Начало >> Статьи >> Архивы >> Фокальная эпилепсия в детском возрасте

Эпилепсия, возникшая на почве внутриутробной патологии, родовой травмы - Фокальная эпилепсия в детском возрасте

Оглавление
Фокальная эпилепсия в детском возрасте
Диагностика, методы хирургического лечения
Характеристика клинических наблюдений
Локализация эпилептогенного очага
Комплекс симптомов и результаты хирургического лечения
Эпилепсия, возникшая на почве внутриутробной патологии, родовой травмы
Фокальная эпилепсия воспалительной этиологии у детей
Фокальная эпилепсия у детей, обусловленная атипично протекающими опухолями головного мозга
Эпилепсия при аномалиях развития черепа, головного мозга
Электроэнцефалографический метод в определении локализации
Электрокортикография и электросубкортикография в определении локализации
Хирургическое лечение
Показания и противопоказания к хирургическому лечению
Общая характеристика оперированных больных
Обезболивание при оперативных вмешательствах
Методика и тактика хирургического лечения
О морфологических изменениях мозгового вещества
Послеоперационные исходы и осложнения
Отдаленные результаты хирургического лечения

ЭПИЛЕПСИЯ, ВОЗНИКШАЯ НА ПОЧВЕ ВНУТРИУТРОБНОЙ ПАТОЛОГИИ, РОДОВОЙ ИЛИ ПОСТНАТАЛЬНОЙ ТРАВМЫ
Большое значение внутриутробной патологии, а также родовой и постнатальной травмы в происхождении фокальной эпилепсии у детей подчеркивается в многочисленных работах как отечественных, так и зарубежных авторов (М. С. Маргулис, 1931; Г. Е. Сухарева, 1938; 1955; Т. А. Левитина, 1941; М. А. Успенская, 1946; Е. С. Гребельская, 1947; Bridge, 1949; Earle, Baldwin, Penfield, 1953; M. Г. Местиашвили, 1956; С. Ф. Семенов, 1958; Penfield, Jasper, 1954; Ingraham, Matson, 1954; Livingston, 1954; Jackson, Thompson, 1959; Б. В. Лебедев и Ю. И. Барашнев, 1960; Б. В. Лебедев, 1960; А. Крейндлер, Э. Кригель, И. Стойка, 1960; С. Н. Давиденков, 1961; В. А. Смирнов, А. П. Грачев, 1963).
Из наших 183 наблюдений эпилепсия, обусловленная внутриутробной патологией и родовой травмой, отмечена в 17,5% случаев, у 16,9% детей эпилепсия возникла в результате травмы, полученной в постнатальном периоде или в более поздние годы жизни ребенка.
В отличие от взрослых, страдающих травматической эпилепсией, у детей перечисленные этиологические факторы обусловливают, как правило, более диффузное поражение головного мозга, но с преимущественным страданием одной или нескольких его долей.
При характеристике особенностей клинической симптоматологии этой группы больных необходимо учесть данные о повышенной судорожной готовности детского мозга, не закончившего своего онтогенетического развития.
По мнению Г. Е. Сухаревой, в значительном числе случаев эпилепсии у детей речь идет не о наследственном предрасположении, а о врожденном, связанном с нарушением развития центральной нервной системы в результате внутриутробного поражения (поражение плода, а иногда и зачатка). Такой мозг с врожденной аномалией развития легче поддается воздействию тех патологических факторов, которые обусловливают в дальнейшем развитие эпилептического процесса.
В результате внутриутробной патологии, родовой или других видов травмы черепа и головного мозга у детей возникают
самые различные патологические процессы, вызывающие поражение обширных отделов коры, часто в сочетании с поражением белого мозгового вещества. Корковые очаги в виде местных атрофических зон в коре, мозговых рубцов, образовавшиеся в результате непосредственного повреждения мозгового вещества или закупорки крупных кровеносных сосудов, а также очаги микрогирии и глиоза служат патологической основой для развития очагов корковой дисфункции — эпилептогенных зон. Присоединяющиеся же в последующем нарушения ликворо- и гемоциркуляции в сочетании с нарушениями нейродинамики обусловливают прогредиентное течение заболевания.
Для родовой травмы и внутриутробной патологии весьма характерен в последующем периоде эпилептогенный синдром, обусловленный преимущественным страданием височных долей (Penfield, Jasper, 1954; W. Lennox, M. Lennox, 1960, и др.). Так, Earle, Baldwin и Penfield (1953) подчеркивают преобладающее число больных с височной эпилепсией из общего числа наблюдений (в 63% случаев из 157 больных очаговой эпилепсией). В объяснении механизма происхождения эпилепсии в результате родовой травмы основное значение эти авторы придают фактору нарушения кровообращения (ишемии) и асфиксии во время родов.
По мнению авторов, в связи со сдавлением во время рождения головки новорожденного передняя хориоидальная артерия и ветви средней и задней мозговых артерий придавливаются при смещении мозга к тенториальному краю мозжечкового намета за счет выбухания и ущемления гиппокамповых извилин. Они подчеркивают большую степень ранимости этих сосудов у новорожденных в сравнении со взрослым за счет большего размера хориоидальной, средней и задней мозговых артерий, обеспечивающих кровоснабжение обширных зон височной доли. Схематическое изображение изменения конфигурации костей черепа и ущемления гиппокамповых извилин в области мозжечкового намета у новорожденного во время родов представлено на рис. 1.
Наряду с нарушением артериального кровообращения обращается внимание на возможность нарушения и венозного кровообращения или непосредственного повреждения мозгового вещества во время родов.
На склонность к повышенной кровоточивости кровеносных сосудов новорожденных и преждевременно рожденных младенцев в связи с внутриутробной патологией указывают также М. Б. Кроль, М. С. Маргулис и др. Если учесть данные М. С. Маргулиса, М. Б. Кроля и других авторов, указывающих на большое значение в патологии новорожденных нарушений венозного и артериального кровообращения при родовой травме, чаще всего в виде кровоизлияний в оболочки (эпи- и субдуральные), будут ясны причины обширности и распространенности повреждения головного мозга у новорожденных. Слабая же выраженность очаговых симптомов поражения центральной нервной системы у большинства детей свидетельствует о больших компенсаторных возможностях детского организма и, в частности, головного мозга. Наши исследования также подтверждают наиболее частое страдание височных долей головного мозга за счет повреждений, возникших в результате внутриутробной патологии или родовой травмы.

Рис. 1. Схематическое изображение изменения конфигурации костей черепа и ущемления гиппокамповых извилин в области инцизурального края мозжечкового намета во время родов (по Earle, Baldwin, Penfield, 1953).
В дальнейшем, в связи с развитием процессов рубцеобразования, сморщивания мозговых извилин, образования зон микрогирии и глиоза в сочетании с нарушением ликворо- и гемоциркуляции, эти повреждения приводят к возникновению условий, вызывающих образование эпилептогенных зон при преимущественном страдании височных долей мозга.
Среди больных с височной эпилепсией, обусловленной родовой травмой, имелось 4 человека из близнецов. При этом каждый больной ребенок при рождении был вторым. Почти у всех имеются анамнестические указания на тяжесть родов, в связи с чем дети родились в состоянии тяжелой асфиксии. На значение более тяжелой родовой травмы в генезе височной эпилепсии у второго ребенка из близнецов обращают внимание W. Lennox, Penfield, Bridge.
Примером подобного рода является наблюдение над больной Ш., 15 лет. Находилась в ЛНХИ с 20/1 по 3/V 1964 г.
Анамнез заболевания: девочка из двойни, родилась второй в состоянии тяжелой асфиксии. В возрасте 1 года появились эпилептические припадки, протекавшие по общему типу. С 4-летнего возраста припадки участились, они начинались с чувства сердцебиения, страха и «шума в голове». В последующем развивается утрата сознания, клонико-тонические судороги в конечностях. За последние два года припадки приобрели серийный характер и стали повторяться до 4 раз в сутки. После припадков длительный сон и амнезия о случившемся, иногда кратковременная мышечная слабость в левых конечностях.
Объективно: интеллект снижен до степени дебильности. Окончила всего 4 класса. Запас знаний весьма ограничен. Признаки раннего полового созревания. Menses с 10 лет.
Неврологически: легкая сглаженность левой носогубной складки. Парезов конечностей нет. Мышечный тонус не изменен. Сухожильные и периостальные рефлексы на конечностях средней живости, s>d. Патологических рефлексов нет. Чувствительных расстройств нет. Мозжечковые пробы выполняет удовлетворительно. Глазное дно и поля зрения без изменений. Острота зрения 1,0.
На рентгенограммах черепа имеется некоторое утолщение костей свода черепа справа. На ПЭГ отмечается неравномерное заполнение подпаутинных пространств с двусторонней атрофией полушарий с преобладанием справа. Внутренняя умеренно выраженная гидроцефалия с преобладанием справа. Ликворное давление 150 мм вод. ст. в положении лежа. Анализ поясничного ликвора (белок — 0,4°/оо, клетки 4/3). Нарушение термотопографии при пробе Щербака. Извращение сахарной кривой и пробы Торна.
Проба Торна: до введения АКТГ количество эозинофилов — 33 в I мм3, после введения АКТГ — 105 в 1 мм3.
ЭЭГ от 24/1 1964 г.: основной альфа-ритм частотой 8 колебаний в 1 сек, деформирован. Отмечаются полиморфные медленные волны тета и дельта во всех отведениях головного мозга. Элементы эпилептиформной активности определяются в правой височно-лобной области. Периодически регистрируются единичные вспышки распространенной синхронизированной активности в ритме тета и дельта. При пробе с коразолом выявлен отчетливый очаг эпилептиформной активности в правой височной области.
21/11 1964 г. на операции обнаружена выраженная атрофия правой височной доли. Резкое утолщение мозговых оболочек. Электрокортикография обнаружила наличие локальной эпилептиформной активности в передних 2\3 ее правой височной доли, в зоне uncus и gyr. hippocampi. После удаления эпилептогенного очага наблюдалась нормализация ЭКоГ с отсутствием эпилептогенных комплексов.
Послеоперационное течение гладкое. Припадки прекратились. Несколько улучшились психические функции. Выписана на амбулаторное лечение.
Таким образом, в приведенном наблюдении фокальная (височная) эпилепсия была обусловлена родовой травмой, на что указывают тяжелая асфиксия во время родов, раннее появление эпилептических припадков. На основании клинических данных (микросимптомы органического поражения головного мозга с диэнцефальными расстройствами), пневмоэнцефалографических и электроэнцефалографических исследований можно говорить о синдроме височной эпилепсии, возникшей на почве диффузного повреждения головного мозга с преимущественным страданием правой височной доли.
Сравнительно частое расположение эпилептогенного очага в височных долях отмечается и при постнатальной травме у детей, а также травме черепа и головного мозга, полученной в более поздние годы жизни. Это обстоятельство, с нашей точки зрения, может быть объяснено тем, что дети в связи с своеобразием анатомо-физиологических особенностей строения черепа и головного мозга в сравнении со взрослыми значительно легче переносят черепно-мозговую травму, в частности ушиб медиобазальных отделов височных долей мозга с последующим формированием эпилептогенных зон.

