Начало >> Статьи >> Архивы >> Эпилепсия у детей

Эпилепсия у детей

Оглавление
Эпилепсия у детей
Клинические формы эпилепсии
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика эпилепсии и судорожной готовности
Течение эпилептического процесса
Клинико-статистический анализ
Лечение
Люминал
Бура, кальций
Дилантин
Майсолин
Тридион, хлоракон
Бензонал
Лечебно-профилактические мероприятия
Физиотерапия
Диета
Укрепление организма и устранение вредных моментов

Р. И. Фундылер
Эпилепсия у детей и подростков

В монографии на современном уровне научных знаний освещены вопросы этиологии, патогенеза, клиники, дифференциальной диагностики и лечения эпилепсии у детей и подростков.
Книга иллюстрирована, рассчитана на врачей-невропатологов, психиатров, терапевтов, педиатров.

Монография Р. И. Фундылер чрезвычайно актуальна, так как в ней всесторонне освещены вопросы этиологии, клиники и лечения эпилепсии — одного из наиболее частых заболеваний нервной системы у детей и подростков.
Большой теоретический и практический интерес представляют главы, посвященные этиологии и классификации эпилепсии. Большое внимание уделено экзогенным этиологическим факторам. Высказывания автора по этому вопросу совершенно созвучны взглядам наиболее прогрессивных исследователей (Б. Н. Маньковский, С. Н. Давиденков, Г. Е. Сухарева, Т. П. Симеон, A. Kreindler и др.).
Р. И. Фундылер указывает на то, что известное значение при этом имеет врожденная или рано приобретенная предрасположенность ребенка. Интересно изложена и хорошо иллюстрирована глава, посвященная вопросу о роли основных этиологических факторов эпилепсии у детей — инфекционных заболеваний и внутриутробной родовой и постнатальной травмы.
Анализируя роль экзогении при эпилепсии, автор приходит к правильному выводу о невозможности и ненужности выделения генуинной эпилепсии. В монографии показано, что ни психический, ни неврологический статус ребенка, ни оформление, ни течение заболевания не дают для этого оснований.
Большая часть монографии посвящена профилактике и лечению эпилепсии. Вовремя поставленный диагноз, как можно раньше начатое лечение и правильный режим — основные условия, по мнению автора, для благоприятного прогноза. В то же время Р. И. Фундылер подчеркивает, что, несмотря на обнадеживающие результаты современного лечения, оно требует, кроме знаний и умения, настойчивости и большой организационной активности.
Все лечебные и профилактические мероприятия изложены в монографии с такой исчерпывающей полнотой и тщательностью, что каждый детский психоневролог найдет в ней ответ на любой возникающий у него вопрос.
Монография интересна для психиатров и невропатологов, занимающихся как «детской», так и «взрослой» невропатологией и психиатрией.
Доктор медицинских наук профессор В. М. Слонимская

Введение

Одним из наиболее спорных в проблеме эпилепсии является вопрос о разграничении ее на две самостоятельные формы: симптоматическую и генуинную, обозначаемую так же, как криптогенная, идиопатическая, эссенциальная.
Противники выделения генуинной эпилепсии отрицают эпилепсию как самостоятельную форму заболевания и рассматривают органическую, симптоматическую эпилепсию как синдром или реакцию.
Между тем, такая трактовка приемлема только в тех случаях, когда эпилептическая симптоматика наблюдается в картине другого патологического процесса, как-то: опухоль мозга, острый период травмы, нейроинфекции, интоксикации (алкоголь, окись углерода, окись свинца, уремия и т. д.).
Значительно труднее решить вопрос о генуинной эпилепсии. Само содержание этого понятия не удовлетворяет научным требованиям, не отличается ясностью, определенностью.
М. О. Гуревич в своем учебнике по детской психопатологии (1928 и 1932) трактует генуинную эпилепсию «как болезнь быть может недостаточно очерченную, но все же до известной степени определенную в своих проявлениях и биологических компонентах».
«Все случаи, которые не являются результатом определенного органического поражения мозга, но все же имеют более или менее общую анатомическую подкладку, главным образом, характеризующиеся определенными психическими и соматическими расстройствами, принято относить к генуинной эпилепсии» (Н. И. Озерецкий, 1938).
«Нельзя не отметить необычайную путаницу, которая господствует в толковании понятия генуинной эпилепсии» (С. С. Мнухин).
Термином «генуинная эпилепсия» пользуются в тех случаях когда этиология заболевания неизвестна (Н. W. Gruh1е, Μ. Н. Рапопорт и др.).

«Эти группировки (симптоматическая и генуинная) условны и потому не удовлетворяют запросов клинической практики» (Г. Е. Сухарева). Автор единства взглядов в отношении терминов: «Одни относят в группу генуинной эпилепсии все случаи с неясной этиологией, другие считают, что генуинная эпилепсия — это эпилепсия с эпилептической наследственностью в анамнезе». Обе точки зрения Г. Е. Сухарева считает необоснованными.
Число противников генуинной эпилепсии возрастает. Это объясняется, несомненно, достижениями в области рентгенологии, пневмоэнцефалографии, электроэнцефалографии, исследованиями условных рефлексов и обмена, улучшением качества клинической диагностики и развитием детской психиатрии.
Все возрастающая эффективность лечебно-профилактических мероприятий в корне изменяет пессимистические взгляды на течение и прогноз эпилепсии и опровергает мнение о том, что в большинстве случаев в результате заболевания наступает особого типа деградация личности.
Рассмотрим более подробно дифференциально-диагностические критерии, лежащие в основе выделения генуинной эпилепсии.

