Начало >> Статьи >> Архивы >> Эпилепсия у детей и подростков

Сравнительная характеристика первых припадков у детей и взрослых - Эпилепсия у детей и подростков

Оглавление
Эпилепсия у детей и подростков
Введение
Этиология
Классификация эпилептических припадков
Классификация эпилепсии
Расстройства сна
Снохождения, кошмары
Сравнительная характеристика первых припадков у детей и взрослых
Психическое состояние
Клинико-электроэнцефалографические корреляции
Клинико-электроэнцефалографические корреляции 2
Клинико-электроэнцефалографические корреляции 3
Течение и прогноз эпилепсии
Рисунки детей, больных эпилепсией
Воспитание больных эпилепсией
Лечение больных эпилепсией
Медикаментозное лечение
Противосудорожные препараты
Препараты, действующие преимущественно на бессудорожные формы приступов
Хирургическое лечение
Психотерапия
Заключение

До настоящего времени многие авторы не отмечали возрастных различий в симптоматологии начала заболевания эпилепсией. П. И. Ковалевский (1897), В. П. Ясинский (1936), L. Маrchand, J. Ajuriaguerra (1948) указывали, что поздняя и даже старческая эпилепсия по своей симптоматологии аналогична детской и юношеской. W. Strohmayer писал: «...Падучая в детском возрасте не отличается от эпилепсии взрослых никакими особенными клиническими признаками» (1913, с. 198).
Позже некоторые авторы стали отмечать возрастные различия структуры припадков: у детей раннего возраста в судорожном припадке преобладает тоническая фаза. Начиная с 5-летнего возраста в клинической картине доминируют разные варианты petit mal, в детском возрасте часто встречаются вегетативные и психомоторные формы эпилепсии.
Для психических эквивалентов характерны автоматизмы. В клинике психомоторной эпилепсии преобладают оральные и общие автоматизмы. Сложная симптоматология dreamy state у детей обычно отсутствует. Проявления психосенсорных пароксизмов, как правило, примитивны; состояния deja vu появляются лишь после 9 лет. У детей сравнительно чаще, чем у взрослых, наблюдается «острая» или злокачественная форма болезни.
Преимущественно в детском возрасте наблюдается «паралитическая эпилепсия», характеризующаяся пароксизмальными явлениями выпадения.
На ранней стадии эпилепсии у детей и подростков отмечается ряд атипичных и рудиментарных форм. К ним относятся приступы, напоминающие обморочные состояния с глубокой потерей сознания без судорог; висцеральные пароксизмы, симулирующие соматические расстройства; приступы, похожие на истерические, с обилием выразительных и насильственных движений; различные формы автоматизмов: захватывание предметов, бег, кружение и топтание на месте, лазание и др.
У детей младшего возраста первым судорожным припадкам нередко предшествуют пароксизмально возникающие нистагм, страбизм, головные боли.
По мнению некоторых авторов, абсансы составляет 50% всех первичных манифестаций эпилепсии у детей в возрасте до 10 лет. Выраженные эпилептические пароксизмы по типу джексоновских, тонико-клонических припадков и сложных психомоторных приступов возникают обычно в постпубертатном периоде.
Потребность дифференциации пароксизмов, особенно в последние годы в связи с развитием электроэнцефалографии, сместила интерес с большого судорожного припадка на менее драматические по внешним проявлениям, но более богатые разнообразием различные варианты малых припадков. В 1945 г. W. G. Lennox выделил триаду малого припадка (petit mal Triad):

  1. частый малый припадок— абсанс — пикнолепсия — малый абсанс (Petit — Absence — Pykholepsy — Petit — Absence);
  2. миоклонический (Myoclonic Epilepsy); 3) астатический или атонический — акинетический — ингибиторный (Abstatic seu Atonic — Akinetic Inhibition Epilepsy). Значительное место триаде малого припадка автор отводит в своей монографии (1960).

Многие авторы подчеркивают элективность некоторых форм petit mal к определенным возрастным периодам начала эпилепсии у детей.
В настоящее время различают несколько вариантов малых припадков. Главными из них являются пропульсивные, ретропульсивные и импульсивные.

Пропульсивные малые припадки (Propulsiv petit mal).

Синонимы: пропульсивные приступы (Propulsiv anfalle), инфантильный спазм (infantile spasm), сгибательный спазм («spasmes еп flexion»).
Пропульсивные припадки наряду с потерей сознания характеризуются движениями вперед по отношению к сагиттальной плоскости, поэтому их обозначили как пропульсивные приступы (от слова propulsio — движение вперед). При этом наблюдается внезапное ослабление постурального мышечного тонуса. Наблюдаются разные варианты пропульсивных припадков: салаамовы припадки, когда тело наклоняется вперед, а голова вниз, руки сперва разводятся вверх и в стороны, а затем приводятся. Создается впечатление восточного приветствия. Отсюда и соответствующее название приступов — Salaam Anfalle. Вариантом пропульсивных припадков являются кивки и клевки — резкие наклоны головы вперед и вниз (Blitzund Nickanfalle).
Пропульсивные приступы наблюдаются преимущественно у детей в возрасте от нескольких недель до 6—8 лет. В отдельных случаях они могут наблюдаться и в школьном возрасте.
Пропульсивные малые припадки, поскольку они включают в себя кивки, клевки, салаамовы приступы, называют Blitz-, Nickund Salaam-Anfalle (BNS-Anfalle). Эпилепсию с этими приступами также относят к эпилепсии с кивательными, клевательными и салаамовыми приступами. Они составляют основу синдрома Веста.