Так, основные анатомо-физиологические особенности строения черепа и головного мозга у детей по сравнению со взрослыми, проявляющиеся в виде незаращения костных швов, наличия более широких субарахноидальных базальных цистерн, особенно большой затылочной, могут маскировать выраженность синдрома повышения внутричерепного давления в острой стадии болезни при явлениях ушиба базальных отделов мозга и симптомах отека и набухания мозга с возможным ущемлением гиппокамповых извилин.
Выявление очаговой формы эпилепсии у детей в отличие от эпилепсии, обусловленной диффузным поражением головного мозга, а также установление локализации эпилептогенного очага при фокальной эпилепсии возможно лишь при комплексной оценке данных обследования с многократным использованием электроэнцефалографических исследований. Из 63 больных у 40 эпилептогенный очаг располагался в височной доле мозга. У 3 из них выявлено двустороннее поражение височных долей. У 4 человек эпилептогенный очаг располагался в лобной доле, у 3 — в теменной, у 1 — в затылочной и у 1—эпилептогенная зона была очень распространенной, занимая три доли мозга.
Локализация эпилептогенного очага при эпилепсии, обусловленной внутриутробной патологией и травмой черепа и головного мозга различных видов, представлена в табл. 12.
ТАБЛИЦА 12
Локализация эпилептогенного очага

У 14 детей установлен синдром диффузного поражения головного мозга, когда выявить эпилептогенный очаг не представлялось возможным.
Наиболее резко измененные отделы мозга представляют собой инертную зону (мозговой рубец, киста и т. д.), вызывающую состояние раздражения и дисфункции прилежащих участков мозга, являющихся источником эпилептогенных разрядов (Пенфилд, Эриксон, 1941). Эпилептогенный очаг, обусловливающий судорожные припадки с разнообразным их проявлением в связи с вовлечением в патологическую реакцию как прилежащих, так и отдаленных отделов мозга в процессе болезни, оказывает дезорганизующее влияние на функцию всего головного мозга, нарушая его интегративную деятельность. В связи с этим своевременное распознавание природы заболевания, определение локализации эпилептогенного очага и степени выраженности изменений вблизи и на отдалении от него приобретает особое значение для решения вопроса о целесообразном виде лечения.
Важное значение для локальной диагностики эпилептогенного очага у детей имеют сведения о течении эпилептических припадков, особенно о симптомах их начального проявления, наличии или отсутствии ауры, а также о картине развертывания, течения припадка и постприпадочного состояния. В детском возрасте часто отмечается полиморфизм припадков, иногда с изменением характера их через несколько лет с момента заболевания, что, по-видимому, объясняется вовлечением в патологический процесс прилежащих, а реже и отдаленных структур мозга. Это служит одной из причин затруднения в установлении локализации эпилептогенного очага. Кроме того, пластичность детского мозга и анатомо-физиологические особенности детского возраста, обусловливающие его большие компенсаторные возможности, часто не позволяют обнаружить симптомы локального поражения, несмотря на тяжелые повреждения мозга в период рождения или ранние годы жизни ребенка.
Время появления эпилептических припадков после воздействия вредоносного фактора бывает различным, но у наибольшего числа детей (54 из 63) эпилептические припадки появились в первые пять лет. У значительно меньшего числа детей (9 человек) эпилептические припадки развились в период от 6 до 11 лет с момента патогенного воздействия на головной мозг.
Характер эпилептических припадков у детей с фокальной эпилепсией, обусловленной внутриутробной патологией и родовой травмой, бывает весьма различен даже при одной и той же локализации эпилептогенного очага. Это подтверждается цифровыми данными, приведенными в табл. 13.

Локализация эпилептогенного очага и характер эпилептических припадков в начальном периоде заболевания при внутриутробной патологии и родовой травме

Из табл. 13 видно, что характер эпилептических припадков, обусловленных внутриутробной патологией и родовой травмой, был весьма разнообразен. У 11 больных при локализации эпилептогенного очага в одной из височных долей эпилептические припадки носили двигательный джексоновский характер, указывающий на локализацию ирритативного очага в одной из премоторных зон с распространением на область передней центральной извилины. У 4 детей с аналогичной локализацией эпилептогенного очага эпилептические припадки начинались с ауры в виде непроизвольного крика, чувства страха, сердцебиения и головокружения, у одного из них в сочетании с двигательными автоматизмами.
Однотипность ауры перед судорожным припадком может иметь топикодиагностическое значение. Аура встречается главным образом в случаях с медленным развертыванием болезни, начинающейся с атипичных пароксизмальных проявлений. Чем медленнее развивается типичный судорожный припадок, чем медленнее наступает расстройство сознания, тем чаще имеет место аура и перед самим припадком, и как эквивалент его.
У 7 детей при расположении эпилептогенного очага в височной доле (у одного из них с двусторонним поражением) эпилептические припадки носили общий характер. У 2 детей с симптомами грубого органического поражения головного мозга и локализацией эпилептогенного очага — у одного из них в затылочной доле, у другого — в лобно-теменно-височной области левого полушария — эпилептические припадки также носили общий характер.
У 6 детей общие эпилептические припадки соответствовали симптомам диффузного поражения головного мозга, выявленным при комплексном обследовании. У 2 детей джексоновский двигательный характер эпилептических припадков не сочетался с симптомами очагового поражения головного мозга, а очаговые припадки наблюдались при симптомах диффузного поражения его.
Таким образом, особенности характера эпилептических припадков при фокальной эпилепсии, обусловленных внутриутробной патологией и родовой травмой, указывают на многообразную картину проявления их при одной и той же локализации эпилептогенного очага, которая наблюдалась чаще в височной доле. Обращает на себя внимание, что диффузность реакций детского мозга обусловливает превалирование в эпилептическом припадке симптомов двигательной дисфункции за счет раздражения зон, прилежащих непосредственно к области основного эпилептогенного очага.
В группе больных из 31 человека, у которых эпилепсия была обусловлена постнатальной травмой или повреждением черепа и головного мозга в более поздние годы жизни, эпилептические припадки по своей структуре в начальном проявлении болезни были также весьма разнообразны при одной и той же локализации эпилептогенного очага. Так, при поражении височной доли у 4 детей эпилептические припадки носили общий характер, у 7 человек они проявлялись в виде двигательных джексоновских припадков, указывающих на начальный очаг ирритации коры в премоторной зоне и области передней центральной извилины. И лишь у 6 детей выявлено наличие ауры, указывающей на поражение медиобазальных отделов височной доли. Последняя выражалась в чувстве сердцебиения, гиперемии лица, тахикардии, тошноты, болей в эпигастральной области и чувстве страха и сноподобном состоянии.
При локализации эпилептогенного очага в сенсомоторной области эпилептические припадки носили двигательный джексоновский характер, и в этом проявлялось соответствие между характером припадков и локализацией эпилептогенного очага. У 2 детей с поражением лобной доли эпилептические припадки указывали в одном случае на начальную зону ирритации в премоторной зоне, в другом они носили общий характер. При локализации эпилептогенного очага в теменной доле из 3 детей у 2 эпилептические припадки указывали на исходный пункт эпилептогенного разряда из области передней центральной извилины, у одного же ребенка припадки имели общий характер. У 6 детей при комплексном обследовании выявлены симптомы диффузного поражения головного мозга. У 3 из них симптомы диффузного поражения головного мозга сочетались с эпилептическими припадками общего типа, а у других трех, несмотря на наличие двигательных джексоновских припадков, выявить локализацию эпилептогенного очага при обследовании не представилось возможным ввиду превалирования симптомов диффузного поражения головного мозга.
ТАБЛИЦА 14
Локализация эпилептогенного очага и характер эпилептических припадков при постнатальной травме

Характер эпилептических припадков в начальном периоде заболевания и локализация эпилептогенного очага при эпилепсии, обусловленной постнатальной травмой или травмой черепа, полученной в более поздние годы ребенка, представлены в табл. 14.

