Начало >> Статьи >> Архивы >> Фокальная эпилепсия в детском возрасте

О морфологических изменениях мозгового вещества - Фокальная эпилепсия в детском возрасте

Оглавление
Фокальная эпилепсия в детском возрасте
Диагностика, методы хирургического лечения
Характеристика клинических наблюдений
Локализация эпилептогенного очага
Комплекс симптомов и результаты хирургического лечения
Эпилепсия, возникшая на почве внутриутробной патологии, родовой травмы
Фокальная эпилепсия воспалительной этиологии у детей
Фокальная эпилепсия у детей, обусловленная атипично протекающими опухолями головного мозга
Эпилепсия при аномалиях развития черепа, головного мозга
Электроэнцефалографический метод в определении локализации
Электрокортикография и электросубкортикография в определении локализации
Хирургическое лечение
Показания и противопоказания к хирургическому лечению
Общая характеристика оперированных больных
Обезболивание при оперативных вмешательствах
Методика и тактика хирургического лечения
О морфологических изменениях мозгового вещества
Послеоперационные исходы и осложнения
Отдаленные результаты хирургического лечения

О МОРФОЛОГИЧЕСКИХ ИЗМЕНЕНИЯХ МОЗГОВОГО ВЕЩЕСТВА В ЗОНЕ ЭПИЛЕПТОГЕННОГО ОЧАГА У ДЕТЕЙ
Изучение нейроморфологических особенностей мозгового вещества в зоне эпилептогенного очага представляет интерес для выяснения патогенеза заболевания, особенностей клинического течения эпилепсии, а также для разработки хирургической тактики.
Подавляющее большинство авторов выполняло это исследование на мозге умерших больных, погибших от глубоко зашедшего патологического процесса в головном мозге, как правило, в поздней стадии заболевания.
До настоящего времени в патологической анатомии эпилепсии отсутствуют данные, указывающие на строго специфические нейрогистологические изменения в головном мозге. Так, М. Б. Кроль указывает, что деление патологоанатомических изменений при эпилепсии на специфические и неспецифические является лишь условным. А. Д. Сперанский также отрицает наличие каких-либо специфических патологоанатомических изменений при эпилепсии.

Основные анатомо-гистологические работы указывают, что в мозге больных, страдавших так называемой генуинной эпилепсией, при известной длительности заболевания всегда имеются анатомические изменения. Различные воспалительные процессы и особенно последствия травмы, вызывающие симптоматическую эпилепсию, могут сопровождаться образованием глиоза, который в детском возрасте ведет к дисгенезиям мозга, вызванным, следовательно, экзогенными причинами.
В работах Б. Н. Клоссовского и его сотрудников показано, что к концу второго месяца внутриутробной жизни заканчивается преимущественно «ликворный» период развития полушарий головного мозга и в питании клеток все большее значение начинает приобретать кровеносная система, в более позднем периоде внутриутробного развития основная функция питания принадлежит кровеносной системе. В связи с этим поражение ее в эмбриональном периоде или во время родовой травмы может служить источником грубых морфологических изменений головного мозга.
Много существенного для понимания особенностей клинического течения и локализации эпилептогенного очага принесли исследования, появившиеся за последние десятилетия (Penfield, Flanigin, Foerster, Bailey, Gibbs, Л. Л. Рохлин, Earle, Niemeyer, Kajtor и др.), которые подтвердили основное положение, что фокальная эпилепсия как у взрослых, так и детей обусловлена, как правило, грубыми нейроморфологическими изменениями в ограниченных отделах головного мозга, сочетающимися иногда с диффузным поражением его. Степень же выраженности морфологических изменений, как правило, зависит от тяжести и длительности развития заболевания. С нашей точки зрения, при характеристике нейрогистологических изменений в зоне эпилептогенного очага у детей необходимо учитывать комплекс факторов, влияющих на возникновение патоморфологических изменений в головном мозге. К ним относятся в первую очередь характер повреждающего агента, динамика развития заболевания, а также последующие процессы организации патологического очага в головном мозге и, наконец, степень нарушения ликворо-  и кровообращения в момент эпилептических припадков и после них.
Нами, как и некоторыми другими авторами, было предпринято изучение мозгового вещества эпилептогенной зоны, удаленного во время операции.