В первую очередь обратимся к вопросу об этиологических факторах. Основанием для выделения генуинной эпилепсии является отсутствие экзогенного фактора в генезе заболевания. Здесь нельзя не привести высказывание академика М. Б. Кроля (1936): «Выходит, что все дело не в существе явления, а в нашем субъективном подходе, в нашем умении. Лучше будем диагностировать, меньше будет эпилепсии генуинной. Если меньше углубимся в каждый случай, не будем добираться до истинной этиологии случаев, генуинной эпилепсии окажется много».
Иными словами, выделение генуинной эпилепсии ставится в зависимость от качества анамнеза, от большей или меньшей достоверности полученных сведений, от добросовестности и тщательности исследования.
Число противников генуинной эпилепсии очень велико (Abadie, J; Bumke, Р. Buscaino, К. Wilson, Y. Comby, J. Collier, M. Crouzon, С. Мэргулис, Tinel, H. И. Пропер- Гращенков, Р. Redlich, A. Souques).
Pierre Marie (1887) придавал большое значение анамнестическим данным. Он призывал к осторожному диагностированию генуинной эпилепсии у детей и считал необходимым в каждом отдельном случае тщательно собирать анамнестические сведения. Важную роль в генезе эпилепсии играют экзогенные вредности, влияющие на ребенка внутриутробно и во время родов (наложение щипцов, повреждение костей черепа, асфиксия), а после рождения — ранние инфекции.
В работах Г. Е. Сухаревой и ее школы (Ф. Я. Кацнельсон, Д. Н. Любарт, К. А. Новлянская, Е. Е. Сканави, И. В. Шур) большое внимание уделяется роли экзогенных факторов в возникновении эпилепсии у детей, устанавливается органическая природа заболевания. Той же точки зрения придерживается Н. И. Озерецкий.
Большой интерес в этом отношении представляет диссертационная работа Д. Д. Федотова. Автор описывает только 15% случаев детской эпилепсии с необнаруженной внешней вредностью в анамнезе. Данные Д. Д. Федотова совпадают с нашими (12%). Мнухин приходит к выводу, что на основании этиологических различий отграничивать эти формы «трудно и почти невозможно».
Второй из основных вопросов в проблеме генуинной эпилепсии — роль наследственного отягощения в генезе заболевания — в связи с пересмотром проблемы в целом потерял свою прежнюю актуальность. Мнения ученых по этому вопросу были диаметрально противоположными. Каждое из направлений поддерживали многие видные невропатологи и психиатры. В большинстве случаев вопрос решался положительно (А. И. Беренштейн, В.      М. Бехтерев, П. Б. Ганнушкин, Т. А. Гейер, В. А. Гиляровский, Р. Я. Голант, Е. К. Краснушкин, В. П. Осипов, В.       Я. Рабинович, Р. Reichardt, В. П. Сербский, М. Я. Серейский, Сухов, X. Г. Ходос, В. К. Хорошко, Y. Esquirol, Т. И. Юдин).
Экчевериа наблюдал потомство родителей-эпилептиков, Фолланд изучал эпилепсию у братьев и сестер, Девенпорт и Уик исследовали наклонность к однородной наследственности, К. Conrad, К. Rosanaff — эпилепсию у однояйцевых или двуяйцевых близнецов.
Выступление К. Conrad на Международном неврологическом съезде в Лондоне (1935) подверглось острой критике. Ввиду малочисленности материала были отвергнуты его выводы, построенные на данных о большей частоте эпилептических заболеваний у однояйцевых близнецов по сравнению с двуяйцевыми; к тому же на основании своих исследований американец К. Rosanoff пришел к противоположному заключению. 
Данные отдельных исследований и массовой статистики не были убедительными в связи с неоднородностью результатов.
Существует расхождение и во взглядах современных авторов на роль наследственности в генезе эпилептического процесса и у современных авторов (Neiron, 1947; Kimball, 1954; Gentile-Ramos, 1954; W. Lennox, 1953, и др.).

 Показатели колебались в пределах от 6,8 до 87,2%. В современном понимании наследуется не сама эпилепсия, а ряд морфолого-физиологических предпосылок, способствующих при определенных условиях возникновению припадков. Коренную перестройку, происшедшую во взглядах на наследственную патологию, ярко иллюстрируют высказывания крупнейших отечественных и зарубежных ученых.
Так, один из ведущих представителей генетического направления Люксенбургер (1949) заявил, что наследственность не предопределяет развития психоза, что внешние факторы являются причиной психоза, а не только играют роль «выявляющих моментов», и что путем изменения внешней среды можно предупредить возникновение психоза. По мнению С. Н. Давиденкова (1952), одних наследственных предпосылок недостаточно, чтобы человек заболел эпилепсией, необходимо неблагоприятное воздействие.
Как отмечает Г. Е. Сухарева, унаследованное предрасположение при эпилепсии наблюдается редко, но нельзя отрицать роль предрасположения в возникновении заболевания. Клиническая картина зависит от специфического качества патогенного агента и от характера индивидуальной реактивности.
В реализации всякого заболевания принимает участие и вредоносный фактор. Предрасположение может быть врожденным, когда развитие центральной нервной системы нарушается в связи с внутриутробным поражением зародыша или плода, приобретенным во время родового акта, травмами головы и различными инфекциями на разных этапах развития.
Травматизация головного мозга, кроме непосредственного влияния на кортикальную динамику, ведет к стойким сосудистым и ликвородинамическим расстройствам, нарушениям мозгового метаболизма, общего обмена веществ, нарушениям вегетативных и трофических функций, глиозным разрастаниям микроструктур.
Особенно чувствителен к вредностям детский мозг.