Синдром Веста (West-Syndrom).

Этот синдром включает в себя пропульсивные приступы с тенденцией к серийности, гипсаритмию на ЭЭГ, неврологические нарушения (около 80% — церебральные двигательные нарушения, расстройства познавательных функций, в 90% отчетливый синдром интеллектуального дефекта). До начала появления припадков отмечается замедление психомоторного развития. В 70% имеется пре- или перинатальное повреждение мозга, из них в 10% туберозным склерозом. В 20% — постнатальное повреждение мозга и в 10% мозг без заметных структурных изменений. Семейная наследственная отягощенность эпилепсией отмечается в 10%. В ряде случаев имеют место микроцефалия, лобулярный склероз, микрогирия (уменьшение величины мозговых извилин). В значительной части случаев прогноз неблагоприятный. Часто наблюдается переход в синдром Леннокса. Возможен переход в генерализованные судорожные и фокальные припадки. Возраст манифестации заболевания чаще между 3—6 мес.
Синдром Веста известен в литературе под названием «генерализованная эпилепсия сгибания», «инфантильные спазмы», судороги «складного ножа», «малая двигательная эпилепсия».
Некоторые авторы к этой группе припадков относят акинетические приступы «drop seizures», наступающие, по мнению Н.     Doose (1964), у мальчиков в возрасте 2—4 лет. Такие приступы будут рассмотрены ниже.
У некоторых больных имеют место кивательные движения головой без потери сознания, напоминающие пропульсивные приступы, но не являющиеся ими, так как протекают без потери сознания и появляются позже, в возрасте 10—14 лет.

Миоклонически-астатические малые припадки

Миоклонически-астатические малые припадки (myoklonisch- astatisches Petit mal). Синонимы:акинетические приступы (akinetische Anfalle), амиостатические приступы (amyostatische Anfalle). Эти приступы еще называют эпилепсией с миоклонически-астатическими приступами. Они являются ведущим клиническим проявлением синдрома Леннокса (еще его называют синдромом Гасто—Леннокса) (Epilepsien mit myoklonisch-astatischen Anfallen—Lennox Syndrom auch Gastaut—Lennox Syndrom).

Синдром Леннокса

Синдром Леннокса (Lennox-Syndrom) или синдром Гасто— Леннокса (Gastaut Lennox-Syndrom) включает в себя миоклонически-астатические приступы, приступы с нарушением статики, падением, кивательные припадки, атипичные абсансы, тонические конвульсии. Наблюдается также сочетание миоклонически-астатических приступов с тоническими и/или тонико-клоническими припадками (grand mal). В 50% случаев отмечается тенденция к серийному течению и эпилептическому статусу. На ЭЭГ при миоклонически-астатических приступах регистрируется пик-волна, при тонических приступах — генерализованные спайки. В межприпадочном периоде на ЭЭГ констатируются общие изменения: медленные и нерегулярные пик-волны. Характерным является медленный тип разрядов, пик-волна частотой до 2 кол/с. ЭЭГ-изменения не всегда совпадают с клиникой припадка. Часто обнаруживается фокус или несколько очагов. В 40% случаев имеют место церебральные нарушения двигательных функций, особенно страдает координация. Неврологически имеются фокальные или диффузные поражения мозга. Психопатологически обнаруживаются нарушения познавательных функций, отставание в умственном развитии вплоть до глобального дефекта интеллекта. Со временем нарастают деменция и изменения личности.
Из этиологических факторов на первое место выступают пре-, пери- и постнатальные резидуальные поражения мозга. Наблюдается субхроническая энцефалопатия. Семейная эпилептическая наследственная отягощенность отмечается в 20% случаев. Примерно 70% больных резистентны к терапии. Возможно продолжение миоклонически-астатических приступов до взрослого возраста. Часто отмечается переход в большие судорожные или фокальные припадки. Возраст, при котором чаще всего появляется синдром Гасто—Леннокса, составляет 2—5 лет.
Таким образом, синдром Гасто—Леннокса представляет собой тяжело протекающую энцефалопатию (наличие неврологического дефицита и отставания в умственном развитии) в сочетании с трудно поддающимися терапии эпилептическими припадками и характерными ЭЭГ-изменениями.

Ретропульсивные малые припадки.

При таких припадках отмечается движение назад (retropulsio), появляются в возрасте 5—10 лет. При этих приступах вместе с потерей сознания происходит закатывание глазных яблок, внезапное запрокидывание головы или разгибание туловища с одновременным поднятием рук (ребенок отклоняется назад, как бы падает, но обычно сохраняет равновесие). Ядро ретропульсивных малых припадков составляют пикнолептические приступы.

Пикнолептические малые припадки (pyknoleptisches Petit mal). Они входят в структуру синдрома Фридмана, или пикнолепсии.

Синдром Фридмана (Fridmann-Syndrom, Pyknolepsie).

Из приступов при этом синдроме наблюдается главным образом пикнолептический вариант малых припадков («пикнолепсия»). Имеют место простые или сложные абсансы в сочетании с генерализованными судорожными припадками при пробуждении. На ЭЭГ во время припадка регистрируются билатеральные синхронные генерализованные пик-волны частотой 2,5—4 кол/с. В периоде между припадками фоновая активность иногда может быть нормальной, генерализованные короткие пик-волны, комплексы. Чаще встречаются теменно-затылочные бета-ритмы с подавлением (блокированием) при закрывании глаз; генерализованные тета-ритмы. Неврологические изменения не выявляются. Исследования психических функций либо не обнаруживают изменений, либо они фрагментарны. В этиологии значительное место отводится генетической основе. Прогноз благоприятный. При отсутствии лечения часто наблюдается переход в генерализованные судорожные припадки при пробуждении. Возраст манифестации 5—10 лет.