При выполнении оперативных вмешательств по поводу фокальной эпилепсии у 78 детей была обнаружена обширная зона морфологических изменений. Они выражались чаще всего в заметном утолщении мозговых оболочек (72 ребенка), в появлении локальных оболочечномозговых рубцов (9 человек) с наличием уплотненных и сморщенных извилин вокруг них. У значительного числа детей выявлена отчетливая атрофия височной доли, которая представлялась уменьшенной в размерах, чему сопутствовало, как правило, заметное уплотнение и сморщивание мозговых извилин (40 детей). У 12 детей имелись ограниченные участки коры (чаще в лобной и теменной долях), с резко сморщенными, суженными извилинами, плотными на ощупь (микрогирия), имеющими серо-желтый и белесоватый цвет. У 4 больных, кроме того, обнаружены многочисленные обширные субарахноидальные или интрацеребральные кисты, расположенные в зоне кровоснабжения средней мозговой артерии. У 10 детей из 11, у которых фокальная эпилепсия была обусловлена интрацеребральными опухолями, мозговые извилины над зоной расположения опухоли были резко расширены, белесовато-желтого цвета с наличием у 2 детей значительных подкорковых опухолевых кист, содержащих кистозную жидкость в количестве от 9 до 16 мл.
Было проведено подробное гистологическое исследование удаленных участков мозга в зоне эпилептогенного очага у 15 детей, оперированных в институте по поводу фокальной эпилепсии, обусловленной перенесенным в раннем детстве воспалительным процессом головного мозга у 13 из них и родовой травмой — у 2.
Гистологическому изучению были подвергнуты удаленные участки долей мозга и мелкие кусочки, полученные также при субпиальном отсасывании коры из области uncus и gyr. hippocampi. Удаленные участки мозга исследовались, как правило, с прилежащими паутинной и мягкой мозговыми оболочками.
При исследовании мозгового вещества лобных долей у детей, перенесших в раннем детстве гнойный менингит (за 5—6 лет до оперативного вмешательства), были найдены выраженные изменения мягких мозговых оболочек, характеризующиеся резким утолщением их при слабо выраженных отклонениях от нормы в структуре ганглиозных и глиальных элементов головного мозга. В этих же случаях отмечена значительная гипертрофия адвентиции крупных, расположенных в оболочках мозга кровеносных сосудов (рис. 54, 55). В мягкой мозговой оболочке обнаружен свободно лежащий гемосидерин, в белом мозговом веществе на границе с серым имелись многочисленные зернистые шары, также содержащие гемосидерин. Эти данные могут указывать на возникавшие ранее мелкие кровоизлияния, которые, по-видимому, были обусловлены бывшими эпилептическими припадками.


Рис. 54. Резкое утолщение мягких мозговых оболочек с гипертрофией адвентиции и эндотелия кровеносных сосудов в них. Окраска по Ван-Гизону. Ув. 103.

утолщение мягких мозговых оболочек,
Рис. 55. Выраженное утолщение мягких мозговых оболочек, покрывающих базальную поверхность височной доли.