Приведенные данные подтверждают выдвинутое противниками генуинной эпилепсии (J. Collier, М. Б. Кроль, Pierre Marie, Ch. Fere и др.) положение о том, что доказать существование генуинной эпилепсии с этиологической точки зрения невозможно.
Сторонники разделения эпилепсии на две группы усматривают различие и в клинической симптоматике. Так, существовала точка зрения о принадлежности вариантов малых припадков и психических эквивалентов к группе генуинной эпилепсии.
Ряд исследователей установили ошибочность мнения О.      Бумке, считавшего absences и petit mal патогномоничными для генуинной эпилепсии.
Т. П. Симеон (1928) наблюдала petit mal и absences при симптоматической эпилепсии, причем в отдельных случаях — очень большой частоты.

  1. М. Слонимская, проводившая исследования у взрослых больных эпилепсией, в случаях инфекционного и травматического генеза установила многообразие клинических проявлений, приписываемых генуинной эпилепсии. Наряду с большими припадками имели место абсансы, вегетативные пароксизмы, припадки амбулаторного автоматизма, фуги, сумеречные состояния, приступы амнестической афазии, пароксизмально наступающая дисфория и другие психические эквиваленты.

Аналогичные данные находим и у других авторов (М. И. Аствацатуров, М. С. Маргулис, С. С. Мнухин, М. Б. Цукер и др.).
М. А. Успенская пришла к выводу, что при разных по этиологии группах симптоматической эпилепсии сходства в припадках больше, чем различия. Во всех этиологических группах симптоматической эпилепсии автор наблюдал большие припадки, малые припадки, сумеречные состояния, абортивные и вегетативные, припадки джексоновского типа.
Изучая атипичные припадки в детском возрасте, Е. О. Горелик, Е. Е. Сканави сделали заключение, что атипичные припадки наблюдаются и в случаях симптоматической и генуинной эпилепсии (ночные страхи, припадки с преобладанием висцеральных и вегетативных явлений, разнообразные двигательные проявления характера сложных автоматизмов). На основе своих наблюдений авторы отрицают категоричность разделения эпилепсии на группы.

  1.  З. Галацкая в раннем детском возрасте устанавливает полиморфизм клинических проявлений в обеих группах эпилепсии. Автор подчеркивает, что и той и другой форме присущи не только большие припадки, но в равной степени и малые припадки и разнообразные эквиваленты.
    Категорично утверждение D. Hussler: «Нет такого припадка генуинной эпилепсии, который бы не имел место при симптоматической».
  2. Marfan, М. А. Успенская и другие подчеркивают, что припадки при одной и той же этиологии могут быть различны, а при разных этиологических моментах — сходны.

Результаты многочисленных исследований показывают идентичность клинической картины симптоматической и генуинной эпилепсии у больных различных возрастных групп и тем самым устраняют еще один критерий, служивший основанием для выделения генуинной эпилепсии.
Существенным аргументом в пользу разграничения форм эпилепсии являются изменения в неврологическом статусе.
С одной стороны, при органической симптоматической эпилепсии в значительном проценте случаев отсутствует органическая симптоматика.
Достаточно сослаться на исследования В. М. Слонимской, проведенные в клинике академика Б. Н. Маньковского. Только у 82 из 720 больных эпилепсией с наличием на энцефалограмме грубой патологии мозга обнаруживались изменения в неврологическом статусе. Специалисты по детской психиатрии С. 3. Галацкая, Т. П. Симеон, М. А. Успенская объясняют это явление сглаживанием неврологических симптомов с течением времени, что свидетельствует о наличии поражения мозга.
О постепенном сглаживании неврологических симптомов после перенесенных различных мозговых заболеваний (менингоэнцефалит, цереброспинальный менингит, параинфекционный энцефалит и пр.) пишут ряд авторов (М. О. Гуревич, К. П. Кондаратская, В. П. Кудрявцева, Lange, Thiele и др.).
С другой стороны, выраженная органическая симптоматика не всегда может быть основанием для отнесения заболевания по этому признаку к группе симптоматической эпилепсии. Эти изменения могут обусловливаться и самим эпилептическим процессом, когда в связи с припадками нарушается кровообращение в мозгу и у больных могут появляться преходящие или стойкие параличи, парезы и т. д. (С. С. Мнухин).
Изменения неврологического статуса, таким образом, не могут служить основанием для разграничения форм эпилепсии.

