Начало >> Статьи >> Архивы >> Эпилепсия у детей

Клинико-статистический анализ - Эпилепсия у детей

Оглавление
Эпилепсия у детей
Клинические формы эпилепсии
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика эпилепсии и судорожной готовности
Течение эпилептического процесса
Клинико-статистический анализ
Лечение
Люминал
Бура, кальций
Дилантин
Майсолин
Тридион, хлоракон
Бензонал
Лечебно-профилактические мероприятия
Физиотерапия
Диета
Укрепление организма и устранение вредных моментов

КЛИНИКО-СТАТИСТИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ ЭПИЛЕПТИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ
При анализе 6216 историй болезни в 82,5% случаев мы констатировали доброкачественное течение эпилепсии и лишь в 17,5%—злокачественное. Естественно, что эти соотношения колебались в зависимости от типа учреждения (поликлинически-диспансерного, санаторного, стационарного), что представлено на рис. 1.

Рис. 1. Распределение детей с различными формами эпилепсии по типам медицинских учреждений.
В случаях злокачественно протекающего процесса наблюдались выраженные формы интеллектуальной недостаточности, различной степени деменция, потеря трудоспособности, невозможность пребывания в массовых детских коллективах (в яслях, детсадах, школах).
Наши данные отличаются от данных Ф. Я. Кацнельсон (42% случаев доброкачественного течения эпилепсии, 18% — средней тяжести и 40%— злокачественного) и несколько более приближаются к наблюдениям А. И. Голубевой (68,6% больных, способных к обучению, 31,4% — слабоумных).

О причинах расхождений в результатах учета мы уже упоминали. Огромное значение имеет развитие специализированной психоневрологической детской помощи поликлинического, диспансерного, санаторного и стационарного типов, что обеспечивает своевременный учет всех форм эпилепсии.
Этому способствует связь районных психоневрологов с участковыми врачами, педиатрами и другими специалистами на местах, поставленный учет детей, больных эпилепсией в детском кабинете городского психоневрологического диспансера, активная диспансеризация, патронаж, систематическое посещение больными поликлиники и диспансера, правильная организация лечебно-профилактических мероприятий.
Таким образом, своевременное обращение больного к врачу, с одной стороны, хорошо организованные лечение и профилактика, с другой, привели к значительному сдвигу в соотношении доброкачественных и злокачественных форм заболевания.
Советские психоневрологи в последнее время много пишут о роли экзогенных факторов в этиологии эпилепсии. Подтверждение этого положения мы находим в нашем клинико-статистическом материале (у 88,2% больных в анамнезе были указания на наличие экзогенных вредностей).
Наши данные не совпадают с выводами некоторых зарубежных авторов. Так, по S. Livingson (1954), этиологические факторы не устанавливаются в 51% случаев, по A. Balisaux (1948),— в 41,7%, по A. Kreindler,— в 36,87%.
Между тем по данным всемирной организации здравоохранения, опубликованных в 1957 г., установлено, что эпилепсия без признаков поражения мозга отмечается в 5—25% случаев.
Ряд авторов (Μ. М. Модель, М. Я. Турецкий, М. А. Успенская и другие) наблюдали на пневмоэнцефалограммах органические изменения и в тех случаях, когда анамнестически не удавалось выявить органическую природу заболевания.