Таким образом, из приведенных цифровых данных табл. 13 и 14 видно, что в самой большой группе больных с височной эпилепсией, включающей 40 детей из разбираемых 63, характер эпилептических припадков лишь у 10 больных в своем начальном проявлении имел топикодиагностическое значение, указывая на исходный пункт эпилептогенного разряда из коры медиобазальных отделов височной доли. В несколько большем числе случаев (17 детей) эпилептические припадки проявлялись симптомами  по соседству (двигательные джексоновские припадки) (рис. 2), и у 10 больных с височной эпилепсией (у 2 из
Джексоновский (двигательный) припадок
Рис. 2. Больной С., 11 лет. Джексоновский (двигательный) припадок с очагом ирритации в премоторной зоне левого полушария.
них с симптомами двустороннего повреждения) эпилептические припадки носили общий характер, в связи с чем они не могли иметь топикодиагностическое значение.
Для детского возраста весьма характерен полиморфизм эпилептических припадков не только при одной и той же локализации эпилептогенного очага, но и в зависимости от длительности заболевания. Так, у 28 детей эпилептические припадки в начальном периоде заболевания имели определенную структуру. В последующем периоде при прогредиентном течении заболевания эпилептические припадки приобрели полиморфный характер.
При оценке полиморфизма эпилептических припадков у детей необходимо помнить о возможности возникновения «растянутых» или «многозвеньевых» эпилептических припадков, на протяжении которых происходит смена ряда состояний, каждое из которых у этих больных может наблюдаться в отдельности как самостоятельный приступ (Г. Б. Абрамович, 1961). Такие клинические примеры характеризуют припадок как процесс, протекающий в своем развитии через этапы, определяемые реакциями различных уровней мозговой деятельности.
Так, у 16 детей к эпилептическим припадкам джексоновского характера, наблюдавшихся в начальном периоде заболевания, присоединились в дальнейшем периоде болезни общие судорожные эпилептические припадки. У 6 детей к общим судорожным эпилептическим припадкам присоединились малые (petit mal). У 3 детей джексоновские двигательные эпилептические припадки стали сочетаться с общими судорожными припадками, которым предшествовали диэнцефальная аура и двигательные автоматизмы. У 3 детей к двигательным джексоновским эпилептическим припадкам при прогрессировании симптомов заболевания присоединились малые (petit mal). Поэтому, для установления локальности повреждения головного мозга и локализации эпилептогенного очага важны данные о характере эпилептических припадков в начальном периоде заболевания. Изменение их характера в последующем периоде заболевания также должно учитываться при установлении диагноза, так как структура вновь появившихся эпилептических припадков может также косвенно указывать на вовлечение в патологическую реакцию прилежащих или отдаленных структур мозга. А частота их и динамика нарастания симптомов заболевания будут говорить о степени выраженности компенсаторных механизмов головного мозга ребенка.
На прогредиентность и нарастание тяжести заболевания может указывать не только полиморфизм эпилептических припадков, но также и нарастание их частоты, приобретение черт серийности и развитие эпилептических статусов. Из 63 наблюдений этой группы учащение эпилептических припадков в динамике развития заболевания отмечено у всех больных, у 21 больного эпилептические припадки проявлялись серийными разрядами, и у 6 из них отмечены тяжелые эпилептические статусы продолжительностью от 1 до 17 суток.
При неблагоприятном течении заболевания, на более поздних этапах его, полиморфизм припадков становится менее выраженным либо припадки характеризуются одной-двумя разновидностями, чаще больших судорожных.
В объяснении особенностей течения эпилепсии у детей большое значение имеют компенсаторные механизмы головного мозга. В установлении локализации эпилептогенного очага имеют также большое значение данные психоневрологического статуса в постприпадочном состоянии. Так, у 12 детей после серии эпилептических припадков развивалась стойкая мышечная слабость в конечностях, что свидетельствовало о наибольшем страдании двигательного анализатора одного из полушарий. У 4 детей имелись речевые нарушения в виде преходящей моторной афазии, указывающие на страдание задних отделов левой лобной доли, преимущественно области III лобной извилины. У 5 детей выявлялись элементы амнестической и сенсорной афазии, а также явления постприпадочных двигательных автоматизмов, что указывало на преимущественное страдание задних отделов височной доли на границе с теменной. У 2 детей постприпадочное состояние характеризовалось сравнительно длительным нарушением ориентировки в месте и времени, что также могло говорить о вовлечении в патологическую реакцию лобных долей мозга.

Длительность постприпадочного периода зависит от многих факторов. Среди них играют роль тяжесть припадка, степень органического поражения головного мозга, выраженность очаговой симптоматологии в постприпадочном периоде.
Для оценки тяжести повреждения головного мозга при внутриутробной патологии и родовой травме большое значение имеют данные не только о времени появления и характере эпилептических припадков, но также степень выраженности очаговых симптомов поражения головного мозга непосредственно в постнатальном периоде, так как большие компенсаторные возможности детского организма и, в частности, головного мозга в последующем периоде нередко маскируют симптомы очаговых выпадений центральной нервной системы. Среди 32 детей, у которых эпилепсия была обусловлена внутриутробной патологией и родовой травмой, у 7 больных в первый месяц после рождения были констатированы очаговые симптомы поражения центральной нервной системы в виде парезов конечностей в сочетании с фокальными эпилептическими припадками (у 6 детей).
У 2 детей после родов отмечались мозговые симптомы в виде выраженного цианоза губ, общей вялости и многократной рвоты. У одного ребенка был обнаружен обширный вдавленный перелом кости над левой гемисферой мозга в лобно-теменно-височной области с явлениями правостороннего спастического гемипареза. Такие симптомы могут указывать на тяжесть черепномозговой травмы с возможным повреждением мозгового вещества и наличием субарахноидальной геморрагии во время рождения. Дальнейшая динамика симптомов заболевания, в частности степень выраженности симптомов очагового поражения головного мозга, появление и развитие психопатологических расстройств, может косвенно указывать (при учете характера развития судорожного синдрома) на степень выраженности компенсаторных реакций головного мозга ребенка.
По мнению большинства авторов, эпилепсия независимо от этиологии, начавшаяся в раннем детском возрасте, наиболее часто сопровождается эпилептическими изменениями личности (Г. Е. Сухарева, 1938; С. Ф. Семенов, 1958; Г. К. Ушаков, В.  Н. Саляев, 1958; К. А. Новлянская, 1947; Bridge, 1949; Livingston, 1954, и др.).
Характер и степень выраженности психических расстройств при эпилепсии, обусловленной внутриутробной патологией, родовой или постнатальной травмой, зависит как от степени органического повреждения головного мозга, так и от степени выраженности и тяжести эпилептического синдрома и динамики развития заболевания в дальнейшем.
По данным Г. Б. Абрамовича (1964), степень психических изменений у детей при эпилепсии связана в большей мере с особенностями эволюции картины припадков, чем с продолжительностью заболевания как таковой.
Г. Е. Сухарева справедливо указывает, что ранние эндо- и экзогенные вредности (повреждения зачатка, нарушение правильного развития плода, родовая травма, постнатальные инфекции и травмы), поражая еще не успевшую развиться центральную нервную систему плода ребенка, перестраивают ее развитие, вызывают задержку развития одних функциональных систем и извращенное развитие других систем, меняют обмен веществ организма, «создают» приобретенное предрасположение, «приобретенную конституцию», определяют почву, на которой под влиянием последующих повторных, дополнительных неблагоприятных воздействий развивается эпилептический процесс. Наряду с характером динамики развития заболевания у подобных больных важное значение будет иметь в каждом отдельном случае степень выраженности компенсаторных механизмов (И. С. Бабчин, А. А. Арендт, Г. Б. Абрамович), а именно: степень и время восстановления симптомов очагового поражения головного мозга, время появления эпилептических припадков после воздействия патологического фактора, а также частота и характер их. Как известно, большие пластические и компенсаторные возможности черепа и головного мозга у детей нередко создают условия для дальнейшего сравнительно благоприятного течения заболевания даже при симптомах массивного органического повреждения головного мозга. У подобной категории больных сохраняются начальные формы эпилептической болезни — заболевание имеет характер хронического прогредиентного медленно текущего процесса. При мобилизации компенсаторных возможностей нервной системы ребенка на определенном этапе происходит ремиссия симптомов заболевания, урежение или временное прекращение эпилептических припадков, а затем при воздействии дополнительных вредных факторов, когда компенсаторные возможности ослабляются, в патологический процесс вовлекаются новые — как прилежащие к эпилептогенному очагу, так и более отдаленные структуры мозга, что обусловливает в дальнейшем прогредиентный тип течения заболевания с появлением психических расстройств.
До сего времени обсуждается вопрос, свойственны ли выраженные психические расстройства — эпилептическая деменция — особой группе больных с «неочаговой», так называемой генуинной, эпилепсией или она развивается при любых формах эпилепсии, в том числе и при очаговых. Одни исследователи склонны считать, что слабоумие развивается лишь при определенной локализации эпилептогенного очага, в частности в височной доле (Hodkins, Yakovlev, 1930; Gastaut, 1954, и др.).

Однако большинство авторов утверждают, что психическая деградация может развиться при любой локализации эпилептогенного очага и зоны повреждения. По мнению этих авторов (М. Б. Кроль, М. С. Маргулис, Penfield, Jasper, Bridge, Ingraham, Matson, Livingston и др.), грубо выраженные психические расстройства при эпилепсии (деменция) непосредственно связаны с интенсивностью и частотой припадков независимо от причины их возникновения и локализации эпилептогенного очага. Точка зрения этих авторов подтверждается нейрогистологическими исследованиями (В. К. Белецкий, Е. А. Успенский, Е. Б. Красовский, Spielmeyer, Keiji Sano, Malamud, 1953, и др.), показавшими, что морфологические изменения в нервной ткани гем выраженнее, чем тяжелее эпилептические припадки при большей их частоте и длительности заболевания. Наряду с этим описанные за последнее время многочисленные благоприятные результаты хирургического лечения фокальной эпилепсии в виде удаления эпилептогенного очага, ведущие в ряде случаев к смягчению психических нарушений или к полному исчезновению их, подтверждают точку зрения о дезорганизующей роли эпилептогенного очага в интегративной деятельности головного мозга (Bailey, Gibbs, 1951; Penfield, Jasper, 1954; Falconer, Rasmussen, 1957; Zoltan, Obal, Fenyes, 1957; В. M. Угрюмов и др., 1964; Д. Г. Шефер, Ю. И. Беляев, 1964).
Г. Е. Сухарева (1938) отмечает, что в клинической картине детской эпилепсии наряду с большими и малыми судорожными припадками, психическими эквивалентами и своеобразными изменениями личности имеется большое число различных атипичных состояний, которые с трудом могут быть квалифицированы как эпилептические. Своеобразную форму психического эквивалента представляют наблюдавшиеся у детей патологические состояния аффекта в форме аффективных вспышек. Они наступают эпизодически, без внешнего повода. Следующий тип психического эквивалента эпилепсии — это периодически наступающее немотивированное расстройство настроения: появление тоскливого, тревожного, раздражительно-злобного настроения. По мнению автора, характерной чертой эпилептического процесса является нарастающее слабоумие. Для определения оценки тяжести психических расстройств у ребенка очень важен анализ характера эпилептических припадков, темпа развития заболевания и неврологических данных, характеризующих органическое состояние головного мозга. Например, если эпилептический процесс бурно развивается в период раннего детства, то частые судорожные и психические пароксизмы, дезорганизуя функцию всего головного мозга, приводят вначале к временной, а затем и более прочной задержке дальнейшего психического развития ребенка. По данным Г. К. Ушакова и В. Н. Саляева (1958), тяжелый эпилептический процесс влечет за собой утрату ранее приобретенных знаний, навыков, умений.