Данные исследований, проведенных пневмоэнцефалографическим методом, также свидетельствуют о необоснованности выделения группы генуинной эпилепсии.
В.       М. Слонимская и Я. И. Гейнисман у большинства так называемых генуинных эпилептиков обнаруживали патологические изменения, ничем не отличающиеся от тех, какие они наблюдали при эпилепсии, диагностированной как симптоматическая.
С. С. Мнухин пришел к выводу, что у больных с диагнозом «генуинная эпилепсия» на пневмоэнцефалограмме обнаруживаются очень резкие изменения, свидетельствующие о характере поражения мозга, и что отграничение генуинной и симптоматической эпилепсии на основании данных пневмоэнцефалограммы невозможно.
Пневмоэнцефалографические исследования, проводившиеся у детей раннего возраста (Μ. М. Модель, М. Я. Турецкий), подтверждают наличие органической природы поражения мозга во всех случаях эпилепсии.
Ларуэль считает, что во многих случаях в связи с органическим поражением мозга пневмоэнцефалография дает право заменить диагноз криптогенной эпилепсии диагнозом симптоматической эпилепсии.
Т. П. Симеон, М. А. Успенская отмечают, что даже у тех больных, у которых тщательное анамнестическое изучение не указывало на инфекционную или травматическую природу эпилепсии, пневмоэнцефалографический метод исследования позволяет установить органические изменения, лежащие в основе заболевания.
Данные литературы по электроэнцефалографии в достаточной степени противоречивы.
Вильямсу не удалось обнаружить на электроэнцефалограмме больных эпилепсией черт, характерных для посттравматической эпилепсии.
Интересны замечания С. А. Чугунова о том, что в некоторых случаях травмы мозга в раннем детстве электроэнцефалограмма более характерна для генуинной эпилепсии, чем для симптоматической органической. Таким образом, травматической эпилепсии по электроэнцефалограмме могут приписываться черты так называемой генуинной.
Представляют интерес данные G. Andre-Balisaux и R. Goussette (1948) о том, что у 79% больных эпилепсией с неустановленной этиологией определяются изменения кривой, а у 8% —даже очаговые изменения.

Условнорефлекторным методом установлены глубокие изменения в высшей нервной деятельности при любых судорожных припадках (Н. И. Петровская, Μ. Н. Середина и др.)·
По мнению С. Д. Расина, нет принципиальной разницы в сдвигах в обмене веществ при так называемой генуинной и симптоматической эпилепсии.
Ф. И. Бродский на основании своих исследований пришел к выводу, что нарушения водно-солевого обмена играют одинаковую роль при обеих формах эпилепсии.
Е. А. Попов и другие авторы выдвинули положение об единстве патогенетических механизмов судорожных припадков как при эпилепсии, так и при эпилептиформных припадках иного происхождения (симптоматической эпилепсии).
Течению эпилептического процесса, связанному с ним типу деградации личности, психиатры придают особое значение.
Убедительным подтверждением этого положения могли бы быть, по нашему мнению, следующие условия.

  1. Встречающиеся у всех или по крайней мере у большинства больных, у которых диагностируется генуинная эпилепсия, особо очерченные определенного типа деградации личности.              
  2. Отсутствие аналогичных изменений у лиц, относимых к группе оольных симптоматической эпилепсией.
  3.  Отсутствие их у больных, страдающих другими формами поражения центральной нервной системы.
  4. Исключение роли вредного воздействия среды в возникновении характерологических особенностей.
  5.  Различия в происхождении психической деградации при различных формах эпилепсии.

Е. Kraepelin в учебнике психиатрии (1913) категорически  возражает против односторонней характеристики изменений личности, по которой больные эпилепсией наделены исключительно отрицательными чертами — взрывчатость, упрямство, коварство, лживость, злобность и т. д.,— и являются «опаснейшими сидельцами психиатрических отделений для преступников».
По мнению Е. Kraepelin, эти особенности имеют место только у небольшой части эпилептиков, в большинстве случаев эти больные наделены положительными качествами — они тихи, скромны, привязчивы, миролюбивы и отзывчивы.

Ё. Kraepeiin подчеркивает их «детскую прямодушную ласковость и добродушие».
Dellbriicke, Krechmer, Mauz описывают различные варианты эпилептического характера — «вязкий» и «эксплозивный».
Kreinberg исследовал 700 эпилептиков, из которых у 163 эпилепсия была экзогенной формы. «Вязкий» характер наблюдался в 2/3, «эксплозивный» — в трети случаев.
Интересны данные Baumm, выделившего из группы больных (1046 чел.) 247, страдавших эпилептическими припадками. Из них только у 46 человек, что составляет 19%, обнаружились психические изменения. Эти больные являлись носителями некоторых эпилептических черт, а у 14 (то есть 5,7%) больных травматической эпилепсией имели место те же особенности.
Т. М. Гельман и Д. А. Марков, описывая «характерный профиль» эпилептиков, считают, что вряд ли возможно установить единую характерологическую структуру и видят в этом стирание грани между генуинной и негенуинной эпилепсией.
Еще меньше оснований мы находим для разграничения характерологических особенностей в тех случаях, когда у больного диагностируется генуинная или симптоматическая эпилепсия. В этом можно убедиться на материале Baumm и Kreinberg.
По мнению ряда исследователей, изменения психики, обусловленные органической и генуинной эпилепсией, однотипны (A. Homburger, Т. П. Симеон, Т. Zihen, М. Б. Цукер, Scholz и др.).
Флек, проведя сравнительный анализ, обнаружил одинаково часто эпилептические черты характера у больных с генуинной (115 чел.) и симптоматической формами заболевания (42 чел.).
Особенно много ценного в разрешение этого вопроса внесли советские детские психиатры. На основании своих наблюдений и исследований М. А. Успенская, Т. П. Симеон пишут: «Изучение процесса становления психических изменений при рано начавшемся эпилептическом процессе, обусловленном внешними факторами. 