По литературным данным трудно установить удельный вес инфекции и травм в этиологии эпилепсии. Так, по материалам Т. П. Симеон, процент энцефалитов у детей, больных эпилепсией, равен 42, по М. А. Леонтьевой и Р. Н. Пратусевич,— 52, по Эфросу,— 19,4, по Ф. Я. Кацнельсон,— 16,3, по Е. Е. Сканави,— 11,8% (менингоэнце- фалиты) и 18,4 (общие инфекции).
По данным зарубежных авторов, острые инфекции в генезе эпилепсии составили (Н. Gastaut с сотрудниками) — 38% (V. Gimenez и I. Martinez-Costa)—33%, (I. Stoica с сотрудниками) —21%.
О большом значении инфекционных заболеваний в происхождении эпилепсии писал Л. О. Даркшевич. С другой стороны, Пьер-Мари, Мармо, М. Б. Кроль и другие подчеркивали огромное значение родовой травмы в генезе эпилептического процесса.
Литературные данные по этому вопросу неоднородны. По А. С. Эфросу, родовая травма наблюдалась в 8,6% случаев, по Φ. Я. Кацнельсон,— в 15%, по М. G. Petermann — в 14,4%, по М. А. Леонтьевой и Р. Н. Пратусевич,— в 16,3%, по Ruspilius,—в 20%, по A. Kreindler,—28,22%, по Centile-Ramos,— 24,43%, V. Gimenez, I. Martinez- Costa,— 15%, no Chandy-Singh, Isaiah,— 15%.
Г. E. Сухарева ставит на первое место травматический момент (1940), а в более позднем издании (1955)—инфекционный фактор.
Процент постнатальных травм составляет, по данным различных авторов, от 5,7 до 17,2.
Интересные данные опубликованы О. Н. Кондратенко (Ленинград). У 200 больных, страдающих судорогами, этиологические факторы распределялись следующим образом: родовые травмы — 59%, менингиты и энцефалиты— 20%, пороки развития головного мозга — 7,6%, постнатальные травмы — 4,8%, невыясненная этиология — 9,5%.
М. G. Petermann (1946) указывает следующие причины развития судорог: острая инфекция—33%, родовая травма— 14%, спазмофилия — 7%, идиопатическая — 26%, неустановленная—6%, разные причины—14%.
Как ни разнородны приведенные статистические данные, все они свидетельствуют об исключительной роли инфекционной и травматической этиологии в эпилептическом процессе.
При анализе нашего материала по пяти основным ведущим экзогенным моментам обнаружены следующие соотношения:         внутриутробные нарушения— 15,7%, родовые
травмы — 31,8%, постнатальные травмы—19,2%, инфекционные заболевания мозга — 19,4%, общие инфекции — 13,9%.

