонических и клонических судорог; 4) гиперпиретические судороги, связанные с повышением температуры, инфекцией, аллергией; 5) ранние судороги, как следствие энцефалопатии (пороки развития, воспалительные, сосудистые нарушения, резус-фактор); в этих случаях вероятен переход в хроническую эпилепсию.
V. Ajuriaguerra и L. Marchand классифицируют ранние судороги по прогностическому признаку: 1) судороги, не переходящие в дальнейшем в эпилепсию (к ним относятся гиперпиретические, спазмофильные, рефлекторные); 2) судороги с возможным плохим прогнозом, связанные с желудочно-кишечным заболеванием, отитом, токсикозом; и 3) случаи с плохим прогнозом — аноксические кризы, появившиеся в первые часы и дни жизни, судороги при реконвалесценции или ничем не спровоцированные, наблюдающиеся в ночное время в возрасте после 3 лет.
Изучение ранних судорог имеет большое значение не

только для уточнения диагноза, но и для своевременного проведения соответствующих лечебно-профилактических мероприятий.
На этом вопросе останавливаются ряд авторов (Me. Naughton, К. Henner, Н. Hoff и др.).
Обзор литературы (несмотря на отсутствие единства взглядов у отдельных авторов, неоднородность результатов наблюдений, нечеткость высказываний, наличие многочисленных оговорок, расплывчатый характер заключений) все же дает основание сформулировать некоторые относительно бесспорные положения.
1. Характерным для клинической картины ранних судорогу детей является полиморфизм симптоматики, течения, прогноза.
2. Этиологические факторы, обусловливающие ранние судороги, многообразны.
3. Bce формы судорожных реакций объединяют наличие судорожной готовности.

4. Несмотря на морфологические и функциональные особенности детского организма, в частности детского мозга, судорожные разряды нельзя рассматривать в плане физиологических явлений. Правильно заключение Бишофа: «...если бы судорожный припадок можно было объяснить физиологическими особенностями детского мозга, то каждый ребенок при всякой внешней вредности страдал бы судорожными припадками».
5.Значение судорожных реакций как патологического явления независимо от дальнейшего течения и отношения к эпилептическому процессу очень велико.

  1. Судороги сами по себе, если они даже не сочетаются с органическим заболеванием, могут вызвать необратимые повреждения в мозгу.  Если же ранние судороги и не дают таких тяжелых последствий, то они играют роль в формировании повышенного очага возбуждения (И. П. Павлов). Отдельные судорожные припадки оставляют обратимые и необратимые изменения в нервной ткани, вызывают нарушение высшей нервной деятельности (Д. Д. Федотов).
  2. Каждый судорожный припадок является чрезвычайным происшествием. Ребенок, страдающий припадками, должен находиться под наблюдением психоневролога.
  1. Как ни разноречивы данные о взаимосвязи ранних судорог с эпилептическим процессом, все же в большей или меньшей степени эта связь отражена в большинстве опубликованных работ.

9. Мы считаем правильным утверждение D. Duche о неприемлемости «фатализма», по необходимости учета потенциальной возможности возникновения эпилепсии у детей, страдающих ранними судорогами.
Недаром такие специалисты по изучению эпилепсии, как W. Penfield и Т. Erickson, пишут: «Если бы серьезнее смотрели на судороги у детей при рахите, поносах и острых инфекциях и употребляли больше усилий, чтобы предупредить их или излечить, можно было бы избежать некоторых типов эпилепсии и умственной отсталости». Авторы считают, что один приступ судорог может изменить всю будущую жизнь ребенка.
10. Во многих случаях ранних судорог окончательный диагноз возможен только при длительном наблюдении, но следует помнить слова W. Stromayer: «...лучше лишний раз определить эпилепсию, чем пропустить этот диагноз». Мы считаем более правильным предположить его.
11. Так как уточнение характера ранних судорог часто невозможно, следует искать опорные пункты для определения хотя бы ориентировочного прогноза.
12. Об эпилептическом характере судорог свидетельствует наличие в анамнезе выраженных экзогенных вредностей (внутриутробные нарушения, родовые травмы, мозговые и общие инфекции, постнатальные травмы), наличие органической симптоматики в неврологическом статусе, интеллектуальная отсталость. Об этом свидетельствуют наблюдающиеся в течении инфекционного заболевания судорожные припадки, не ограничивающиеся начальным периодом инфекции, а также судорожные пароксизмы при мозговых инфекциях, наблюдающиеся после падения температуры и улучшения общего состояния.
13. Многие авторы придерживаются мнения о связи единичных судорог в раннем детстве с возникающим дальнейшем эпилептическим процессов. Наши многолетние наблюдения подтверждают это положение.
14. Отсутствие провоцирующих моментов в происхождении судорожных реакций скорее говорит об эпилептической их природе.