  Решительные выводы делают авторы учебника по психоневрологии детского возраста (Л. И. Гальперина, Μ. М. Модель, Т. П. Симеон). Существует мнение, что одной из форм эпилепсии, то есть генуинной, свойствен определенный тип деградации личности. «Это заблуждение,— пишут авторы,— при пристальном изучении эпилепсии детского возраста легко рассеивается».
Все психопатологические черты встречаются при генуинной и симптоматической эпилепсии.          Ещё более категорично высказывание М. А. Успенской, утверждающей наличие более резко выраженных изменений личности по «эпилептическому» типу у больных с установленным этиологическим моментом — мозговой инфекцией в анамнезе. В результате сопоставления так называемой генуинной и симптоматической эпилепсий М. А. Успенская пишет, что «прежде недоступная крепость генуинной эпилепсии теперь является расшатанной».
Наблюдая детей разных возрастов, больных эпилепсией, С. З. Галацкая устанавливает при обеих формах специфические изменения характера и интеллекта.
Попытка А. И. Плотичера разграничить характер слабоумия при генуинной и симптоматической эпилепсии (65 случаев), на наш взгляд, не убедительна. Приведенные автором выводы, по мнению Г. Ё. Сухаревой, подтверждают трудности дифференциальной диагностики эпилептической болезни и симптоматических форм эпилепсии у детей.
Еще более трудно установить различного рода слабоумие в раннем детском возрасте (С. З. Галацкая, М. О. Гуревич, К. А. Новлянская, Т. П. Симеон, М. А. Успенская и др.).
Н. И. Озерецкий высказывает убежденность в постепенном нарастании деградации психики (эпилептическое слабоумие) и эпилептических черт характера в равной степени не только при генуинной, но и при симптоматической эпилепсии. Он даже наблюдал случаи генуинной эпилепсии без выраженных эпилептических черт: больные по своей психопатологической структуре скорее напоминали психопатов, описанных Е. Kraepelin.
Таким образом, основной критерий разделения эпилепсии на две группы — особенности психопатологической структуры личности генуинных эпилептиков — опровергают многие исследователи.
А. С. Кронфельд отмечает сходство эпилептической деменции не только с травматической, но и с другими видами органической деменции. Характерным для эпилептической деменции являются замедление, затруднение интеллектуальной деятельности (рецепторной, ассоциативной и комбинаторной).
Снижение интеллекта у эпилептиков выражается в брадифрении, часто сопровождающейся брадикинезией, нарушении ассоциативного процесса, ограниченном запасе слов, затрудненном осмыслении происходящего, уменьшении сообразительности, сужении кругозора, персеверативности, стереотипности, тугоподвижности, расстройстве памяти.
Об ослаблении высших интеллектуальных функций, наблюдающихся у детей нередко раньше ухудшения памяти, пишет М. А. Успенская. А. С. Кронфельд также считает, что память на I стадии заболевания не страдает.
Заслуживает внимания вывод А. С. Кронфельда: «Замедленность и затрудненность психических процессов сами по себе характерны не только для эпилептической деменции. При всех формах органической деменции этот фактор играет ту или другую роль, может быть, не столь существенную, как при эпилепсии. Особенно при органической деменции после травматического повреждения мозга мы находим много параллельных и аналогичных с эпилептическими особенностей».
Анализируя данные Е. К. Краснушкина и результаты своих наблюдений, мы не находим совпадения черт характера у детей, больных эпилепсией и взрослых больных.

У взрослых больных доминируют медлительность, вязкость, тяжеловесность, реже вспыльчивость, злопамятность, эгоизм, у детей — раздражительность, повышенная возбудимость, вспыльчивость, эффективность.
К аналогичным выводам приходят и другие детские психиатры (Т. П. Симеон, М. А. Успенская и др.), описывающие суетливость, гиперкинетичность, агрессивность детей, страдающих этим заболеванием.
Указанные данные свидетельствуют о роли возрастного фактора в развитии характерологических особенностей больных эпилепсией.  
С другой стороны, в литературе имеется ряд указаний на значение среды для формирования личности больных эпилепсией.
Так, по мнению Е. Bridg, так называемые эпилептические черты зависят не только от количества припадков и способа лечения, но и в значительной степени от влияния среды.
W. Penfield и Т. Erickson считают, что плохой характер эпилептика может быть вариантом чувства неполноценности и последствием дефекта воспитания. Джонс (1953) также подчеркивает значение реакции больного на заболевание.
Исключительный интерес в этом отношении представляют наблюдения F. Grunberg и D. Pond (1957). Авторы изучали поведение детей, больных эпилепсией. Дети были распределены на 3 группы: 1-я — 53 больных, страдающих нарушением поведения; 2-я—153 чел., у которых не наблюдалось отклонений в поведении, и, наконец, 3-я контрольная группа — 35 чел., не страдающих эпилепсией, но имеющих отклонение в поведении. Были установлены следующие закономерности. В 1-й и 3-й группах имела место неблагоприятная бытовая обстановка (главным образом, семейные конфликты), в то время как по 2-й группе вредные моменты не были зафиксированы.
Pernstrich, указывая на типичную при эпилепсии повышенную раздражительность, ставит вопрос о первичном или вторичном нарушении, являющимся следствием сосудистого спазма во время припадка или повреждения мозга, вызванного припадком.
Следовательно, такой сложный процесс, как формирование характера у эпилептиков, не может быть основанием для выделения отдельных форм эпилепсии.
Наконец, обратимся к вопросу о механизме возникновения деградации личности больного.