С целью выяснения зависимости тяжести течения процесса от этиологических факторов мы сопоставили данные, полученные при доброкачественных и злокачественных фермах эпилепсии.
На рис. 2 показано значение мозговых и общих инфекций для установления прогноза заболевания.
Частота доброкачественного и злокачественного течения эпилептического процесса у детей
Рис. 2. Частота доброкачественного и злокачественного течения эпилептического процесса у детей в зависимости от этиологических факторов.
Инфекционные заболевания мозга, как правило, оставляют после себя резидуальное тяжелое поражение, обусловливающее прогредиентное злокачественное течение эпилептического процесса.
Эпилепсия, наблюдающаяся после общих инфекций, протекает чаще в значительно более легкой форме, носит доброкачественный характер. При них обычно высокоэффективны те мероприятия, которые в первом случае не дают хороших результатов.
Эти соотношения, конечно, не следует понимать абсолютно. Все же, как правило, у больных с указанием в анамнезе на перенесенный менингоэнцефалит, энцефалит очень трудно ликвидировать эпилептические припадки и эквивалентные проявления.
Как отмечает Д. С. Футер, не все формы энцефалитов равноценны в генезе эпилепсии. По мнению автора, наибольшее значение в раннем детском возрасте имеют цереброспинальные менингиты, менингоэнцефалиты, этиология которых не всегда поддается выяснению.
По данным большинства авторов (Т. П. Симеон, Г. Е. Сухарева и другие), к общим инфекционным заболеваниям, играющим важную роль в происхождении эпилепсии, относятся корь, пневмония, коклюш, грипп.
Г. Е. Сухарева подчеркивает, что судороги чаще всего наблюдаются после инфекций, осложненных заболеваниями дыхательных путей.
Рассмотрим роль сифилиса, туберкулеза и ревматизма в возникновении эпилептического процесса.
Вопрос о сифилисе, как факторе, обусловливающем герминтативную, по В. А. Гиляровскому — зародышевую эпилепсию, потерял в нашей стране свою актуальность.
Благодаря активной борьбе с венерическими заболеваниями, проведенной у нас в стране, случаи установленной сифилитической эпилепсии являются казуистическими. Мы наблюдали только единичные случаи, диагностируемые на основании болезни родителей, но не подтвержденные лабораторными исследованиями.
По материалам прежних статистик число таких случаев составляло, по А. С. Эфросу,— 3,4%, по М. А. Леонтьевой и Р. Н. Пратусевич,—5,1%, по W. Stromayer,— 5—6%.
По данным Д. С. Футера, в отдаленном периоде после перенесенного туберкулезного менингита эпилептические припадки наблюдаются в 5—7% случаев. Мы наблюдали такие случаи относительно редко. Это были дети, перенесшие тяжелую форму туберкулезного менингита с рецидивами или без них, но с выраженной органической неврологической симптоматикой.
Сложной является проблема ревматической эпилепсии. Еще В. М. Бехтерев описывал интерпароксизмальные хореические движения при эпилепсии. По данным М. И. Иогихеса, на 150 больных отмечался один случай такого течения болезни.
Штромайер наблюдал случаи эпилепсии, когда припадки присоединялись к хорее. С. П. Боткин упоминал о судорогах при ревматизме. В. В. Михеев в монографии, посвященной мозговому ревматизму, описывал случаи ревматической эпилепсии. Много внимания этому вопросу уделяют Н. Б. Маньковский, Г. Д. Бобровская.
В настоящее время имеется тенденция к расширению понятия ревматической эпилепсии, к широкой трактовке этого диагноза.
Т. П. Симеон считает возможным ставить диагноз ревматической эпилепсии в тех случаях, когда психопатологические явления совпадают с ревматической атакой. Автор подчеркивает, что трудно признать ревматическую болезнь ведущим этиологическим фактором эпилепсии. Еще труднее утверждать, что один ревматизм обусловливает эпилепсию. В случаях, описываемых Т. П. Симеон, при сочетании эпилептических явлений с ревматизмом в анамнезе имел место ряд других вредностей (токсикоз беременности у матери, родовая травма, тяжелая инфекция — пневмония, коклюш, корь).
Ревматическую этиологию эпилепсии мы наблюдали в незначительном проценте случаев.
В связи с ликвидацией малярии мы почти не наблюдали малярийный энцефалит как этиологический фактор, о котором упоминает Т. П. Симеон.
По нашим наблюдениям, эпилептические припадки, наблюдающиеся при токсоплазмозе и несовместимости крови (резус-фактор), не являются распространенным явлением и не играют важной роли в массовом учете этиологических факторов эпилептического процесса. Встречающиеся случаи обычно относятся к злокачественным формам.
A. Kreindler, Е. Grighel, I. Stoica указывают на токсоплазмоз как на одну из редких дородовых причин эпилепсии.
Внутриутробные нарушения и родовые травмы составляют почти половину всех представленных в наших исследованиях основных ведущих этиологических факторов эпилепсии. Разнообразная патология беременности и родового акта, несмотря на исключительное внимание к профилактическим и лечебным мероприятиям со стороны органов здравоохранения, остается одной из важнейших проблем в борьбе с эпилепсией.
Заболевания беременных (токсикозы, инфекции, гормональные нарушения, сердечно-сосудистые расстройства), операции, кровопотери и др., недонашивание, перенашивание плода, аномалии родовой деятельности, узкий таз, неправильное положение плода, стремительные и затяжные роды, преждевременное отхождение вод,— все эти патологические явления могут быть причиной мозговой травмы ребенка во время родового акта. Еще значительнее последствия при инструментальном вмешательстве — «щипцовые роды» и так называемое выдавливание плода.
По мнению ряда авторов (Lemuan и др.), возникновение эпилептического процесса часто связано с разрывом Тенториума над аммониевым рогом.
В настоящее время наряду с разрывом мозжечкового намета, серповидного отростка, повреждением синусов, переломом костей, ранением мозгового вещества огромное значение придают расстройствам мозгового кровообращения, возникающей внутриутробной асфиксии, которая ведет к внутричерепным кровоизлияниям.
Асфиксия плода и новорожденного, являющаяся следствием патологии беременности и родового акта, по мнению специалистов, не всегда разграничима. В большинстве случаев асфиксии новорожденного предшествует внутриутробная асфиксия плода.