15. «Инициальные», «фебрильные» судороги, даже если они отмечаются при каждом подъеме температуры и наблюдаются в более поздний период (в возрасте 7—8 лет), обычно не связаны с эпилептическим процессом.
16. О спазмофильных судорогах можно говорить только при наличии соответствующих феноменов в статусе ребенка и лабораторных данных, устанавливающих спазмофильный диатез.
17. Против эпилептической природы припадков говорят частые пароксизмы, не сопровождающиеся снижением интеллекта. Мы наблюдали такие случаи чаще всего при явлениях ларингоспазма у нервных, капризных, раздражительных детей.        

Для иллюстрации вышесказанного приводим выписки из истории болезни.
Больная А., 6 лет и 6 месяцев. В анамнезе —«сухие» роды. Впервые мать обратилась к врачу, когда девочке был 1 год 7 месяцев.
У ребенка стали появляться припадки типа ларингоспазма. Припадки — очень частые, протекают тяжело, всегда связаны с отрицательной эмоцией. Девочка «заходится», «синеет», вздрагивает, нередки судорожные подергивания, энурез. Дома — крайне неблагоприятная обстановка. Шумно. Конфликты.
В детском саду явления ларингоспазма ни разу не наблюдались. Под влиянием противосудорожной терапии приступы стали возникать значительно реже и протекали в более легкой форме. Нормализованы бытовые условия, что также способствовало улучшению состояния ребенка. На протяжении двух лет явления ларингоспазма не наблюдались.
Сопоставление частоты приступов и длительности периода, на протяжении которого они имели место, с одной стороны, и хорошего интеллектуального развития, с другой, свидетельствует о доброкачественном течении ларингоспазма.
Больной С., 8 лет и 9 месяцев. Находится под наблюдением в течение 7 лет. В анамнезе —«стремительные» роды. Явления ларингоспазма возникли в возрасте 1 года и 8 месяцев («заходился», бледнел, отмечалась общая вялость). Приступы носили очень частый характер.
После лечения (люминал, глюконат кальция) они стали реже, но все же имели место после неудовлетворения желаний. Кроме того, как отмечает мать, был случай, когда ребенок «зашелся после уважительной причины — падения». Мальчик легко возбудим, беспокойный сон. Последний приступ наблюдался в 4-летнем возрасте. В настоящее время ребенок посещает школу, организован, спокоен, интеллектуально развит.
Случай иллюстрирует доброкачественное течение ларингоспазма.