В ранний период развития ребенка (первые 3—5 лет) эпилептическая болезнь чаще всего низводит начинающееся становление интеллекта и обусловливает глубокие степени задержки психического развития его (олигофрении) вплоть до имбецильности и даже идиотии. Это особенно характерно для детей с последствиями тяжелой внутриутробной патологии, обусловившей синдром диффузного поражения головного мозга, преимущественно с поражением диэнцефальных отделов его, особенно когда основное заболевание осложняется дополнительным патологическим фактором — инфекцией или травмой.
В наших наблюдениях у детей с фокальной эпилепсией на почве родовой травмы с симптомами очагового поражения головного мозга при сравнительной сохранности других отделов мозга психические изменения нарастали очень медленно. Однако при распространенных диффузных изменениях в головном мозге темп развития психических расстройств был более быстрым. Так, при анализе группы детей (6 человек) с наиболее тяжелым клиническим течением, у которых эпилепсия была обусловлена внутриутробной патологией, и 12 больных с последствиями весьма тяжелой родовой и постнатальной травмы обращало на себя внимание раннее появление у большинства из них эпилептических припадков, которые носили полиморфный характер. Они сочетались с ранним появлением психических расстройств, выражавшихся главным образом в замедленности всех психических процессов, нарушении подвижности мышления. Характерной особенностью поведения детей-эпилептиков было моторное беспокойство наряду с медлительностью в целенаправленных действиях, что совпадает с исследованиями М. А. Успенской (1964). Лишь через длительный период времени оно сменялось общей заторможенностью.
В процессе прогрессирования симптомов заболевания нарушение мышления приобретает необратимый характер, абстрактное мышление становится невозможным. Больные становятся вялыми и монотонными, обстоятельными, аккуратными, педантичными, задерживаются на деталях. В дальнейшем учащение эпилептических припадков, утяжеление их характера и постприпадочных состояний приводило к тому, что нарушались те психические функции, которые теснейшим образом связаны с вербальным мышлением. Больные не могли передать прочитанное, запомнить словесный материал, подобрать нужное слово становилось чрезвычайно трудным. Дети не могли обучаться в массовой школе и с большим трудом успевали во вспомогательной школе.
В последующем при прогрессировании заболевания, в частности учащении эпилептических припадков, развивались эпилептические черты характера, раздражительность, злопамятность, педантичность.

Заметно снижался круг интересов, присоединялись дисфории, временами возникали попытки к агрессивным действиям. Появления периодов интерпароксизмального нарушения сознания мы у наших больных не наблюдали. Однако некоторые больные (7 человек) при резком учащении эпилептических припадков и их серийном характере при наличии выраженных симптомов органического поражения головного мозга производили в этом состоянии впечатление глубоко дементных. В клинической картине у них отмечались вялость, адинамичность с распадом элементарных функций. Больные не узнавали цифр, букв, обнаруживали олигофазические расстройства и грубо нарушенную ориентировку в окружающем.
У значительной группы детей (36 человек) с более мягким клиническим течением, с более редкими эпилептическими припадками грубых психических изменений не обнаружено. Имелась лишь некоторая слабость эмоционально-волевой сферы у значительного числа детей. Со стороны психической сферы у большинства детей, страдающих частыми эпилептическими припадками при отсутствии тенденции к серийным разрядам, выявились снижение памяти, эмоциональная лабильность со склонностью к агрессивным поступкам.
Проводя сравнительную оценку степени выраженности психических расстройств у детей с эпилепсией, возникшей на почве органического поражения головного мозга при внутриутробной патологии и при родовой травме, следует отметить сравнительную мягкость нарастания степени психических расстройств у большинства детей с фокальной эпилепсией, обусловленной родовой травмой, в сравнении с группой детей, страдающих эпилепсией на почве внутриутробной патологии или воспалительного процесса в головном мозге. При этом создается мнение, что степень выраженности психических расстройств находится в прямой зависимости не только от глубины органического поражения головного мозга, но и от продолжительности судорожного синдрома, характера припадков, динамики развития заболевания и компенсаторных реакций организма ребенка. Все вышеизложенное обосновывает стремление клиницистов к выявлению симптомов в ранней стадии заболевания, в частности психических расстройств с целью оказания своевременной лечебной помощи, в том числе использования хирургического метода лечения при очаговых формах ее. Устранение эпилептогенного очага, оказывающего дезорганизующее влияние на интегративную деятельность головного мозга, может дать благоприятный лечебный эффект даже в глубоко зашедшей стадии заболевания. Обоснование этого положения нами будет рассмотрено в главе, посвященной отдаленным результатам хирургического лечения фокальной эпилепсии в прослеженной группе больных.
Таким образом, нарушения психики у детей при фокальной эпилепсии на протяжении длительного времени относятся к изменениям функционального характера, которые при устранении неблагоприятного дезорганизующего фактора (эпилептогенного очага) могут привести к нормализации основных функций высшей нервной деятельности.
Для оценки тяжести заболевания и возможности установления локализации эпилептогенного очага необходимы данные о состоянии неврологического статуса не только в период обследования больного, но и данные по динамике развития очаговых симптомов поражения головного мозга, что обычно устанавливается на основании анамнестических данных или документов, констатирующих первичное состояние больного при начальном проявлении симптомов заболевания. Степень выраженности симптомов органического поражения головного мозга, а также динамика их развития могут свидетельствовать о сравнительно мягком или тяжелом течении заболевания, а следовательно, о реактивности ребенка и степени выраженности компенсаторных реакций.
В неврологическом статусе у большинства больных (40 из 63) признаков грубого органического поражения головного мозга не выявлялось. В большинстве случаев (у 23 человек) наблюдалась лишь рефлекторная асимметрия с участием лицевой мускулатуры, что не давало четких критериев для установления локализации эпилептогенного очага, а могло лишь косвенно указывать на несколько большее повреждение одной из гемисфер мозга. Значение определяемых микросимптомов органического поражения головного мозга приобретало особенную вескость для установления стороны поражения при наличии своеобразного течения эпилептических припадков, указывающих на поражение височной доли. Так, среди наших детей постоянная аура (у 13 детей) в виде неприятных ощущений в эпигастральной области, болей в животе (у 3 человек), груди или гортани (у 2 человек) указывала на исходный пункт эпилептогенного разряда в височной доле. Наряду с этим у других детей (8 человек) имело место наличие ауры в виде чувства сердцебиения, головокружений, гиперемии лица, слуховой, ольфакторной ауры, иногда в сочетании с cephalic auras в виде внезапного возникновения головной боли. Иногда весьма важным в определении очаговости поражения при фокальной эпилепсии у детей имели симптомы иллюзорного восприятия в виде состояний deja vu, чувства страха или чувства большого расстояния (5 человек). Сравнительно частым проявлением височной эпилепсии среди наших детей были психомоторные припадки. Этот термин был предложен Е. Gibbs, F. Gibbs, W. Lennox (1938). Он характеризует приступы в виде целенаправленных, но часто плохо координированных движений на фоне измененного уровня сознания. 

В этот же термин обычно вкладывается понятие «амбулаторных автоматизмов», «эпилептических эквивалентов» (Penfield, Jasper, 1954; Dora Hsi-Chih Chao, 1958, и др.).
Поведение детей в момент психомоторного припадка отличалось большим разнообразием, однако всегда характерной была стереотипия в движениях и действиях, иногда в сочетании с вегетативными расстройствами в виде гиперемии лица, гиперсаливации и слюнотечения, с полной амнезией к происходящему.
У значительной группы детей (13 человек) выявились выраженные двигательные нарушения в виде значительного или глубокого спастического гемипареза. При этом у большего числа из них имелось отчетливое повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу (12 детей). Для этих детей было также характерным значительное отставание роста конечностей с диффузной атрофией мускулатуры их, что свидетельствовало о появлении двигательных нарушений в ранний период развития заболевания.
Вышеописанный синдром двигательных нарушений указывал на определенную зону наибольшего повреждения, которое имело место преимущественно в области двигательного анализатора как коры, так и глубоких отделов мозга. При этом при наличии сравнительно выраженных двигательных нарушений у этой группы больных убедительных чувствительных нарушений нам выявить не удалось, за исключением 2 детей. Наряду с этим следует указать, что в неврологическом статусе двигательные нарушения в виде спастического гемипареза выявлены больше всего у больных с височной формой эпилепсии, а именно у 9 из 13 детей, имеющих выраженные двигательные нарушения. У больных с локализацией эпилептогенного очага в сенсомоторной области паретические явления в конечностях выявлены у 3 детей и в лобной доле левого полушария — лишь у 1 ребенка. Таким образом, у детей выраженные органические симптомы в виде двигательных нарушений не могли точно локализовать эпилептогенный очаг, а указывали лишь на значительное повреждение одной из гемисфер с включением в патологическую реакцию не только коры, но и. подкорковых образований. У 2 детей наряду с рефлекторной асимметрией обнаружено наличие мелкоразмашистого горизонтального нистагма.
При характеристике неврологического статуса в разбираемой группе больных обращало на себя внимание то обстоятельство, что у 48 из 63 детей с очаговой формой эпилепсии при выраженности эпилептогенного синдрома грубых признаков очагового поражения центральной нервной системы не выявлено.
У некоторых детей родовая травма вызывала преимущественное поражение одного из полушарий головного мозга при общем патологическом воздействии на мозг. В подобных случаях выявлялась, как правило, обширность поражения головного мозга в одной из гемисфер не только в коре, но и в подкорковых структурах, что зависело от нарушения кровообращения в районе средней мозговой артерии и последующего рубцово-деструктивного процесса в головном мозге.
Иногда развившаяся в связи с внутриутробной патологией фокальная эпилепсия может быть обусловлена синдромом грубого органического поражения головного мозга обоих полушарий, но со сравнительно мягким клиническим течением заболевания в связи с выраженными компенсаторными механизмами черепа и головного мозга ребенка.
Примером является наблюдение над ребенком К-вым В., 8 лет (ист. бол. 798—64). Ребенок от 1-й беременности. У матери во время беременности имели место длительные маточные кровотечения. Беременность закончилась преждевременными родами B.6V2 месяцев. Ребенок при рождении весил 1 кг 900 г. В 5-месячном возрасте появилось заметное увеличение головки. В возрасте 1 года 7 месяцев развились эпилептические припадки джексоновского характера, которые начинались с судорожных подергиваний левой половины лица с распространением их на левые конечности. Припадки носили серийный характер. После серии припадков, как правило, развивалась мышечная слабость в левых конечностях. Через год джексоновские судорожные эпилептические припадки стали генерализоваться и сопровождаться утратой сознания. Припадки участились и стали повторяться сериями по нескольку раз в неделю. В последующем присоединилась значительная мышечная слабость в левых конечностях.
При осмотре больного отмечается выраженная асимметрия черепа, лица и туловища. Череп больших размеров, при перкуссии звук «треснувшего горшка». Левая половина лица меньше правой. Атрофия мышц левой половины туловища и конечностей. Ребенок значительно отстает в интеллектуальном развитии. Память резко снижена. Эмоционально лабилен. Отчетливый горизонтальный нистагм при взгляде в стороны. Роговичные рефлексы сохранены. Выраженный левосторонний спастический гемипарез с повышением мышечного тонуса по пластическому типу. Повышение сухожильных и периостальных рефлексов, s>d. Патологических рефлексов нет. Резко выраженный симптом Кернига с обеих сторон, левыми конечностями мозжечковые пробы выполняет неудовлетворительно из-за пареза. Резкое ограничение полей зрения по всем меридианам. Глазное дно в норме. Vis. ос. utr. = 0,4.
На рентгенограммах черепа гидроцефальный асимметричный череп с более развитой правой половиной свода черепа. Швы растянуты. Дно передней черепной ямы располагается косо. Чешуя теменной кости справа тоньше, чем слева. На вентрикулограммах резко выраженная наружная водянка. Жидкость местами ограничена в виде крупных кист, расположенных над резко атрофированными полушариями головного мозга (рис. 3, а, б, в, г, д, е, ж).
В ЭЭГ выявляются значительные общие изменения биоэлектрической активности головного мозга, выражающиеся в отсутствии нормального ритма, наличии медленных волн, чередующихся периодически с заостренными ритмами. В отдельных участках кривой выявляются вспышки распространенной синхронизированной медленной активности. На фоне общих изменений преимущественная выраженность медленных волн по амплитуде и особенно отчетливо на гипервентиляцию выявляется в левой височной области. При попытке производства вентрикулографии с обеих сторон на уровне расположения передних рогов боковых желудочков обнаружены огромные субарахноидальные кисты, располагающиеся над резко атрофированными полушариями головного мозга.
Анализ ликвора из кист, покрывающих всю конвекситальную поверхность мозга:  слева — жидкость опалесцирует, янтарного цвета, белок 9,25%