Наступление психической деградации у больных эпилепсией большинство авторов объясняют двумя факторами—давностью заболевания и частотой припадков. A. Kreindler связывает возникновение и постепенное усиление психического расстройства с прогрессированием процесса и его давностью, продолжительностью. Stauder даже устанавливает сроки наступления деменции. По его мнению, через 10 лет от начала заболевания деградация наступает редко, после 10 лет — в 54%, а после 25 лет— в 75% случаев. Гораздо большее значение, чем давность заболевания, имеет частота припадков. При редких эпилептических приступах умственные способности сохраняются в течение неограниченного длительного времени. По утверждению О. Витке, не столько давность заболевания, сколько количество перенесенных припадков определяет возможность психических расстройств. Барсук также считает, что появление психических нарушений зависит от тяжести и частоты припадков. Характерной особенностью доброкачественно текущей эпилепсии, описанной Г. И. Берштейн, являются редкие припадки.
A. Kreindler приводит следующую зависимость возникновения психических расстройств от количества припадков (504 больных): 0—4 припадка в год—14% психических расстройств, 4—11 припадков в год — 18% психических расстройств, 11—60 припадков в год — 38%, 60—100—54%, более 100 — 58%.
Некоторые авторы указывают на многочисленные исключения из установленных закономерностей, но все же клиническая практика и статистические данные подтверждают прямую зависимость между частотой припадков и тяжестью психических расстройств.
Иначе говоря, устанавливается корреляция между тяжестью психических расстройств и тяжестью и количеством эпилептических припадков. Это ставит в связь наступающую деградацию с вредным влиянием припадков на головной мозг, приводящим с течением времени не только к функциональным нарушениям, но и к анатомическому повреждению мозга.
Патогенез указанных явлений не установлен, но придается значение ишемии, возникающей вследствие сужения сосудов (A. Kreindler).

Судороги сами по себе, если они даже не сочетаются с разрушающим органическим заболеванием мозга, могут вызвать необратимые повреждения в мозгу, проявляющиеся после серийных припадков (W. Penfield, Т. Erickson). I. Chavany (1955) отмечает появление вторичных обменных и даже патоморфологических изменений в центральной нервной системе, обусловленных самими припадками. Та же точка зрения высказана W. Penfield и Т. Erickson (1949), W. Penfield и Jasper (1954).
По мнению этих авторов, расстройство дыхания и последующий цианоз, часто наблюдаемые при общих припадках, способствуют кислородному голоданию мозга, и если такие явления повторяются часто, то это приводит к общей атрофии мозга, обнаруживаемой при пневмоэнцефалографии.
Е. Б. Красовский (1950) устанавливает корреляцию между частотой и тяжестью эпилептических припадков и тяжестью дистрофических изменений в головном мозгу. При длительных заболеваниях он обнаружил значительные макроскопические и микроскопические повреждения, причем структурные изменения имеют место не только во всех слоях мозговой коры, но и в мозжечке и в продолговатом мозгу и особенно в аммониевом роге, где наблюдается разрастание глии и астроцитов.
Е. А. Попов считает причиной слабоумия прогрессирующую гибель нервных клеток. О гибели нейронов пишут Nicod и В. Я. Рабинович (1962).
Таким образом, вызванные частыми припадками глубокие тяжелые распространенные органические поражения мозга, в свою очередь, обусловливают психические изменения. Поэтому понятна идентичность наблюдаемой авторами психической деградации при эпилепсии различной этиологии и при других органических повреждениях мозга.
Г. Е. Сухарева подчеркивает, что различие между симптоматической и генуинной эпилепсией относительно, ибо, как показано М. А. Успенской, К. А. Новлянской и Д. Д. Федотовым, клиническая картина симптоматической эпилепсии на более поздних стадиях болезни нередко неотличима от «истинной» эпилепсии.
Психические изменения, следовательно, определяются длительностью эпилептического процесса и его стадией, а не формой эпилепсии.