О благоприятном течении ларингоспазма пишет М. А. Успенская.
Приведенные наблюдения совпадают и с данными S. Livingston (1954). Автор только у 0,8% больных с пароксизмальной задержкой дыхания впоследствии наблюдал эпилепсию.
A. Kreindler также считает, что по его наблюдениям, ни один ребенок, страдавший спазматическим плачем, не стал эпилептиком.     
18. В повседневной практике, несмотря на ряд дифференциально-диагностических критериев, часто бывает трудно поставить диагноз даже ориентировочно. Однако в ряде случаев отличительные черты заболевания проявляются более или менее отчетливо. В этом отношении заслуживают внимания приводимые ниже наблюдения, интерес которых еще подчеркивается тем, что речь идет об однояйцевых близнецах.
Больные Лена и Дина И. (однояйцевые близнецы). В возрасте 2 лет и 3 месяцев обе девочки были приведены на прием со сходными, но не тождественными жалобами.
В анамнезе: первая беременность, в первой половине протекала с тяжелым токсикозом; роды прошли нормально, асфиксии не наблюдалось. После родов — у матери эклампсия и анемический шок. В семейном анамнезе — повышенная возбудимость у матери, ларингоспазм и заикание в раннем детстве у отца.
У Лены в возрасте 1 года и 8 месяцев — явления ларингоспазма и заикания. В возрасте 2 лет упала, ударилась головой, была рвота. В 2 года и 3 месяца — припадок следующего характера: потеря сознания, «свело» ручку, прикусила язык. После припадка — вялость. Пуглива, плаксива, обидчива. Через 4 месяца припадок повторился — потеряла сознание, прикусила матери палец. После припадка — длительное время вялость.
Через 6 месяцев — аналогичный припадок.
На рентгенограмме черепа нарушения целостности костей свода черепа не выявлено. Отмечаются усиленные пальцевые вдавления по всему своду черепа.
В неврологическом статусе: правая глазная щель уже левой, сглажена правая носогубная складка, отклонение языка влево. Яркий диффузный дермографизм. Симптом Хвостека. Ожирение. После третьего припадка — систематическое противоэпилептическое лечение с последующим снижением дозировок и соблюдение соответствующего режима.
На протяжении 3,5 лет припадки не наблюдаются. В этот период был ушиб в переносицу, - болела скарлатиной.
Интеллектуальное развитие — в норме.
Дина И. Жалобы на явления ларингоспазма («заходилась» при плаче, синела, через несколько секунд приходила в себя). Эти явления наблюдались на протяжении года, затем прекратились.
Неврологический статус без особенностей. Ожирение. Посещает вместе с сестрой детский сад. В интеллектуальном развитии и поведении отклонений нет.
Заключение. Однояйцевые близнецы (внешнее сходство, однополые, одна группа крови). У одной девочки начинающийся эпилептический процесс, по-видимому, был купирован длительным регулярным лечением; у другой — наблюдалась судорожная готовность (явления ларингоспазма).
Очевидно для реализации эпилептического процесса требуется воздействие дополнительных факторов.
Аналогичны следующие случаи.
Двое близнецов — мальчики, внешне очень похожи, возраст 4 года. Приведены матерью на прием по поводу наблюдавшихся судорожных разрядов.
Мальчики от первой беременности, протекавшей нормально, родились весом 2,100 кг каждый. Роды тяжелые, ножное предлежание.
Женя А. В возрасте одного года возникли судорожные припадки; они наблюдались только в первые дни заболевания, сопровождались повышением температуры (при гриппе, дизентерии, скарлатине, кори, эпидемическом паротите и катаре верхних дыхательных путей). Последний припадок был в 4 года.
В неврологическом статусе патология не обнаружена. Физическое и умственное развитие — в пределах возрастной нормы.
Валя А. Течение заболевания сходно с предыдущим. При каждой инфекции, сопровождающейся повышенной температурой, также наблюдаются судорожные припадки. Болеет так же часто, как и брат. В возрасте одного года падение со стула с кратковременной потерей сознания. Иногда температура, повышенная во время припадка, падает сразу же после окончания судорог. Припадки с падением, потерей сознания, клоническими судорогами, прикусом языка наступали трижды при хорошем общем состоянии.
Косоглазие появилось в полтора года, физическое и умственное развитие — в пределах возрастной нормы.
Заключение. У одного из однояйцевых близнецов имеется лишь судорожная готовность, у другого — отмечаются редкие эпилептические припадки.
Обоим мальчикам назначено противосудорожное лечение. Первый из-за выраженной судорожной готовности и очень частых заболеваний; второй из-за абортивно протекающего эпилептического процесса.
На протяжении 3 лет припадков у обоих детей не наблюдалось. Продолжается лечение: у одного ребенка профилактическое, у второго — терапевтического и профилактического характера.
Следовательно, предрасполагающий фактор еще не определяет возникновения эпилептического процесса.
Помимо клинических дифференциально-диагностических критериев при эпилепсии важную роль играют и дополнительные методы исследования, такие как рентгенография, пневмоэнцефалография, электроэнцефалография.
Совместно с Л. П. Панкеевой (психоневрологический институт и детский психоневрологический санаторий) мы проанализировали клинико-рентгенологические данные у 92 больных эпилепсией. Только в 27% случаев изменения не были обнаружены.
В остальных случаях была установлена та или иная патология в той или другой степени: гидроцефальный череп, явления гипертензии — углубленные пальцевые вдавления, расширение диплоэтических каналов, усиленный сосудистый рисунок, расширение sinus sphenoparietalis (чаще) и sinus transversus, преждевременное заращение швов — cianiostenosis incipiens, partialis, недифференцированность швов, истончение костей свода черепа и т. д.
«Пневмоэнцефалография, — как указывает в своей монографии В. М. Слонимская,— дает возможность глубоко проникнуть в анатомопатологическую и патофизиологическую сущность многих процессов, разыгрывающихся в мозгу. Она указывает на состояние желудочной системы, базальных цистерн, субарахноидальных пространств. Она дает исчерпывающие данные о циркуляции спинномозговой жидкости, патология которой имеет большое значение для эпилепсии и обнаруживает не только стойкие анатомические процессы в мозгу, но и динамические преходящие процессы, временно нарушающие коммуникации между отдельными частями ликворосодержащих пространств».
Из 800 больных эпилепсией, исследованных методом энцефалографии, автор наблюдала патологические изменения у 720, нормальную картину — у 80.
Этому вспомогательному методу исследования при эпилепсии у детей ряд авторов уделяют большое внимание (Μ. М. Модель, М. Я. Турецкий, С. С. Мнухин и др.).
Основные патологические явления сводятся к расширению и деформации желудочков, изменениям различной степени в субарахноидальном пространстве и атрофиям головного мозга.
Для изучения эпилепсии большое значение имеет электроэнцефалография.
С. А. Чугунов отмечает, что статистические данные об аномалии кривых на энцефалограмме сходны (Е. F. Gibbs и W. М. Lennox, Nocks, Файнли и Джеймс, Н. Jasper и Кеschman, Эмдин и др.).