Импульсивный малый припадок (Impulsiv petit mal).

Синонимы: миоклонический импульсивный припадок (Myokloniscli-impulsive An fall), миоклонический малый припадок юношеского возраста (myoklonischen Petit mal des Jugendalters).
Импульсивные (миоклонические) малые припадки — внезапные, мгновенные симметричные вздрагивания преимущественно плечевого пояса и верхних конечностей словно от удара электрическим током (французское обозначение «secousses» — толчки, встряски). В. Г. Леннокс называл их «миоклонической эпилепсией». Возникают они в возрасте 10—22 лет, но доминируют в 14—17 лет.

Синдром Янца (Janz-Syndrom).

В этот синдром входят миоклонические импульсивные припадки (Epilepsien mit myoklo- nisch-impulsiven Anfallen-Janz Syndrom). Появляются они в возрасте 12—18 лет. При этом наблюдаются билатеральные симметричные миоклонические подергивания, особенно плеч и рук, или общие вздрагивания, а также комбинации с абсансами и генерализованными судорожными припадками при пробуждении.
На ЭЭГ во время приступа: нерегулярные генерализованные множественные пик-волны или полипики частотой 2—6 кол/с. В межприпадочном периоде основная фоновая активность может быть нормальной или иметь общие легкие отклонения. В других случаях регистрируются генерализованные единичные пики или пик-волна, а также комплексы полипик-волна. Неврологически органических знаков поражения центральной нервной системы не обнаруживается. Психопатология без особенностей или выявляются легкие нарушения психических функций. Этиология считается генетически обусловленной. Возраст манифестации между 12—25 годами. Синдром может наблюдаться до глубокой старости. Психический и социальный прогноз удовлетворительный.

Синдром гемиконвульсии — гемиплегии — эпилепсии [Syndrom Hemikonvulsion — Hemiplegie— Epilepsie (HHE-Syndrom) ].

Этот синдром называют также односторонними приступами (Hemilaterale Anfalle). Заболевание манифестирует фокальными односторонними припадками, как правило клоническими или то- нико-клоническими, с нарушением сознания. Начало заболевания протекает в виде серии припадков. В постпароксизмальном периоде наблюдается в первое время вялость, а затем спастический гемипарез или гемиплегия, более выраженные в руке, которые в процессе течения заболевания не обнаруживают заметной тенденции к улучшению или оно очень незначительно. На стороне пареза после острого эпизода обычно в течение 1—2 лет развиваются фокальные эпилептические приступы, которые могут переходить во вторично генерализованные судорожные припадки. На ЭЭГ после инициального приступа или статуса приступов на противоположной стороне регистрируется высокоамплитудная дельта- или субдельта-активность, из которой в течение нескольких месяцев формируются очаговые изменения. Нейрорадиологически обнаруживается общий отек пораженной гемисферы. Через несколько недель выявляется гемиатрофия с одновременным расширением желудочковой системы. В основе данного синдрома часто лежит острый сосудистый процесс (тромбоз, эмболия), реже опухоль или кровотечение из сосудистой мальформации (аневризмы).

Фокальные приступы (Fokale Anfalle).

Эпилепсия с синдромом фокальных приступов (Syndrom der benignen fokalen Epilepsie).
«Оральные» малые припадки (Oral petit mal), описанные О. Hallen (1954, 1957), в отличие от пропульсивных, ретропульсивных и импульсивных приступов представляют собой кратковременные приступы потери сознания, сочетающиеся с жевательными, сосательными, причмокивающими движениями, иными словами, это оперкулярные пароксизмы. Они появляются при возникновении эпилепсии в различные возрастные периоды. A. Matthes (1984) приводит описание и других синдромов, которые мы рассматривать не будем, поскольку они нуждаются в критической оценке и проверке практикой обоснованности их выделения. Например, синдром с фокальным началом эпилепсии (A. Matthes «Syndrom der benignen fokalen Epilepsie» table 9, p. 17).
Эпилептические синдромы Веста, Гасто—Леннокса и др. широко описаны в зарубежной литературе, в отечественной литературе упоминаются лишь в редких публикациях. Это, видимо, вызвано тем, что на Западе, прежде всего в ФРГ (например, W. Wolf, 1985), синдромы и даже припадки отождествляются с самим заболеванием — эпилепсией как нозологической единицей, что методологически является неправильным. Кроме того, сами авторы не отрицают возможности перехода одного синдрома в другой. Известно, что с возрастом происходит изменение структуры припадков, электрофизиологических показателей. Описываемые синдромы не являются стабильными, они динамичны, как и течение самой эпилепсии. Поэтому, если мы и пользуемся этими понятиями, то только на определенном периоде заболевания, и не заменяем ими понятие эпилепсии. Тем более в случаях, если у одного и того же больного имеют место полиморфные припадки. Иначе надо говорить и о полиморфизме синдромов на данном отрезке времени, что не может быть приемлемым.
Эпилепсия, как правило, не начинается с описанных выше тяжелых синдромов Веста, Гасто—Леннокса и др. Поэтому в нашей разработке первых пароксизмов эти синдромы не отражены.