Таким образом, ни в этиологии заболевания, ни в клинической картине, ни в особенностях неврологического статуса и обмена веществ, ни в психопатологической структуре эпилептической деменции и механизме ее возникновения, ни в характерологических изменениях личности мы не находим опорных пунктов для разделения эпилепсии на эти две группы.
Следует подчеркнуть, что в установлении значения экзогенных факторов в этиологии эпилептического процесса, утверждении его органической природы большую роль сыграла детская психоневрология, в первую очередь отечественная.
Возможность получения исчерпывающих анамнестических данных при обследовании ребенка и то обстоятельство, что детский психоневролог встречается с истоками заболевания, где все взаимосвязи выступают определеннее, ставят его в более выгодное положение по сравнению с врачами, лечащими взрослых больных.
Р. Redlich, О. Binswanger в 1912 г. на съезде в Гамбурге высказали мысль, что «лучше будет, если как понятие, так и слово генуинная эпилепсия будет выкинута за борт». Но все же, на наш взгляд, сведение эпилепсии к «реакционной форме нервной системы» не обосновано (О. Foester, 1926). Понятным является возмущение Л. Минора, когда на I Всесоюзном съезде психиатров и невропатологов в 1927 г. он воскликнул: «Ты не болезнь, ты не синдром, ты даже не симптом, а просто реакционная форма!».
Болезнь характеризуется полиморфными клиническими проявлениями, сложным, недостаточно изученным патогенезом, тенденцией к хроническому течению. В случаях злокачественного прогредиентного процесса (преимущественно нелеченного или несвоевременно и недостаточно леченного) наступает тяжелая психическая деградация, являющаяся следствием глубоких нейродинамических и морфологических изменений в мозгу, обусловленных, в свою очередь, тяжелыми частыми припадками.
Вопрос о патогенезе эпилепсии остается до настоящего времени во многом не решенным и недостаточно изученным (В. М. Банщиков, Д. А. Марков, С. Ф. Семенов и др., 1964).
Множество теорий и гипотез не внесли достаточной ясности в изучение механизмов, лежащих в основе возникновения заболевания. Ни одна из предложенных теорий (морфологическая, вазомоторная, дискразия обмена, эндокринная, нейродинамическая) не смогла дать исчерпывающих объяснений. Основные выводы, к которым приходят большинство авторов, заключаются в признании сложности и комплексности патогенеза и ошибочности сведения его к какому-либо одному фактору.
«Цепь факторов, приводящих к разряду, так запутана и патофизиологические явления так изменчивы, что мы до сих пор не можем говорить об единстве причин эпилепсии» (A. Kreindler).                                    
На симпозиуме, происходившем в Тбилиси в 1964 г., С. Ф. Семенов отмечал, что «разнообразные механизмы действуют не изолированно, а в тесном взаимодействии и взаимосвязи».
Решение проблемы патогенеза эпилепсии усложняют трудности в установлении причинно-следственных отношений.
Многие изменения, наблюдающиеся при эпилепсии в мозгу и во всем организме, являются следствием патологического процесса, а не первопричиной его.
В литературе, посвященной вопросу о структурно-морфологических поражениях мозга при эпилепсии, особая роль отводится атрофическим изменениям мозговой ткани, «наступающим в результате многих причин» (W. Penfield). Процесс образования рубцово-атрофических изменений, обусловленных травматическим поражением мозга, как отмечают ряд авторов, протекает медленно и связан в основном с нарушением его васкуляризации.
Естественно, что в этом отношении большое значение имеет асфиксия новорожденных. Появление эпилептических припадков через несколько лет после родовой травмы объясняется медленным возникновением атрофических изменений в мозговой ткани. Пневмоэнцефалографические исследования (С. С. Мнухин, Μ. М. Модель, Г. Е. Сухарева, М. Я. Турецкий, Е. Д. Черномордикова) подтверждают наличие выраженных органических нарушений в мозгу у больных эпилепсией (различные формы гидроцефалии, арахноидиты, атрофии коры и т. д.).
Вазомоторная теория о ведущей роли нарушения кровообращения в мозгу в патогенезе эпилептических припадков имеет много сторонников (Н. Nothnagel, С. Brown-Sequard и Trousseau, Minkovsky, В. М. Бехтерев, О. Binswanger, Scholz, Spilmayer, Μ. Ν. Turner, Ο. Foester, В. К. Хорошко, W. Lennox, E. Gibbs, W. Penfield, T. Erickson, Л. Корейша и др.).
Роль нарушения кровообращения в эпилептическом процессе, несомненно, велика. Помимо нарушения васкуляризации при родовых травмах (сопровождающихся асфиксией), ведущего к рубцово-атрофическому процессу с микрогирией этих участков, большое значение имеет при эпилепсии нарушение ликвороциркуляции и кровообращения, выражающееся в затруднении венозного оттока из полостей черепа, приводящее к застойным явлениям в венозных сосудах. Это, в свою очередь, способствует повышению внутричерепного давления — установленного фактора в генезе эпилептических припадков (Козырев, 1961).
Наибольшее число исследований и экспериментов по изучению патогенеза эпилепсии посвящено разработке проблемы биохимических изменений, дискразии обмена. Исследования носили разносторонний характер. Изучались все виды обмена: белково-азотистый, водно-солевой, углеводный, основной, жировой, кислотно-щелочное равновесие, синтез мочевой кислоты; исследовались биохимические (сахар, белок, холестерин, соотношения между калием и кальцием) и физико-химические свойства крови (концентрация водородных ионов, скорость оседания эритроцитов, стабильность плазмы, вязкость, свертываемость крови), расстройства витаминного обмена (содержание аскорбиновой кислоты, тиамина, рибофлавина и производных никотиновой кислоты, в крови, ликворе и моче).
Исследования не внесли ясности в вопрос. Выводы авторов противоречивы. Можно лишь заключить, что нарушения обмена разнообразны, что их взаимоотношения сложны и непостоянны.
Все это создает огромные трудности в установлении определенных закономерностей расстройств обменных процессов при эпилепсии.
В настоящее время более или менее установленными являются положения, выдвинутые Е. К. Сеппом, о сложности, комплексном характере, разносторонности этих изменений, их непостоянстве, колебании биохимических величин в межприпадочных состояниях в положительную и отрицательную сторону «от среднего уровня».
Подтверждение этих выводов находим в работе М. К. Кокина (1958), отмечающего большие колебания содержания в крови азота, мочевины, холестерина, билирубина и т. д. Причем они носят непостоянный характер: «буря колебаний в обмене не прекращается ни вне, ни во время, ни после припадка».
Большое число работ посвящено изучению роли эндокринных желез в патогенезе эпилепсии ( Kriscn, М. З. Каплинскии, Л. Л. Пападато, М. Я. Серейский, М. О. Гуревич, Г. Е. Сухарева, В. А. Гиляровский, М. Б. Кроль, И. Ф. Случевский и др.). Но и в этой области не достигнуто единство взглядов, и в вопросе о роли отдельных эндокринных желез много неточного, неопределенного М. О. Гуревич рассматривает влияние на эпилептический процесс эндокринной системы в целом.
Многие видные ученые уделяли большое внимание нейродинамической теории патогенеза эпилептического процесса (Н. Т. Введенский, В. А. Гиляровский, А. М. Гринштейн, С. Н. Давиденков, А. О. Долин, А. Г. Ивано-Смоленский, Н. В. Коновалов, A. Kreindler, Д. А. Марков, А. А. Портнов, И. Ф. Случевский, Г. Е. Сухарева, А. А. Ухтомский, Д. Д. Федотов и др.).
Большинство исследователей подходят к разрешению механизма возникновения эпилептического процесса с позиций учения И. П. Павлова, теории нервизма о целостности организма и регулирующего влияния центральной нервной системы.
В основе эпилептического припадка лежат своеобразные нарушения нейродинамических процессов в коре больших полушарий и нижележащих отделах головного мозга.
В последнее время в отечественной и зарубежной литературе подчеркивается важная роль функциональной структуры ретикулярной формации в реализации эпилептического припадка. При малых припадках, пикнолепсии, несомненен, по мнению авторов, первичностволовой генез приступов (А. И. Гращенков, А. М. Вейн). W. Penfield и Н. Jasper придают особое значение припадкам с локализацией фокуса в диэнцефальной, мезэнцефальной областях, мозговом стволе.
Большинство авторов (М. Б. Кроль, М. Я. Серейский, Г. Е. Сухарева, Е. К. Сепп, В. К. Хорошко, Л. И. Омороков, С. Н. Давиденков, Д. А. Марков, Т. М. Гельман, Е. А. Попов, В. А. Гиляровский, А. А. Арендт, П. В. Эпштейн, J. Collier, A. Kreindler, W. Penfield и Т. Erickson и др.) приходят к выводу о необходимости учета всех факторов, участвующих в патогенезе эпилептического припадка, изучения отдельных звеньев и их сложных соотношений.
Все перечисленные теории патогенеза взаимно связаны.