По данным Π. Е. Снесарева, мозговая ткань особенно подвержена воздействию аноксии. W. Penfield подчеркивает то обстоятельство, что если при трудных родах и повреждении в обоих полушариях возникает аноксемия достаточной силы и продолжительности, то наступает необратимое повреждение ганглиозных клеток.
Приведенные факты указывают на идентичность явлений, наблюдающихся при патологии беременности и родов и патогенетических механизмов эпилептического процесса, в связи с чем вполне закономерна их роль в генезе заболевания. Также понятны и различия в течении. В значительной мере доброкачественный и злокачественный характер процесса зависит от тяжести поражения, степени вызванных им нарушений. При злокачественных формах судорожные припадки, начавшиеся сразу после рождения или в ближайшее время после рождения ребенка, продолжаются и в дальнейшем не поддаются или недостаточно поддаются терапевтическому воздействию. Уже с первых дней жизни выступает выраженная задержка интеллектуального и физического развития, наблюдаются неврологические органические симптомы. В менее тяжелых случаях, встречающихся главным образом при первой степени синей асфиксии, нарушение васкуляризации мозга, его ишемия может вызвать атрофические изменения мозговой ткани, которые способствуют появлению судорожных разрядов. Медленным развитием атрофических изменений мозговой ткани объясняется в таких случаях появление припадков через несколько лет после мозговой травмы. W. Penfield подчеркивает, что ни мозговая рана, ни опухоль не вызывают так часто эпилептические припадки, как наступающие атрофические изменения мозговой ткани в результате многих причин.
При доброкачественных формах эпилепсии наблюдали возникновение припадков (часто после одиночного или единичных судорожных пароксизмов в первый год жизни) в более позднем периоде. Обычно в этих случаях интеллект сохраняется, прогноз при своевременном терапевтическом вмешательстве благоприятен.
Ввиду сложности эпилептического процесса, зависимости его возникновения и течения от многочисленных причин, конечно, нельзя с определенностью предрешить течение заболевания. Однако указанные выше особенности все же в некоторой степени являются опорными критериями для разграничения форм эпилепсии, обусловленных патологией беременности и родового акта.
Борьба с эпилепсией должна начинаться в роддоме. Статистические данные о том, что 4—6% общего числа новорожденных имеют родовые травмы, говорят сами о себе.
Постнатальная травма в детском возрасте играет менее важную роль в генезе эпилепсии, хотя частыми при этих травмах являются повреждения черепа. По данным, приведенным Д. С. Футером, они составляют 26,1— 33,7% (по отношению ко всем механическим травмам), Г. Егорова и Н. Лейбзона — 30—35%.
Большой удельный вес, по нашим наблюдениям, имеют закрытые травмы черепа, сопровождающиеся невыраженными симптомами сотрясения мозга.
В случаях постнатальной травмы не всегда устанавливается корреляция между тяжестью травмы и возникновением и течением эпилептического процесса. Чаще всего имеют место изменения сосудисто-ликворной циркуляции и внутричерепного давления. Постнатальные травмы (даже легкие) имеют большое значение при обострении эпилепсии; они являются «вторым ударом», нарушающим наступившую компенсацию (А. Д. Сперанский).
Промежутки между черепно-мозговой травмой и появлением эпилептических припадков у детей более длительные, чем у взрослых (W. Penfield).
Все мероприятия по регулированию быта должны способствовать снижению бытовых травм и тем самым — заболеваемости эпилепсией.
В сложном эпилептическом процессе играют роль и добавочные факторы, о которых мы упоминали выше (предрасполагающие, подготовляющие; облегчающие, провоцирующие). При анализе профилактических мероприятий мы рассмотрим этот вопрос подробнее.
Здесь мы остановимся на алкоголизме у родителей как на причине эпилепсии у детей. Процент случаев возникновения эпилепсии в связи с вредным влиянием на зародыш алкоголя составляет от 15 до 35 (М. О. Гуревич,
W. Stromayer и другие). Полиш и другие, напротив, не находил различия между детьми, родившимися у алкоголиков до начала алкоголизма и после него. W. Penfield отмечает, что алкоголизм родителей не является причиной эпилепсии у потомков. Наш материал также не дает достаточных оснований считать, что алкоголизм играет значительную роль в генезе детской эпилепсии.
Мы считаем также, что эндокринные расстройства не играют самостоятельной роли в происхождении эпилепсии. Как указывает Д. С. Футер, изучение эндокринных желез у больных эпилепсией подтверждает это положение.
В. А. Гиляровский также высказывает мысль, что эндокринные изменения не определяют сущности эпилепсии. В то же время роль эндокринных сдвигов как дополнительного фактора велика.
В таком аспекте, нам кажется, следует рассматривать описанные М. Я. Серейским и Е. Н. Крыловой эндокринные формы эпилепсии, связанные с пубертатным периодом.
Мы часто наблюдали у девочек-подростков учащение припадков в зависимости от менструального периода.
Провоцирующее значение психогенных моментов общепризнано.
Экспериментальные данные В. М. Гаккебуша об увеличении содержания адреналина при эмоциональном напряжении и тот факт, что введение адреналина может спровоцировать припадок у больного эпилепсией (В. А. Гиляровский), объясняют патогенетическую роль испуга, волнения, перенапряжения в возникновении эпилептических явлений.
Переходя к рассмотрению некоторых особенностей клинической картины заболевания, мы можем констатировать, что при всей полиморфности эпилептических проявлений доминирующими в симптоматике эпилепсии являются большие судорожные припадки различной степени выраженности. Они отмечались в 72,6% случаев (рис. 3); при злокачественно текущих формах число их достигало 93%, а атипичные и абортивные припадки обычно в этих случаях не наблюдались.
К атипичным припадкам относились ночные страхи, преобладание висцеральных и вегетативных явлений, двигательные проявления, характеризующиеся сложными автоматизмами.
Судорожные припадки в ранних стадиях процесса часто не сопровождаются дефекацией, энурезом, пеной у рта, а также прикусыванием языка. Эти явления, по нашим наблюдениям, имеют место у больных с тяжелыми формами заболевания.