Некоторые указанные выше синдромы можно выделить в период развернутой картины эпилепсии. Однако не всегда они наблюдаются в классическом виде. Нередко встречаются атипичные и абортивные формы. Например, синдром Гасто—Леннокса: частые миоклонически-астатические припадки с ЭЭГ-изменениями не сопровождаются умственной отсталостью. Интеллект остается сохранным, больные учатся в обычной школе. В других случаях этот синдром встречается в неполном комплексе симптомов, входящих в его структуру. Так, доминируют астатические приступы, изменения личности, а миоклонические пароксизмы редкие или почти отсутствуют, не типичны изменения на ЭЭГ.
Встречается также псевдосиндром Гасто—Леннокса (аналогично псевдоабсансам), когда имеются астатические приступы, но отсутствуют характерные изменения на ЭЭГ, приступы не столь устойчивы и появляются значительно позже, даже в возрасте 16—25 лет. Тоже самое касается синдрома Веста, пропульсии встречаются иногда у подростков и лиц молодого возраста. Хотя это редкие случаи, но все же не всегда так строго соблюдается элективная избирательность пароксизмов к определенным возрастным периодам.
Для сравнительной возрастной характеристики на протяжении ряда лет мы изучали первые пароксизмальные проявления у 727 детей в возрасте от нескольких недель до 18 лет и 600 взрослых в возрасте 18—40 лет. Для более достоверной оценки начала эпилепсии были выбраны больные с начальными проявлениями, продолжительностью заболевания от нескольких недель до 3 лет. В дальнейшем осуществлялось длительное катамнестическое наблюдение продолжительностью 5 лет и более, позволяющее окончательно решить вопрос диагностики, выявить особенности течения болезни и прогностические показатели. Поскольку монография специально посвящена эпилепсии у детей и подростков, то основное внимание уделяется первым пароксизмальным проявлениям у них.
Начало эпилепсии у детей и подростков разнообразно. Чаще всего начало заболевания проявляется пароксизмами. Однако не обязательно вслед за первым приступом вскоре следует второй и т. д. Иногда между первым и последующими припадками на протяжении ряда лет наблюдаются длительные промежутки без клинических проявлений болезни.
Другой вариант начала эпилепсии: имевшиеся в анамнезе единичные припадки в виде «эпилептической реакции» через несколько лет переходят в эпилепсию.
В сравнительно редких случаях заболевание начинается с изменений личности, обусловленных органическим поражением головного мозга. Наблюдаются двигательная расторможенность, задержка психического развития, симптомы негативизма, явления церебрастении. Припадки развиваются на фоне разной степени умственной отсталости, порой значительной, достигающей дебильности.
Появление первых припадков, особенно судорожных, часто связано с различными прививками, повышением температуры, патологией верхних дыхательных путей и другими заболеваниями, протекающими с высокой температурой, черепно-мозговыми травмами, внутривенными вливаниями, непереносимостью вида крови и прочими провоцирующими факторами.

Общее соотношение бессудорожных и судорожных форм у детей зависит от того, считать ли пропульсивные, ретропульсивные и импульсивные приступы — варианты малых припадков — бессудорожными или судорожными пароксизмами. Некоторые авторы относят их к бессудорожным формам, клинически принимая за основу, очевидно, потерю сознания. Не останавливаясь подробно на спорном вопросе о принадлежности указанных приступов, отметим лишь, что они включают в себя различные моторные проявления, что дает основание относить их к рубрике судорожных припадков. В связи с этим число пароксизмов, в структуру которых входят моторные феномены, в детском возрасте увеличивается и становится несколько больше, чем у взрослых (табл. 4).
У детей, как известно, имеется большая тенденция к судорожным реакциям, чем у взрослых. При действии различных вредных экзогенных факторов в детском возрасте сравнительно часто наблюдаются судорожные припадки. Так называемые фебрильные судороги, возникающие на высоте инфекционного заболевания, нередкое явление у детей. Среди судорожных форм (см. табл. 4) в детском возрасте некоторый удельный вес занимают пропульсивные и ретропульсивные малые припадки, не встречающиеся среди наблюдавшихся нами взрослых больных.
Генерализованные судорожные припадки в детском возрасте в общей сложности наблюдаются почти вдвое чаще, чем у взрослых. У детей отчетливо преобладают атипичные пароксизмы: тонико-клонические, не достигшие полного развития, или ограниченные лишь одной из фаз (тонической или клонической). Особенно заметна тенденция к превалированию атипичных форм у детей младшего возраста (до 3 лет). Исключение составляет Status hemiepilepticus, который наблюдается обычно у детей старше 3 лет и отсутствует у взрослых.
Миоклонические пароксизмы, по нашим наблюдениям, проявляются различно у детей и взрослых. В детском возрасте обычно бывают приступы общего вздрагивания — миоклонических толчков, иногда со стремительным броском вперед или назад. Это молниеносный, как бы генерализованный миоклонический припадок, охватывающий не все, но одновременно множество симметричных мышечных групп. В отличие от детей у взрослых чаще наблюдаются локальные миоклонические проявления, ограниченные отдельными мышечными группами.
Особенностью судорожных пароксизмов у детей являются: 1) преимущественно тонический характер конвульсий; в ряде наблюдений припадок и ограничивается этой фазой; 2) кратковременность приступов, особенно в раннем возрасте. Даже при наличии обеих фаз продолжительность припадка редко превышает 1 мин; 3) преобладание двусторонних, симметричных, но неполных (абортивных) судорожных припадков по сравнению с чисто фокальными, хотя в структуре этих незавершенных форм иногда можно уловить локальный акцент.
У взрослых в отличие от детей среди фокальных и абортивных припадков доминируют клонические судороги. Эти клинические данные согласуются с исследованиями других авторов.