У больных эпилепсией наблюдаются морфологоструктурные, вазомоторные, биохимические и нейродинамические нарушения, обусловливающие возникновение заболевания.
И хотя проблема патогенеза эпилепсии еще далека до разрешения, значение выдвинутых теорий очень велико, так как они открывают путь к установлению этиопатогенетических методов лечения, объясняют легкость возникновения судорог у детей раннего возраста.
Еще Коллен-Стефановская отмечала зависимость понижения порога возбудимости от особенностей строения незрелого мозга. По мнению автора, в младенческом возрасте бульбомедуллярный аппарат из-за неактивности коры реализует накопленную энергию в рефлекторно двигательном разряде.
Считают, что особое значение для возбуждения бульбо- медуллярного аппарата имеет углекислота. 
U роли ствола мозга пишут W. Penfiald и Т. Erickson. Кора мозга тормозит некоторые центры в стволе, а в младенчестве кора является менее зрелой, чем ствол. Поэтому вполне оправдано, по мнению авторов, допущение о возникновении судорог в стволе мозга, и это объясняет большую частоту судорожных разрядов у детей по сравнению со взрослыми.
W. Penfield и Т. Erickson придают значение отсутствию миелина, различной проницаемости клеток и электрической активности у ребенка, различному содержанию воды, что в сочетании с незрелостью коры головного мозга определяет склонность к судорожным реакциям у детей раннего возраста.
Недостаточность тормозящих функций головного мозга и усиление вследствие этого рефлекторной возбудимости субкортикальных центров по Soltrnann являются причиной судорожной готовности у детей.

Chavany пишет о «повышенной возбудимости невронов у маленьких детей и об относительной слабости функционального контроля синаптической системы. Minkowsky отмечает свойство детского организма отвечать суммарными генерализованными реакциями на различные раздражения.

 Большое внимание уделяется особенностям обменных процессов. В младенческом возрасте они отличаются интенсивностью и лабильностью (Η. М. Николаева). Эти моменты характерны и для эпилепсии, что указывает на наличие облегчающих условий для возникновения судорожных реакций.
Спазмофильный диатез связывают с нарушением кальциево-фосфорного обмена.
Физиологическая гидроцефалия, по мнению Г. Е. Сухаревой, определяет в патологических условиях у детей чаще, чем у взрослых, наступление резидуальных явлений в форме внутренней и наружной гидроцефалии, ограниченных и распространенных слипчивых арахноидитов. Все эти факторы установлены и в генезе эпилептического процесса.
Взаимодействие патогенетических механизмов в раннем детском возрасте было четко сформулировано Μ. М. Моделей: «Вследствие нарушения гемо- и ликворообращения, расстройства обмена веществ, функции гематоэнцефалического барьера в мозгу маленьких детей, перенесших инфекции, травмы, создается патологическое состояние; глубокие динамические изменения повышают рецептивность мозговой ткани и возбудимость нервной системы, изменяют порог, увеличивают предрасположение нервной системы к судорожным состояниям».
Если теории патогенеза эпилепсии определяют значение этого заболевания у детей из-за анатомо-физиологических особенностей детского организма, создающих фон, предрасполагающий к судорожной готовности, то анализ факторов под влиянием которых эта готовность реализуется, указывает на их непосредственное отношение к детскому возрасту, особенно раннему.
Все это делает проблему эпилепсии одной из самых актуальных в детской психоневрологии.



 
« Эпидемиология   Эпилепсия у детей и подростков »