В коре премоторной зоны мозга обнаруживались мелкие пятнообразные разрежения нервных клеток. В глубоких слоях коры имелись группы нервных клеток с явлениями хроматолиза, выраженного в различной степени. Отмечались небольшие группы клеток с заметно утолщенными и деформированными дендритами, содержащими размельченное нисслевское вещество, а также группы сморщенных нервных клеток. При окраске по Кахалю в этих случаях четких изменений астроглии не выявлено.
При исследовании удаленной височной доли изменения в мягких мозговых оболочках сочетались в большинстве случаев (12 наблюдений) с изменениями в мозговой ткани или заметно отступали на задний план по сравнению с ними. При изучении височных долей заметно умеренное утолщение паутинной и мягкой мозговых оболочек, а у 5 детей изменения в оболочках сопровождались умеренной гипертрофией адвентиции крупных кровеносных сосудов, расположенных в них. У этих детей изменения в мозговом веществе были выражены сильнее и касались главным образом поражения ганглиозных клеток. Так, у 8 из 12 больных в различных отделах коры в области верхушки передней трети височной доли отмечены участки выпадения нервных клеток треугольной или округлой формы, доходящие иногда до глубоких слоев коры (рис. 56, 57, 58). В этих зонах обнаружено полное исчезновение нервных клеток на фоне резкой гипертрофии астроцитарной глии (рис. 59). В этих же участках мозговой коры наблюдались астроглиальные симпласты.
В пограничной с обширными участками выпадения нервных клеток зоне цитоархитектоника коры была также нарушена. В ней выявлялись мелкие участки округлой формы с выпадением и разрежением нервных клеток. У большинства сохранившихся нервных клеток отмечался выраженный хроматолиз, имелись также многочисленные клетки-тени (рис. 60) и нервные клетки с отечными изменениями. Во всех слоях коры средних и задних отделов височной доли выявлены многочисленные мелкие участки выпадения нервных клеток неправильной или округлой формы. Эти зоны были окружены группами нервных клеток с выраженным хроматолизом, а также многочисленными клетками-тенями. В средних и глубоких слоях коры наблюдались явления нейронофагии. В поверхностных и средних слоях коры отмечены многочисленные группы нервных клеток с необратимыми изменениями. Их тела имели неровные контуры, сетчатую структуру с полным расплавлением ядра и длинные утолщенные отростки, прослеживающиеся на значительном расстоянии (рис. 61, 62). Ишемические изменения выявлены лишь в единичных нервных клетках. В задних отделах височных долей наряду с отмеченными изменениями в окружности участков выпадения в коре обнаруживались многочисленные отечные нервные клетки (рис. 63), а также нервные клетки с тяжелыми необратимыми изменениями и явлениями нейронофагии. В коре головного мозга, особенно в участках разреженного расположения нервных клеток и вблизи кровеносных сосудов, у 10 больных имелись гипертрофированные астроциты (рис. 64), которые перемешивались с многоядерными астроцитами, образующими иногда глиальные симпласты.


Рис. 56. Мозговой рубец
Ниссль. Ув. 103.

Pиc. 57. Очаговое выпадение нервных клеток в средних слоях коры височной доли. Ув. 8X10.


Рис. 58. Пятнообразное выпадение нервных клеток. Ниссль. ув. 80.

Рис. 59. Участок выпадения нервных клеток с остатками погибших невронов и продуктивной реакцией глии.
Ниссль. Ув, 588.


Рис 60. Нервные клетки в пограничной зоне с участками выпадения: нервные клетки с резким хроматолизом и клетки-
тени.
Ниссль. Ув. 10 х40.

Рис. 61. Группа нервных клеток в коре левой височной доли с тяжелыми необратимыми изменениями.
Диагноз: очаговая эпилепсия на почве родовой травмы. Ниссль. Ув. 588.


Рис. 62. Группа нервных клеток в тяжелом необратимом состоянии в средних слоях коры левой височной доли. Ниссль. Ув. 588.

Рис. 63. Отечно измененные нервные клетки в глубоких слоях коры левой височной доли.
Ниссль. Ув. 588.


Рис. 64. Выраженная гипертрофия астроглии в коре головного мозга в зоне выпадения и разреженного расположения нервных клеток.
Золото-сулемовый метод Кахаля. Ув. 588.

Рис. 65. Область uncus. На фоне разреженного расположения нервных клеток и гипертрофии макроглии имеются нервные клетки с гидропическими изменениями и резким хроматолизом. Ниссль. Ув. 666.