(925 мг%), клетки 120/3 (сегм. 7, лимф. 72, мои. 9, деген. 12); справа белок 9,05%(1, клетки 160/3 (сегм. 7, лимф. 63, мои, 5, дегеи. 25).
В связи с преобладанием симптомов диффузного поражения в головном мозге (резкий атрофический процесс головного мозга обоих полушарий) оперативный метод лечения не мог быть использован. После проведенного курса консервативной терапии ребенок с незначительным улучшением был выписан на амбулаторное лечение.

Таким образом, приведенное наблюдение указывает на резко выраженные органические изменения в головном мозге, обусловленные внутриутробной патологией. Они проявлялись главным образом в резко выраженном рубцово-атрофическом процессе в головном мозге с наличием огромных субарахноидальных кист, что обусловило прогредиентное течение очаговой эпилепсии у ребенка.

В связи с обнаружением огромных осумкованных кист над конвекситальной поверхностью мозга в данном наблюдении можно предположить, наряду с внутриутробной патологией, и значительную родовую травму с кровоизлиянием, тем более, если учесть данные А. Крейндлер, Э. Кригель, И. Стойка (1960), указывающие на то, что внутричерепное кровоизлияние происходит чаще и легче у недоношенного ребенка, который более чувствителен к травме.
У некоторых больных в результате развивающегося синдрома тяжелого органического поражения головного мозга на почве фокальной эпилепсии, возникшей в результате внутриутробной патологии, родовой или постнатальной травмы, в процессе заболевания присоединялась гидроцефалия, степень выраженности которой была различной. Иногда она приобретала резкую выраженность и играла в клинической симптоматологии немаловажную роль.
Примером является наблюдение над больной Пр-вой Р., 15 лет (ист. бол. 1107—62). Находилась в ЛНХИ с 31/Х по 27/1V 1963 г. Поступила с жалобами на эпилептические припадки полиморфного характера. Анамнез заболевания: в возрасте 1 года 4 месяцев получила травму головы (ударилась головой о кирпичный пол), после которой развилась мышечная слабость в правых конечностях. Через 10 лет после травмы на фоне присоединившегося лихорадочного состояния в течение 5 дней появились периодически повторяющиеся головные боли и малые эпилептические припадки, которые в последующем периоде стали повторяться по нескольку раз в день ежедневно. Наряду с этим присоединились джексоновские эпилептические припадки, начинавшиеся с клонико-тонических судорог правой руки с быстрым распространением на ногу, с психомоторным возбуждением и последующей утратой сознания и длительным сном после припадка. Частота подобных припадков была до 10 раз в месяц.
Объективно: сознание ясно, память несколько снижена на прошлое и текущее. Эмоционально лабильна. Интеллект без грубых нарушений. В неврологическом статусе без отклонений от нормы, за исключением пареза мимической мускулатуры справа по центральному типу. Умеренно выраженный правосторонний спастический гемипарез. Чувствительных нарушений нет. Стереогноз, двумерно пространственное чувство не нарушены. Значительно выраженный адипозо-генитальный синдром. Мозжечковые пробы выполняет удовлетворительно. На глазном дне картина псевдоневрита. Поля зрения в пределах нормы.
На рентгенограммах черепа наблюдается увеличение мозгового черепа по отношению к лицевому. Умеренное расхождение коронарного шва. Истончение костей свода черепа и спинки турецкого седла. Значительная выраженность пальцевых вдавлений. В области задних отделов чешуи теменной кости слева определяется костный дефект 3X0,5 см и кзади от него ячеистые очаги деструкции кости. Ячейки имеют разную величину, местами сливаются в большие участки. На вентрикулограммах — резко выраженная симметричная водянка боковых желудочков. Монроевы отверстия очень широкие. Окклюзионный уровень в задней черепной ямке.
На ангиограммах от 19/XI выявляются развертывание и натягивание артериальных стволов системы внутренней сонной артерии, указывающие на водянку желудочковой системы. Конечные ветви как средней, так и передней мозговых артерий подходят к участку измененной структуры свода черепа, где имеются множественные мелкие веточки (рис. 4, а, б, в).

На ЭЭГ от 9/XI, 21/11 нормальный альфа-ритм деформирован. Регистрируются полиморфные медленные волны с наслаивающимися на них периодически чистыми формами ритмов. В ЭЭГ отчетливо выявляется межполушарная асимметрия за счет преобладания медленных волн, а также эпилептиформной активности в теменно-височной области слева. В связи с выявленными выраженными общемозговыми симптомами в виде головных болей, окклюзионной гидроцефалии больной 23/1 произведена трепанация задней черепной ямки с разрушением массивных спаек в области большой цистерны и for. Mogandi.

После операции головные боли прекратились. Несколько улучшилось общее состояние. Однако эпилептические припадки сохранились с прежней частотой и характером. 27/III 1963 г. произведена костнопластическая трепанация черепа в левой теменно-затылочной области с удалением измененного костного лоскута, с пластическим закрытием дефекта твердой мозговой оболочки и субпиальным отсасыванием патологического участка коры (эпилептогенного очага) в левой теменной доле мозга.
Послеоперационное течение гладкое. Эпилептические припадки прекратились. Выписана в вполне удовлетворительном состоянии с рекомендацией дальнейшего консервативного лечения.

Приведенное наблюдение указывает на то, что травма черепа, полученная в раннем детстве, может осложниться в последующем периоде деструктивными очаговыми изменениями в костях черепа и обусловить развитие эпилептического синдрома и резко выраженной гидроцефалии. При этом основным компонентом в генезе эпилептических припадков здесь являлись местные изменения в оболочках и коре левой теменной доли головного мозга, а гидроцефалия послужила основой для развития общемозговых симптомов (головные боли, эндокринные расстройства) и снижения реактивных свойств всего организма.
Характеризуя неврологический статус у этой группы больных, необходимо указать на то, что у ряда детей, наряду с микросимптомами очагового выпадения со стороны центральной нервной системы или значительных двигательных выпадений, имелись выраженные патологические эндокринные расстройства (у 9 детей из 63), объясняющиеся дисфункцией диэнцефальной области, возникшей, по-видимому, в результате повреждения базальных отделов мозга и последующего развития гидроцефалии. У подобной категории больных, как правило, имелись признаки повышенного отложения жира, главным образом на животе и бедрах (6 человек), признаки преждевременного полового созревания (4 человека) и у меньшего числа — недоразвитие половых признаков, иногда явления полидипсии и полиурии. Наряду с этим у них имелось нарушение термотопографии, выявляемой при пробе Щербака, и значительное патологическое соотношение эозинофилов в пробе Торна, а также извращение сахарной кривой (9 человек). В самом компоненте эпилептических припадков имелись черты, указывающие также на дисфункцию гипоталамической области, такие как гиперемия лица, «пятнистая» гиперемия покровов туловища и конечностей, повышенная потливость, гиперсаливация и другие. При этом следует указать, что выраженность диэнцефальных расстройств в сочетании с симптомами, указывающими на органическое поражение и других отделов мозга, обусловливали иногда синдром тяжелого прогредиентного течения эпилепсии, очень чувствительного к дополнительным патологическим факторам (травма, инфекция), что приводило иногда даже к неблагоприятному исходу заболевания.
Примером может быть наблюдение над больной С-вой М. в возрасте 1 года 4 месяцев (ист. бол. 299—63). Находилась в ЛНХИ с 19/III по 4/IV 1963 г.
Из анамнеза известно, что во время беременности у матери были токсикоз и многократные маточные кровотечения. Ребенок родился 8-месячным, в состоянии синей асфиксии. Первые месяцы после рождения ребенок был очень вялым, сонливым, аппетит был резко повышен, за счет чего отмечено повышенное ожирение к концу первого года жизни. В 6-месячном возрасте появились эпилептические припадки в виде закатывания глазных яблок вверх и одновременного быстрого разведения рук в стороны. В этот же период отмечено заметное отставание в интеллектуальном и физическом развитии. Подобные припадки стали повторяться ежедневно по нескольку раз.
симптоматическая эпилепсия па почве внутриутробной патологии
Рис. 5. Больная С. 1 год 4 месяца. Диагноз: симптоматическая эпилепсия па почве внутриутробной патологии с выраженными диэнцефальными нарушениями.
а - момент эпилептического припадка; б — ПЭГ; выраженная симметричная водянка арезорбтивного характера. Слева резко выраженная гемиатрофия коры левого полушария с многочисленными субарахноидальными кистами над гемисферой.