Частота различных эпилептических припадков у детей и подростков
Рис. 3. Частота различных эпилептических припадков у детей и подростков.
Для эпилептических припадков у детей нередко характерно повышение температуры, которое обычно предшествует припадку, держится во время припадка и снижается до нормы после его окончания. Особенно грубые нарушения терморегуляции в виде гипертермии наблюдаются при диэнцефальной эпилепсии.
Ошибочное толкование этих явлений как судорог, связанных с инфекционным заболеванием, как инициальных, приводит к недооценке их значения и к ошибкам терапевтического характера.
Разнообразие клинической картины, описываемое в многочисленных работах по детской эпилепсии (автоматизмы, фуги, дисфории, висцеральные явления, головные боли, головокружения, энурез, ночные страхи, снохождения, нарколептические приступы и другие), наблюдались нами нередко.

Однако эти симптомы не имеют самостоятельного значения, а обычно вклиняются в клиническую картину заболевания как добавочные.
В отношении роли джексоновских припадков в детском возрасте следует иметь в виду точку зрения С. Н. Давиденкова, возражающего против отделения «очаговой», «фокальной» эпилепсии от больших эпилептических припадков и тенденции к трансформации этого рода припадков у детей, особенно в раннем возрасте, в генерализованные с потерей сознания.
Припадки диэнцефальной) характера встречаются у детей относительно редко, но иногда они протекают крайне тяжело и требуют очень осторожного подхода. Это же относится к случаям припадков со статусообразным течением, которые наблюдаются также нечасто.
Г. Е. Сухарева указывает, что сумеречные состояния у детей, как правило, возникают до или после припадка и редко являются эквивалентным проявлением. Об этом свидетельствуют и наши данные.
Несомненно, большие припадки патогномоничны для злокачественных форм эпилепсии, но не они одни играют решающую роль в определении тяжести заболевания. Вторым, не менее важным фактором, является частота припадков.
Рис. 4 демонстрирует соотношение частоты припадков при доброкачественно и злокачественно текущих формах.
Характер припадков и их частота — два фактора, определяющие в большинстве случаев тяжесть процесса.
Редкие, даже тяжелые, припадки обычно не ведут к заметному снижению интеллекта.
Как отмечает W. Stromayer, в этих случаях можно отрицать анатомические изменения (по-видимому, в анатомическом субстрате мозговой коры имеются химико-нутритивные или вазомоторные влияния — спазм сосудов).
A. Kreindler пишет, что слабоумие и изменение характера прогрессируют по мере повторения судорожных припадков.
М. О. Гуревич считает, что частота больших судорожных припадков может быть критерием тяжести случаев.
Наш материал не дает основания для плохого прогноза при малых припадках; даже при очень частых приступах типа абсанса обычно не наступало изменение личности.
Помимо указанных различий между доброкачественными и злокачественными формами отмечается наличие, преимущественно при доброкачественном течении, полиморфной симптоматики.
Из наблюдающихся симптомов редкий энурез встречается в 4 раза чаще при доброкачественных формах, чем при злокачественных, головные боли — в 2,5 раза чаще, снохождения в 5 раз чаще.