Значительные изменения нервных клеток (рис. 65) обнаружены в области uncus и gyr. hippocampi (11 больных). Так, в коре этих участков оказались многочисленные мелкие округлые очаги выпадения нервных клеток. В зоне подобных выпадений в поверхностных и средних отделах коры выявлялись обломки нервных клеток и клетки-тени. Имелись ишемически измененные нервные клетки, в значительном количестве иногда наблюдалась нейронофагия. В зонах разреженного расположения нервных клеток, как и в зонах выпадения, отмечалась выраженная гипертрофия астроцитарной глии. В этой же зоне обнаружены единичные гипертрофированные микроглиальные элементы. На препаратах, окрашенных по Кахалю (золото-сулемовый метод), гипертрофия макроглии была отчетливо выражена как в коре, так и в белом мозговом веществе, особенно интенсивно вблизи кровеносных сосудов. В белом мозговом веществе выявлялся иногда периваскулярный отек. На многочисленных препаратах, обработанных по Пикворсу, сосудистый рисунок коры и белого мозгового вещества в области как верхушки, так у средней трети височной доли существенных отклонений от нормы не представлял (рис. 66, 67).
При окраске по Гольджи—Дейнека существенных изменений в синаптических образованиях у большинства больных обнаружить не удавалось. Лишь у 3 больных с височной формой эпилепсии были выявлены варикозные вздутия и фрагментация терминальных приводящих волокон, а также некоторое утолщение концевых пуговок. Вместе с тем следует полагать, что выпадение нервных клеток коры сопровождалось полной гибелью синаптических аппаратов в различных слоях коры головного мозга.
В 6 наблюдениях из 12 при окраске по Кахалю «D» в молекулярном и зернистом слое коры выявлены участки, где нервные волокна были варикозно вздуты и частью фрагментированы. Эти зоны чередовались с многочисленными участками коры, в которых нейрофибриллы в нервных клетках и нервные волокна грубых отклонений от нормы не имели. В остальных случаях хорошо импрегнировались, как правило, при окраске по Кахалю «D» сохранившиеся нервные клетки, нейрофибриллы в них и нервные волокна. Многочисленные нервные волокна образовали густую войлокообразную сеть, более четкую в сером веществе. Часть этих волокон, особенно вблизи кровеносных сосудов, имела варикозные утолщения веретенообразной формы.
При окраске по Гольцеру в поверхностных и средних слоях коры базальных отделов височных долей отмечались тонкие глиальные волоконца, расположенные в виде нежной сеточки, однако в базально-медиальных отделах этих долей глиальная сеть была заметно сгущена.

 

Рис. 66. Сосудистый рисунок коры и белого мозгового вещества патологических отклонений от нормы не имеет. Бензидиновый метод. Ув. — лупа.

Рис. 67. Многочисленные мелкие и более крупные очаги выпадения нервных клеток в поверхностных и средних слоях коры лобной доли. Ниссль. Ув. 166.


Рис. 68. Участок выпадения нервных клеток, единичные клетки- тени, гипертрофия астроглии в средних слоях коры правой лобной доли.
Ниссль. Ув. 666.


Рис. 69. Гипертрофия макроглии на фоне резкого разрежения и выпадения нервных клеток.
Ниссль. Ув. 666.


Рис. 70. Полюс коры правой лобной доли, гипертрофия микроглии.
Метод Миагава — Александровской. Ув. 450.
В одном из наших наблюдений при гистологическом исследовании выявилась своеобразная картина, указывающая на диффузную гибель ганглиозных клеток коры мозга и замещение их глиальными элементами. В этом случае обнаруживалась резко выраженная патология нервных клеток, глиальных элементов, кровеносных сосудов и мягких мозговых оболочек. В коре головного мозга встречались многочисленные поля с полным исчезновением нервных клеток в сочетании с участками разреженного расположения их (рис. 67, 68). В сохранившихся нервных клетках найдены необратимые изменения (ишемические формы), имелись клетки-тени, а также нервные клетки с резким хроматолизом и признаками тяжкого заболевания. В коре как поверхностных, так и средних отделов наблюдались множественные явления нейронофагии, в глубоких слоях коры имелись группы нервных клеток с гидропическими изменениями. В зонах выпадения нервных клеток выявлена резкая гипертрофия и гиперплазия всех видов глии, особенно астроцитарной (множество утучненных клеток) (рис 69).