В 10-месячном возрасте ребенок перенес пиурию, после чего состояние резко ухудшилось, совершенно остановилось интеллектуальное развитие, присоединились к вышеописанным симптомам общие судорожные припадки, которые приобрели серийный характер.
Объективно: ребенок резко отстает в интеллектуальном развитии, на обращенную речь не реагирует, мать не узнает, игрушками не интересуется.
Не сидит, не стоит самостоятельно, не держит голову. В промежутке между частыми эпилептическими припадками общего типа отмечаются постоянные хориоподобные движения во всех конечностях. Повышенное отложение жира в области грудной клетки, живота и бедер. Окружность головы — 48 см. Черепные швы не закрыты. При перкуссии черепа звук «треснувшего горшка». Корнеальные рефлексы резко ослаблены с обеих сторон. Мышечный тонус в конечностях повышен с экстрапирамидным оттенком. Сухожильные и периостальные рефлексы на конечностях вялые, равномерные. Двусторонний симптом Бабинского. Оболочечных симптомов нет. Глазное дно в пределах нормы. При люмбальной пункции: эндолюмбальное давление повышено до 350 мм вод. ст. В ликворе белок 0,16°/оо. Клетки 5/3. Сахарная кривая и проба Торна имеют патологические состояния. На рентгенограммах черепа передний родничок увеличенных размеров. Расхождение коронарного шва. На спондилограммах расщепление дужки С1 и С2 позвонков.
На пневмоэнцефалограммах обнаружена выраженная симметричная водянка арезорбтивного характера. Слева резко выражена гемиатрофия коры полушария с многочисленными субарахноидальными кистами над гемисферой. Справа определяются слипчивые изменения в оболочках — газа почти нет как на конвекситальной, так и на базальной поверхностях (рис. 5, а, б).
На ЭЭГ многочисленные вспышки синхронизированной активности на фоне диффузных изменений в виде медленной активности.
За время пребывания в ЛНХИ у больной развилась серия тяжелых эпилептических припадков, протекавших с утратой сознания, клонико-тоническими судорогами в конечностях и с наличием выраженных вегетативных симптомов: резкая гиперемия лица, повышенный гипергидроз, гипертермия, тахикардия. В последующем периоде развился тяжелый эпилептический статус, который, несмотря на медикаментозную терапию, ликвидировать не удалось. Больная скончалась при явлениях остановки дыхания во время эпилептического статуса. На секции обнаружена обширная атрофия лобных долей с наличием микрогирии в сочетании с резко выраженной внутренней и наружной гидроцефалией.
Приведенное наблюдение указывает на резко выраженную диффузную патологию в головном мозге с поражением не только конвекситальных отделов мозга, но и базальных отделов его, особенно диэнцефальной области, что обусловило наличие частых эпилептических припадков общего типа в сочетании с наличием выраженных вегетативных и психических расстройств, возникших на почве внутриутробной патологии в сочетании с присоединившимся инфекционным заболеванием. Тяжесть заболевания, по-видимому, усугубилась присоединившимся менингоэнцефалитом после перенесенной пиурии. Вышеописанная мозговая патология сочеталась с врожденной дисплазией шейного отдела позвоночника.
Наши данные согласуются с исследованиями Е. Ф. Давиденковой-Кульковой (1959), Г. Д. Шефера (1962), Л. Т. Поповой (1963), описавших полиморфную картину диэнцефальных расстройств при эпилепсии. При этом авторы указали на значительную выраженность их при височной эпилепсии.

Таким образом, приведенные данные указывают, что при оценке характера заболевания при эпилепсии у детей, в частности при дифференциальной диагностике очаговой эпилепсии от эпилепсии, обусловленной диффузным поражением головного мозга, данные неврологического статуса недостаточны для того, чтобы сделать подобного рода заключение. Наши данные согласуются с исследованиями А. А. Арендта, И. С. Бабчина, Bridge, Livingston, Dora Hsi-Chih Chao и др., которые подчеркивают значение больших пластических компенсаторных механизмов в головном мозге у детей, приводящих к слабой выраженности признаков очагового поражения головного мозга у большинства из них. Так, Dora Hsi-Chih Chao (1958) указывает, что 50% детей с фокальными припадками и ЭЭГ-фокусом эпилептогенного разряда не дают каких-либо признаков очагового поражения центральной нервной системы. В связи с этим для установления зоны очагового поражения головного мозга и, в частности, локализации эпилептогенного очага важны данные дополнительных методов обследования, особенно рентгенографические с использованием не только краниографии, но и контрастных методов исследования, таких как пневмо- и ангиография. Сопоставление изменений, обнаруженных при краниографическом, пневмоэнцефалографическом, а иногда и ангиографическом исследовании в сочетании с другими клиническими показателями, позволяет, как правило, высказать суждение о характере и распространенности анатомо-морфологических изменений в головном мозге и выявить глубину изменений в том или другом отделе его. На особенности рентгенографических и пневмоэнцефалографических данных при патологических воздействиях на головной мозг (травма, инфекция) в раннем периоде жизни с последующим развитием эпилепсии указывают многочисленные авторы (Pendergrass, 1930; Dyke, Davidoff, Masson, 1933; M. Ю. Раппопорт, 1938; Η. Н. Альтгаузен, 1948; McRae, 1948; А. Крейндлер, 1960; М. Д. Гальперин, 1963; Н. А. Зайчикова, 1963; О. З. Минасян и С. А. Домазов,1963, и др.). Большинство из этих авторов подчеркивают, что в результате воздействия патологического фактора на головной мозг в ранний период жизни (родовая травма или болезни мозга) в последующем периоде развиваются признаки атрофии и гипоплазии мозга со вторичными изменениями в костях черепа в виде утолщения костей свода черепа, пневматизация воздухоносных пазух с сопутствующими изменениями в желудочковой системе головного мозга (Dyke, Davidoff, Masson, 1933; McRae, 1948; Bridge, 1949; Penfield, Jasper, 1954; Jackson, Thompson, 1959).
Тонкий анализ пневмоэнцефалографических показателей в сопоставлении с клиническими данными дал основание многочисленным авторам (Pendergrass, 1930; М. Ю. Раппопорт, 1938; Η. Н. Альтгаузен, 1948; А. Крейндлер, 1960; А. Крейндлер, Кригель, Стойка, 1960; М. Д. Гальперин, 1963; Н. А. Зайчикова, 1963; О. 3. Минасян и С. А. Домазов, 1963) подтвердить большую диагностическую ценность этих исследований в определении характера и распространенности патологических изменений при эпилепсии вообще, у детей в частности. Так, например, Н. А. Зайчикова отметила соответствие между клиническими проявлениями болезни и рентгенологически определяемыми изменениями в 58,7% случаев. При изучении данных рентгенографического и пневмоэнцефалографического исследования больных детей с эпилепсией, включенных в эту группу (63 человека), отмечены следующие показатели, имеющие диагностическое значение. Среди детей, у которых эпилепсия была обусловлена внутриутробной патологией, родовой травмой или травмой, полученной в ранние годы жизни (32 человека), при рентгенографическом исследовании костей черепа у значительного числа (13 человек) обнаружено уменьшение в объеме одной из половин черепа с утолщением костей свода черепа, с некоторой приподнятостью пирамидки основной кости у части из них, что соответствовало локализации наиболее атрофированной гемисферы мозга или одной из ее долей, чаще височной. У 6 из этих больных выявлена значительная гипертрофия воздухоносных пазух — лобных или сосцевидных, соответственно стороне наибольшей атрофии в головном мозге. У 7 детей имелись значительных размеров внутричерепные обызвествленные петрификаты, образовавшиеся в результате кровоизлияния в головной мозг в момент воздействия травматического повреждения. У 3 детей над зоной наибольшего повреждения головного мозга обнаружен обширный вдавленный перелом кости. У 3 детей в связи с ранним развитием гидроцефального синдрома обнаружены гидроцефальные изменения на краниограммах черепа в виде расхождения костных швов и диффузного истончения костей свода черепа. Однако у значительного числа детей, почти в половине наблюдений из этой группы в 31 человек, грубых краниографических изменений не было выявлено, отмечалось лишь у части из них сравнительно раннее уплотнение коронарного шва.
Произведенная пневмоэнцефалография давала основание высказать суждение об анатомо-морфологических изменениях в головном мозге. Так, у 39 детей выявлена внутренняя и наружная гидроцефалия, степень выраженности которой варьировала от умеренной до резкой. У этих детей обнаружено наличие расширенных субарахноидальных пространств на конвекситальной и базальной поверхности головного мозга. У части из них (18 человек) наблюдались многочисленные субарахноидально расположенные кисты. Желудочковая система у части больных (13 человек) была асимметрично расширена, больше в наиболее пораженном полушарии головного мозга (атрофия), с четкой рубцовой подтянутостью у 4 детей. При этом вся желудочковая система была смещена в сторону наиболее атрофированной гемисферы.


Рис. 6. Рентгенограммы черепа больной В., 10 лет. Диагноз: фокальная эпилепсии на почве родовой травмы.
а - на рентгенограмме: утолщение конвекситальной поверхности кости слева, увеличение лобного синуса слева и приподнятость левой пирамидки; б — ПЭГ: асимметричная внутренняя гидроцефалия с большим расширением левого бокового желудочка и смещение всей желудочковой системы в сторон атрофированной гемисферы (левой); в — асимметричное расширение задних и нижних рогов боковых желудочков в области наиболее абонированной гемисферы мозга.
Следует подчеркнуть частое соответствие связи пневмоэнцефалографических данных, указывающих па преимущественную атрофию одной из гемисфер мозга, с утолщением костей черепа па этой стороне, с гомолатеральным расширением воздухоносных синусов и приподнятостью пирамидки основной кости, что, безусловно, имеет большое значение в определении локализации наиболее пораженных отделов мозга (рис. 6, а, б, в). В этих случаях пневмоэнцефалографические данные указывают на резкий атрофический процесс в одной из гемисфер, в связи с чем происходит дислокация всей желудочковой системы в сторону патологически измененного полушария.