Виды первых судорожных пароксизмов при эпилепсии у детей и взрослых
Таблица 4


Виды пароксизмов

Дети

Взрослые

абс.
число

% от общего числа больных (727)

абс. число

% от общего числа больных (600)

Генерализованные
Тонико-клонические

193

26,64

129

21,5

Тонические

49

6,72

0

(в том числе 9 серийных) 1,66

Абортивные судорожные

20

2,75

10

 

Обморокоподобные с судорожным компонентом

20

2,75

0

 

Ретропульсивные

19

2,60

0

 

Судорожные припадки по типу «фебрильных»

12

1,65

0

 

Пропульсивные

9

1,23

0

0,33

Тетанические

0

0

2

Импульсивные

9

1,23

6

1,00

Ознобоподобные

0

 

4

0,66

Всего...

345

47,5

151

25,1

Парциальные
Вторично-генерализованные
Тонико-клонические

20

2,75

37

6,16

Фокальные судорожные: а) простые;

20

2,75

22

3,66

б) сложные

20

2,75

14

2,33

Адверсивные

18

2,47

4

0,66

Абортивные судорожные с фокальным началом

19

2,60

20

0,33

Тонические

10

1,37

0

 

Миоклонические подергивания отдельных мышц или группы мышц при сохранном сознании

10

1,37

16

2,66

Гемиконвульсивные

5

0,68

0

 

Джексоновские

3

0,41

0

Клонические с фокальным началом

2

0,27

2

0,33

Всего...

127

17,5

115

19,2

Неклассифицированные
Миоклонические вздрагивания при засыпании и во сне

19

2,60

16

2,66

Всего...

19

2,6

16

2,7

Итого...