Рис. 4. Частота припадков при доброкачественно и злокачественно протекающих формах эпилепсии у детей и подростков.
Ночные страхи наблюдались почти исключительно при доброкачественном течении. Сумеречные состояния отмечались в 4 раза чаще при злокачественных формах, а головокружение — в 2 раза.
Другие симптомы у наблюдаемых нами больных составляли незначительный процент. В статистических материалах по детской эпилепсии большое внимание уделяется вопросу о времени начала припадков в зависимости от возраста больных.
Большинство авторов подчеркивают, что припадки в основном начинаются в раннем детском возрасте. Однако в приводимых данных много разноречивого.
Так, В. А. Муратов отмечает, что в большинстве случаев эпилепсия начинается в детстве (по М. И. Иогихесу — более 1/3 случаев берет начало в детском возрасте). Но М. О. Гуревич считает, что значительное число эпилептиков заболевает в возрасте до 10 лет.
«Если суммировать данные различных авторов,— пишет Н. И. Озерецкий,— то процент заболевания эпилепсий до 15 лет будет колебаться от 42 до 59%».
Г. Е. Сухарева считает, что в возрасте до одного года заболевает 13%, а до 5 лет — 40% больных. По Ф. Я. Кацнельсон, на 119 случаев эпилепсии в возрасте до года заболевает 18%, от года до трех лет — 24%, от 4 до 7 — 26%, от 8 до 12—28%, после 13 лет — 4% больных.
Томсон наблюдал 4348 больных, из которых в возрасте одного года заболело 3,5%, в возрасте двух лет — 9%. Б. М. Цукер отмечает, что заболевание начинается в раннем детском возрасте у 10% больных, в возрасте 14—17 лет — У 50%.
В то же время, по мнению I. Zappert, начало эпилепсии в большинстве случаев приходится на первый год жизни ребенка.
Как пишет Г. Е. Сухарева, о первом одиночном припадке вспоминают ретроспективно после второго припадка.
А. А. Портнов, Д. Д. Федотов относят возникновение эпилептического процесса к возрасту от 9 до 20 лет, но отмечают, что часто заболевание начинается значительно раньше, в преддошкольном возрасте.
По данным различных стационаров, процесс начинается в возрасте до 20 лет у 70—80% больных.
Время возникновения припадков, по М. G. Petermann: первые месяцы —6%, до 1 года—13,6%, от 1 года до 3 лет — 40%, от 3 до 10—26,4%, от 10 до 15—6,4%, время появления припадков не установлено — 6,8% больных; по А. С. Эфросу: от 0 до 2—24,8%, от 3 до 7—35,3%; от 8 до 12—33,0%; в 13 лет и выше — 6,9% больных; по I. Бергеру: до 5 лет — 21%, от 6 до 10 лет—13,3%) больных; по О. Binswanger: от 1 года до 5 лет—19%; от 6 лет до 10 лет — 16,7%), от 11 до 15—22,7%) больных.
В статистических данных, опубликованных U. Vogt, начало заболевания распределяется следующим образом: от 1 года до 3 лет — 17%, от 4 до 5 лет — 10%), от 6 до 7—22%, от 8 до 11 —16%), от 12 до 15—25%, от 16 до 20—10%) больных.

По Ледереру, на первом году жизни эпилепсия возникает в 56% случаев, по Монраду — в 50% случаев.
Таким образом, общепризнано, что у значительного количества больных эпилептический процесс начинается в детском возрасте, однако до сих пор не имеется четкого распределения частоты начала припадков по отдельным годам.
Начало эпилептических припадков у детей разного возраста
Рис. 5. Начало эпилептических припадков у детей разного возраста.
Обращаясь к результатам нашего клинико-статистического учета, мы в первую очередь должны констатировать тот факт, что в 50% случаев припадки возникают в ясельном возрасте (рис. 5).
Обращает на себя внимание особенно большой процент начала припадков на первом году жизни (27,5%).
Различие между злокачественно и доброкачественно протекающими формами проявляется именно у больных этой группы. Так, при неблагоприятном течении процесса припадки в возрасте до одного года начинались в 32,7%, при благоприятном течении — в 26% случаев; в следующих ясельных группах эти соотношения несколько менее выражены (рис. 6). Распределяя больных по возрастным группам (ясельный, дошкольный, младший школьный, старший школьный), мы получили следующие показатели:

 

Возраст больных

Течение процесса

ясельный

дошкольный

младший
школьный

старший
школьный

Доброкачественное течение

49,8%

25,7%

18,2%

6,3%

Злокачественное течение

62,0%

20,4%

11,9%

5,7%

Соотношение доброкачественно и злокачественно протекающих форм эпилепсии у детей
Рис. 6. Соотношение доброкачественно и злокачественно протекающих форм эпилепсии у детей разных возрастных групп.
Детальный анализ случаев со злокачественным течением процесса при раннем (особенно до года) начале заболевания указывает на тяжесть экзогенных вредностей, определяющих выраженное органическое поражение мозга. Развернутые эпилептические припадки протекают обычно на фоне органической симптоматики и интеллектуального недоразвития. В то же время в ряде случаев, несмотря на раннее начало процесса, при редких (эпизодических) припадках мы не наблюдали злокачественной формы болезни. При сопоставлении этиологических факторов и времени появления припадков мы получили следующие данные.
При начале заболевания в ясельном возрасте наиболее частыми (75,2%) этиологическими факторами являлись внутриутробные нарушения, родовые травмы и мозговые инфекции. Постнатальные травмы и общие инфекции как этиологический фактор эпилепсии в этом возрасте наблюдались только в 24,8% случаев. В более старших возрастах процент последних двух этиологических факторов эпилепсии увеличивался и в старшем школьном возрасте достиг 49,5%.
Соотношение начала эпилептических припадков и первичной обращаемости
Рис. 7. Соотношение начала эпилептических припадков и первичной обращаемости.
При анализе наших данных обращает на себя внимание часто несвоевременная, а в других случаях и поздняя обращаемость больных, вернее их родителей, к врачу. Это определяет в значительной степени злокачественное течение процесса (рис. 7).
Об этом свидетельствуют и результаты учета давности заболевания при первичной обращаемости, колеблющейся от нескольких дней до 6 лет.
Давность процесса, исчисляющаяся годами (почти у 1/5 наблюдаемых нами больных), ухудшает во многих случаях прогноз, но, с другой стороны, если мы учтем приведенные выше соотношения доброкачественных и злокачественных форм, является показателем постепенности развертывания эпилептического процесса, компенсаторных качеств детского мозга.
На это правильно указывает Г. Б. Абрамович.