Рис. 71. Зона выпадения нервных клеток. Выраженная гипертрофия макроглии. Митоз глиальной клетки Ниссль. Ув. 666.

Рис. 72. Разреженное расположение нервных клеток в средних отделах коры, хроматолиз некоторых из них, гипертрофия макроглии и митоз вблизи нервной клетки в центре несколько справа.
Ниссль. Ув. 666.


Рис. 73. Увеличенное количество кровеносных сосудов и элементов гипертрофированной глии в коре правой лобной доли.
Золото-сулемовый метод Кахаля. Ув. 8χ10.

Рис. 74. Полюс лобной доли. Выраженная гипертрофия макроглии, часть астроцитов прикрепляется на толстой ножке к кровеносному сосуду. Ув. 450 (деталь препарата — рис. 73).

Микрология имела гипертрофированные палочковидные ядра с отходящими от их полюсов разветвляющимися протоплазматическими выростами
(рис. 70). В белом мозговом веществе имелась резкая гипертрофия и гиперплазия макроглии.
В зонах выпадения нервных клеток коры головного мозга встречались единичные митозы в клетках астроглии (рис. 71, 72). Резко выраженная гипертрофия астроцитов наиболее четко выявлялась при окраске по Кахалю (золото-сулемовый метод), и астроцитарная глия была патологически изменена в поверхностных и средних слоях коры (рис. 73, 74). Гипертрофия астроцитов отмечалась также в глубоких отделах коры и в белом мозговом веществе, но была менее выражена, чем в поверхностных и средних отделах коры. На значительном протяжении коры полюса и базальных отделов лобной доли выявлено увеличенное количество кровеносных сосудов, к которым утолщенными отростками прикрепляются многочисленные резко гипертрофированные астроциты. Соответственно этим участкам на препаратах, окрашенных по Миагава — Александровской, наблюдалась четкая гипертрофия и гиперплазия микроглиальных элементов.
Многочисленные клетки микроглии тесно прилежат к нервным клеткам. При окраске по Гольцеру в поверхностных отделах коры выявлены густая сеть глиальных волокон и многочисленные волокнообразующие астроциты.
При окраске бензидиновым методом сосудистый рисунок коры и белого мозгового вещества существенных отклонений от нормы не представлял, однако во многих участках коры сосудистая сеть была заметно сгущена. Наряду с описанным, отмечается в ряде случаев выраженное утолщение паутинной и мягкой мозговых оболочек с гипертрофией адвентиции и эндотелия кровеносных сосудов и почти полным закрытием просвета некоторых из них. Обнаруживалась гипертрофия и гиперплазия эндотелия кровеносных сосудов, расположенных в области пиальных воронок, а также кровеносных сосудов, расположенных в коре и белом мозговом веществе. В полюсе лобной доли имелись извилины мозга с отчетливым разрастанием кровеносных сосудов.
Таким образом, приведенные данные нейрогистологического исследования мозгового вещества в зоне эпилептогенного очага указывают на то, что фокальная эпилепсия у детей вызывала выраженные нейрогистологические изменения со стороны ганглиозного аппарата коры пораженной доли в виде нарушения цитоархитектоники и структуры нервных клеток с вторичными пролиферативными изменениями со стороны макроглии. Изменениям паренхимы головного мозга сопутствовали продуктивные изменения мягких мозговых оболочек и кровеносных сосудов, расположенных в них.



 
« Физические методы лечения ишемической болезни и стабильной стенокардии напряжения   Фтизиатрия »