491

67,6

382

47

В частности, было экспериментально установлено, что для появления клонических судорог необходима зрелость коры больших полушарий. У новорожденных детенышей различных животных и птиц (голуби, кошки, собаки) в эксперименте клонические конвульсии не возникали, автор наблюдал лишь тонические судороги.
В зависимости от распространенности конвульсий и степени изменения сознания можно отметить 3 вида фокальных приступов. При первом виде возбуждение охватывает несколько больших мышечных групп (например, мускулатуру руки и лица или нижней конечности) или иррадиирует на всю половину тела и сопровождается выключением сознания. При втором виде приступов судороги ограничиваются сравнительно небольшими мышечными группами (шеи и лица, или стопы и головы, или кисти и предплечья и др.). Сознание изменяется частично, нарушаются речевые функции. Больные, хотя и неполностью, помнят отдельные моменты приступа. Они воспринимают оптические, звуковые и другие внешние раздражители. Сами они говорить не могут или с измененной артикуляцией произносят отдельные звуки или слова, не всегда при этом понимают и обращенную к ним речь. Третий вид приступов характеризуется узко ограниченными судорогами в мелких мышечных группах, например кисти или щеки. Протекают эти приступы на фоне сохранного сознания. Среди фокальных пароксизмов при эпилепсии этот вариант наиболее редкий.
Общие вздрагивания при засыпании в отдельных мышцах или группах мышц в начальной стадии отмечаются вообще сравнительно часто. В большинстве случаев они бывают не изолированными, а сочетаются с нарушениями сна и с другими формами пароксизмов. Как слабовыраженные симптомы, они нередко отступают в клинической картине на задний план и не привлекают должного внимания врачей.
Помимо приведенных отличий, в структуре первых пароксизмов у детей и взрослых имеется и ряд общих признаков, а именно: большой удельный вес бессудорожных приступов, слабая клиническая выраженность пароксизмов, кратковременность, наличие атипичных, рудиментарных и незавершенных форм, легкость нарушений после припадков. Эти особенности пароксизмов свидетельствуют о слабости эпилептического очага и значительной активности защитных и компенсаторных процессов в начале заболевания. Исключение составляет statys hemiepilepticus, характеризующийся тяжестью и преходящими или стойкими постпароксизмальными симптомами выпадения.
Первые висцеро-вегетативные пароксизмы в большинстве наблюдений отличаются слабой клинической выраженностью и кратковременностью. Иногда они ограничиваются лишь одним висцеральным симптомом. Например, на фоне сохранного сознания вдруг на мгновение возникает неприятное ощущение в эпигастральной области и тут же проходит (парциальные висцеро-вегетативные приступы или точнее висцеральные приступы, обусловленные локализацией эпилептического очага в височной доле). Впоследствии к этим симптомам присоединяются другие висцеральные или вегетативные компоненты или бывшее изолированным висцеральное ощущение становится аурой судорожного припадка. В других случаях пароксизмы протекают с изменением сознания, состоят из целого ряда вегетативных симптомов, иногда включают в себя различные моторные расстройства: тонические судороги или расслабление мышечного тонуса с нарушением статики, непроизвольное мочеиспускание и др. (генерализованные висцеро-вегетативные пароксизмы, связанные с локализацией эпилептического очага в гипоталамической области). При этих приступах преобладают вегетативные расстройства.
Висцеро-вегетативные проявления у детей наблюдаются как самостоятельные пароксизмы, а также в виде одного из компонентов, нередко входящих в структуру малого припадка.
Разновидностью висцеро-вегетативных пароксизмов являются абдоминальные припадки — приступы болей в животе, иногда сочетающиеся с оперкулярным феноменом. Они порой ошибочно расцениваются как проявления невропатии, глистной инвазии, пищевой токсикоинфекции. Отличительными признаками являются: а) пароксизмальный характер их возникновения; б) отсутствие связи с приемом пищи и психогенными моментами; в) кратковременность (продолжительность несколько секунд, реже 1 — 2 мин). У взрослых эпилепсия начинается с висцеро-вегетативных пароксизмов в 2 раза чаще.
«Психические эквиваленты» почти с одинаковой частотой встречаются у детей и взрослых. Однако у детей наблюдаются главным образам психомоторные приступы, обусловленные локализацией эпилептического очага в переднем отделе ствола мозга. Эти приступы начинаются с внезапной потери сознания и включают в себя сложные автоматические движения, а также нередко и вегетативные симптомы. О начале приступов больные не помнят. Только в 1,4% случаев речь идет о психомоторных пароксизмах, связанных с локализацией очага в височных долях головного мозга. Такие приступы имеют локальное начало, больные могут сообщить, с каких симптомов начинается приступ. Протекают они с кратковременным нарушением сознания, включают в себя жевание, сосание, глотание, причмокивание и прочие оперкулярные компоненты, висцеральные ауры и другие симптомы, обусловленные локализацией очага в височной доле. В отличие от детей у взрослых отмечаются приступы, связанные в основном с первичной локализацией очага в коре головного мозга. К ним относятся обманные восприятия, приступы дереализации, расстройства течения мыслей и речи (прерывание речи, остановка мыслей, ощущение пустоты в голове, кратковременная афазия).
У взрослых сравнительно часто наблюдаются приступы длительной потери сознания (8,3%). Они продолжаются 3—4 мин и отличаются глубокой степенью нарушения сознания в виде коматозного состояния, как при развернутом судорожном припадке. Однако в отличие от последнего моторный компонент отсутствует или ограничивается лишь отдельными миоклоническими подергиваниями.
У детей преобладают судорожные формы приступов. Мы наблюдали 491 больного (67,6%, см. табл. 4) с судорожными приступами:генерализованными (345 больных), парциальными (127 больных) и неклассифицированными (19 больных). Из взрослых больные с судорожными приступами составляли 47%, с бессудорожными — 53% (см. табл. 4 и 5).
У детей (см. табл. 4) заметный процент составляют тонико- клонические припадки, причем преобладают генерализованные (26,6%). В некоторых случаях фокальное начало, возможно, и не замечается родственниками и врачами. Сведения же о приступах, получаемые от детей, скудны, а порой совсем отсутствуют. Тем не менее, несомненно, первично-генерализованные приступы доминируют над вторично-генерализованными и фокальными. В структуре тонико-клонических приступов преобладает тоническая фаза.
У детей припадки нередко сопровождаются тошнотой, а иногда рвотой. Это обусловлено, по всей вероятности, тем, что у детей отчетливо выражены симптомы внутричерепной гипертензии. В частности, на рентгенограммах черепа обнаруживаются усиление пальцевых вдавлений и сосудистого рисунка. У взрослых отмеченные выше изменения на рентгенограммах встречаются реже и слабее представлены. Более отчетливое выражение гипертензивных симптомов у детей, чем у взрослых, объясняется сравнительно близкой хронологической связью эпилепсии с перенесенной нейроинфекцией. Кроме того, у детей гидрофильность тканей больше, чем у взрослых.
Сравнительно часто встречаются тонические, абортивные, главным образом симметричные простые и сложные абсансы, малые припадки (пропульсивные, ретропульсивные, акинетические), обморокоподобные с судорожным компонентом, психомоторные, особенно связанные с локализацией в переднем отделе мозгового ствола. Все это свидетельствует о первичной локализации эпилептического очага в стволе мозга, преимущественно в его переднем отделе. Это подтверждают и ЭЭГ-показатели.
Среди простых и сложных парциальных приступов преобладают судорожные, в том числе адверсивные. Как и у взрослых, у детей редко встречаются джексоновские припадки.
Мы специально выделили судорожные припадки, протекающие по типу «фебрильных конвульсий». При тщательном изучении выяснилось, что они лишь напоминают гипертермические приступы. Фактически же они отличаются от последних целым рядом признаков и прежде всего тем, что возникают обычно на фоне субфебрильной температуры, в то время как истинные гипертермические приступы возникают при температуре 39—40 °С.

Таблица 5
Виды первых бессудорожных пароксизмов при эпилепсии у детей и взрослых


Виды пароксизмов

Дети

Взрослые

абс.
число

% от общего числа больных (727)

абс. число

% от общего числа больных (600)

Генерализованные Абсансы простые

50

6,87

8

1,33

Абсансы сложные

18

2,47

20

3,33

Акинетические или астатические

21

2,88

2

0,33

Приступы потери сознания с нарушением статики

15

2,06

50

8,33

Пароксизмальные головные боли

15

2,06

34

5,66

Психомоторные

15

2,06

1

0,16

Висцеро-вегетативные

9

1,23

16

2,66

Аффективные (дисфории, экстатические состояния)

2

0,27

10

1,66

Парестезии

0

4

0,66

Дневные пароксизмальные страхи с частичным изменением сознания

3

0,41

0

 

Приступы плача с резко выраженными вегетативными изменениями

1

0,13

0

 

Сумеречные состояния сознания

1

0,13

2

0,33

Всего...