С другой стороны, большинство советских авторов считают, что патологические изменения ЭЭГ являются показательными, но не нозологически специфичными для того или иного заболевания; они указывают на расстройство нейродинамики (Ф. В. Бассин, Е. А. Жирмундская, А. Д. Зурабишвили, Μ. Н. Ливанов).
Для эпилептического процесса характерны редуцирование альфа-ритма, появление дельта- и тета-волн (колебаний— от 4 до 7 в секунду), при преобладании судорожных состояний — гиперсинхронные и пикообразные колебания, комплексы, волны-«пик» (период колебаний — от 20 до 60 м/сек), острые волны (период колебаний 100—200 и даже 300 м/сек).
Попытки классифицировать электроэнцефалографические показатели в соответствии с типами припадков сводятся к сочетанию медленных волн с иглоподобными остриями (три в 1 сек.) при малых припадках. При больших пароксизмах — частый ритм и множественные волны с остриями. При психических эквивалентах — медленные волны, указывающие на слабость процесса возбуждения и преобладание торможения в коре головного мозга.
Медленные волны наблюдаются в норме — в состоянии глубокого сна (А. А. Портнов и Д. Д. Федотов).
Согласно исследованиям В. Я. Деглина, характерные колебания не являются специфическими для эпилепсии.
Таким образом, при несомненной ценности и большом значении энцефалографического метода многое в этом вопросе остается невыясненным.



 
« Эпидемиология   Эпилепсия у детей и подростков »