Таким образом, так же как и раннее начало припадка, давность заболевания еще не может быть критерием тяжести болезни. Но, конечно, при других определяющих прогредиентность процесса моментах (выраженность судорожных явлений и их частота) давность заболевания играет важную роль.
Для общей характеристики статуса больных мы подвергли статистическому анализу данные о неврологическом статусе, уровне интеллектуального развития, особенностях поведения.       
Согласно нашим данным, у 47,3% больных при неврологическом осмотре не было выявлено изменений, у 42,0% отмечалась органическая микросимптоматика и у 10,7% имели место выраженные органические неврологические симптомы.
При сопоставлении показателей в группах больных с различным течением процесса мы получили следующие соотношения:


Форма заболевания

Выраженная органическая симптоматика

Микросимптоматика

Без отклонений

Доброкачественное.....................

5,5%

40,8%

53,7%

Злокачественное .........................

29,7%

46,3%

24%

 Высокий уровень интеллектуального развития имел место лишь в 0,6%, средний — в 69,9%, сниженный — в 19,3%, деменция — в 10,3% случаев.
При сопоставлении доброкачественно и злокачественно текущих форм наблюдалось следующее:


Форма заболевания

Уровень интеллектуального развития. %

высокий

средний

сниженный

деменция

Доброкачественная ....

0,6

81,3

18,1

0

Злокачественная .....................

0

25

25

54

У значительного количества детей и подростков, больных эпилепсией (44,5%), мы не наблюдали каких-либо отклонений в поведении. В 47,6% случаев отмечались невротические жалобы, которые проявлялись, главным образом, в форме раздражительной слабости, часто достигавшей выраженной степени.
Психопатические состояния были относительно редким явлением (7,9 %), но если они имели место, то носили большей частью тяжелый характер. В поведении доминировали психомоторное возбуждение, злобность, назойливость, агрессивность, взрывчатость, конфликтность.
Сопоставляя данные при злокачественных и доброкачественных формах эпилепсии, мы получили следующие показатели:


Форма заболевания

Без отклонений

Психопатическое состояние

Невротическое
состояние

Доброкачественные ....

43%

7%

50%

Злокачественные.........................

31,4%

17,4%

48,2%

В литературе есть указания на некоторое преобладание мужчин среди взрослых больных и мальчиков среди детей, больных эпилепсией: по данным В. А. Гиляровского, A. Gruhle, L. Lange, мужчин — 57,8%, женщин — 42,2%, по А. С. Эфросу, мальчиков — 52,5%, девочек — 47,5%, по М. А. Леонтьевой и Р. Н. Пратусевич,— соответственно 53% и 47%, по Н. И. Озерецкому,— 61% и 39% (исследовано 432 чел.); по нашим данным, мальчиков—55,8%, девочек— 44,2% (различий по полу при доброкачественных и злокачественных формах эпилепсии не отмечается).
Мы придаем большое значение сопоставлению форм заболевания по характеру течения процесса, так как сравнительные данные должны помочь установить причины, его определяющие, и тем самым объяснить до некоторой степени наши терапевтические неудачи, наметить мероприятия для дальнейшей борьбы с злокачественными формами эпилепсии.
Анализируя результаты клинико-статистического учета, проведенного на протяжении длительного периода, мы пришли к следующим выводам.