150

20,6

147

24,5

Парциальные
Оперкулярные

11

1,51

4

0,66

Психомоторные

10

1,37

5

0,83

Висцеро-вегетативные

9

1,23

22

3,66

Головокружения

3

0,41

12

1,99

Пароксизмальный нистагм

1

0,13

0

 

Психосенсорные, в основном приступы дереализации

2

0,27

25

4,33

Парестезии

0

10

1,66

Речевые

0

8

1,33

Изолированная слуховая аура

0

4

0,66

Приступы амавроза

1

0,13

4

0,66

Пароксизмальные зрительные галлюцинации

1

0,13

0

 

Приступы расстройства дыхания с моторной афазией и изменением сознания

1

0,13

0

 

Стереотипные насильственные воспоминания

0

 

2

0,33

Всего...

39

5,3

97

16,2

Неклассифицируемые Пароксизмальные расстройства сна

43

5,91

74

12,33

Необычные приступы длительной потери сознания

4

0,55

0

 

Всего...

47

6,4

74

12,3

Итого...

236

32,4

388

53

 

Кроме того, после первых, если можно так назвать, псевдофебрильных пароксизмов вскоре наступают последующие припадки, но уже не связанные с повышением температуры. Или при последующих 2—3 приступах еще отмечается повышение температуры до субфебрильных цифр, а затем припадки наступают без какой- либо связи с температурным фактором.
Необычна и сложна структура пароксизмов у обследованных нами больных.
Психомоторные приступы с локальным началом связаны с локализацией эпилептического очага в коре головного мозга (височные доли), поэтому они включены в рубрику парциальных форм. Другие же психомоторные приступы начинаются внезапно с потери сознания, не имеют фокального начала. Они обусловлены локализацией эпилептического очага в переднем отделе ствола мозга и поэтому отнесены к числу генерализованных форм. В отличие от распространенного мнения, результаты проведенных нами исследований показывают, что психомоторные приступы даже у одного и того же больного не всегда стереотипны. Они тоже могут быть простыми, ограничиваясь расстройством сознания и автоматическими движениями или действиями, и сложными. Сложные психомоторные приступы, например, проявляются звоном в ушах, возбуждением, непреодолимой болтливостью (речевой автоматизм), ощущением тревоги, потерей сознания. Иногда они включают в себя висцеро-вегетативные компоненты, парестезии, страх, ощущение недостатка воздуха, позывы к мочеиспусканию, а затем уже расстройство сознания и автоматические движения. В последнее время доказано, что психомоторные приступы у одного и того же больного, зарегистрированные двумя методами (ЭЭГ и видеозапись), при медленном просмотре видеоленты неодинаковы, т. е. в деталях имеются различия, а у разных больных тем более.
Тонические судороги в ряде случаев протекают с расстройством дыхания — учащением, ощущением недостатка воздуха, частыми вдохами, удушьем. Вначале в структуре приступа отмечаются расстройства дыхания, потом тонические конвульсии. Нередко это происходит на фоне повышения температуры тела.
Миоклонические приступы клинически можно разделить на две группы: а) локальные односторонние, например изолированные подергивания мышц только одного верхнего века; б) локальные двусторонние, но ограниченные определенными симметричными группами мышц (как бы абортивные). Например, судорожные подергивания мышц обоих верхних век и области рта или судороги мышц только области рта.
Адверсивные приступы бывают как бы локальными, парциальными, ограниченными поворотом головы и шеи, и адверсивными с вторичной генерализацией судорог.