Последнюю необходимо отличать от дислокации желудочковой системы в сторону здорового полушария в связи с новообразовательным процессом при учете других рентгенологических данных. Так, смещение желудочковой системы мозга при очаговой эпилепсии в связи с атрофическим процессом в головном мозге, как правило, сочетается с утолщением костей свода черепа, односторонней пневматизацией синусов, в то время как новообразовательный процесс сочетается с истончением костей черепа и отсутствием увеличения воздухоносных синусов.
У 6 детей при наличии значительно выраженной внутренней гидроцефалии в оболочках над конвекситальной поверхностью одного из полушарий обнаружены преимущественно адгезивные слипчивые изменения, в то время как над другой, наиболее атрофированной гемисферой определялись обширные ограниченные кистозные полости.
Наряду с этим у 24 детей с височной формой эпилепсии отмечалось наибольшее расширение нижнего рога бокового желудочка, что указывало на большую степень страдания той или иной височной доли. У 13 детей обнаружены симптомы, указывающие на резкую атрофию одной из гемисфер мозга. В этих случаях отмечалось обширное скопление воздуха субарахноидально над атрофированной гемисферой мозга, а также в продольной щели. У 4 детей обнаружены обширные порэнцефалические кисты, расположенные у всех детей в зоне кровоснабжения средней мозговой артерии (рис. 7, а, б). У 10 детей пневмоэнцефалография выявила симптомы резко выраженного атрофического процесса обеих гемисфер мозга со скоплением широких воздушных пространств, субарахноидально расположенных над атрофированными полушариями головного мозга, при этом у 2 детей указания на резкую диффузную атрофию головного мозга относились не только к обеим гемисферам, но и к мозжечку, о чем свидетельствовало скопление избыточного количества воздуха и в субтенториальных субарахноидальных щелях. Эти изменения обнаружены главным образом в группе детей, которые имели клинический синдром диффузного поражения головного мозга.
Из всех обследованных пневмоэнцефалографически детей из этой группы только у одного ребенка обнаружена врожденная аномалия развития прозрачной перегородки, выражавшаяся в ее отсутствии.
Таким образом, произведенная пневмоэнцефалография показала, что у большинства детей (39 человек) в рассмотренных выше наблюдениях изменения проявлялись в наличии внутренней  и наружной гидроцефалии, выраженной в различной степени. В значительном числе наблюдений (19 детей) имелись симптомы, указывающие на сравнительно распространенный атрофический процесс в головном мозге, сопровождающийся иногда недоразвитием одной из гемисфер мозга (13 человек) в сочетании у некоторых детей с наличием порэнцефалических кист и кистозных или адгезивных изменений в оболочках.

 Наиболее выраженные патологические изменения, обнаруженные в костях черепа и головном мозге, относились к группе детей, у которых воздействие патологического фактора (внутриутробная патология, родовая или постнатальная травма) произошло в раннем периоде жизни ребенка.
Примером является наблюдение над больной В-вой Л., 10 лет (ист. бол. 298—58). Поступила в ЛНХИ 7/III, выбыла 26/V 1958 г.
Анамнез заболевания: в связи с ослабленной родовой деятельностью матери при рождении накладывались щипцы; родилась в состоянии тяжелой асфиксии. В первые месяцы заметили мышечную слабость в правой ручке. В 7-летнем возрасте появились эпилептические припадки общего типа, продолжительностью около 5 мин. После припадков длительный сон. Припадки стали повторяться и через год приобрели серийный характер, повторяясь в неделю по нескольку раз. Иногда перед припадком испытывает оформленные зрительные галлюцинации.
Объективно: девочка заметно отстает в психическом развитии, имеются элементы дементности. В физическом развитии отмечаются симптомы раннего полового созревания (наличие менструаций с 8-летнего возраста, преждевременное развитие вторичных половых признаков).
Неврологически: сглаженность правой носогубной складки, правосторонний глубокий спастический гемипарез с отставанием роста конечностей. Правая кисть в позе «руки акушера». Мышечный тонус в правых конечностях изменен по экстрапирамидному типу. Сухожильные и периостальные рефлексы на правых конечностях оживлены (d>s). Двусторонние симптомы Бабинского и Оппенгейма. Понижение поверхностной болевой чувствительности по гемитипу справа. В пальцах правой кисти нарушено глубокое мышечно-суставное чувство. Глазное дно в норме. Острота зрения vis. ос. utr.— 1,0.
Анализ поясничного ликвора: прозрачен, бесцветен. Белок 0,5°/оо. Реакция Панди 2 + . Реакция Нонне — Апельта 1 + . Клетки 5/3.
Анализы крови и мочи в норме. Содержание сахара в сыворотке крови 88 мг%.
На рентгенограммах черепа определяется уменьшение объема левой половины черепа с утолщением костей, с резким расширением каналов диплоэтических вен слева (плагиоцефалия). Малое крыло и пирамидка слева стоит слегка выше, чем справа.
На ПЭГ определяется водянка сообщающегося типа, более выраженная со стороны левого бокового желудочка. Вся желудочковая система смещена влево.
На ЭЭГ от 28/III регистрируются изменения биоэлектрической активности, что выражается в наличии медленных волн типа тета и дельта, возникающих диффузно во всех отведениях. Кроме того, периодически регистрируются эпилептиформные волны (типа медленных и спайк-волн), в основном в левом полушарии.
Таким образом, приведенное наблюдение характеризует эпилепсию, возникшую на почве родовой травмы с синдромом тяжелого органического повреждения головного мозга, преимущественно левой гемисферы, с недоразвитием и сморщиванием ее в сочетании с компенсаторным утолщением костей свода и основания левой половины черепа и выраженными пневмоэнцефалографическими изменениями в виде гидроцефалии с преобладанием  на стороне атрофии и смещением всей желудочковой системы в сторону атрофированной гемисферы.
Аналогичная выраженность клинической и рентгенологической симптоматологии может быть отмечена и у детей, получивших черепно-мозговую травму в постнатальном периоде.
Примером является наблюдение над ребенком Д-ец О., 11 лет (ист. бол. 1070—56). Находилась в ЛНХИ с 3/IX по I6/X 1956 г.
Клинический диагноз: джексоновская эпилепсия посттравматической этиологии; плагиоцефалия; спастический левосторонний гемипарез.
Жалобы на эпилептические припадки, начинающиеся с покалывания в левой половине грудной клетки с последующим судорожным подергиванием левой руки (кисти) с распространением на нижнюю конечность.
Анамнез заболевания: беременность и роды у матери протекали нормально. В возрасте 11 месяцев упала с кроватки. Через час после падения наступила утрата сознания, сопровождавшаяся подъемом температуры до 40°, в течение 24 ч развился глубокий левосторонний гемипарез. В возрасте 5 лет появились эпилептические припадки petit mal. Вскоре присоединились большие судорожные припадки, протекавшие с утратой сознания, но с преобладанием судорожных подергиваний в левых конечностях. Эпилептические припадки приобрели за последние два года серийный характер, по нескольку раз в день.
Неврологически: интеллектуальное развитие ребенка значительно снижено, эмоционально лабильна. Временами беспокойна, неуживчива с товарищами. Память значительно снижена как на прошлое, так и на настоящее. Мелкоразмашистый горизонтальный нистагм при взгляде вправо. Выраженный левосторонний спастический гемипарез, более отчетливо в левой руке. Сухожильные и периостальные рефлексы патологически оживлены слева (s>d). Слева симптомы Бабинского и Оппенгейма. Мышечный тонус в левых конечностях повышен по экстрапирамидному типу. Чувствительных нарушений поверхностной и глубокой чувствительности не выявляется.
На рентгенограммах черепа определяется уменьшение объема правой половины черепа с утолщением костей, с резко расширенными каналами диплоэтических вен (справа) — плагиоцефалия. Пирамидка правой височной кости расположена несколько выше.
На ПЭГ от 17/IX при умеренно выраженной гидроцефалии боковых желудочков определяется смещение всей желудочковой системы вправо, за среднюю линию.
ЭЭГ от I4/IX 1956 г.: биоэлектрическая активность деформирована в обоих полушариях, более отчетливо справа. Слева тета-ритм чередуется с единичными дельта-волнами. Справапреобладает дельта-ритм. В правой теменно-височно-затылочной области локальная эпилептиформная активность.
Приведенное наблюдение указывает на то, что тяжелая закрытая постнатальная травма черепа и головного мозга в последующем периоде, наравне с развитием эпилептического синдрома, может привести к тяжелым необратимым органическим изменениям в головном мозге (правой гемисферы), которые выражались в данном случае в виде недоразвития и сморщивания ее. Грубые органические изменения в головном мозге служат причиной прогредиентного течения заболевания, стойких очаговых симптомов поражения головного мозга с компенсаторным утолщением костей свода черепа и приподнятостью пирамидки на стороне атрофированной гемисферы мозга.
Наряду с вышеизложенным нам хотелось бы в этом разделе осветить другую своеобразную картину последствий закрытой травмы черепа, перенесенной в первые месяцы жизни, осложненной у некоторых больных фокальной эпилепсией. Наблюдения над рядом больных детей с фокальной эпилепсией на почве закрытой травмы черепа, полученной в первые месяцы жизни, показали, что в последующем у некоторых детей развивается на месте ушиба в черепе глубокий остеодистрофический процесс, приводящий к образованию костного дефекта. На месте бывшей трещины или вдавленного перелома костей черепа в процессе заживления не происходит развития нормальной костной мозоли, а наступают явления остеолиза, приводящие к образованию костного дефекта в месте наибольшего ушиба или трещины. Ввиду того, что закрытая травма черепа переносится маленькими детьми обычно очень легко, лишь появление осложнений в более позднем периоде, как, например, фокальных эпилептических припадков, заставляет родителей обращаться к врачу. Выявление же костного дефекта у выросшего ребенка порой является неожиданной находкой и нередко ошибочно принимается за врожденную аномалию развития костей черепа или за хроническое заболевание их — фиброзную кистозную остеодистрофию и т. д. Этиопатогенез этих костных дефектов свода черепа у детей, перенесших травму черепа и головного мозга, пока еще не установлен (О. А. Зедгенидзе, 1954; А. Г. Земская, 1958; Н. Д. Лейбзон, 1960, и др.). Известное значение имеет не только место травмы черепа в районе ядер окостенения костей свода (теменной и лобной), но и нарушение кровообращения в зоне периоста и эндоста, а также анатомические и функциональные изменения в головном мозге в момент травмы и после нее, служащие причиной возникновения эпилептических припадков.
Из 12 обследованных нами таких детей с образовавшимися после закрытой травмы черепа костными дефектами у 2 заболевание осложнилось фокальной эпилепсией. Неврологическое обследование этих детей лишь в небольшом числе случаев (у 3 человек из 12) выявило признаки органического повреждения головного мозга в виде спастического гемипареза. Однако произведенная пневмоэнцефалография во всех случаях установила значительную патологию в головном мозге. Так, во всех наблюдениях отмечалась внутренняя сообщающаяся водянка головного мозга различной степени выраженности и рубцовая подтянутость бокового желудочка в направлении к дефекту в кости с избыточным скоплением воздуха на конвекситальной поверхности больших полушарий. У 2 детей с фокальной эпилепсией имелись симптомы очагового поражения головного мозга в виде рефлекторной асимметрии, отмечались более грубые пневмографические изменения, выражавшиеся во внутренней сообщающейся водянке с резким расширением бокового желудочка на стороне повреждения, с большей рубцовой подтянутостью его к дефекту черепа и сращением с оболочками мозга. В области мозгового рубца имелись порэнцефалические кисты.
Большие компенсаторные возможности детского организма не дают возможности наблюдать у большинства детей выраженных очаговых симптомов поражения головного мозга. Но полученная дополнительная травма черепа у этой группы больных резко обостряла сравнительно мягко протекавшее до этого заболевание и приводила к учащению эпилептических припадков, в связи с чем и к ухудшению общего состояния больного.
Приведенные в этом разделе данные о симптоматологии и особенностях клинического течения фокальной эпилепсии у детей, обусловленной травматической этиологией (внутриутробная патология, родовая и постнатальная травма), ясно подчеркивают положение о том, что установление зоны наиболее выраженного органического поражения головного мозга и эпилептогенного очага невозможно при использовании тестов, полученных при одном каком-либо методе исследования. В связи с этим наряду с неврологическими и рентгенологическими данными (краниография, пневмоэнцефалография и др.) ведущую роль имеют показатели электрофизиологического обследования, характеризующие функциональное состояние головного мозга и его биоэлектрическую активность в различные стадии заболевания. Учет этих данных особенно важен в связи с тем, что зона грубых морфологических изменений, как правило, не соответствует эпилептогенному очагу; последний располагается чаще всего в окружности от нее (Penfield, Erickson, 1941; Penfield, Jasper, 1954). Наиболее резко измененные отделы мозга (рубец, киста, опухоль и др.) вызывают состояние раздражения и дисфункции прилежащих участков мозга, являющихся источником эпилептогенных разрядов. Эпилептогенный очаг, обусловливающий судорожные припадки с разнообразным их проявлением, оказывает дезорганизующее влияние в процессе болезни на функцию всего головного мозга. В связи с этим своевременное распознавание природы заболевания, определение локализации эпилептогенного очага и степени выраженности изменений вблизи и на отдалении от него приобретают особое значение для решения вопроса о целесообразном виде лечения. Для выявления и уточнения локализации эпилептогенного очага электрофизиологическое исследование разбираемой группы больных производилось многократно.
При учете данных комплексного обследования эпилептогенный очаг удалось локализовать у 44 из 63 больных. У 24 детей эпилептогенный очаг располагался в правом полушарии и у 20 — в левом. При этом по данным ЭЭГ у 40 детей эпилептогенный очаг располагался в височной доле, причем у 3 из них — с синдромом двустороннего поражения височных долей, у 4 детей — в лобной доле и у 3 — в области центральных извилин и теменной доли. Следует указать, что у большинства детей эпилептогенный очаг был обширным, занимал одну долю (36 человек) или распространялся на смежные отделы мозга (12 человек). У значительного числа детей (17 человек) по данным показаний биоэлектрической активности процесс был в далеко зашедшей стадии заболевания, о чем свидетельствовало вовлечение в патологическую реакцию срединных структур мозга. Однако использование многократного электрофизиологического обследования с применением функциональных проб позволило локализовать эпилептогенный очаг и у этой группы больных.
Данные электроэнцефалографического исследования в сопоставлении с клиническими симптомами и другими дополнительными методами исследования подчеркивают большое диагностическое значение их в определении локализации и распространенности эпилептогенного очага. При этом оказалось, что в результате внутриутробной патологии, родовой, постнатальной травмы и травмы, полученной в более поздние годы жизни ребенка, у большинства детей (41 человек) наблюдались обширные эпилептогенные очаги, занимающие одну или несколько долей мозга. Совершенно ясно, что ценность этого метода исследования возрастает у детей, страдающих эпилепсией, возникшей на почве закрытой травмы черепа и головного мозга, обусловленной вышеперечисленными причинами, когда при прогредиентном течении заболевания установить эпилептогенный очаг на основании других методов исследования представляется затруднительным, а чаще — невозможным. Только оценка данных комплексного обследования больного с учетом характера припадков, постприпадочного состояния, динамики развития заболевания дает возможность клиницисту и в столь сложной группе больных установить степень страдания головного мозга у ребенка, локализацию и протяженность эпилептогенного очага, а также определить функциональное состояние головного мозга, а именно прилежащих и более отдаленных структур мозга по отношению к наиболее поврежденной его зоне (эпилептогенного очага).
Для характеристики функционального состояния головного мозга ребенка имели значение наряду с вышеперечисленными данными также ликвородинамические данные, указывающие на внутричерепное давление, биохимический и цитологический состав спинномозговой жидкости и подтверждающие или отрицающие завершение реакции мозга и его оболочек на травматическое повреждение. В наших исследованиях у большинства детей из этой группы (55 человек) эндолюмбальное давление, определяемое по водяному манометру, было в пределах нормы— 130—150 мм в положении лежа и 220—250 мм — в положении сидя. У меньшего числа больных (8 человек) эндолюмбальное давление было повышенным, до 400 мм в положении сидя. Количество белка у преобладающего большинства больных было в пределах нормы — от 0,33 до 0,5%0. Однако у 13 детей, у которых фокальная эпилепсия сочеталась с более грубой органической патологией в головном мозге, количество белка было несколько повышенным — от 0,66 до 2,0 % о, и лишь у одного больного, страдавшего фокальной эпилепсией на почве внутриутробной патологии с синдромом резко выраженного атрофического процесса в обоих полушариях мозга в обширных кистозных полостях, покрывающих полушария мозга, количество белка в кистозном содержимом было резко повышенным — до 9,25%о, увеличен до 120/3 был также и цитологический состав с преобладанием лимфоцитов. Эти данные могли указывать на наличие обширных кистозных полостей, образовавшихся в результате массивного субарахноидального кровоизлияния. У 5 детей при нормальном количестве белка отмечен повышенный цитоз в ликворе — от 29/3 до 65/3, с преобладанием лимфоцитов при отсутствии других каких-либо симптомов, которые указывали бы на воспалительный процесс в головном мозге.
Наряду с оценкой очаговой неврологической симптоматологии у этой группы больных нас интересовала и степень выраженности общемозговых симптомов не только по рентгенологическим признакам, но и по состоянию глазного дна. Так, глазное дно у всех больных, за исключением 3, было нормальным. Поля зрения по общему состоянию детей удалось исследовать лишь у 29 человек. Из них у 2 выявлена левосторонняя гемианопсия с сужением и правых половин поля зрения.
Особенно была трудна диагностика эпилептогенного очага в группе детей с височной формой эпилепсии, у которых эпилептические припадки характеризовались большим полиморфизмом или протекали по общему типу, а в неврологическом статусе не имелось четких симптомов, указывающих на локализацию эпилептогенного очага.
Примером может быть наблюдение над ребенком Ж-ым В., 7 лет (ист. бол. 642—59).
Ребенок родился в состоянии тяжелой асфиксии. В возрасте 1 года 2 месяцев впервые среди полного здоровья развился эпилептический статус, продолжавшийся около 9 ч. При этом эпилептические припадки начинались с клонических судорог левых конечностей, иногда с вовлечением мускулатуры левой половины лица. После эпилептического статуса развился глубокий спастический левосторонний гемипарез, который восстановился через 8 дней. С 3-летнего возраста появились эпилептические припадки, протекавшие с утратой сознания, после чего отмечались нарушения ориентировки в окружающем. Припадки общего типа приобрели серийный характер — до 8—10 в сутки. С 6-летнего возраста присоединились эпилептические припадки типа petit mal. В апреле 1959 г. вновь развился тяжелый эпилептический статус, после которого появился стойкий левосторонний гемипарез, и в течение двух суток после статуса наблюдалось нарушение ориентировки в окружающем. Длительная систематическая лекарственная терапия эффекта не дала.
Объективно: ребенок эмоционально лабилен, неуживчив с детьми, временами имеет склонность к агрессивным действиям. Память несколько снижена как на прошлое, так и текущее.