  1. Прежние статистические данные о преимущественно злокачественном течении эпилептического процесса нашими исследованиями не подтвердились.
  2. Экзогенные вредности играют исключительную роль как этиологический фактор эпилепсии.
  3. Разграничение эпилепсии на симптоматическую и генуинную не имеет достаточных обоснований. Мы разделяем точку зрения авторов, отрицающих так называемую генуинную эпилепсию.
  4. Эпилепсия — это единая болезнь, вторично возникшая в результате первичного органического поражения мозга, под влиянием экзогенных факторов, главным образом, травматического и инфекционного характера на фоне более или менее выраженного предрасположения (редко наследственного, в большинстве случаев врожденного или приобретенного).
  5. К ведущим факторам в анамнезе больных эпилепсией относятся внутриутробные нарушения, родовые и постнатальные травмы, мозговые и общие инфекции. Первое место по распространенности занимает родовая травма. Она в полтора и более раз превышает каждую из перечисленных вредностей.
  6. Анализ соотношения этиологических факторов при злокачественных и доброкачественных формах показывает, что при определении характера течения имеет значение не только само вредное воздействие, но и степень его выраженности. Так, тяжелая родовая травма (с вмешательством— щипцы, выдавливание), ведущая к выраженному повреждению мозга, явления белой и синей асфиксии II степени приводят, как правило, к прогредиентному процессу. То же относится к внутриутробным нарушениям и постнатальным травмам, хотя корреляция в этих случаях не так последовательна. При инфекционном генезе отмечаются определенные закономерности. Процент мозговых инфекций среди больных со злокачественными формами вдвое выше, чем процент общих инфекций. При доброкачественных формах соотношение обратное. Таким образом, тяжелые травматические родовые повреждения и мозговые инфекции являются теми этиологическими вредностями, которые в известной степени предопределяют злокачественное течение процесса.
  7. Наиболее частый симптомом в клинической картине эпилепсии является судорожный припадок большей или меньшей степени выраженности.

При злокачественных формах эпилепсии явно преобладают развернутые судорожные припадки, тогда как при доброкачественно текущем процессе почти у 1/4 больных отмечаются атипичные, абортивные припадки, petit mal, абсансы.
Для доброкачественных форм характерны больший полиморфизм клинических проявлений, наблюдающиеся наряду с припадками эквивалентные проявления (редкий энурез, головная боль, снохождение, ночные страхи, висцеральные явления, дисфории).

  1. У 50% наблюдаемых нами больных припадки начались в ясельном возрасте.

Раннее начало процесса отмечается чаще у больных со злокачественными формами эпилепсии, что, по-видимому, связано с этиологическими факторами, свойственными этому возрасту (тяжелые родовые травмы и мозговые инфекции).
Ведущими факторами при определении характера процесса являются тяжесть клинической картины припадков и их частота.

  1. Само по себе начало заболевания в раннем детском возрасте без указанных факторов (выраженность припадков и их частота) не предопределяет тяжести процесса.
  2. То же относится и к давности заболевания. При атипичном характере и редкости наблюдающихся пароксизмов даже при большой длительности форма заболевания остается доброкачественной.
  3. Сопоставление начала припадков и первичной обращаемости больных к врачу свидетельствует о несоответствии этих двух показателей.

Все выше изложенное позволяет представить следующую дифференциальную схему доброкачественных и злокачественных форм эпилепсии.


Доброкачественная форма

Злокачественная форма

В клинической картине — большие и малые, атипичные и абортивные припадки

В клинической картине — большие развернутые припадки

Припадки, если они большие, наблюдаются нечасто, интервалы между ними — несколько месяцев или лет

Припадки частые, интервалы между ними — несколько дней или недель

В клинической картине — добавочная симптоматика в форме эквивалентных проявлений

В клинической картине — редкие добавочные симптомы

Доброкачественная форма

Злокачественная форма

Из этиологических факторов — преимущественно нетяжелые внутриутробные нарушения, родовые травмы, главным образом в форме синей асфиксии I степени, общие инфекции

Из этиологических факторов — преимущественно тяжелые внутриутробные нарушения и тяжелые родовые травмы, менингоэнцефалиты, энцефалиты

Раннее начало не отягощает прогноза

Раннее начало ухудшает прогноз

Давность заболевания не определяет тяжести течения

Давность заболевания резко ухудшает течение заболевания

Выраженная органическая симптоматика наблюдается редко

В значительном проценте случаев — выраженная органическая неврологическая симптоматика

Интеллект сохранен или незначительно снижен

Значительное снижение интеллекта, деменция различной степени

Часты невротические явления

Часты невротические явления, но в значительном проценте случаев — психопатическое состояние

Таким образом, изучение клинико-статистических данных, проведенное в различных направлениях, и сопоставление особенностей, характерных для доброкачественных и злокачественных форм заболевания, дают некоторые основания для прогноза и тем самым определяют активность лечебных и профилактических мероприятий, особенно в тех случаях, когда можно предположить прогредиентное течение эпилептического процесса.



 
« Эпидемиология   Эпилепсия у детей и подростков »