Ретропульсивные приступы иногда протекают с чиханьем, криком, откидыванием головы и плечевого пояса назад. Изредка наблюдаются ретропульсивные приступы с феноменами дереализации. Иногда приступы потери сознания с нарушением статики дополняются ретропульсивными компонентами.
Наблюдаются своеобразные абортивные приступы: дрожание языка, задержка речи, общая заторможенность, но без полной потери сознания. В других случаях при высокой температуре отмечаются рвота и судорожные проявления. В некоторых наблюдениях имеют место приступы моргания, затем к ним присоединяются судороги и других мышечных групп, например тоническое напряжение мышц верхних конечностей. Отмечаются также моргания, за которыми следуют односторонние подергивания конечностей, т. е. типичные судорожные припадки. В самом начале заболевания встречаются и моргания век одного глаза, симулирующие тики, а затем возникают характерные эпилептические припадки.
Сравнительно часто вначале наблюдаются фебрильные конвульсии и другие виды эпилептических реакций, а затем развиваются типичные эпилептические припадки, возникающие вне связи с чрезвычайными внешними агентами.
При эпилепсии нередко наблюдается сочетание не только различных форм пароксизмов, но и пароксизмальные проявления с изменениями личности.
Как судорожные припадки у детей варьируют от локальных конвульсивных феноменов отдельных мышц и группы мышц до генерализованного припадка, так и абсансы встречаются в различных формах — от мимолетных, продолжающихся доли секунды, остающихся незаметными для окружающих, до более глубоких и продолжительных расстройств сознания с включением других симптомов и феноменов. Наблюдаются и серии абсансов на фоне головных болей.
Таким образом, абсансы бывают не только простые и сложные, типичные и атипичные, но и разной интенсивности, продолжительности, комбинированные с другими симптомами и отдельными феноменами, а также разной степени выраженности и длительности пароксизмальных разрядов на ЭЭГ.
Иногда наблюдаются субклинические припадки — «субклиническая эпилепсия», т. е. клинические проявления внешне отсутствуют, а на ЭЭГ регистрируются гиперсинхронные разряды, характерные для абсансов и некоторых других кратковременных пароксизмов.
Больной В. ощущал микропароксизмы — слуховые псевдогаллюцинации— исключительно субъективно. Окружающими они не фиксировались, объективная констатация их отсутствовала. В другом наблюдении имеют место миоклонические подергивания отдельных мышц («внутренние судороги»), незаметные для окружающих. Только данные ЭЭГ позволяют установить в ряде случаев такие субъективные пароксизмы.
Поэтому терапевтический эффект бывает не всегда одинаковым при одних и тех же формах припадков, в частности при абсансах. У одного больного очаг более активен и труднее подавляется, например при приеме этосукцимидов, по сравнению с другим больным, у которого припадки короче и протекают с менее глубокой степенью нарушения сознания. С помощью тех же противоэпилептических препаратов удается снизить или подавить активность этого очага.
Эпилептический очаг у одного больного функциональный, динамичный, у другого — более стабильный. В процессе течения наблюдается динамичность всей симптоматики как утяжеления, так и редукции, трансформации и исчезновения. Трудно поддающийся в первое время лечению больной с полиморфными припадками, казалось бы терапевтически резистентный, постепенно избавляется от приступов. Стереотипность и стабильная продолжительность приступов под влиянием терапии устанавливается позже. К зрелому возрасту припадки чаще становятся более мономорфными и стереотипными, эпилептический очаг как бы стабилизируется, хотя эта стабильность также не является постоянной.
Чрезвычайная изменчивость, динамичность структуры пароксизмов затрудняет точный выбор и дозу противоэпилептических препаратов, их комбинацию с другими лекарствами. Поэтому эффективность лечения при одних и тех же формах пароксизмов, но разных и многочисленных их вариантах неодинакова.
Таким образом, одним из существенных признаков, отличающим эпилепсию у детей, является преобладание первично-генерализованных приступов над вторично-генерализованными и фокальными. В структуре тонико-клонических приступов доминирует тоническая фаза. У детей чаще, чем у взрослых, возникают простые абсансы. Структура сложных абсансов более полиморфна и динамична. Имеются и другие различия. Обращает на себя внимание многообразие клинических форм пароксизмов и их вариантов внутри этих форм. Это требует дальнейшего совершенствования существующей классификации эпилептических припадков.
Не случайно купирование пароксизмальных проявлений представляет большие трудности из-за их разнообразия и отсутствия четких критериев выбора адекватных противоэпилептических препаратов и суточных дозировок. Четкая дифференциация первых эпилептических пароксизмов способствует правильному лечению и профилактике тяжелых резистентных форм заболевания.
Резюмируя полученные данные, можно заключить, что у детей, особенно младшего возраста, в структуре первых пароксизмальных проявлений преобладают тонические и вегетативные компоненты. Вероятно, это объясняется анатомическим и функциональным превалированием стволово-подкорковых структур. «Судорожный процесс, — пишет А. О. Долин в «Патологии высшей нервной деятельности», — реализуется головным мозгом как единым целым, однако тонические судороги в большей степени связаны с подкорковыми заболеваниями, клонические — с корой больших полушарий» (1962, с. 214).

У детей, особенно в раннем возрасте, кора больших полушарий еще не достигла полной зрелости, преобладает подкорковая деятельность. Это накладывает отпечаток и на клиническую картину пароксизмов, в которой большее значение получают симптомы, обусловленные нарушением функций субкортикальных образований. Следовательно, на характер припадков влияют степень развития мозга, возрастные различия функциональных взаимоотношений коры больших полушарий головного мозга и подкорковых структур.
Имеет значение также первичная локализация эпилептического очага, определяемая в известной мере характером этиологических вредных факторов.
У детей, как было показано в 1-й главе, преобладают наследственные, внутриутробные и родовые факторы. Можно полагать, что они преимущественно влияют на стволовые и подкорковые образования.
У взрослых в отличие от детей главную роль играют постнатальные вредные факторы, и на передний план выступают очаговые поражения центральной нервной системы, чаще корковой локализации, в основном воспалительного и травматического генеза. Этим можно объяснить и появление у взрослых пароксизмальных расстройств психических функций: мышления и речи, восприятия и аффективной сферы. Такие пароксизмы, в частности различные речевые расстройства, указывают на преимущественное поражение корковых структур и нарушение функции второй сигнальной системы.
На характер приступов опосредованное влияние оказывает неоднородность течения перенесенных заболеваний и вызванных ими патоморфологических изменений, на почве которых развивается эпилепсия. Так, в детском возрасте воспалительный процесс нередко принимает разлитой характер и бурное течение, а у взрослых в большинстве наблюдений он носит ограниченный характер и отличается вялым клинически слабо выраженным течением. У взрослых значительно чаще, чем у детей, выявляются ограниченные церебральные арахноидиты. Эта неодинаковость обусловлена различием реактивности организма у детей и взрослых. Если для детей характерны явления гиперергии, а следовательно, и большая активность патологических процессов, то с возрастом реактивность ослабевает, приобретая черты гипоергии у пожилых людей.
Описанными выше особенностями не исчерпывается все многообразие возрастных различий пароксизмов. Мы отметили лишь их основные тенденции, которые, несомненно, значительно разностороннее и нуждаются в дальнейшем изучении и уточнении.
На основании изложенного выше можно объяснить необходимость различного подхода к назначению противоэпилептических препаратов. Детям рекомендуются препараты, действующие на ствол мозга и подкорковые структуры, взрослым — препараты, в большей степени влияющие на кортикальные структуры мозга.



 
« Эпилепсия у детей   Этапная реабилитация больных инфарктом миокарда »