Неврологически: обоняние сохранено, зрачки круглой формы, реакция на свет живая. Сглажена левая носогубная складка. Язык слегка отклоняется влево. Выраженный спастический левосторонний гемипарез, наиболее отчетливый в руке. Сухожильные и периостальные рефлексы живые, s>d. Брюшные— s<d. Мышечный тонус в левых конечностях с экстрапирамидным оттенком. Намек на симптом Бабинского слева. Чувствительных нарушений нет.
На рентгенограммах черепа без патологии, за исключением небольшой приподнятости пирамидки височной кости справа.
На ПЭГ умеренно выраженная внутренняя и наружная гидроцефалия. Нижний рог правого бокового желудочка расширен несколько больше в сравнении с левым. На ЭЭГ (при многократном исследовании) обнаруживаются локальные и общие проявления. Общие проявления выражаются во вспышках распространенной синхронизированной медленной активности. Локальные изменения характеризуются наличием эпилептиформной активности (острые волны и комплексы спайк-волна) в правой лобной, височной и теменной областях. При коразоловой пробе эпилептиформная активность выявляется с наибольшей отчетливостью в лобной и височной областях справа.
22/VII 1959 г. произведена костнопластическая трепанация в правой лобно-височно-теменной области с удалением эпилептогенного очага — патологически измененной правой височной доли и с субпиальным отсасыванием коры нижних отделов области центральных извилин. На операции обнаружена обширная атрофия правой височной доли. Уточнение границ эпилептогенного очага производилось под контролем электрокортикографии.
Послеоперационное течение гладкое. Припадки прекратились. Нормализовались психические функции ребенка. Значительно уменьшились паретические явления в левых конечностях. Катамнез — 11 лет после операции.
Приведенное наблюдение указывает на трудности диагностики височной эпилепсии у ребенка, а именно: характер эпилептических припадков и состояние неврологического статуса (наличие глубокого спастического левостороннего гемипареза) могли указывать на основную зону поражения в лобно-теменном отделе правого полушария. Однако данные рентгенографического исследования — приподнятость пирамидки основной кости, расширение нижнего рога правого бокового желудочка — указали на значительный атрофический процесс в правой височной доле мозга. Данные же динамической ЭЭГ с использованием функциональных проб подтвердили предположение о локализации эпилептогенного очага в правой височной доле с вовлечением в патологическую реакцию прилежащих отделов области центральных извилин.
Оперативное вмешательство и катамнестические сведения о благоприятном исходе заболевания подтвердили правильность клинической диагностики, основанной на данных комплексного обследования.
Не менее трудным является установление топического диагноза в отношении локализации и распространенности эпилептогенного очага у детей с височной эпилепсией, получивших закрытую травму черепа в постнатальном периоде или более поздние годы жизни ребенка.



 
« Физические методы лечения ишемической болезни и стабильной стенокардии напряжения   Фтизиатрия »